先天性心臟病病理生理課件

1、先天性心臟病病理生理2021/3/121先天性心臟病病理生理2021/3/121非紫紺型先天性心臟病動脈導管未閉 10%房間隔缺損 10%室間隔缺損 20%房室間隔缺損 2-5%主動脈-肺動脈間隔缺損 （少見）主動脈竇瘤破裂冠狀動脈起源于肺動脈冠狀動脈漏肺動脈狹窄主動脈弓中斷 1%主動脈縮窄 10%晚發(fā)紫紺肺動脈血流增加肺動脈高壓，血管變性2021/3/122非紫紺型先天性心臟病動脈導管未閉 10%晚發(fā)紫紺肺動脈血紫紺型先天性心臟病Fallot四聯(lián)癥 10%合并其他畸形的右室流出道狹窄肺動脈狹窄 10%肺動脈瓣閉鎖 5%右室雙出口完全性肺靜脈畸形引流單心房、單心室三尖瓣閉鎖 3%EBSTEIN

2、畸形 0.5%大動脈轉(zhuǎn)位 5%-8%共同動脈干 3%左心發(fā)育不良綜合征 2%2021/3/123紫紺型先天性心臟病Fallot四聯(lián)癥 先天性心臟病診斷病史和體征 （喂養(yǎng)困難、多汗、呼吸困難、紫紺、蹲踞等）體格檢查 （杵狀指、脈搏不一致、心臟擴大、心前區(qū)隆起或震顫、異常心音、收縮期雜音、肝脾腫大）X-線 （心影擴大、肺血增多、肺血正常、肺血減少、內(nèi)臟異位）心電圖超聲心動圖經(jīng)食道超聲心動圖三維超聲、MRI、CT、多排CT、數(shù)字血管減影心導管2021/3/124先天性心臟病診斷病史和體征 （喂養(yǎng)困難、多汗、呼吸困難、紫先天性心臟病的術前評估主要危險因素 心臟與大血管的畸形程度決定手術的難度。 常見危

3、及生命的畸形是肺動脈發(fā)育不良和心室腔過小，傳導束和冠狀動脈的畸形增加手術的難度。肺動脈高壓（原發(fā)或繼發(fā)）的病理改變決定術后肺循環(huán)功能和回心血量。 正常肺血管阻力為2.5-3.75woods,收縮壓小于28mmHg，當收縮壓大于70mmHg，吸氧后全肺阻力不減少，動脈血氧飽和度小于85%，全肺血管阻力大于18woods，病人失去手術機會 2021/3/125先天性心臟病的術前評估主要危險因素 2021/3/1252021/3/1262021/3/126svcIVCRARVPALALVAoPV2021/3/127svcIVCRARVPALALVAoPV2021/3/1272021/3/128202

4、1/3/128TAPVC2021/3/129TAPVC2021/3/1292021/3/12102021/3/12102021/3/12112021/3/1211 PDA2021/3/1212 2.肺動脈環(huán)縮術2021/3/12132.肺動脈環(huán)縮術2021/3/1213Locations of VSD in DORVSubaorticSubpulmonaryDoubly committedNon-committed 10.9% (16 /146) 2021/3/1214Locations of VSD in DORVSubaor2021/3/12152021/3/12152021/3/1216

5、2021/3/1216AORTICOPULMONARY-WINDOW2021/3/1217AORTICOPULMONARY-WINDOW2021/3/Victor Eisenmenger, 18641932, German physicianIrreversible severe pulmonary arterial hypertension resulting from excessive pulmonary blood flow over a long period. This term is now used to describe the clinical syndrome and p

6、athophysiology resulting from reversal of any left to right shunt. It can be produced by atrial septal defect, ventricular septal defect, patent ductus arteriosus, atrioventricular septal defect (atrioventricular canal), truncus arteriosus, aorticopulmonary window and other lesions. 2021/3/1218Victo

7、r Eisenmenger, 18641932, 2021/3/12192021/3/12192021/3/12202021/3/12202021/3/12212021/3/12212021/3/12222021/3/1222coarctation of Aorta 2021/3/1223coarctation of Aorta 2021/3/122021/3/12242021/3/1224svcRARVIVCPAAoLALVPV2021/3/1225svcRARVIVCPAAoLALVPV2021/3/122Perioperative collateral embolization ! simplify the operative complexity reduce the operative trauma2021/3/1226Perioperati