原田綜合征課件

1、Vogt-小柳-原田綜合征寧波光明眼病醫(yī)院 胡東瑞原田綜合征Vogt-小柳-原田綜合征寧波光明眼病醫(yī)院 胡東瑞原田歷史背景Alfred Vogt（1906）和小柳美三（Koyanagi，1914）先后報(bào)道了一種伴有毛發(fā)變白、脫發(fā)、皮膚脫色斑及聽(tīng)力損害的雙眼葡萄膜炎，稱(chēng)為Vogt-小柳綜合征（Vogt-Koyanagi syndrome）原田永之助（Harada,1926）報(bào)道了一種伴有視網(wǎng)膜脫離的雙眼滲出性葡萄膜炎，稱(chēng)為原田?。℉aradas disease）.隨著不斷的觀(guān)察，發(fā)現(xiàn)兩者均屬于彌漫性滲出性肉芽腫性葡萄膜炎，且在眼病發(fā)作前，或輕或重有腦膜刺激癥狀及腦脊髓液改變。故稱(chēng)為葡萄膜腦炎。自

2、Bronstein(1957)以來(lái)，文獻(xiàn)已統(tǒng)稱(chēng)為Vogt-Koyanagi-Harada綜合征（簡(jiǎn)稱(chēng)VKH綜合征）。原田綜合征歷史背景Alfred Vogt（1906）和小柳美三（Koy發(fā)病規(guī)律本病多見(jiàn)于黃種人易反復(fù)發(fā)作，病程長(zhǎng)達(dá)數(shù)年乃至十余年。發(fā)病年齡以30-40居多，10歲以下及50歲以上均少見(jiàn)。無(wú)性別差異。原田綜合征發(fā)病規(guī)律本病多見(jiàn)于黃種人原田綜合征發(fā)病機(jī)制三種學(xué)說(shuō)1.自身免疫2.病毒感染3.病毒感染作為始發(fā)原因原田綜合征發(fā)病機(jī)制三種學(xué)說(shuō)原田綜合征臨床表現(xiàn)分型一、Vogt-小柳型（V-K型） 以滲出性虹膜睫狀體炎為主二、原田型（H型） 以滲出性脈絡(luò)膜炎為主原田綜合征臨床表現(xiàn)分型一、Vog

3、t-小柳型（V-K型）原田綜合征兩型的共同點(diǎn)：1.在眼部病變之前，均可出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、項(xiàng)強(qiáng)、Kernig征陽(yáng)性、腦脊液壓增高等癥狀和體征。2.腦脊液檢查：淋巴細(xì)胞及蛋白含量增高3.腦電圖檢查：有病理性改變 以上表現(xiàn)，H型(90%)比V-K型(50%)更為常見(jiàn)和嚴(yán)重。4.發(fā)病后2-3個(gè)月均有聽(tīng)力障礙、毛發(fā)變白、皮膚脫色斑等?？扇砍霈F(xiàn)，或僅出現(xiàn)1-2個(gè)。 發(fā)生率V-K型多于H型。原田綜合征兩型的共同點(diǎn)：1.在眼部病變之前，均可出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、頭暈、腦膜炎刺激征之一，由腰骶節(jié)段脊神經(jīng)后根因炎癥波及受壓所導(dǎo)致，當(dāng)屈髖伸膝試驗(yàn)時(shí)，坐骨神經(jīng)受到牽拉而引起疼痛，即讓病員仰臥，先屈髖及膝成

4、直角，再將小腿上抬。由于屈肌痙攣，因而伸膝受限而小于135度并有疼痛及阻力，有時(shí)還可以引起對(duì)側(cè)下肢屈曲。延伸：Kernig征原田綜合征延伸：Kernig征原田綜合征V-K型臨床表現(xiàn)1.發(fā)病之初，雙眼有強(qiáng)烈畏光、流淚、眼痛、視力急劇下降2.眼部查體：睫狀充血、KP（灰白色乃至羊脂狀密集的）、Tyndall（+）、虹膜水腫暗污、瞳孔縮小、虹膜后粘連、對(duì)阿托品不敏感并很快被灰白色滲出物覆蓋。表現(xiàn)為急性虹膜睫狀體炎癥。3.眼底無(wú)從了解，如患者訴有閃光，則提示炎癥波及脈絡(luò)膜。原田綜合征V-K型臨床表現(xiàn)1.發(fā)病之初，雙眼有強(qiáng)烈畏光、流淚、眼痛、視患者賈某，男，22歲左眼，“強(qiáng)散”前左眼，“強(qiáng)散”后原田綜合

