多發(fā)性硬化課件-2

1、多發(fā)性硬化1ppt課件.多發(fā)性硬化1ppt課件. 髓鞘: 包繞在有髓神經(jīng)軸索外面的細(xì)胞膜 周?chē)窠?jīng)髓鞘: 來(lái)源于雪旺細(xì)胞 中樞神經(jīng)髓鞘: 來(lái)源于少突膠質(zhì)細(xì)胞 保護(hù)軸索 傳導(dǎo)沖動(dòng) 絕緣作用髓鞘組成、生理功能髓鞘的生理功能2ppt課件. 髓鞘: 包繞在有髓神經(jīng)軸索外面的細(xì)胞膜 保護(hù)軸索 傳導(dǎo)沖動(dòng) 脫髓鞘疾病: 一組腦&脊髓髓鞘破壞或脫髓鞘病變?yōu)橹饕?特征的疾病, 脫髓鞘是特征性病理表現(xiàn)神經(jīng)纖維髓鞘破壞, 病灶呈多發(fā)性播散性分布于CNS白質(zhì), 沿小靜脈周?chē)装Y細(xì)胞浸潤(rùn)神經(jīng)細(xì)胞軸突&支持組織保持相對(duì)完整病理特點(diǎn)脫髓鞘疾病概念 3ppt課件. 脫髓鞘疾病:神經(jīng)纖維髓鞘破壞, 病灶呈多發(fā)性播散性病理脫 S

2、childer病 壞死性出血性白質(zhì)腦炎 軸突&髓鞘損害均嚴(yán)重, 仍在本組討論神經(jīng)脫髓鞘示意圖4ppt課件. Schilder病神經(jīng)脫髓鞘示意圖4ppt課件.破壞的神經(jīng)髓鞘神經(jīng)纖維損傷的髓鞘神經(jīng)細(xì)胞正常的神經(jīng)神經(jīng)脫髓鞘示意圖5ppt課件.破壞的神經(jīng)髓鞘神經(jīng)纖維損傷的髓鞘神經(jīng)細(xì)胞正常的神經(jīng)神經(jīng)脫髓鞘 正常髓鞘的脫髓鞘病原發(fā)性繼發(fā)性 多發(fā)性硬化 視神經(jīng)脊髓炎 同心圓硬化 播散性腦脊髓炎 缺血性卒中 CO中毒 腦橋髓鞘中央溶解癥 其他因素(腦外傷腫瘤等) 髓鞘形成障礙性疾病 異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良免疫介導(dǎo)的炎細(xì)胞浸潤(rùn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病分類(lèi)6ppt課件. 正常髓鞘原發(fā)性繼發(fā)性 多發(fā)

3、性硬化 缺血性卒中 髓鞘形成 異多發(fā)性硬化Multiple Sclerosis, MS7ppt課件.多發(fā)性硬化7ppt課件. 發(fā)病率較高 呈慢性病程 傾向于年輕人罹患 估計(jì)全球年輕 MS患者約100萬(wàn)MS主要臨床特點(diǎn)MS是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)白質(zhì)脫髓鞘病變?yōu)樘攸c(diǎn), 遺傳易感個(gè)體與環(huán)境因素作用發(fā)生的自身免疫病 CNS散在分布的多數(shù) 病灶 病程中緩解復(fù)發(fā) 癥狀體征空間多發(fā)性 &病程時(shí)間多發(fā)性概念8ppt課件. 發(fā)病率較高M(jìn)S主要臨床特點(diǎn)MS是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)白 流行病學(xué): MS與兒童期病毒感染有關(guān), 如嗜神經(jīng) 病毒(麻疹病毒), 但MS腦組織未分離出病毒 迄今不明, MS可能是T細(xì)胞介

4、導(dǎo)的自身免疫病 用髓鞘堿性蛋白(MBP)免疫Lewis 大鼠, 造成MS 實(shí)驗(yàn)動(dòng)物模型-實(shí)驗(yàn)性自身免疫性腦脊髓炎 (experimental autoimmune encephalomyelitis, EAE) 將MBP多肽致敏的細(xì)胞系轉(zhuǎn)輸給正常大鼠, 也可 引起EAE1. 病毒感染&自身免疫病因&發(fā)病機(jī)制9ppt課件. 流行病學(xué): MS與兒童期病毒感染有關(guān), 如嗜神經(jīng) 迄今 感染病毒可能與CNS髓鞘蛋白&少突膠質(zhì)細(xì)胞 存在共同抗原 病毒氨基酸序列與MBP等髓鞘組分多肽氨基酸 序列相同或極相近 T細(xì)胞激活&生成抗病毒抗體與髓鞘多肽片段 發(fā)生交叉反應(yīng)脫髓鞘病變2.分子模擬學(xué)說(shuō)病因&發(fā)病機(jī)制10p

