先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)培訓(xùn)課件

1、先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)一. 病因病介 胚胎發(fā)育：房間隔由左側(cè)原發(fā)隔 + 右側(cè)繼發(fā)隔組成 胚胎第四周末,原始心腔腹背二側(cè)中部向內(nèi)突出形成 心內(nèi)膜墊，心房后上方生長(zhǎng) 原發(fā)房間隔，向下 生長(zhǎng)，與心內(nèi)膜墊間 原發(fā)孔 封閉，原發(fā)隔上 多個(gè)小孔，即繼發(fā)孔。 第七周繼發(fā)隔，下緣一孔即卵園孔，彼此遮蓋。先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)2一. 病因病介 胚胎發(fā)育：房間隔由左側(cè)原發(fā)隔 + 右側(cè)繼發(fā) 繼發(fā)孔型房間隔缺損，約占70% 原發(fā)隔上的繼發(fā)孔吸收過(guò)多，繼發(fā)隔生長(zhǎng) 發(fā)育不足。 原發(fā)孔型房間隔缺損，約占10% 。 原發(fā)隔的下緣與房室管心內(nèi)膜墊未能愈合形 成原發(fā)孔未閉，并伴二尖瓣裂隙及嚴(yán)重返流。

2、靜脈竇型房間隔缺損，約占5-10% 。 缺口下緣為房間隔，后緣為右房壁，上緣為 上腔開(kāi)口。先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)3 繼發(fā)孔型房間隔缺損，約占70%先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)二. 超聲心動(dòng)圖表現(xiàn) M型 右房右室擴(kuò)大，右心容量負(fù)荷過(guò)重（室間隔與左室后壁呈同向運(yùn)動(dòng)） 二級(jí)，卵園窩部房間隔缺損 斷端增粗，如火 柴棒狀。注意心尖四腔觀，勿將回聲失落誤認(rèn) 為房間隔缺損。 劍下四腔觀聲束與房間隔呈垂直，可準(zhǔn)確顯示。 胸骨旁大血管短軸觀亦可顯示。先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)4二. 超聲心動(dòng)圖表現(xiàn) M型 右房右室擴(kuò)大，右心容量負(fù)荷過(guò) PDE 取樣容積置缺損之右房側(cè)可探及收縮中晚期 及舒張期正向分流湍流波形。 CDF

3、I 上述部位探及由左房 右房，至二尖瓣口 的正向紅色血流束。依分流部位可區(qū)分繼發(fā)孔型 原發(fā)孔型和靜脈竇型 經(jīng)食道超聲是檢測(cè)ASD的理想窗口，不僅明確房缺 的存在，并可確定了解缺損部位及缺損數(shù)目。先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)5 PDE 取樣容積置缺損之右房側(cè)可探及收縮中晚期先天性心先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)6先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)6先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)7先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)7先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)8先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)8先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)9先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)9先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)10先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)10先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)11先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)11先天

4、性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)12先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)12先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)13先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)13先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)14先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)14分 流 量 的 判 定 通過(guò)肺循環(huán)血流量與體循環(huán)血流量的比值（QP/QS）進(jìn)行評(píng)價(jià)房間隔缺損 QP/QS= SV PV 或 BTV / SV AV 或 MV室間隔缺損 QP/QS= SV PV 或 MV / SV AV 或 MV動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 QP/QS= SV MV 或AV / SV PV 或 TV少量分流 QP/QS 2先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)15分 流 量 的 判 定 通過(guò)肺循環(huán)血流量與體循環(huán)血流室 間 隔 缺 損 Ventri

5、cular Septal Defect (VSD) 室間隔缺損為最常見(jiàn)的先天性心臟畸形， 占先天性的25 50%，在復(fù)合性先心中約占2/3 。 胎兒期間，受各種因素影響是間隔發(fā)育所致，室間隔是分開(kāi)左右心室的三角形肌性原壁，凸面鼓向右心室。先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)16室 間 隔 缺 損 室間隔缺損為最常見(jiàn)的先天性一. 病因病介 膜周部（膜部，嵴下，主動(dòng)脈下） 最多見(jiàn)，依其延及部位，又分為流如部，流出 部及融合型。 流出道部（嵴下，圓錐隔，肺動(dòng)脈瓣下，雙動(dòng) 脈瓣下） 流入道部 缺損位于三尖瓣下，膜部的后下， 圓錐肌下部 肌小梁部 可分為心尖部，中央部，邊緣部先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)17一. 病因病

