先天性心臟病課件-2

1、先天性心臟病患兒的護理重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病1先天性心臟病患兒的護理重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病1第一節(jié) 正常心血管生理解剖重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病2第一節(jié) 正常心血管生理解剖重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病2心臟結(jié)構(gòu)心臟是一個復(fù)雜的中空器官小兒常發(fā)心臟病：先天性心臟?。╟ongenital heart disease, CHD）成人常發(fā)心臟?。褐鄻佑不孕呐K病（athero-sclerotic heart disease ）重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病3心臟結(jié)構(gòu)重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病3一、心臟胚胎發(fā)育 早期心臟形成 胚胎22天形成原始心管 2224天形成原始心襻 形成心室 靜脈竇

2、的演變 心臟分隔，瓣膜、動脈系統(tǒng)和體靜脈系統(tǒng)形成重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病4一、心臟胚胎發(fā)育 早期心臟形成重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病 房室管、心房、 及心室的分隔室間隔膜部的形成及室間隔的封閉第2周原始心臟形成第4周心臟起循環(huán)作用第8周四腔心臟形成重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病5 房室管、心房、室間隔膜部的形成及室間隔的封閉第2周原始心臟二、胎兒血液循環(huán)途徑重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病6二、胎兒血液循環(huán)途徑重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病6胎兒血液循環(huán)途徑通過動脈導(dǎo)管通過卵圓孔血氧含量較高血氧含量較低通過靜脈導(dǎo)管下腔靜脈右心房右心室左心房左心室升主動脈心腦及上半身肺動脈降主動脈下半身上半身靜脈血

3、上腔靜脈臍靜脈動脈血門靜脈靜脈血母體下半身靜脈血肺循環(huán)重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病7胎兒血液循環(huán)途徑通過動脈導(dǎo)管通過卵圓孔血氧含量較高血氧含量較胎兒血循環(huán)特點 1、通過胎盤進行物質(zhì)交換 2、除了臍靜脈內(nèi)是動脈血，其余均為混合血胎兒的心、腦、肝及上半身的血氧含量豐富，腹腔臟器及下肢血氧含量最低。 3、卵圓孔、靜脈導(dǎo)管和動脈導(dǎo)管參與血液循環(huán)。 4、左右心都向全身供血，只有體循環(huán)，無有效肺循環(huán)。重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病8胎兒血循環(huán)特點重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病8三、正常血液循環(huán)途徑重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病9三、正常血液循環(huán)途徑重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病9嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉卵圓孔左心

4、房壓力超過右心房時，功能上關(guān)閉57月時解剖上關(guān)閉動脈導(dǎo)管足月兒80%生后24h內(nèi)功能性關(guān)閉80%于3個月內(nèi)解剖上關(guān)閉95%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉靜脈導(dǎo)管68周內(nèi)閉鎖形成韌帶重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病10嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉卵圓孔重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病1出生后血液循環(huán)的特點 1、結(jié)扎臍帶后，胎-臍盤循環(huán)終止，肺循環(huán)建立。 2、卵圓孔關(guān)閉（出生后5-7個月后解剖上關(guān)閉）。 3、動脈導(dǎo)管關(guān)閉（80%小兒出生后34個月動脈導(dǎo)管關(guān)閉，90%生后1年內(nèi)解剖關(guān)閉）。 4、大小血管建立，動靜脈各行其徑。重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病11出生后血液循環(huán)的特點 重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病11胎兒與出生后血液

5、循環(huán)比較A胎兒期B出生后由母體循環(huán)完成氣體交換由肺循環(huán)完成氣體交換多為混合血，心、腦、上半身血氧含量高于下半身靜脈血和動脈血分開卵圓孔、動脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管開放卵圓孔、動脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管閉合肺動脈壓與主動脈相似，肺循環(huán)阻力高肺動脈壓下降，肺循環(huán)阻力低右心室高負荷左心室高負荷AB返回重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病12胎兒與出生后血液循環(huán)比較A胎兒期B出生后由母體循環(huán)完成氣體交四、心率 新生時期：120-140次/分 嬰兒時期：110-130次/分 2-3歲： 100-120次/分 4-7歲： 80-100次/分 8-14歲： 70-90次/分重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病13四、心率重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先

6、天性心臟病13五、血壓 收縮壓=年齡2+80mmHg 下肢血壓-上肢血壓=20mmHg 舒張壓=2/3收縮壓 高血壓 標準+20mmHg 低血壓 標準-20mmHg重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病14五、血壓重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病14第二節(jié) 先天性心臟病重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病15第二節(jié) 先天性心臟病重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病15一、先天性心臟病概述 先天性心臟?。–ongenital heart disease CHD)是指胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形 小兒最常見的心臟病 基因和環(huán)境因素共同作用 4.05 12.3個活體嬰兒中 重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病16一、先天性心