5、pt課件. 感染病毒可能與CNS髓鞘蛋白&少突膠質(zhì)細(xì)胞2.分子模擬學(xué)說(shuō)MS發(fā)病機(jī)制自身免疫與MS的脫髓鞘過(guò)程11ppt課件.MS發(fā)病機(jī)制自身免疫與MS的脫髓鞘過(guò)程11ppt課件. MS有明顯家族傾向 兩同胞可同時(shí)罹患 約15%的MS患者有一患病親屬 患者一級(jí)親屬患病風(fēng)險(xiǎn)較一般人群大1215倍 MS遺傳易感性可能由多數(shù)弱作用基因相互作用, 決定MS發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)3. 遺傳因素病因&發(fā)病機(jī)制12ppt課件. MS有明顯家族傾向 MS遺傳易感性可能由多數(shù)弱作用基因相互 MS發(fā)病率隨緯度增高而呈增加趨勢(shì) MS在高社會(huì)經(jīng)濟(jì)地位群體較常見(jiàn) 提示與貧窮無(wú)關(guān)4. 環(huán)境因素病因&發(fā)病機(jī)制發(fā)病率: 北歐北美澳洲溫帶約1

6、00:10萬(wàn)(1:1000),亞洲&非洲約5:10萬(wàn)中國(guó)預(yù)測(cè)為2:10萬(wàn)（低發(fā)地區(qū)） 人口基數(shù)大, MS仍是嚴(yán)峻問(wèn)題13ppt課件. MS發(fā)病率隨緯度增高而呈增加趨勢(shì) MS在高社會(huì)經(jīng)濟(jì)地位群體 MS與6號(hào)染色體HLA-DR位點(diǎn)相關(guān) 表達(dá)最強(qiáng)的是HLA-DR2 MS流行病學(xué)受人種遺傳影響 愛(ài)斯基摩人西伯利亞雅庫(kù)特人非洲班圖人 吉普賽人不罹患MS流行病學(xué)14ppt課件. MS與6號(hào)染色體HLA-DR位點(diǎn)相關(guān) MS流行病學(xué)受人種遺15ppt課件.15ppt課件. 腦&脊髓冠狀切面: 粉灰色 分散的形態(tài)各異脫髓鞘病 灶, 直徑120mm, 半卵圓中 心&腦室周?chē)? 側(cè)腦室前角 最多見(jiàn) 早期: 缺乏炎性

7、細(xì)胞反應(yīng), 病灶色淡邊界不清, 稱(chēng)影斑 (shadow plaque) 我國(guó)急性病例多見(jiàn)軟化壞 死灶, 呈海綿狀空洞, 與歐 美典型硬化斑不同 大腦白質(zhì)脊髓腦干 小腦視神經(jīng)&視交叉病理16ppt課件. 腦&脊髓冠狀切面: 粉灰色 大腦白質(zhì)脊髓腦干病理16p局灶性散在髓鞘脫失, 伴淋巴細(xì)胞等炎細(xì)胞浸潤(rùn),反應(yīng)性少突膠質(zhì)細(xì)胞增生, 軸突相對(duì)完好髓鞘脫失膠質(zhì)細(xì)胞增生淋巴細(xì)胞套病理17ppt課件.局灶性散在髓鞘脫失, 伴淋巴細(xì)胞等炎細(xì)胞浸潤(rùn),髓鞘脫失膠質(zhì)臨床特點(diǎn)MS急性亞急性&慢性起病我國(guó)急性亞急性較多MS臨床表現(xiàn)復(fù)雜臨床表現(xiàn)18ppt課件.臨床特點(diǎn)MS急性亞急性&慢性起病臨床表現(xiàn)18ppt課件.1個(gè)肢

