先天性心臟病概述課件

1、先天性心臟病概述先天性心臟病概述先天性心臟病概述先天性心臟病分類根據(jù)血流動力學(xué)改變 左向右分流的先天性心臟病 房缺、室缺、動導(dǎo) 右向左分流的先天性心臟病 法四、大動脈轉(zhuǎn)位 無分流 肺狹、主狹先天性心臟病概述先天性心臟病概述先天性心臟病概述先天性心臟病先天性心臟病分類根據(jù)血流動力學(xué)改變 左向右分流的先天性心臟病 房缺、室缺、動導(dǎo) 右向左分流的先天性心臟病 法四、大動脈轉(zhuǎn)位 無分流 肺狹、主狹先天性心臟病分類根據(jù)血流動力學(xué)改變先天性心臟病分類根據(jù)臨床表現(xiàn)（有無紫紺） 紫紺型先心 法四、大動脈轉(zhuǎn)位 非紫紺型先心先天性心臟病分類根據(jù)臨床表現(xiàn)（有無紫紺）先天性心臟病分類根據(jù)肺血管影像 肺血多 肺血少 肺

2、狹 肺血無明顯改變先天性心臟病分類根據(jù)肺血管影像房間隔缺損（ASD）室間隔缺損（VSD）動脈導(dǎo)管未閉（PDA）法樂氏四聯(lián)癥（TOF）房間隔缺損（ASD）房間隔缺損房間隔缺損（ASD)是一種較常見的先心病，在成人先心病中發(fā)病率居于首位，男女之比為1：2，且有家族遺 傳傾向。2020/11/36房間隔缺損房間隔缺損（ASD)是一種較常見的先心病，在成人先分類房間隔缺損原發(fā)孔缺損繼發(fā)孔缺損中央型上腔型下腔型混合型分類房間隔缺損原發(fā)孔缺損繼發(fā)孔缺損中央型上腔型下腔型混合型先天性心臟病概述課件先天性心臟病概述課件病理生理 ASD時由于左房的壓力高于右房，所以形成左向右分流，肺充血肺血管順應(yīng)性下降從功能性

3、肺動脈高壓發(fā)展為器質(zhì)性肺動脈高壓，右心系統(tǒng)的壓力隨之持續(xù)增高，使原來的左向右分流逆轉(zhuǎn)為右向左分流而發(fā)展為艾森曼格綜合征病理生理 ASD時由于左房的壓力高于右房，所以形成左向右分流臨床表現(xiàn)癥狀單純的房間隔缺損在兒童期多無癥狀隨著年齡的增長，活動后呼吸困難為主要的表現(xiàn)，繼之可出現(xiàn)各種心率失常 可因右室容量負(fù)荷加重而出現(xiàn)右心衰竭晚期可因重度肺動脈高壓出現(xiàn)右向左分流而有青紫，形成艾森曼格綜合征臨床表現(xiàn)癥狀單純的房間隔缺損在兒童期多無癥狀臨床表現(xiàn)體征最典型的體征為肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)呈固定分裂，并可聞及-級收縮期噴射性雜音，此系肺動脈血流增加，肺動脈瓣關(guān)閉延遲并相對性狹窄所致。臨床表現(xiàn)體征最典型的體征

4、為肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)呈固定分裂特殊檢查(1)心電圖：多見右心前導(dǎo)聯(lián)QRS波呈rSr或rSR波R伴T波倒置，電軸右偏，有時可有P-R延長X線表現(xiàn)：可見右房、右室增大、肺動脈段突出及肺血 管影增多2020/11/313特殊檢查(1)心電圖：多見右心前導(dǎo)聯(lián)QRS波呈rSr或rS特殊檢查(2)超聲心動圖：可見肺動脈增寬，右房右室增大；劍下心臟四腔圖可顯示房間隔缺損的部位 和大小2020/11/314特殊檢查(2)超聲心動圖：可見肺動脈增寬，右房右室增大；劍下診斷及鑒別診斷典型的心臟聽診、心電圖、X線表現(xiàn)可提示房間隔缺損存在，超聲心動圖可以確診應(yīng)與肺靜脈畸形引流、肺動脈瓣狹窄、及小型室間隔缺損等鑒別

