腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)課件

1、腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識中醫(yī)學(xué)中歸入“水腫”的范疇。其發(fā)病多因風(fēng)邪外襲、水濕內(nèi)侵、濕熱瘡毒、勞倦內(nèi)傷等使肺、脾、腎三臟對水液代謝調(diào)節(jié)功能失常所致。故景岳全書.腫脹說：“凡水腫等證，乃肺脾腎相干之病。蓋水為至陰，故其本在腎；水化于氣，故其標(biāo)在肺水惟畏土，故其制在脾。 ” 2腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識中醫(yī)學(xué)中歸入“水腫”的范疇。其發(fā)病多因風(fēng)邪外襲、水濕內(nèi)侵、濕腎病綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)大量蛋白尿( Heave Proteinuria）(3.5g/d)低白蛋白血癥 (Hypoalbuminemia )(30g/L)高脂血癥（Hyperlipidemia）水腫 （Edema）3腎病綜合征主題醫(yī)

2、學(xué)知識腎病綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)大量蛋白尿( Heave Proteinu 腎病綜合征分類 原發(fā)性 (Primary) 繼發(fā)性 (Secondary)4腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識 腎病綜合征分類 原發(fā)性 (Primar 腎病綜合征的病理類型微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化膜性腎病系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎5腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識 腎病綜合征的病理類型微小病變型腎病5腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識腎病綜合征的分類和常見病因 分類兒童青少年中老年原發(fā)性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性 過敏性紫癜性腎炎 乙肝病毒相關(guān)性腎炎 狼瘡性腎炎

3、狼瘡性腎炎 過敏性紫癜性腎炎 乙肝病毒相關(guān)性腎炎糖尿病腎病腎淀粉樣變性骨髓瘤性腎病 淋巴瘤/實體瘤6腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識腎病綜合征的分類和常見病因 病理生理 (Pathophysiology)1.大量蛋白尿電荷屏障 (Charge Barrier)分子屏障 (Molecular Barrier)2.血漿蛋白變化3.水腫 血漿膠體滲透壓下降4.高脂血癥 肝臟脂蛋白合成增加，分解減少。5.電解質(zhì)和內(nèi)分泌代謝的變化 鈉潴留和鉀排泄增加 鋅缺乏 甲功異常 VD缺乏、繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進、骨病 腎靜脈血栓形成7腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識 病理生理 (Pathophysio中醫(yī)病因病機急性起病者，以感受風(fēng)

4、熱或濕熱之邪為主，或初感風(fēng)寒濕邪，久而濕郁化熱。 慢性起病者，起病即以正氣虛弱為主要表現(xiàn)，其病機多循氣虛陰陽兩虛虛中夾實的規(guī)律轉(zhuǎn)化，亦有由氣陰兩虛轉(zhuǎn)化為陰陽兩虛者。病位則由腎脾腎或肝腎多臟器損傷的規(guī)律轉(zhuǎn)化。8腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識中醫(yī)病因病機急性起病者，以感受風(fēng)熱或濕熱之邪為主，或初感風(fēng)寒中醫(yī)癥候 并發(fā)癥1.風(fēng)水泛溢 1.感染 2.濕熱壅盛 2.血栓、栓塞（腎靜脈栓塞）3.脾腎陽虛 3.急性腎功能衰竭4.肝腎陰虛5.腎虛血瘀9腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識中醫(yī)癥候 并發(fā)癥1.風(fēng)水泛溢 實驗室及其他檢查（一）尿常規(guī) 24h尿蛋白3.5g，見各種管型。（二）血清蛋白電泳（三）血脂測定膽固醇、甘油三脂增加。

5、（四）尿蛋白聚丙烯胺凝膠電泳（五）尿纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP）測定 （六）腎穿刺活檢10腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識實驗室及其他檢查（一）尿常規(guī) 24h尿蛋白3.5g，見各診斷依據(jù)大量蛋白尿（3.5g/24h）低蛋白血癥（血清白蛋白25g/l）水腫高脂血癥 大量蛋白尿、低蛋白血癥是診斷必備條件。腎穿刺活檢是明確病因和病理類型的依據(jù)。 11腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識診斷依據(jù)大量蛋白尿（3.5g/24h）11腎病綜合征主題醫(yī)鑒別診斷（1）糖尿病腎?。?）腫瘤相關(guān)的NS（2）狼瘡性腎炎中醫(yī)癥候風(fēng)水泛溢、濕熱壅盛、脾腎陽虛、肝腎陰虛、腎虛血瘀 辨虛實、水腫、蛋白尿、血尿12腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識鑒別診斷（1）糖