8、體無(wú)力麻木刺痛感單眼突發(fā)視力喪失視物模糊&復(fù)視, 平衡障礙膀胱功能障礙(尿急或不暢)急性&逐漸進(jìn)展痙攣性輕截癱&感覺(jué)缺失持續(xù)數(shù)d數(shù)w消失, 緩解期數(shù)mon數(shù)y1. 首發(fā)癥狀臨床表現(xiàn)19ppt課件.1個(gè)肢體無(wú)力麻木刺痛感1. 首發(fā)癥狀臨床表現(xiàn)19pptMS臨床特點(diǎn)要點(diǎn)提示 MS患者的體征多于癥狀, 患者主訴一側(cè)下肢無(wú)力走路不穩(wěn)&麻木感, 檢查時(shí)卻可能發(fā)現(xiàn)雙側(cè)錐束征或 Babinski征 眼球震顫&核間性眼肌麻痹并存指示為腦干 病灶, 是高度提示MS的兩個(gè)體征20ppt課件.MS臨床特點(diǎn)要點(diǎn)提示 MS患者的體征多于癥狀, 患者主訴一側(cè)2. 復(fù)發(fā) 感染可引起復(fù)發(fā) 女性分娩后3個(gè)月易復(fù)發(fā) 體溫升高能使

9、穩(wěn)定的病情暫時(shí)惡化 復(fù)發(fā)次數(shù)可多達(dá)10余次或更多, 多次復(fù)發(fā)后無(wú) 力僵硬感覺(jué)障礙肢體不穩(wěn)視覺(jué)損害&尿失禁 可愈來(lái)愈重 臨床表現(xiàn)21ppt課件.2. 復(fù)發(fā) 感染可引起復(fù)發(fā)臨床表現(xiàn)21ppt課件.眼震多水平或水平+旋轉(zhuǎn), 復(fù)視約占1/3病變侵犯內(nèi)側(cè)縱束核間性眼肌麻痹腦橋旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)(PPRF)一個(gè)半綜合征少見(jiàn): 中樞性&周?chē)悦姘c耳聾耳鳴眩暈 構(gòu)音障礙吞咽困難3. 常見(jiàn)的癥狀體征(1) 肢體無(wú)力：常見(jiàn)不對(duì)稱(chēng)癱瘓, 下肢無(wú)力&沉重感(3) 眼部癥狀：視力障礙自一側(cè), 再侵犯另側(cè); 或兩眼先后受累；發(fā)病較急, 常緩解-復(fù)發(fā), 數(shù)周后可恢復(fù)(2) 感覺(jué)異常：半數(shù)患者感覺(jué)障礙, 包括深感覺(jué)障礙&Romb

10、erg征22ppt課件.眼震多水平或水平+旋轉(zhuǎn), 復(fù)視約占1/33. 常見(jiàn)的癥狀體征3. 常見(jiàn)的癥狀體征臨床表現(xiàn)(4) 半數(shù)病例共濟(jì)失調(diào), Charcot三主征(眼震意向 震顫吟詩(shī)樣語(yǔ)言), 僅見(jiàn)于部分晚期患者 (5) 發(fā)作性癥狀：強(qiáng)直痙攣、感覺(jué)異常、構(gòu)音障礙、共濟(jì)失調(diào)、癲癇和疼痛不適是常見(jiàn)的MS癥狀(6) 精神癥狀：可出現(xiàn)欣快興奮抑郁易怒淡漠嗜睡強(qiáng)哭強(qiáng)笑反應(yīng)遲鈍重復(fù)語(yǔ)言猜疑迫害妄想等23ppt課件.3. 常見(jiàn)的癥狀體征臨床表現(xiàn)(4) 半數(shù)病例共濟(jì)失調(diào), Ch3. 常見(jiàn)的癥狀體征臨床表現(xiàn)(7) 其他癥狀：膀胱功能障礙，性功能障礙(8) MS可合并周?chē)窠?jīng)損害和多種其他自身免疫性疾病，如風(fēng)濕病、

11、類(lèi)風(fēng)濕綜合征、干燥綜合征、重癥肌無(wú)力24ppt課件.3. 常見(jiàn)的癥狀體征臨床表現(xiàn)(7) 其他癥狀：膀胱功能障礙，3. 常見(jiàn)的癥狀體征臨床表現(xiàn)失語(yǔ)癥偏盲錐體外系運(yùn)動(dòng)障礙嚴(yán)重肌萎縮&肌束顫動(dòng)MS極罕見(jiàn)的癥狀, 可作為除外標(biāo)準(zhǔn)25ppt課件.3. 常見(jiàn)的癥狀體征臨床表現(xiàn)失語(yǔ)癥MS極罕見(jiàn)的癥狀, 可作為L(zhǎng)hermitte征頸部過(guò)度前屈, 異常針刺樣疼痛自頸部沿脊柱 放散大腿&足(頸髓受累征象) 年輕患者典型三叉神經(jīng)痛, 雙側(cè)應(yīng)高度懷疑4. MS發(fā)作性癥狀球后視神經(jīng)炎&橫貫性脊髓炎通常可視為MS發(fā)作表現(xiàn)常見(jiàn)單肢痛性痙攣發(fā)作眼前閃光強(qiáng)直性發(fā)作陣發(fā)性瘙癢廣泛面肌痙攣構(gòu)音障礙&共濟(jì)失調(diào)等, 但極少以首發(fā)癥狀出