5、。診斷及鑒別診斷典型的心臟聽診、心電圖、X線表現(xiàn)可提示房間隔缺治療小分流量的房間隔缺損（單發(fā)、直徑小于1cm）在出生一年內(nèi)有自然愈合的可能，但1歲以后自然愈合的可能很小，因而小的房間隔缺損在一歲以內(nèi)不需治療目前有內(nèi)科介入封堵術(shù)和外科開胸手術(shù)兩種治療方法治療小分流量的房間隔缺損（單發(fā)、直徑小于1cm）在出生一年內(nèi)介入封堵術(shù)(1)房缺介入治療的基本原理是經(jīng)導(dǎo)管在房間隔缺損的部位送入一個雙盤結(jié)構(gòu)的封閉器，雙盤中的一個盤在左心房而另一個在右心房2020/11/317介入封堵術(shù)(1)房缺介入治療的基本原理是經(jīng)導(dǎo)管在房間隔缺損的介入封堵術(shù)(2)兩個盤由一腰相連，而該腰正好通過房間隔缺損口，雙盤夾住房間隔，

6、一方面關(guān)閉房間隔缺損，另一方面固定住封堵器。2020/11/318介入封堵術(shù)(2)兩個盤由一腰相連，而該腰正好通過房間隔缺損口介入封堵術(shù)適應(yīng)癥(1)年齡大于三歲，體重5kg繼發(fā)孔房缺，其局部解剖結(jié)構(gòu)須滿足以下條件：a)最大伸展直徑5kg介入封堵術(shù)適應(yīng)癥(2)復(fù)雜先心病功能嬌治術(shù)后遺留的房缺繼發(fā)孔房缺經(jīng)外科手術(shù)修補(bǔ)后殘余分流或再通二尖瓣球囊擴(kuò)張術(shù)后明顯心房水平左向右分流臨床有右心室容量負(fù)荷過重的表現(xiàn)，如右心室擴(kuò)大等介入封堵術(shù)適應(yīng)癥(2)復(fù)雜先心病功能嬌治術(shù)后遺留的房缺介入封堵術(shù)禁忌癥已有右向左分流者多發(fā)性房間隔缺損合關(guān)并有其它的先天性心血管畸形心臟內(nèi)有血栓特別是左右心耳內(nèi)介入封堵術(shù)禁忌癥已有右向

7、左分流者介入封堵術(shù)并發(fā)癥殘余分流，即封堵器未能完全覆蓋缺損口異位栓塞，為封堵器脫落引起的嚴(yán)重并發(fā)癥血管并發(fā)癥及感染機(jī)械性溶血較少見2020/11/322介入封堵術(shù)并發(fā)癥殘余分流，即封堵器未能完全覆蓋缺損口202特殊檢查(1)心電圖：多見右心前導(dǎo)聯(lián)QRS波呈rSr或rSR波R伴T波倒置，電軸右偏，有時可有P-R延長X線表現(xiàn)：可見右房、右室增大、肺動脈段突出及肺血 管影增多2020/11/323特殊檢查(1)心電圖：多見右心前導(dǎo)聯(lián)QRS波呈rSr或rS室間隔缺損室間隔缺損概述室間隔缺損是胚胎心室間隔發(fā)育不全而形成的左右心室間的異常交通，在心室水平產(chǎn)生左向右分流的先心病。 約占先心病的25%2020

8、/11/325概述室間隔缺損是胚胎心室間隔發(fā)育不全而形成的左右心室間的異常分類（1）膜部缺損：約占78%，分為單純膜部缺損、嵴下型和隔瓣下型三個亞型（2）漏斗部缺損：約占20%，分為干下型和嵴內(nèi)型二個亞型（3）肌部缺損：約占2%，分為流入道和小梁區(qū)二個亞型分類（1）膜部缺損：約占78%，分為單純膜部缺損、嵴下型和隔先天性心臟病概述課件先天性心臟病概述課件病理生理(1)室缺導(dǎo)致左向右分流，其血流動力學(xué)效應(yīng)為：a）肺循環(huán)血量增多 b）左室容量負(fù)荷增大 c）體循環(huán)血量下降2020/11/329病理生理(1)室缺導(dǎo)致左向右分流，其血流動力學(xué)效應(yīng)為：a）肺病理生理(2)肺循環(huán)血量肺動脈壓力肺血管阻力功能