6、尿病腎病12腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識臨床特征 (微小病變型腎病)常見于兒童 (80%)表現(xiàn)為典型的腎病綜合征常無血尿、高血壓和腎功能減退90%病例對激素敏感復(fù)發(fā)率高達60可演變?yōu)镸sPGS FSGS13腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識臨床特征 (微小病變型腎病)常見于兒童 (80%)13腎微小病變型腎病的病理光鏡 (LM) 腎小球基本正常免疫熒光(IFM) 沒有免疫球蛋白沉積電鏡(EM) 腎小球臟層細(xì)胞足突融合14腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識微小病變型腎病的病理光鏡 (LM)14腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識15腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識15腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識16腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識16腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識17腎病

7、綜合征主題醫(yī)學(xué)知識17腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識18腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識18腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識19腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識19腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識臨床特征(系膜增生性腎小球腎炎)我國發(fā)病率很高, 占原發(fā)性NS30；好發(fā)于青少年，男性多于女性；免疫病理分為IgA腎病和非IgA腎?。环荌gA NS(50%) / 隱匿性 /急性/ 慢性GN；血尿(IgA100%,No-IgA70%)；對治療的反應(yīng)取決于病理改變的輕重 。20腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識臨床特征(系膜增生性腎小球腎炎)我國發(fā)病率很高, 占原發(fā)性病 理（系膜增生性腎小球腎炎）光鏡 腎小球系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫增生免疫熒光 免疫球蛋白呈塊狀顆

8、粒樣沉積在系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁 IgA 腎?。?以IgA C3 沉積為主 非IgA 腎病：以IgGIgM C3沉積為主 電鏡 電子致密物沉積在系膜區(qū)和上皮下 21腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識病 理（系膜增生性腎小球腎炎）光鏡21腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知22腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識22腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識23腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識23腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識24腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識24腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識25腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識25腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識26腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識26腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識27腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識27腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識28腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識28腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)

9、知識29腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識29腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識30腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識30腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識31腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識31腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識32腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識32腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識33腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識33腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識臨床特征(局灶性節(jié)段性腎小球硬化)好發(fā)于青少年男性NS 為主要臨床表現(xiàn)血尿(70%)多伴有高血壓和腎功減退部分病例可由微小病變型轉(zhuǎn)變而來3050%激素治療有效,但顯效較慢;激素抵抗定為足量激素用至6個月無效;激素效果不佳者可試用環(huán)孢素34腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識臨床特征(局灶性節(jié)段性腎小球硬化)好發(fā)于青少年男性34腎病病理(局灶性節(jié)段性

10、腎小球硬化)光鏡 腎小球成局灶、節(jié)段性硬化。 系膜基質(zhì)增多，毛細(xì)血管閉塞，球囊粘連。 相應(yīng)的腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化。免疫熒光 IgM 和 C3 在受累節(jié)段呈團塊狀沉積 電鏡 電子致密物積在腎小球硬化區(qū) 腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合 35腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識病理(局灶性節(jié)段性腎小球硬化)光鏡35腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知36腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識36腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識37腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識37腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識38腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識38腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識39腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識39腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識40腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識40腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識膜性腎病的臨床特征常見于

11、中老年，男性多于女性；起病隱匿，很少有前驅(qū)感染；約80表現(xiàn)為NS ，占我國原發(fā)性NS的2530；一般無肉眼血尿，30伴有鏡下血尿；早期常無高血壓和腎功損害；極易發(fā)生血栓、栓塞性并發(fā)癥腎靜脈血栓發(fā)生率可高達4050；積極給與抗凝溶栓治療；本病進展緩慢，510年后逐漸出現(xiàn)腎功損害；約20-35患者臨床表現(xiàn)可自行緩解；大部分患者經(jīng)治療可達臨床緩解。41腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識膜性腎病的臨床特征常見于中老年，男性多于女性；41腎病綜合征膜性腎病的病理光鏡 腎小球基底膜增厚 上皮側(cè)免疫復(fù)合物形成“釘突樣”改變 腎小球內(nèi)沒有明顯的細(xì)胞增殖免疫熒光 IgG和C3呈細(xì)顆粒狀沿GBM沉積電鏡 GBM上皮側(cè)排列整齊

12、的電子致密物42腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識膜性腎病的病理光鏡42腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識43腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識43腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識44腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識44腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識45腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識45腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識46腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識46腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識47腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識47腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識48腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識48腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識49腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識49腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識50腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識50腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識臨床特征 (系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎)好發(fā)于青壯年，男性多于女性；30的患者有前驅(qū)感染；約5060%表