5、征患者賈某，男，22歲左眼，“強(qiáng)散”前左眼，“強(qiáng)散”后原田綜合右眼，“強(qiáng)散”前右眼，“強(qiáng)散”后原田綜合征右眼，“強(qiáng)散”前右眼，“強(qiáng)散”后原田綜合征H型臨床表現(xiàn)1.雙眼同時(shí)或間隔數(shù)日后先后發(fā)病。2.脈絡(luò)膜首先侵犯，主訴有視力急劇下降、閃光感及變視癥。眼部查體：有玻璃體混濁，但可透見(jiàn)眼底，視乳頭充血、境界朦朧，視網(wǎng)膜靜脈充盈迂曲；視網(wǎng)膜水腫混濁由視盤(pán)周?chē)包S斑的放射狀皺褶，隨著脈絡(luò)膜大量滲出，逐漸延伸至整個(gè)視網(wǎng)膜呈灰白色，出現(xiàn)滲出性視網(wǎng)膜脫離。脫離常位于下方，呈波浪形或半球狀隆起。3.病程晚期，脈絡(luò)膜色素細(xì)胞及視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞受到嚴(yán)重破壞脫失，眼底呈夕陽(yáng)西下時(shí)的紅色，稱(chēng)晚霞樣眼底。4.病程之初，

6、前葡萄膜炎癥輕微；炎癥進(jìn)一步加重，部分病例可出現(xiàn)睫狀充血、KP、Tyndall現(xiàn)象、Koeppe結(jié)節(jié)和虹膜后粘連。原田綜合征H型臨床表現(xiàn)1.雙眼同時(shí)或間隔數(shù)日后先后發(fā)病。原田綜合征楊某，男，20歲，整個(gè)視網(wǎng)膜呈灰白色，出現(xiàn)滲出性視網(wǎng)膜脫離原田綜合征楊某，男，20歲，整個(gè)視網(wǎng)膜呈灰白色，出現(xiàn)滲出性視網(wǎng)膜脫離原造影后期表現(xiàn)多發(fā)滲漏點(diǎn)，大片高熒光區(qū)，視網(wǎng)膜下液，原田綜合征造影后期表現(xiàn)多發(fā)滲漏點(diǎn)，大片高熒光區(qū)，視網(wǎng)膜下液，原田綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)1999年10月，美國(guó)洛杉磯，第一屆Vogt-小柳-原田氏病國(guó)際研討會(huì)Vogt-小柳-原田氏病診斷標(biāo)準(zhǔn)：一、完全性二、不完全性三、可疑原田綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)1999年1

7、0月，美國(guó)洛杉磯，第一屆Vogt-小柳-一、完全性Vogt-小柳-原田氏病 以下1-5均出現(xiàn)1.首次發(fā)生葡萄膜炎之前無(wú)眼球穿通傷及內(nèi)眼手術(shù)史2.臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查不支持其他眼病診斷3.雙眼發(fā)?。S就診時(shí)病程階段的不同a或b至少出現(xiàn)一項(xiàng)） a.早期表現(xiàn)： 彌漫性脈絡(luò)膜炎癥（伴或不伴有前葡萄膜炎、玻璃體炎癥或視盤(pán)充血）伴有以下兩項(xiàng)之一 限局性視網(wǎng)膜下液大泡性漿液性視網(wǎng)膜脫離 原因不明的眼底改變，同時(shí)出現(xiàn)以下兩項(xiàng)： FFA示：局部脈絡(luò)膜血管灌注延遲，多發(fā)滲漏 點(diǎn)，大片高熒光區(qū)，視網(wǎng)膜下液及視神經(jīng)染色 脈絡(luò)膜彌漫性增厚，經(jīng)超聲檢查，排除后鞏膜炎。 原田綜合征一、完全性Vogt-小柳-原田氏病 以下1

8、-5均出現(xiàn) b.晚期表現(xiàn) 病史提示曾出現(xiàn)過(guò)：3a，b+b或b表現(xiàn) 眼部脫色素（以下兩項(xiàng)出現(xiàn)一項(xiàng)即可） 晚霞樣眼底Sugiura征（角膜緣周?chē)撋兀０l(fā) 生于葡萄膜炎后1月內(nèi)，亞洲人多見(jiàn)） 其他眼部表現(xiàn)：錢(qián)幣形脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜脫色素痕 視網(wǎng)膜色素上皮聚集和/或游走 慢性或反復(fù)發(fā)作性前葡萄膜炎4.神經(jīng)系統(tǒng)或聽(tīng)覺(jué)異常（就診時(shí)可能已緩解） a.假性腦膜炎（單獨(dú)或聯(lián)合出現(xiàn)身體不適、發(fā)熱、頭痛、惡心、頸強(qiáng)，但若只出現(xiàn)頭痛，則不支持） b.耳鳴 c.腦脊液中淋巴細(xì)胞增多原田綜合征 b.晚期表現(xiàn)原田綜合征5.皮膚表現(xiàn)：（發(fā)生在神經(jīng)系統(tǒng)和眼部癥狀之后） a.脫發(fā)；b.白發(fā)；c.皮膚脫色斑原田綜合征5.皮膚表現(xiàn)：（