12、現(xiàn) 臨床表現(xiàn)26ppt課件.Lhermitte征 年輕患者典型三叉神經(jīng)痛, 雙側(cè)應(yīng)高度懷不對(duì)稱(chēng)性痙攣性輕截癱視力下降: 視神經(jīng)可與脊髓先后或同時(shí)受累眼肌麻痹:特別是核間性眼肌麻痹眼球震顫感覺(jué)障礙:不對(duì)稱(chēng)性或雜亂性束帶感,Lhermitte征,痛性肌痙攣共濟(jì)失調(diào)Charcot三聯(lián)征臨床表現(xiàn)MS特征性癥狀&體征(8點(diǎn))27ppt課件.不對(duì)稱(chēng)性痙攣性輕截癱臨床表現(xiàn)MS特征性癥狀&體征(8點(diǎn))27表11-1 MS與治療決策有關(guān)的臨床病程分型病程分型臨床表現(xiàn)復(fù)發(fā)-緩解型(R-R)臨床最常見(jiàn)，約占85%，疾病早期出現(xiàn)多次復(fù)發(fā)和緩解, 可急性發(fā)病或病情惡化, 之后可以恢復(fù), 兩次復(fù)發(fā)間病情穩(wěn)定繼發(fā)進(jìn)展型(S

13、P)R-R型患者經(jīng)過(guò)一段時(shí)間可轉(zhuǎn)為此型，患病25年后80%的患者轉(zhuǎn)為此型，病情進(jìn)行性加重不再緩解，伴或不伴急性復(fù)發(fā)原發(fā)進(jìn)展型(PP)約占10%, 起病年齡偏大(4060歲), 發(fā)病后輕偏癱或輕截癱在相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)緩慢進(jìn)展, 發(fā)病后神經(jīng)功能障礙逐漸進(jìn)展，出現(xiàn)小腦或腦干癥狀，MRI顯示造影劑釓增強(qiáng)病灶較繼發(fā)進(jìn)展型少，CSF炎性改變較少進(jìn)展復(fù)發(fā)型(PR)臨床罕見(jiàn)，在原發(fā)進(jìn)展型病程基礎(chǔ)上同時(shí)伴急性復(fù)發(fā)臨床分型: 根據(jù)病程分為五型, 與治療決策有關(guān)臨床表現(xiàn)28ppt課件.表11-1 MS與治療決策有關(guān)的臨床病程分型病程分型臨床表CSF單個(gè)核細(xì)胞(MNC)輕度增多 &正常(一般50106/L此值應(yīng)考慮其他疾

14、病而非MS約40%MS病例CSF-Pr輕度增高 可為MS臨床診斷提供重要證據(jù) 為其他方法無(wú)法取代1. 腦脊液(CSF)檢查輔助檢查29ppt課件.CSF單個(gè)核細(xì)胞(MNC)輕度增多 可為MS臨床診斷提供重要(2) IgG鞘內(nèi)合成檢測(cè) MS的CSF-IgG增高主要為CNS內(nèi)合成CSF-IgG指數(shù)(IgG鞘內(nèi)合成定量指標(biāo)) CSF-IgG/S(血清)-IgG/CSF-Alb(白蛋白)/S-Alb IgG指數(shù)0.7提示鞘內(nèi)合成, 約70%MS患者(+) CNS 24小時(shí)IgG合成率意義與IgG指數(shù)相似1. 腦脊液(CSF)檢查輔助檢查30ppt課件.(2) IgG鞘內(nèi)合成檢測(cè)CSF-IgG指數(shù)(Ig