13、現(xiàn)為NS；約30%表現(xiàn)為急性腎炎綜合征；少數(shù)表現(xiàn)為無癥狀性血尿蛋白尿；100伴有血尿，少數(shù)為發(fā)作性肉眼血尿；5070病例的血清 C3持續(xù)降低；腎功損害、高血壓及貧血出現(xiàn)的早；發(fā)病后10年約50的病例進展至CRF。51腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識臨床特征 (系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎)好發(fā)于青壯年，男性多病理(系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎)光 鏡 系膜細(xì)胞和基質(zhì)彌漫重度增生，插入到GBM 和內(nèi)皮細(xì)胞之間，形成“雙軌征” (tram-tracks)。免疫熒光 IgG /C3呈顆粒狀沉積在系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁電 鏡 內(nèi)皮下和系膜區(qū)可見電子致密物沉積 52腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識病理(系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎)光 鏡

14、52腎病綜合征主題醫(yī)53腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識53腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識54腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識54腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識55腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識55腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識56腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識56腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識57腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識57腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識58腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識58腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識59腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識59腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識60腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識60腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識61腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識61腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識62腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識62腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識63腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識63腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識64腎病

15、綜合征主題醫(yī)學(xué)知識64腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識65腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識65腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識66腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識66腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識腎病綜合征的并發(fā)癥感染血栓、栓塞并發(fā)癥急性腎衰竭蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂67腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識腎病綜合征的并發(fā)癥感染67腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識腎病綜合癥的診斷確診腎病綜合征確認(rèn)病因（除外診斷法）判定有無并發(fā)癥68腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識腎病綜合癥的診斷確診腎病綜合征68腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識鑒別診斷 過敏性紫癜腎炎(Allergic Purpura) 狼瘡性腎炎(Lupus Nephritis) 乙肝病毒（HBV）相關(guān)性腎炎 糖尿病腎病( Diabe

16、tic Nephropathy) 腎淀粉樣變性(Amyloidosis) 骨髓瘤性腎病( Multiple Myeloma)69腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識鑒別診斷 過敏性紫癜腎炎(Allergic Purpura70腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識70腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識71腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識71腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識72腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識72腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識培訓(xùn)課件一般治療休息優(yōu)質(zhì)蛋白飲食（0.81.0g/Kg.d）；保證足夠的熱量（3050Kcal/Kg.d)；低鹽飲食（3gd）；多食含多聚不飽和脂肪酸及富含可溶性纖維的飲食。74腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識一般治療休息7

17、4腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識對癥治療利尿消腫 噻嗪類利尿藥(氫氯噻嗪） 潴鉀利尿藥（氨苯喋啶、螺內(nèi)酯） 袢利尿藥（呋塞米、布美他尼） 滲透性利尿藥（低右、706代血漿） 提高血漿膠體滲透壓（血漿、白蛋白）減少蛋白尿 ACEI（卡托普利、貝那普利） ARB（氯沙坦、纈沙坦） CCB（氨氯地平、硝苯地平） 75腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識對癥治療利尿消腫 75腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識主要治療抑制免疫與炎癥反應(yīng)糖皮質(zhì)激素（潑尼松、潑尼松龍）細(xì)胞毒藥物（環(huán)磷酰胺、氮芥、鹽酸氮芥）環(huán)孢素麥考酚嗎乙酯（驍悉）76腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識主要治療抑制免疫與炎癥反應(yīng)糖皮質(zhì)激素（潑尼松、潑尼松龍）7糖皮質(zhì)激素的治療原則起始足

18、量 (1.0mg/Kg/d，812w)緩慢減量 (每12周減原劑量的10%)長期維持 (以最小有效劑量10mg/d維持半年以上）77腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識糖皮質(zhì)激素的治療原則起始足量77腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識激素療效的評價激素敏感型 (指用藥812周內(nèi)緩解)激素依賴型 (指激素減到一定程度即復(fù)發(fā))激素抵抗型 (指激素治療1216周無效)78腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識激素療效的評價激素敏感型78腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識長期應(yīng)用激素的副作用感染藥物性糖尿醫(yī)源性庫興癥骨質(zhì)疏松股骨頭壞死79腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識長期應(yīng)用激素的副作用感染79腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識細(xì)胞毒藥物的應(yīng)用用于激素依賴型或激素抵抗型 一般不作為首選或單獨用藥100mg/d 分次口服或200mg隔日靜注；累積劑量為68g；不良反應(yīng)主要為： 骨髓抑制 中毒性肝損傷 性腺抑制（尤其男性） 出血性膀胱炎 胃腸道反應(yīng) 脫發(fā)80腎病綜合征主題醫(yī)學(xué)知識細(xì)胞毒藥物的應(yīng)用用于激素依賴型或激素抵抗型 80腎病綜合征雷公藤具有抗炎及免疫抑制作用，無激素不良反應(yīng)。用法：兒童，治療劑量為1mg/（kg.d），維持3個月以上；成人，1-2mg/（kg.d），維持治療4-8周，以后改為1mg/(kg.d),維持6-12個月。 81腎病綜