6、介 膜周部（膜部，嵴下，主動(dòng)脈下）先天性心臟病二. 超聲心動(dòng)圖表現(xiàn) 二維及M型示左室容量負(fù)荷過(guò)重，檢查切面，胸骨旁左室專軸。 心尖四腔 心尖五腔 肋下長(zhǎng)軸、短軸 不同類(lèi)型缺損在相應(yīng)部位示室間隔連續(xù)中斷，斷端回聲增粗， 左房、左室增大 PDE 取樣容積置缺損的右室側(cè)顯示收縮期高速充填的頻譜 上升支下降支均陡直 峰值血流在PDE時(shí)可呈雙向混疊頻移, 連續(xù)多普勒呈高速頻譜不發(fā)生混疊 CDFI 不同類(lèi)型的VSD，可在缺損之右室顯示分流的彩色血流， 紅色為主，正向多色鑲嵌的血流束。血流束大小與缺損 口大小有關(guān)先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)18二. 超聲心動(dòng)圖表現(xiàn) 二維及M型示左室容量負(fù)荷過(guò)重，檢查切先天性心臟

7、病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)19先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)19先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)20先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)20先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)21先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)21先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)22先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)22先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)23先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)23先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)24先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)24先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)25先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)25先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)26先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)26先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)27先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)27先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)28先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)28先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)29先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培

8、訓(xùn)29先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)30先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)30先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)31先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)31先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)32先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)32先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)33先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)33先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)34先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)34先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)35先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)35先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)36先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)36 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（Patent ductas Arteriosus）動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒時(shí)期主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間正常通道，出生應(yīng)自行關(guān)閉。如一年仍不關(guān)閉為先天心臟缺陷，占先心病的15 20%，是新生兒及早產(chǎn)兒常見(jiàn)

9、的先心病之一。先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)37 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（Patent duct一. 病因病介 主動(dòng)脈壓力（100/60）比肺動(dòng)脈壓力（20/6）明顯大。PDA時(shí)主動(dòng)脈血液連續(xù)通過(guò)導(dǎo)管分流入肺動(dòng)脈，分流量大小取決于導(dǎo)管粗細(xì)和肺血管阻力。左房、左室增大，肺動(dòng)脈增粗，當(dāng)肺循環(huán)阻力大于體循環(huán)，左向右流出。先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)38一. 病因病介 主動(dòng)脈壓力（100/60）比肺動(dòng)脈壓力二. 超聲心動(dòng)圖 M型 左房、左室增大，左心容量負(fù)荷過(guò)重 二維 胸骨旁肺動(dòng)脈專軸觀，肺動(dòng)脈增寬，可顯示 未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的部位、形態(tài)、專軸、粗細(xì) PDE 肺動(dòng)脈專軸 取樣容積置肺動(dòng)脈可探及雙期 連續(xù)性湍流頻譜 CDFI 肺

10、動(dòng)脈分叉處有一礎(chǔ)雙期異?；ㄉ鲀?nèi)降 主動(dòng)脈通過(guò)導(dǎo)管進(jìn)入主肺動(dòng)脈，多沿肺動(dòng)脈 外側(cè)緣走行先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)39二. 超聲心動(dòng)圖 M型 左房、左室增大，左心容量負(fù)荷 PDE 肺動(dòng)脈主干記錄到收縮期湍流頻譜 CDFI 室間隔缺損處雙向分餾，收縮期 藍(lán)色血流束由RV 升主動(dòng)脈 舒張期紅色血流束從左室 主動(dòng)脈 右室流出道及肺動(dòng)脈內(nèi)見(jiàn)藍(lán)色為主五色 相間的細(xì)窄射流束先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)40 PDE 肺動(dòng)脈主干記錄到收縮期湍流頻譜先天性心臟病專業(yè) 園柱型 導(dǎo)管呈柱狀，內(nèi)徑5-10mm不等 漏斗型 導(dǎo)管二端口徑不等，近肺動(dòng)脈處口徑小， 近降主動(dòng)脈處口徑大 窗型 肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈緊貼，口徑較大 動(dòng)脈瘤型

11、 導(dǎo)管呈囊狀擴(kuò)張 啞鈴型 先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)41 園柱型 導(dǎo)管呈柱狀，內(nèi)徑5-10mm不等先天性心臟病先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)42先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)42先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)43先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)43先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)44先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)44先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)45先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)45法樂(lè)氏四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot） 法樂(lè)氏四聯(lián)癥包括高位室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨，肺動(dòng)脈狹窄及右心室肥厚，為成人期最常見(jiàn)的紫紺型先心。先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)46法樂(lè)氏四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot） 一. 血流動(dòng)力學(xué) 肺動(dòng)脈狹窄 右