15、G鞘內(nèi)合CSF-IgG寡克隆帶(OB) (IgG鞘內(nèi)合成定性指標(biāo)) 瓊脂糖等電聚焦&免疫印跡(immunoblot)技術(shù) OB陽(yáng)性率達(dá)95%(2) IgG鞘內(nèi)合成檢測(cè) CSF-OB并非MS特有 Lyme 病神經(jīng)梅毒SSPEHIV感染&多種結(jié)締組 織病CSF也可檢出1. 腦脊液(CSF)檢查輔助檢查31ppt課件.CSF-IgG寡克隆帶(OB) (IgG鞘內(nèi)合成定性指標(biāo)) 同時(shí)檢測(cè)CSF & S CSF-OB(+), S-OB() 才支持MS診斷(2) IgG鞘內(nèi)合成檢測(cè)1. 腦脊液(CSF)檢查輔助檢查32ppt課件. 同時(shí)檢測(cè)CSF & S(2) IgG鞘內(nèi)合成檢測(cè)1. 腦脊 視覺(jué)誘發(fā)電位(

16、VEP) 腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位(BAEP) 體感誘發(fā)電位(SEP) 50%90%的MS患者可有一&多項(xiàng)異常 MS脫髓鞘病變使 神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢 潛伏期延長(zhǎng), 波幅降低2. 誘發(fā)電位輔助檢查33ppt課件. 視覺(jué)誘發(fā)電位(VEP) MS脫髓鞘病變使2. 誘發(fā)電位輔助 大小不一類(lèi)圓形 T1WI低信號(hào)T2WI 高信號(hào) 多位于側(cè)腦室體部 前角&后角周?chē)?半卵圓中心胼胝體, 或?yàn)槿诤习?可有強(qiáng)化3. MRI檢查MS患者M(jìn)RI顯示腦室周?chē)踪|(zhì)多發(fā)斑塊并強(qiáng)化 輔助檢查34ppt課件. 大小不一類(lèi)圓形3. MRI檢查MS患者M(jìn)RI顯示腦輔助檢查MS患者脊髓MRI的T2W像多發(fā)斑塊 增強(qiáng)后強(qiáng)化3. MRI檢查輔助檢

17、查35ppt課件.MS患者脊髓MRI的T2W像多發(fā)斑塊 增強(qiáng)后強(qiáng)化3. MRT2DWIFLAIRFLAIRFLAIRFLAIRMS患者M(jìn)RI腦干腦室旁丘腦顳葉半卵圓中心皮質(zhì)下多發(fā)病灶輔助檢查3. MRI檢查36ppt課件.T2DWIFLAIRFLAIRFLAIRFLAIRMS患者M(jìn) 目前國(guó)內(nèi)尚無(wú)MS診斷標(biāo)準(zhǔn) Poser(1983)MS診斷標(biāo)準(zhǔn)可簡(jiǎn)化如表11-2:1. 診斷 確診MS準(zhǔn)則 緩解-復(fù)發(fā)病史 癥狀體征提示CNS一個(gè)以上分離病灶37ppt課件. 目前國(guó)內(nèi)尚無(wú)MS診斷標(biāo)準(zhǔn)1. 診斷 確診MS準(zhǔn)則37ppt表11-2 Poser(1983)的MS診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷分類(lèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)(符合其中1條)1臨

18、床確診MS (clinical definite MS, CDMS) 病程中兩次發(fā)作和兩個(gè)分離病灶臨床證據(jù) 病程中兩次發(fā)作, 一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù)2實(shí)驗(yàn)室檢查支持確診MS(laboratory-supported definite MS, LSDMS)病程中兩次發(fā)作, 一個(gè)臨床或亞臨床病變證據(jù), CSF OB/ IgG 病程中一次發(fā)作, 兩個(gè)分離病灶臨床證據(jù), CSF OB/ IgG 病程中一次發(fā)作, 一處病變臨床證據(jù)和另一病變亞臨床證據(jù), CSF OB/ IgG3臨床可能MS(clinical probable MS, CPMS)病程中兩次發(fā)作, 一處病變的臨床證據(jù) 病程

19、中一次發(fā)作, 兩個(gè)不同部位病變臨床證據(jù) 病程中一次發(fā)作, 一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù)4實(shí)驗(yàn)室檢查支持可能MS(laboratory-supported probable MS, LSPMS)病程中兩次發(fā)作, CSF OB/IgG，兩次發(fā)作須累及CNS不同部位, 須間隔至少一個(gè)月, 每次發(fā)作須持續(xù)24小時(shí)38ppt課件.表11-2 Poser(1983)的MS診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷分類(lèi)診表11-3 McDonald多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)(2005年修訂)39ppt課件.表11-3 McDonald多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)(2005年臨床孤立綜合征（clinically isolated syndrom

