腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療培訓(xùn)課件

1、腎血管平滑肌脂肪瘤（AML）又稱為腎錯(cuò)構(gòu)瘤，是腎臟常見的良性腫瘤，約占所有腎臟腫瘤的3.9%。由不同比例的脂肪、平滑肌和異常血管組成。含有脂肪是其特征性的病理表現(xiàn)，準(zhǔn)確的顯示脂肪成分是確診的關(guān)鍵?？赏瑫r(shí)有結(jié)節(jié)性硬化癥，此系常染色體顯性基因，是遺傳的家族性疾病。1腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/2022腎血管平滑肌脂肪瘤（AML）1腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療CT表現(xiàn)取決于腫瘤內(nèi)脂肪與非脂肪成分的比例。典型表現(xiàn)為：腎實(shí)質(zhì)內(nèi)或突出腎外的邊界清楚的混雜密度腫塊，內(nèi)有脂肪性低密度灶（脂肪成分）和軟組織密度區(qū)（血管和平滑肌組織）。增強(qiáng)掃描：腫塊脂肪性低密度區(qū)無強(qiáng)化，而血管性結(jié)構(gòu)發(fā)生較明顯強(qiáng)化。

2、CT上檢出腎臟瘤體內(nèi)脂肪密度可較可靠地診斷AML。降低掃描層厚可提高瘤內(nèi)脂肪的檢出率。2腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/2022CT表現(xiàn)取決于腫瘤內(nèi)脂肪與非脂肪成分的比例。2腎臟血管平滑肌女，24歲，B超發(fā)現(xiàn)右腎下極占位性質(zhì)待查3腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/2022女，24歲，B超發(fā)現(xiàn)右腎下極占位性質(zhì)待查3腎臟血管平滑肌脂肪男，55歲，左腎結(jié)石檢查 CT02821704腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/2022男，55歲，左腎結(jié)石檢查 CT02821704腎臟血管平滑7mm3mm降低掃描層厚可提高瘤內(nèi)脂肪的檢出率。5腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/20227m

3、m3mm降低掃描層厚可提高瘤內(nèi)脂肪的檢出率。5腎臟血管平根據(jù)CT表現(xiàn)可大體分為：多脂肪型：一般平掃就能明確診斷少脂肪型：病灶以平滑肌及血管成分為主，其內(nèi)相間一些CT值約-10-40Hu脂肪成分無脂肪型：呈軟組織密度，無脂肪成分6腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/2022根據(jù)CT表現(xiàn)可大體分為：6腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療107腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/20227腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/2022雙腎多發(fā)錯(cuò)構(gòu)瘤8腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/2022雙腎多發(fā)錯(cuò)構(gòu)瘤8腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/20對(duì)于少脂肪AML，可進(jìn)行多方位薄層MPR

4、重建，對(duì)發(fā)現(xiàn)瘤內(nèi)含有的少量脂肪組織具有較大優(yōu)勢(shì)文獻(xiàn)報(bào)道：以平滑肌成分為主的腫瘤，增強(qiáng)后掃描有時(shí)可見瘤內(nèi)血管和圍繞血管的平滑肌強(qiáng)化，呈洋蔥皮樣或漩渦狀團(tuán)塊，具有一定的特征性。9腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/2022對(duì)于少脂肪AML，可進(jìn)行多方位薄層MPR重建，對(duì)發(fā)現(xiàn)瘤內(nèi)含有洋蔥皮樣或漩渦狀團(tuán)塊男，23歲，發(fā)作性頭痛3個(gè)月全腹CT平掃發(fā)現(xiàn)右腎下極占位增強(qiáng)掃描：快進(jìn)快出術(shù)前誤診腎細(xì)胞癌10腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/2022洋蔥皮樣或漩渦狀團(tuán)塊男，23歲，發(fā)作性頭痛3個(gè)月10腎臟血管女，27歲，體檢發(fā)現(xiàn)雙腎占位漩渦狀強(qiáng)化11腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/2022女，2

