兒科學(xué)第七版配套教材課件

1、兒科學(xué)第七版配套教材兒科學(xué)第七版配套教材兒科學(xué)第七版配套教材兒科學(xué)第七版配套教材兒科學(xué)第七版配套教材兒科學(xué)第七版配套教材定義： 維生素D缺乏佝僂病是由于兒童體內(nèi)維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂，導(dǎo)致生長(zhǎng)著的長(zhǎng)骨干骺端和骨組織礦化不全產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I(yíng)養(yǎng)性疾病。2贛醫(yī)一附院兒科教研室定義：2贛醫(yī)一附院兒科教研室 成人維生素D不足使成熟骨礦化不全， 則表現(xiàn)為骨質(zhì)軟化癥(Osteomalacia)。3贛醫(yī)一附院兒科教研室 3贛醫(yī)一附院兒科教研室 年齡：嬰幼兒是高危人群，特別是 小嬰兒，生長(zhǎng)快、戶(hù)外活動(dòng)少。 地區(qū)：北方患病率高于南方。流行現(xiàn)狀：發(fā)病率逐年降低，病情趨于 輕度。發(fā)病情況

2、4贛醫(yī)一附院兒科教研室 年齡：嬰幼兒是高危人群，特別是 發(fā)病情況 4贛維生素D的來(lái)源和調(diào)節(jié) 5贛醫(yī)一附院兒科教研室維生素D的來(lái)源和調(diào)節(jié) 5贛醫(yī)一附院兒科教研室日光皮膚合成出生VitD來(lái)源天然食物2周含量少主要來(lái)源6贛醫(yī)一附院兒科教研室日光皮膚合成出生VitD來(lái)源天然食物2周含量少主要來(lái)源6贛醫(yī)食物VitD的含量母乳 1 g /L牛奶 0.51g /L蛋 1.75 g /100g黃油 0.751.5g /100g強(qiáng)化食物VitD含量AD強(qiáng)化奶 15 g /L ( 9.75g /660ml)嬰兒配方奶 1 0g /100g （758ml）奶米粉 1 0g /100g（4g /40（gd）* Vit

3、 D 1 g = 40IU7贛醫(yī)一附院兒科教研室食物VitD的含量強(qiáng)化食物VitD含量* Vit D 1 圍產(chǎn)期缺乏 日照不足 生長(zhǎng)過(guò)快其他病因8贛醫(yī)一附院兒科教研室圍產(chǎn)期缺乏 病因8贛醫(yī)一附院兒科教研室 必須有維生素D缺乏的高危因素。 可以用維生素D缺乏的發(fā)病機(jī)理解釋的臨床表現(xiàn)與血生化改變。臨床表現(xiàn)： 主要表現(xiàn)為生長(zhǎng)最快部位的骨骼改變，并可影響肌肉發(fā)育及神經(jīng)興奮性的改變。9贛醫(yī)一附院兒科教研室 必須有維生素D缺乏的高危因素。 佝僂病的骨骼改變常在維生素D缺乏后數(shù)月出現(xiàn)；圍生期維生素D不足的嬰兒佝僂病骨骼改變出現(xiàn)較早。 重癥佝僂病患兒可有消化和心肺功能障礙，并可影響行為發(fā)育和免疫功能。 10贛

4、醫(yī)一附院兒科教研室 佝僂病的骨骼改變常在維生素D缺乏后數(shù)月出現(xiàn)；非特異性神經(jīng)精神癥狀(參考依據(jù)): 多為神經(jīng)興奮性增高的表現(xiàn)，如易激惹、煩鬧、汗多刺激頭皮而搖頭等。血生化改變:X線：正?；蜮}化線稍模糊 血清25-(OH)D下降PTH（甲狀旁腺激素）升高血鈣下降、血磷降低堿性磷酸酶正?；蛏愿叱跗冢ㄔ缙冢?1贛醫(yī)一附院兒科教研室非特異性神經(jīng)精神癥狀(參考依據(jù)):血生化改變:X線：正?；蜮} 活動(dòng)期（激期） 生長(zhǎng)最快部位的骨骼改變： 6月 ：以顱骨病變?yōu)橹?顱骨軟化 craniotabes （乒乓感 a ping-pong-ball sensation )12贛醫(yī)一附院兒科教研室 活動(dòng)期（激期） 6月

5、 以骨樣組織堆積表現(xiàn)為主 肋骨串珠 rachitic Rosary 手腳、鐲 widening of wrists and ankles 方 顱 caput quadratum 前囟寬大 wide open anterior fontanels,Secondary Hyperparathyroidism13贛醫(yī)一附院兒科教研室 6月 以骨樣組織堆積表現(xiàn)為主Secondary Hype肋骨串珠手鐲、腳鐲方顱14贛醫(yī)一附院兒科教研室肋骨串珠手鐲、腳鐲方顱14贛醫(yī)一附院兒科教研室雞胸 ( pigeon breast deformity)赫氏溝 (Harrisons groove)O、X腿（bowle