9、性肺血管組織改變肺血管梗阻性改變右心壓左心壓右向左分流艾森曼格綜合征病理生理(2)肺循環(huán)血量肺動脈壓力肺血管阻力肺血管肺血管右心臨床表現(xiàn)癥狀部分病人可無明顯癥狀部分病人可以表現(xiàn)為咳嗽，呼吸困難，容易患感冒部分較大室缺的病人易合并肺炎，且一旦發(fā)現(xiàn)肺炎，可誘發(fā)心力衰竭大的室缺也可影響發(fā)育，并可導(dǎo)致胸廓畸形臨床表現(xiàn)癥狀部分病人可無明顯癥狀臨床表現(xiàn)體征胸骨左緣第3、4肋間有響亮而粗糙的全收縮期雜音，伴有震顫分流量較大者在肺動脈瓣聽診區(qū)可聞及第二心間增強(qiáng)或亢進(jìn)隨著病情的發(fā)展，肺血管阻力增高，左向右分流減少，收縮期雜音也隨之減弱或消失而肺動脈區(qū)第二心間明顯亢進(jìn)臨床表現(xiàn)體征胸骨左緣第3、4肋間有響亮而粗糙的

10、全收縮期雜音特殊檢查心電圖較小缺損的心電圖大多正?；蛴凶笫腋唠妷褐械热睋p的心電圖示左心室肥厚，并隨肺血管阻力逐漸增加，心電圖也由左心室肥厚轉(zhuǎn)變?yōu)殡p心室肥厚大缺損者表現(xiàn)為右心室肥厚及右束支傳導(dǎo)阻滯特殊檢查心電圖較小缺損的心電圖大多正常或有左室高電壓特殊檢查X線(1)小室缺可無異常征象中等室缺可見肺血增多，心影略向左增大特殊檢查X線(1)小室缺可無異常征象特殊檢查X線(2)大室缺表現(xiàn)為肺動脈及其主要分支擴(kuò)張，但在肺野外1/3血管影突然減少，心影大小不一，表現(xiàn)為左房、左室大，或左房、 左室、右室大或以右室 增大為主特殊檢查X線(2)大室缺表現(xiàn)為肺動脈及其主要分支擴(kuò)張，但在特殊檢查超聲心動圖(1)缺損

11、小的病人可無陽性所見，或僅有左心室容量負(fù)荷增大的現(xiàn)象缺損較大的病人可見室間隔回聲中斷征象特殊檢查超聲心動圖(1)缺損小的病人可無陽性所見，或僅有左特殊檢查超聲心動圖(2)脈沖多譜勒和彩色多普勒血流顯像，可明確心室內(nèi)分流的存在，并可間產(chǎn)接測肺動脈的壓力特殊檢查超聲心動圖(2)脈沖多譜勒和彩色多普勒血流顯像，可治療先心病室缺的自然閉合率在21%-63%之間，小的閉合率高，大的閉合率低；5歲以內(nèi)閉合率高，5歲以上閉合機(jī)會較少對于可能自然閉合的先心病室缺病人可以等待觀查。不能自然閉合的先心病室缺病人有內(nèi)科介入治療和外科手術(shù)治療兩種方法治療先心病室缺的自然閉合率在21%-63%之間，小的閉合率介入封堵術(shù)

12、適應(yīng)癥肌部或部分膜部VSD（上緣離主動脈瓣至少1mm，離三尖瓣隔瓣至少3mm，室缺最窄直徑小于14mm）缺損口中點(diǎn)距主動脈瓣的距離大于缺損直徑的2倍以上2020/11/339介入封堵術(shù)適應(yīng)癥肌部或部分膜部VSD（上緣離主動脈瓣至少1介入封堵術(shù)禁忌癥、并發(fā)癥禁忌癥：a)相對禁忌癥為不符合上述條件的單純VSD b)絕對禁忌癥為已有右向左分流并發(fā)癥：與ASD介入封堵術(shù)相同2020/11/340介入封堵術(shù)禁忌癥、并發(fā)癥禁忌癥：a)相對禁忌癥為不符合上述動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉概述動脈導(dǎo)管未閉（PDA）是主動脈和肺動態(tài)之間的一種先天性異常通道，多位于主動脈峽 部和左肺動脈根 部之間，約占先 心病的20%

13、左右， 男女之比為1：32020/11/342概述動脈導(dǎo)管未閉（PDA）是主動脈和肺動態(tài)之間的一種先天性異病理生理(1)1）主動脈水平左向右分流：無論在收縮還是舒張期主動脈壓均高于肺動脈壓，血液便會持續(xù)的自主動脈分流至肺動脈2）左心室負(fù)荷增加：a) 血液分流至肺動脈使肺動脈血流量增多，血液經(jīng)肺到達(dá)左心房、左心室而使左心室容量負(fù)荷增加病理生理(1)1）主動脈水平左向右分流：無論在收縮還是舒張期病理生理(2) b) 為彌補(bǔ)主動脈至肺動脈的分流對體循環(huán)造成的損失，左心室代償性的增加心排血量。這兩種因素均可造成左心房與左心室肥厚、擴(kuò)大，最終導(dǎo)致左心衰竭3）肺動脈高壓和右心室負(fù)荷增加4）雙向分流和右向左