5、7歲，體檢發(fā)現(xiàn)雙腎占位漩渦狀強(qiáng)化11腎臟血管平滑肌脂肪合并出血主要病理基礎(chǔ)是由于腫瘤含有豐富的血管組織，而這些血管管壁厚薄不一且缺乏彈性，血管行徑迂曲并可成動(dòng)脈瘤樣改變，受輕微外力打擊即可破裂。腎輪廓增大，瘤內(nèi)密度混雜不均，CT值高低不一，并見脂肪密度。CT清楚顯示血腫位于腎實(shí)質(zhì)內(nèi)、腎包膜下、腎周間隙和腎旁后間隙。增強(qiáng)掃描見瘤內(nèi)血管和肌肉成分可強(qiáng)化，脂肪及出血均不強(qiáng)化。12腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/2022合并出血主要病理基礎(chǔ)是由于腫瘤含有豐富的血管組織，而這些血管AB13腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/2022AB13腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/20假性動(dòng)脈

6、瘤形成腎錯(cuò)構(gòu)瘤伴出血瘤內(nèi)血管假性動(dòng)脈瘤形成14腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/2022假性動(dòng)脈瘤形成腎錯(cuò)構(gòu)瘤伴出血14腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診合并結(jié)節(jié)性硬化(TSC)結(jié)節(jié)性硬化癥是一少見神經(jīng)皮膚綜合征，常同時(shí)發(fā)生腎AML，而腎AML患者也有部分伴有TSC，國(guó)內(nèi)腎AML患者中伴TSC者僅占39。以皮脂腺瘤、智能低下及癲癇為三大主要表現(xiàn)。除了神經(jīng)系統(tǒng)病變外，尚可累及皮膚、腎臟、肝臟、心臟、肺、眼、骨骼等全身多器官組織，部分病例是以神經(jīng)系統(tǒng)外其他疾病就診而發(fā)現(xiàn)的，該病診斷主要依靠影像學(xué)檢查。15腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/2022合并結(jié)節(jié)性硬化(TSC)結(jié)節(jié)性硬化癥是一少見神

7、經(jīng)皮膚綜合征，影像學(xué)表現(xiàn)腦：結(jié)節(jié)性硬化 室管膜下鈣化結(jié)節(jié)為特征性CT表現(xiàn)，主要分布于側(cè)腦室體部外側(cè)壁和室間孔附近，并向腦室內(nèi)突出。肺部：淋巴管肌瘤病 雙肺散在囊狀影或廣泛密布囊狀影，分布較均勻腎：血管平滑肌脂肪瘤其他部位：多臟器錯(cuò)構(gòu)瘤，如肝臟、視網(wǎng)膜16腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/2022影像學(xué)表現(xiàn)腦：結(jié)節(jié)性硬化16腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療1女，36歲，反復(fù)咳嗽咳痰4年余，咳血5天17腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/2022女，36歲，反復(fù)咳嗽咳痰4年余，咳血5天17腎臟血管平滑肌脂女，61歲，發(fā)現(xiàn)腹部腫物30余年18腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/2022女

8、，61歲，發(fā)現(xiàn)腹部腫物30余年18腎臟血管平滑肌脂肪瘤的C上皮樣血管平滑肌脂肪瘤Epithelioid angiomyolipoma，EAML是血管平滑肌脂肪瘤中的一種特殊類型，主要由上皮樣細(xì)胞和厚壁血管等成分組成。呈浸潤(rùn)性破壞性生長(zhǎng)，具有惡性潛能，是非常罕見的間葉源性腫瘤。影像表現(xiàn)類似腎癌?？筛缓境煞忠部杀憩F(xiàn)乏脂肪，大多數(shù)為實(shí)性腫塊，缺乏脂肪成分。19腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/2022上皮樣血管平滑肌脂肪瘤Epithelioid angiomy含脂肪成分的EAML與經(jīng)典型AML鑒別較困難CT表現(xiàn)為腎臟單發(fā)或多發(fā)占位，其內(nèi)富含脂肪成分，并可見多發(fā)迂曲的血管影，腫塊易侵犯腎實(shí)質(zhì)

9、，破壞腎盞及腎竇，形成腎盂擴(kuò)張積水（可能與其侵襲性有關(guān)）。EAML：侵襲性20腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/2022含脂肪成分的EAML與經(jīng)典型AML鑒別較困難20腎臟血管平滑實(shí)性腫塊型EAML的CT表現(xiàn)腫塊呈圓形或類圓形(假包膜)，無明顯分葉，部分病灶與腎實(shí)質(zhì)分界不清腫塊一般體積較大，突出腎輪廓之外（富血供）平掃呈相對(duì)稍高密度或等密度（可能與腫瘤以上皮細(xì)胞為主，無脂肪成分有關(guān)）易出現(xiàn)變性壞死區(qū)域及出血增強(qiáng)掃描呈“快進(jìn)快出”可有腎竇結(jié)構(gòu)破壞，腎周血管侵犯及局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等征象21腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/2022實(shí)性腫塊型EAML的CT表現(xiàn)腫塊呈圓形或類圓形(假包膜)，