20、e CIS）首次脫髓鞘發(fā)作又稱(chēng)CIS，是MS的早期階段，發(fā)病后即出現(xiàn)腦或脊髓MRI病灶的CIS患者多數(shù)可發(fā)展成臨床確診的MS（CDMS）40ppt課件.臨床孤立綜合征（clinically isolated sy41ppt課件.41ppt課件.2010年McDonald多發(fā)性硬化診斷修訂標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)附加證據(jù)2次或2次以上臨床發(fā)作a，存在2個(gè)或2個(gè)以上病損的客觀臨床證據(jù)，或1個(gè)病損客觀臨床證據(jù)+以往發(fā)作的充分歷史證據(jù)b。2次或2次以上臨床發(fā)作a，存在1個(gè)病變的客觀臨床證據(jù)無(wú)c由以下證據(jù)證明病變的空間多發(fā)性1.以下4個(gè)部位中至少2個(gè)部位存在1個(gè)或以上T2病灶（近皮層、腦室周、幕下、脊髓）或2.等待

21、不同部位的臨床發(fā)作42ppt課件.2010年McDonald多發(fā)性硬化診斷修訂標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)附臨床表現(xiàn)附加證據(jù)1次臨床發(fā)作a，存在2個(gè)或2個(gè)以上病損的客觀臨床證據(jù)由以下證據(jù)證明疾病時(shí)間多發(fā)性1.任意一次MRI掃描同時(shí)存在增強(qiáng)病灶和非增強(qiáng)的病灶（新舊同在）或 2.隨后的MRI掃描出現(xiàn)新的強(qiáng)化病灶或T2病灶，不考慮與基線掃描參考的時(shí)間。或 3.等待第2次臨床發(fā)作43ppt課件.臨床表現(xiàn)附加證據(jù)1次臨床發(fā)作a，存在2個(gè)或2個(gè)以上病損的客觀臨床表現(xiàn)附加證據(jù)1次臨床發(fā)作a，存在1個(gè)病損的客觀臨床證據(jù)（CIS）病變的空間多發(fā)和時(shí)間多發(fā)證據(jù)空間多發(fā)1.以下4個(gè)部位中至少2個(gè) 部位存在1個(gè)或以上T2病灶（近皮層

22、、腦室周、幕下、脊髓）或2.等待下次不同部位的臨床發(fā)作時(shí)間多發(fā)1.任意一次MRI掃描同時(shí)存在增強(qiáng)病灶和非增強(qiáng)的病灶（新舊同在）或2.隨后的MRI掃描出現(xiàn)新的強(qiáng)化病灶或T2病灶，不考慮與基線掃描參考的時(shí)間?；?3.等待第2次臨床發(fā)作44ppt課件.臨床表現(xiàn)附加證據(jù)1次臨床發(fā)作a，存在1個(gè)病損的客觀臨床證據(jù)（臨床表現(xiàn)附加證據(jù)原發(fā)進(jìn)展型多發(fā)性硬化病情進(jìn)展達(dá)到1年（通過(guò)回顧性或前瞻性調(diào)查的證據(jù)），以及滿(mǎn)足下列3項(xiàng)中的2項(xiàng)1.腦內(nèi)多發(fā)病灶的證據(jù)：在MS典型部位中存在1個(gè)或以上T2病灶（近皮層、腦室周、幕下）2.脊髓多發(fā)病變的證據(jù)：2個(gè)或以上T2病灶3.陽(yáng)性腦脊液結(jié)果45ppt課件.臨床表現(xiàn)附加證據(jù)原發(fā)進(jìn)

23、展型多發(fā)性硬化病情進(jìn)展達(dá)到1年（通過(guò)回要點(diǎn)提示緩解-復(fù)發(fā)的病史癥狀體征、MRI提示CNS一個(gè)以上的分離病灶46ppt課件.要點(diǎn)提示緩解-復(fù)發(fā)的病史46ppt課件. 腦動(dòng)脈炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 Sjgren綜合征(干燥綜合征,SS) 神經(jīng)白塞病等 可通過(guò)病史MRI&DSA鑒別2. 鑒別診斷(1) 復(fù)發(fā)性疾病47ppt課件. 腦動(dòng)脈炎2. 鑒別診斷(1) 復(fù)發(fā)性疾病47ppt課件. 頗似亞急性進(jìn)展的 腦干脫髓鞘病變 MRI可鑒別進(jìn)展緩慢的腦干膠質(zhì)瘤CTT1強(qiáng)T1T22. 鑒別診斷(2) 腦干膠質(zhì)瘤48ppt課件. 頗似亞急性進(jìn)展的進(jìn)展緩慢的腦干膠質(zhì)瘤CTT1強(qiáng)T1T22. 脊髓病&腦病 MRI多發(fā)白