12、室壓力明顯升高， 又伴高位室缺及主動(dòng)脈騎跨產(chǎn)生，肺循環(huán)血流減少，缺氧嚴(yán)重。先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)47一. 血流動(dòng)力學(xué) 肺動(dòng)脈狹窄 右室壓力明顯升高二. 超聲心動(dòng)圖 二維和M型 主動(dòng)脈前壁與室間隔連續(xù)中斷 左室專軸 心尖五腔示主動(dòng)脈騎跨 主動(dòng)脈增寬 右心室肥厚 右心室可增大 流出道狹窄 肺動(dòng)脈狹窄先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)48二. 超聲心動(dòng)圖 二維和M型先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)48先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)49先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)49先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)50先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)50先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)51先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)51先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)52先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培

13、訓(xùn)52先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)53先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)53三 尖 瓣 下 移 畸 形 Ebstein畸形，較少見(jiàn)，系胚胎發(fā)育異常所致。部分或全部三尖瓣位置下移至右室體，使右室房 ，可并卵園孔未閉。先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)54三 尖 瓣 下 移 畸 形 Ebstein畸形，較少見(jiàn) 二維和M型 三尖瓣附著點(diǎn)移向右心室 三尖瓣前葉附著點(diǎn)與三尖瓣隔瓣附著點(diǎn)相15mm， 多數(shù)ASD 三尖瓣前葉大而關(guān)閉延遲，甩鞭樣運(yùn)動(dòng)。 合并三尖瓣返流見(jiàn)收縮期由RV RA的返流血流束 及負(fù)向頻譜 合并卵園孔未閉或ASD時(shí)見(jiàn)右房向左房分流超 聲 心 動(dòng) 圖先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)55 二維和M型超 聲 心 動(dòng) 圖先天性

14、心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)55先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)56先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)56先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)57先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)57先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)58先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)58先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)59先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)59先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)培訓(xùn)課件超 聲 心 動(dòng) 圖左右心房位置正常 肺靜脈、腔靜脈開(kāi)口于相應(yīng)心房二尖瓣及瓣下結(jié)構(gòu)位于右心，左室與右房相連肺動(dòng)脈發(fā)自左室與主動(dòng)脈平行（發(fā)自右室）三尖瓣及瓣下結(jié)構(gòu)位于左心，右室與左房相連發(fā)出 主動(dòng)脈主、肺動(dòng)脈無(wú)交叉，呈平行走向。先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)61超 聲 心 動(dòng) 圖左右心房位置正常 肺靜脈、腔靜脈開(kāi)口于相先天性心臟病

15、專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)62先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)62先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)63先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)63先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)64先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)64先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)65先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)65與完全型大動(dòng)脈錯(cuò)位鑒別先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)66與完全型大動(dòng)脈錯(cuò)位鑒別先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)66 主動(dòng)脈與形態(tài)學(xué)右室相連 肺動(dòng)脈與左心室相通 心房、心室保持正常連接體，肺循環(huán)間有 異常交通（ASD或VSD） 右心房與左心室之間探及三尖瓣血流 左心房與右心室尖探及二尖瓣血流先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)67 主動(dòng)脈與形態(tài)學(xué)右室相連 先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)67永 存 動(dòng) 脈 干 原始動(dòng)脈干

16、未分離成為主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈，常合并大型室缺，依肺血流供應(yīng)來(lái)源分為：I 型 升主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈主干由總動(dòng)脈干發(fā)出II 型 左右肺動(dòng)脈分別由總動(dòng)脈干的背面發(fā)出III型 一支或二支肺動(dòng)脈從總動(dòng)脈干的任何一邊 發(fā)出，一側(cè)肺動(dòng)脈也可缺如IV型 肺動(dòng)脈缺如，肺血由支氣管動(dòng)脈供應(yīng)先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)68永 存 動(dòng) 脈 干 原始動(dòng)脈干未分離成為主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈超 聲 心 動(dòng) 圖I D 各切面均顯示一條單一大動(dòng)脈 肺動(dòng)脈起自動(dòng)脈干，無(wú)RVOT 動(dòng)脈干騎跨于雙室之上 半月瓣增厚，數(shù)月多為2-4個(gè) 干下型交缺 主動(dòng)脈弓常呈右位多普勒 收縮期左右心室血流均進(jìn)入一大動(dòng)脈 室水平雙向分流先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)69超 聲 心 動(dòng) 圖I D 各切面均顯示一條單一大動(dòng)脈先先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)70先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)70先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)71先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)71肺 靜 脈 異 位 引 流 肺靜脈不回流入左心房，而是直接或間接流入右心房，可分為部分型和完全型。完全型：肺靜脈異常連接 心上型 回支肺靜脈于左心房后共同靜脈干， 經(jīng)垂直靜 脈流入右上腔靜脈 心內(nèi)型 共同肺靜脈干，開(kāi)口于冠狀靜脈竇或右心房 心下型 共同靜脈干進(jìn)入門(mén)靜脈 下腔靜脈 混合型 上述三型混合存在先天性心臟病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)72肺 靜 脈 異