14、分流病理生理(2) b) 為彌補(bǔ)主動脈至肺動脈的分流對體循環(huán)臨床表現(xiàn)(1)（1）未閉動脈導(dǎo)管內(nèi)徑較小，臨床上可無主觀癥狀，突出的體征為胸骨左緣第二肋間及左鎖骨下方可聞及連續(xù)性機(jī)械樣雜音，可伴有震顫， 脈壓可輕度增大2020/11/345臨床表現(xiàn)(1)（1）未閉動脈導(dǎo)管內(nèi)徑較小，臨床上可無主觀癥狀臨床表現(xiàn)(2)中等分流量者常有乏力、勞累后心悸、缺喘胸悶等癥狀，聽診雜音性質(zhì)同上，更為響亮伴有震顫，傳導(dǎo)范圍更廣，有時可在心尖部聞及輕度收縮期及舒張期雜音，周圍血管征陽性臨床表現(xiàn)(2)中等分流量者常有乏力、勞累后心悸、缺喘胸悶等癥臨床表現(xiàn)(3)分流量大的未閉動脈導(dǎo)管，常伴有繼發(fā)性嚴(yán)重肺動脈高壓者可導(dǎo)致右

15、向左分流，上述典型雜音的舒張期成份減輕或消失，繼之收縮期雜音亦可消失而僅可聞及因肺動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音，此時患者多有青紫且臨床癥狀嚴(yán)重。臨床表現(xiàn)(3)分流量大的未閉動脈導(dǎo)管，常伴有繼發(fā)性嚴(yán)重肺動脈特殊檢查心電圖中度以上的動脈導(dǎo)管未閉者，可在心電圖上發(fā)現(xiàn)左心室肥大和左心房肥大。但隨著病情的發(fā)展，肺血管阻力和右心壓力增大，心電圖逐漸從單純左心肥厚向左右心肥大和右心肥大發(fā)展，同時可有電軸右偏。特殊檢查心電圖中度以上的動脈導(dǎo)管未閉者，可在心電圖上發(fā)現(xiàn)左特殊檢查X線胸部透視可見肺門、主動脈結(jié)及左心室搏動增強(qiáng)。胸部X線平片可見心尖下移、左心室增大，肺動脈高壓時可見右心室增大、肺動脈段隆起、肺門血管影

16、加深，呈肺多血表現(xiàn)。 約一半一半的病人在 平片上可見左心房增 大的雙心房影.2020/11/349特殊檢查X線胸部透視可見肺門、主動脈結(jié)及左心室搏動增強(qiáng)。胸特殊檢查超聲心動圖應(yīng)用二維超聲心動圖探明主動脈及肺動脈的導(dǎo)管連接部，并可見左室內(nèi)徑增大；超聲心 動圖可探及肺 動脈內(nèi)的異常 血流。2020/11/350特殊檢查超聲心動圖應(yīng)用二維超聲心動圖探明主動脈及肺動脈的導(dǎo)診斷及鑒別診斷根據(jù)典型雜音、X線及超聲心動圖的表現(xiàn)，可做出正確診斷.本病需與主動脈瓣關(guān)閉不全合并室間隔缺損、主動脈竇瘤破裂等可引起連續(xù)性雜音的病變鑒別.診斷及鑒別診斷根據(jù)典型雜音、X線及超聲心動圖的表現(xiàn)，可做出正治療PDA的治療包括 a) 藥物治療：指對合并心力衰竭及艾森曼格綜合征的治療 b)外科治療：一種是動脈導(dǎo)管的結(jié)扎術(shù)或切斷縫合術(shù)；一種是經(jīng)肺動脈切口的未閉動脈導(dǎo)管縫合術(shù) c)介入治療治療PDA的治療包括 介入封堵術(shù)適應(yīng)癥、禁忌癥適應(yīng)癥：絕大多數(shù)PDA均可介入封堵禁忌癥：極少數(shù)晚期已形成右向左分流者不易行此手術(shù)2020/11/353介入封堵術(shù)適應(yīng)癥、禁忌癥2020/11/353介入封堵術(shù)并發(fā)癥封堵器的脫落及異位栓塞機(jī)械性溶血血管并發(fā)癥心律失常 2020/11/354介入封堵術(shù)并發(fā)癥封堵器的脫落及異位栓塞2020/11/35法樂氏四聯(lián)癥法五法三2020/11/355法樂氏四聯(lián)