24、質(zhì)病變 流行病史可資鑒別Lyme病的MRIT2T22. 鑒別診斷(3) 神經(jīng)萊姆病49ppt課件. 脊髓病&腦病Lyme病的MRIT2T22. 鑒別診斷(3 脊髓壓迫癥 進(jìn)行性痙攣性截癱, 伴后索損害 與脊髓型MS鑒別 脊髓MRI可確診2. 鑒別診斷(4) 頸椎病50ppt課件. 脊髓壓迫癥2. 鑒別診斷(4) 頸椎病50ppt課件. 部分小腦&下位腦干嵌入頸椎管 錐體束&小腦功能缺損T1T12. 鑒別診斷(5) Arnold-Chiari畸形51ppt課件. 部分小腦&下位腦干嵌入頸椎管T1T12. 鑒別診斷(5) 3545歲多發(fā), 女性稍多 痙攣性截癱頗似MS脊髓型 CSF-MNC可 ,

25、可出現(xiàn)OB VEPBAEPSEP異常 血清& CSF中HTLV-抗體(人嗜T淋巴細(xì)胞病毒型)(放免法& ELISA)2. 鑒別診斷(6) 熱帶痙攣性截癱(TSP)52ppt課件. 3545歲多發(fā), 女性稍多2. 鑒別診斷(6) 熱帶痙攣 CNS多灶復(fù)發(fā)病損 類(lèi)固醇治療反應(yīng)好 MRI腦室旁病損 類(lèi)似MS斑塊 但CSF無(wú)OB 病情不緩解2例淋巴瘤的MRI影像T1T2T2T1強(qiáng)2. 鑒別診斷(7) 大腦淋巴瘤53ppt課件. CNS多灶復(fù)發(fā)病損2例淋巴瘤的MRI影像T1T2T2T1強(qiáng)1. 藥物治療 抑制炎性脫髓鞘病變進(jìn)展防止急性期病變惡化&緩解期復(fù)發(fā)晚期對(duì)癥/支持療法, 減輕神經(jīng)功能障礙帶 來(lái)痛苦治

26、療目的54ppt課件.1. 藥物治療 抑制炎性脫髓鞘病變進(jìn)展治療目的54ppt課件 抗炎&免疫調(diào)節(jié)作用 MS急性發(fā)作&復(fù)發(fā) 加速急性復(fù)發(fā)恢復(fù) 縮短復(fù)發(fā)期病程 不能預(yù)防復(fù)發(fā) 可出現(xiàn)嚴(yán)重副作用甲基潑尼松龍(methylprednisolone)大劑量短程療法成人中重癥復(fù)發(fā)病例, 1g/d + 5%葡萄糖500ml, i.v 滴注, 35d一療程, 潑尼松1mg/(kg.d)p.o, 4-6周逐漸減量潑尼松 80mg/dp.o, 1w; 60mg/d, 40mg/d, 各5d, 每5d減10mg, 1療程46w(發(fā)作較輕病人)(1) 皮質(zhì)類(lèi)固醇治療1. 藥物治療復(fù)發(fā)-緩解(R-R)型MS55ppt課

27、件. 抗炎&免疫調(diào)節(jié)作用甲基潑尼松龍(methylpredniIFN-b1b & IFN-b1a對(duì)急性惡化效果明顯IFN-b1a對(duì)維持病情穩(wěn)定有效IFN- b1a & IFN- b1b重組制劑已作為RR-MS推薦用 藥批準(zhǔn)在美國(guó)&歐洲上市IFN- b1a與人類(lèi)生理性IFN-b結(jié)構(gòu)基本無(wú)差異IFN-b1b缺少一個(gè)糖基, 17位由絲氨酸取代半胱氨酸免疫調(diào)節(jié)作用抑制細(xì)胞免疫(2) b-干擾素療法治療1. 藥物治療復(fù)發(fā)-緩解(R-R)型MS56ppt課件.IFN-b1b & IFN-b1a對(duì)急性惡化效果明顯IFN- 耐受性較好 發(fā)生殘疾較輕 IFN-b1a (Rebif，利比)治療首次發(fā)作MS: 22