9、發(fā)生在神經(jīng)系統(tǒng)和眼部癥狀之后）原田綜合征二、不完全性Vogt-小柳-原田氏病至少出現(xiàn)標(biāo)準(zhǔn)1-3結(jié)合4，或者結(jié)合5表現(xiàn)1.首次發(fā)生葡萄膜炎之前無(wú)眼球穿通傷及內(nèi)眼手術(shù)史；2.臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查不支持其他眼病診斷3.雙眼受累4.出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)/聽(tīng)覺(jué)異常表現(xiàn)；與上述完全性V-K-H病相同5.皮膚表現(xiàn)；與上述完全性V-K-H病相同原田綜合征二、不完全性Vogt-小柳-原田氏病至少出現(xiàn)標(biāo)準(zhǔn)1-3結(jié)合4三、可疑Vogt-小柳-原田氏病單獨(dú)出現(xiàn)眼部異常，必須出現(xiàn)標(biāo)準(zhǔn)1-3表現(xiàn)1.首次發(fā)生葡萄膜炎之前無(wú)眼球穿通傷及內(nèi)眼手術(shù)史；2.臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查不支持其他眼病診斷3.雙眼受累；與上述完全性V-K-H病相同原

10、田綜合征三、可疑Vogt-小柳-原田氏病單獨(dú)出現(xiàn)眼部異常，必須出現(xiàn)標(biāo)治療1.糖皮質(zhì)激素大劑量沖擊，炎癥控制后，劑量遞減。靜止后，仍需服用維持量3-6個(gè)月。2.炎癥嚴(yán)重，糖皮質(zhì)激素難以湊效時(shí)，加用免疫抑制劑，如環(huán)孢素A或環(huán)磷酰胺。（2%環(huán)孢素A溶液點(diǎn)眼，2-3次/日）3.V-K型虹膜睫狀體炎癥強(qiáng)烈，強(qiáng)擴(kuò)瞳劑和糖皮質(zhì)激素點(diǎn)眼。必要時(shí)可用強(qiáng)效散瞳劑（0.5%阿托品液0.5ml+地塞米松0.5ml+1腎上腺素1滴+2%利多卡因0.3ml）角膜周?chē)Y(jié)膜下注射。4.對(duì)前段炎癥反應(yīng)輕微的H型，用弱擴(kuò)瞳劑即可5.中藥應(yīng)用：清熱利濕解毒中藥，促進(jìn)炎癥的吸收，減少免疫抑制劑的副作用。原田綜合征治療1.糖皮質(zhì)激素大

11、劑量沖擊，炎癥控制后，劑量遞減。靜止后，糖皮質(zhì)激素用藥方案推薦1.糖皮質(zhì)激素：強(qiáng)的松1-2周，初始劑量1.0-1.5mgkg-1d-1，晨起頓服。隨炎癥的減輕，逐漸減量，每7-14天，減量1次，每次減量5-10mg。維持劑量：15-20mg，繼續(xù)治療6個(gè)月。然后逐漸減量至停藥，療程1年。2.全身大劑量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素時(shí)，應(yīng)同時(shí)應(yīng)用胃粘膜保護(hù)劑、補(bǔ)鉀等減輕激素副作用。原田綜合征糖皮質(zhì)激素用藥方案推薦1.糖皮質(zhì)激素：強(qiáng)的松1-2周，初始劑楊某，治療4天后原田綜合征楊某，治療4天后原田綜合征楊某，治療9天后原田綜合征楊某，治療9天后原田綜合征并發(fā)癥眉毛變白皮膚脫色素（白癜風(fēng)）原田綜合征并發(fā)癥眉毛變白皮膚脫色素（白癜風(fēng)）原田綜合征眼部并發(fā)癥1.并發(fā)性白內(nèi)障糖皮質(zhì)激素的長(zhǎng)期應(yīng)用（6個(gè)月以上）慢性期反復(fù)發(fā)作的虹膜睫狀體炎，2.繼發(fā)性青光眼虹膜后粘連、瞳孔阻滯、房角閉塞、