10、病理與影像皮質(zhì)期明顯強(qiáng)化的為含有豐富的厚壁血管為主、上皮樣細(xì)胞比例偏少及含有少量或不含脂肪細(xì)胞的血管平滑肌脂肪瘤.而強(qiáng)化程度為輕度的則是含有上皮樣梭形細(xì)胞較厚壁血管明顯多的血管平滑肌脂肪瘤，脂肪細(xì)胞也是含量很少或沒有。22腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/2022病理與影像皮質(zhì)期明顯強(qiáng)化的為含有豐富的厚壁血管為主、上皮樣細(xì)女，41歲，體檢B超發(fā)現(xiàn)雙腎占位4天，CT示雙腎多發(fā)錯(cuò)構(gòu)瘤，右腎病灶伴出血。病灶內(nèi)可測(cè)得脂肪。23腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/2022女，41歲，體檢B超發(fā)現(xiàn)雙腎占位4天，23腎臟血管平滑肌脂肪女，55歲，右側(cè)腰痛10天24腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10

11、/3/2022女，55歲，右側(cè)腰痛10天24腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療左腎上極女，73歲，反復(fù)左腰痛5月余，排肉眼血尿1月余25腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/2022左腎上極女，73歲，反復(fù)左腰痛5月余，排肉眼血尿1月余25腎女，30歲,體檢發(fā)現(xiàn)左腎腫瘤，CT考慮：左腎MT，考慮腎癌并腎門及腎周轉(zhuǎn)移26腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/2022女，30歲,體檢發(fā)現(xiàn)左腎腫瘤，CT考慮：左腎MT，考慮腎癌并EAML影像學(xué)特征多膨脹性生長(zhǎng)少或無脂肪成分相對(duì)富血供、中央點(diǎn)狀或線狀的血管影出血壞死常見假包膜當(dāng)AML出現(xiàn)侵襲性表現(xiàn)，應(yīng)考慮到EAML27腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10

12、/3/2022EAML影像學(xué)特征多膨脹性生長(zhǎng)27腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT鑒別診斷少脂肪型AML與腎細(xì)胞癌（RCC）腎臟巨大AML（外生型）與腎周（腹膜后）脂肪肉瘤腎上極AML與腎上腺髓脂瘤28腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/2022鑒別診斷少脂肪型AML與腎細(xì)胞癌（RCC）28腎臟血管平滑肌少脂肪型AML與腎細(xì)胞癌（RCC）少脂肪型或無脂肪型AML與RCC鑒別困難兩者強(qiáng)化方式均可呈快進(jìn)快出鑒別點(diǎn)： 杯口征（喙征） 劈裂征（角征）文獻(xiàn)報(bào)道：當(dāng)CT不能顯示腫瘤脂肪成分時(shí)，且腫瘤部分突出腎輪廓外29腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/2022少脂肪型AML與腎細(xì)胞癌（RCC）少脂肪型或

13、無脂肪型AML與杯口征（喙征）杯口征（喙征） ：腎實(shí)質(zhì)和腎AML交界處可見杯口狀隆起病理基礎(chǔ)：腫瘤邊緣的腎實(shí)質(zhì)向上杯狀翹起形成，可能與腫瘤的良性緩慢生長(zhǎng)對(duì)相鄰腎實(shí)質(zhì)的擠壓有關(guān)；而腎癌呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，相鄰腎實(shí)質(zhì)組織被侵蝕破壞，不易形成隆起30腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/2022杯口征（喙征）杯口征（喙征） ：腎實(shí)質(zhì)和腎AML交界處可見杯文獻(xiàn)隨機(jī)抽取了40例腎囊腫提示杯口征反映了病變的良性生長(zhǎng)方式31腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/2022文獻(xiàn)隨機(jī)抽取了40例腎囊腫提示杯口征反映了病變的良性生長(zhǎng)方式劈裂征（角征）劈裂征（角征）：AML腎內(nèi)部分與腎實(shí)質(zhì)的交界處邊界平直，略呈尖端指向