28、mg & 44mg, 皮下注射, 12次/w IFN-b1a (Rebif，利比)確診的RRMS: 22mg, 23次/w(2) b-干擾素療法治療1. 藥物治療復(fù)發(fā)-緩解(R-R)型MS57ppt課件. 耐受性較好 IFN-b1a (Rebif，利比)治療首次發(fā) IFN-b1b (Betaferon，倍泰龍)治療復(fù)發(fā)型MS，不適用于原發(fā)進(jìn)展型多發(fā)性硬化皮下注射初始劑量一次0.0625mg，隔日1次，每2周增加0.0625mg，直至達(dá)到最大劑量一次0.25mg，隔日1次。維持劑量一次0.25mg，隔日1次(2) b-干擾素療法治療1. 藥物治療復(fù)發(fā)-緩解(R-R)型MS58ppt課件. IFN

29、-b1b (Betaferon，倍泰龍)治療復(fù)發(fā)型M IFN-b1b可引起注射部位紅腫觸痛, 偶引起局部壞死 血清轉(zhuǎn)氨酶輕度白細(xì)胞減少&貧血, 妊娠應(yīng)立即停藥 IFN-b1a & IFN-b1b 通常需持續(xù)用藥2年以上 用藥3年療效下降 IFN-b1a可引起注射部位紅腫疼痛肝功能損害, 嚴(yán)重過(guò)敏反應(yīng)如呼吸困難 常見(jiàn)副作用: 流感樣癥狀 持續(xù)2448h, 23mon后通常不再發(fā)生(2) b-干擾素療法治療1. 藥物治療復(fù)發(fā)-緩解(R-R)型MS59ppt課件. IFN-b1b可引起注射部位紅腫觸痛, 偶引起局部壞死IFN-b1a，IFN-b1b區(qū)別60ppt課件.IFN-b1a，IFN-b1b區(qū)

30、別60ppt課件.國(guó)際MS協(xié)會(huì)推薦(3) 醋酸格拉太咪爾(Glatiramer acetate) 是人工合成的親&力天然MBP的無(wú)毒類(lèi)似物 可作為IFN-b治療RR-MS的替代療法 20mg/次/d, 皮下注射 注射部位可產(chǎn)生紅斑, 約15%病人注射后出現(xiàn) 暫時(shí)性面紅呼吸困難胸悶心悸&焦慮等治療1. 藥物治療復(fù)發(fā)-緩解(R-R)型MSGlatiramer acetate & IFN-b作為MS復(fù)發(fā)期首選治療61ppt課件.國(guó)際MS協(xié)會(huì)推薦(3) 醋酸格拉太咪爾(Glatiramer 23mg/(kgd)p.o 可降低MS復(fù)發(fā)率 不影響殘疾的進(jìn)展(4) 硫唑嘌呤(azathioprine)治療1

31、. 藥物治療復(fù)發(fā)-緩解(R-R)型MS62ppt課件. 23mg/(kgd)p.o(4) 硫唑嘌呤(azat 0.4g/(kgd)35d 降低RRMS復(fù)發(fā)率療效肯定 宜復(fù)發(fā)早期應(yīng)用 根據(jù)病情加強(qiáng)治療1次/mon, 0.4g/(kgd), 連續(xù)36mon(5) 大劑量免疫球蛋白靜脈輸注(IVIg)治療1. 藥物治療復(fù)發(fā)-緩解(R-R)型MS63ppt課件. 0.4g/(kgd)35d(5) 大劑量免疫球蛋白靜治療方法尚不成熟, 皮質(zhì)類(lèi)固醇無(wú)效可顯著減輕病情惡化, 繼發(fā)進(jìn)展型療效尤佳臨床中等療效時(shí)毒性很小可抑制細(xì)胞&體液免疫, 具有抗炎作用慢性進(jìn)展型+中-重度殘疾MS患者M(jìn)TX 7.5mg/w, po, 治療2年(1) 氨甲蝶呤(methotrexate, MTX)治療1. 藥物治療繼發(fā)進(jìn)展(SP)型MS64ppt課件.治療方法尚不成熟, 皮質(zhì)類(lèi)固醇無(wú)效可顯著減輕病情惡化, 繼發(fā) 環(huán)磷酰胺 宜用于MTX治療無(wú)效的快速進(jìn)展型MS(2) 抗腫瘤藥 硫唑嘌呤(azathioprine) 環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide) 可拉屈濱(cladri