6、gs）萌牙遲（eruption of teeth ：delayed）全身肌肉松弛，肌張力、肌力下降15贛醫(yī)一附院兒科教研室雞胸 ( pigeon breast deformity)全雞胸赫氏溝O型腿（膝內(nèi)翻）X型腿（膝外翻）16贛醫(yī)一附院兒科教研室雞胸赫氏溝O型腿（膝內(nèi)翻）X型腿（膝外翻）16贛醫(yī)一附院兒科血生化改變:血清25-(OH)D顯著下降PTH顯著升高血鈣稍低血磷顯著降低堿性磷酸酶顯著升高17贛醫(yī)一附院兒科教研室血生化改變:血清25-(OH)D顯著下降17贛醫(yī)一附院兒科教X線:長(zhǎng)骨鈣化帶消失;干骺端呈毛刷樣、杯口狀改變；骨骺軟骨盤(pán)增寬（2mm）；骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變薄；可有骨干彎曲畸形或

7、青枝骨折。18贛醫(yī)一附院兒科教研室X線:長(zhǎng)骨鈣化帶消失;18贛醫(yī)一附院兒科教研室正常上肢長(zhǎng)骨X線佝僂病上肢長(zhǎng)骨X線19贛醫(yī)一附院兒科教研室正常上肢長(zhǎng)骨X線佝僂病上肢長(zhǎng)骨X線19贛醫(yī)一附院兒科教研室正常下肢長(zhǎng)骨X線佝僂病下肢長(zhǎng)骨X線20贛醫(yī)一附院兒科教研室正常下肢長(zhǎng)骨X線佝僂病下肢長(zhǎng)骨X線20贛醫(yī)一附院兒科教研室恢 復(fù) 期 以上任何期經(jīng)日光照射或治療后，臨床癥狀和體征逐漸減輕或消失。 X線：治療23周后出現(xiàn)不規(guī)則鈣化線，骨 骺軟骨盤(pán)逐漸恢復(fù)正常。血生化改變 ：血鈣、磷逐漸恢復(fù)正常；堿性磷酸酶約需12月降 至正常水平。21贛醫(yī)一附院兒科教研室恢 復(fù) 期 以上任何期經(jīng)日光照射或治療后，臨床癥狀和體逐

8、漸恢復(fù)正?；謴?fù)正常22贛醫(yī)一附院兒科教研室逐漸恢復(fù)正?；謴?fù)正常22贛醫(yī)一附院兒科教研室后遺癥期多見(jiàn)于2歲以后的兒童X線：骨骼干骺端病變消失殘留 不同程度的骨骼畸形。 血生化：完全恢復(fù)正常23贛醫(yī)一附院兒科教研室后遺癥期多見(jiàn)于2歲以后的兒童X線：骨骼干骺端病變消失殘留血生膝外翻畸形24贛醫(yī)一附院兒科教研室膝外翻畸形24贛醫(yī)一附院兒科教研室 診斷 正確的診斷必須依據(jù)維生素D缺乏的病因、臨床表現(xiàn)、血生化及骨骼X線檢查?！敖饦?biāo)準(zhǔn)”：血生化與骨骼X線檢查25贛醫(yī)一附院兒科教研室 診斷 正確的診斷必須依據(jù)維生素鑒別診斷 粘多糖病：頭大、頭型異常、 下肢畸形、脊柱畸形。 與佝僂病類(lèi)似的表現(xiàn)和體征26贛醫(yī)一附

9、院兒科教研室鑒別診斷 粘多糖?。侯^大、頭型異常、與佝僂病類(lèi)似的表現(xiàn)和軟骨發(fā)育不良：頭大、前額突出 腦積水：前囟進(jìn)行性增大 27贛醫(yī)一附院兒科教研室軟骨發(fā)育不良：頭大、前額突出 腦積水：前囟進(jìn)行性增大 27顱鎖骨發(fā)育不良：前囟晚閉、牙發(fā)育不良28贛醫(yī)一附院兒科教研室顱鎖骨發(fā)育不良：前囟晚閉、牙發(fā)育不良28贛醫(yī)一附院兒科教研室 低血磷抗生素D佝僂病:腎小管重吸收磷及腸道吸收磷的原發(fā)性缺陷。 遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒:為遠(yuǎn)曲小管泌氫不足，從 尿中丟失大量鈉、鉀、 鈣， 繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)。 維生素D依賴(lài)性佝僂病:型腎臟1-羥化酶缺陷； 型靶器官1,25-(OH)2D 受體缺陷。其他病因?qū)е碌呢E病29贛醫(yī)一附院兒科教研室 低血磷抗生素D佝僂病:腎小管重吸收磷及腸道其他病因?qū)е乱话阒委煟篤itD制劑：以口服治療為主。鈣補(bǔ)充：食物、Ca制劑。治療：目的在于活動(dòng)期，防止骨骼畸形。30贛醫(yī)一附院兒科教研室一般治療：治療：目的在于活動(dòng)期，防止骨骼畸形。30贛醫(yī)一附院預(yù)防 圍生期 ：孕母應(yīng)多戶(hù)外活動(dòng)，食用富含鈣、磷、維生素D以及其它營(yíng)養(yǎng)素的食物；妊娠后期適量補(bǔ)充維生素D （800IU/d)。嬰幼兒期 ：日光?。☉?hù)外活動(dòng)）與適量補(bǔ) 充維生素D。31贛醫(yī)一附院兒科教研室預(yù)防 圍生期 ：孕母應(yīng)多戶(hù)外活動(dòng)，食用富含鈣、磷、維生素D以補(bǔ)充維生素D 早