14、腎門的楔形改變，形似劈開的裂縫病理基礎(chǔ)：良性腫瘤對(duì)周圍組織的浸潤(rùn)能力低，會(huì)向被膜下、腎小葉間等相對(duì)阻力低的方向生長(zhǎng)，而惡性腫瘤具有浸潤(rùn)性，所受周圍阻力相對(duì)平均，向各方的浸潤(rùn)生長(zhǎng)程度相似，多顯示為類圓形邊界32腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/2022劈裂征（角征）劈裂征（角征）：AML腎內(nèi)部分與腎實(shí)質(zhì)的交界處杯口征和劈裂征對(duì)AML和RCC鑒別診斷有一定的臨床意義RCCAML33腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/2022杯口征和劈裂征對(duì)AML和RCC鑒別診斷有一定的臨床意義RCC杯口征和劈裂征陰性34腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/2022杯口征和劈裂征陰性34腎臟血管平滑肌

15、脂肪瘤的CT診療10/3局限性只有腫瘤部分突出腎外時(shí)才有可能觀察到上訴征象。腫瘤體積過大，腎臟常失去正常形態(tài)，無法觀察腫瘤與腎臟交界處形態(tài)。腫瘤完全位于腎內(nèi)時(shí)也不能形成這些征象腎兩極的腫瘤，MRP重建有利于征象的觀察35腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/2022局限性只有腫瘤部分突出腎外時(shí)才有可能觀察到上訴征象。35腎臟36腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/202236腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/2022腎臟巨大AML（外生型）與腎周（腹膜后）脂肪肉瘤腎血管平滑肌脂肪瘤(起源腎臟，良性) 脂肪肉瘤（起源腹膜后，惡性）是腹膜后常見的含有脂肪成分的腫塊。37腎臟血管平滑肌脂

16、肪瘤的CT診療10/3/2022腎臟巨大AML（外生型）與腎周（腹膜后）脂肪肉瘤腎血管平滑肌AML脂肪肉瘤腎臟移位情況起源腎臟起源腹膜后，壓迫腎臟與腎實(shí)質(zhì)邊緣關(guān)系腎皮質(zhì)缺損（杯口征、角征）壓跡或包繞：腎皮質(zhì)一般完整是否有鈣化罕見粗糙點(diǎn)狀、顆粒狀、塊狀鈣化是否有軟組織密度結(jié)節(jié)少見（三種成分相間分布，分界不清）非脂肪性成分強(qiáng)化結(jié)節(jié)灶腫塊動(dòng)脈供血來源腎動(dòng)脈分支供血腎周、腹膜后血管靜脈回流方式多經(jīng)腎皮質(zhì)匯入腎靜脈不穿過腎實(shí)質(zhì)腫塊內(nèi)血管分支量的多少腫塊內(nèi)常見粗大血管（血管成分）腫塊內(nèi)血管纖細(xì)、稀疏是否合并出血腫塊較大時(shí)可合并腫塊內(nèi)和（或）周圍出血很少見到出血是否合并小AML常見少AML與腹膜后脂肪肉瘤鑒

17、別診斷38腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/2022AML脂肪肉瘤腎臟移位情況起源腎臟起源腹膜后，壓迫腎臟與腎實(shí)AML39腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/2022AML39腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/202240腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/202240腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/2022腎上極AML與腎上腺髓脂瘤腎上腺髓脂瘤的構(gòu)成：腫瘤主要由骨髓和脂肪成分構(gòu)成。腎上腺區(qū)境界清楚，密度不均的腫塊，多為單側(cè)性，腫塊內(nèi)可測(cè)到脂肪密度(CT值一般為-40-140Hu)，鈣化少見。增強(qiáng)掃描腫塊多為輕度不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化的范圍有擴(kuò)大的趨勢(shì)，強(qiáng)化的邊緣較模糊。41腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/2022腎上極AML與腎上腺髓脂瘤腎上腺髓脂瘤的構(gòu)成：腫瘤主要由骨髓42腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/202242腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/2022鑒別點(diǎn)腎上極皮質(zhì)完整與否強(qiáng)化方式腎上腺正常顯示43腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診療10/3/2022鑒別點(diǎn)腎上極皮質(zhì)完整與否43腎臟血管平滑肌