7、臟病概述 先天性心臟?。–先天性心臟病致病因素基因因素 10%染色體 5 % 10%單個基因變異 3%基因和環(huán)境共同作用 90%多因素遺傳 占大多數(shù)環(huán)境作用藥物感染孕母條件其它重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病17先天性心臟病致病因素基因因素 先天性心臟病分類常見先天性心臟病非紫紺型紫紺型左向右分流型 房間隔缺損 室間隔缺損 動脈導(dǎo)管未閉無分流型 肺動脈狹窄 主動脈狹窄 主動脈縮窄 二尖瓣反流右向左分流型法洛四聯(lián)癥完全性大動脈錯位重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病18先天性心臟病分類常見先天性心臟病非紫紺型紫紺型左向右分流型無重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病19重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病19兩種分流類型的表

8、現(xiàn)左向右分流型右向左分流型一般情況下不出現(xiàn)青紫早期出現(xiàn)紫紺,進行性加重;肺循環(huán)血多肺循環(huán)血少（或多）體循環(huán)血少體循環(huán)為混合血肺動脈高壓(動力性、梗阻性)晚期出現(xiàn)持續(xù)青紫、艾森曼格綜合征重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病20兩種分流類型的表現(xiàn)左向右分流型右向左分流型一般情況下不出現(xiàn)青二、常見的先天性心臟病重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病21二、常見的先天性心臟病重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病21TOFPDAVSDASD常見先天性心臟病返回重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病22TOFPDAVSDASD常見先天性心臟病返回重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院房間隔缺損房間隔缺損（atrial septal defect ASD）占先天性

9、心臟病總數(shù)的5 % 10%發(fā)病率為1/1500個活產(chǎn)嬰兒成人最常見的先天性心臟病女性多見，男女比例1：2重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病23房間隔缺損房間隔缺損（atrial septal defeASD分類上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動脈冠狀靜脈竇型原發(fā)孔型約占15%，也稱部分性心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型最常見，約占75%，也稱中央型靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病24ASD分類上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺ASD病理生理左向右分流的大小取決于：ASD缺損的大小左右心房的壓差右心室舒張期順應(yīng)性重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病25A

10、SD病理生理左向右分流的大小取決于：重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性可在臨床上表現(xiàn)出來ASD分流右心室擴大肺動脈充血肺循環(huán)充血肺動脈高壓肺靜脈動脈血左心房左心室主動脈搏血減少體循環(huán)缺血上下腔靜脈右心房擴大ASD血液循環(huán)途徑重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病26可在臨床上表現(xiàn)出來ASD分流右心室擴大肺動脈充血肺循環(huán)充血肺ASD臨床表現(xiàn)臨床癥狀：輕者可無癥狀右心室超負荷肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動后氣促潛伏紫紺：哭吵或心衰時可出現(xiàn)青紫感染性心內(nèi)膜炎(infective endocarditis)少見重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病27ASD臨床表現(xiàn)臨床癥狀：重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先

11、天性心臟病27ASD臨床表現(xiàn)體征望診：心前區(qū)飽滿觸診：心尖搏動抬舉感叩診：心臟濁音界擴大聽診：見下頁重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病28ASD臨床表現(xiàn)體征重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病28ASD聽診 胸骨左緣2、3肋間可及- 級 收縮期噴射狀雜音 P2固定分裂 胸骨左緣舒張期雜隆隆樣雜音收縮期雜音由肺動脈相對性狹窄所致重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病29ASD聽診 胸骨左緣2、3肋間可及ASD心電圖表現(xiàn)右室肥大（RVH)電軸右偏不完全房室傳導(dǎo)阻滯（右圖示I0房室傳導(dǎo)阻滯）重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病30ASD心電圖表現(xiàn)右室肥大（RVH)重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟ASD心電圖表現(xiàn)原發(fā)孔缺損時，電軸左偏重慶

12、科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病31ASD心電圖表現(xiàn)原發(fā)孔缺損時，電軸左偏重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性ASD X線表現(xiàn)肺紋理增多右心影增大肺動脈段突出主動脈段正?；蚩s小重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病32ASD X線表現(xiàn)肺紋理增多重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病32患者，男，6y，ASD伴肺動脈高壓（中度），胸片示右心增大，肺紋理增粗，肺動脈段凸出.重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病33患者，男，6y，ASD伴肺動脈高壓（中度），胸片示右心增大，ASD超聲心動圖右房、右室及右室流出道增大右心室超負荷表現(xiàn)Doppler見心房水平分流重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病34ASD超聲心動圖右房、右室及右室流出道增大重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先

13、ASD預(yù)后及治療缺損直徑8mm自然閉合率極小分流量較大者（Qp/Qs1.5）需手術(shù)治療治療外科手術(shù)介入性心導(dǎo)管術(shù)：Amplazer、cardia seal 等裝置關(guān)閉缺損返回重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病35ASD預(yù)后及治療缺損直徑3mm多在3個月內(nèi)自然閉合返回重慶室間隔缺損 室間隔缺損（vent-ricular septal defect VSD）占我國先天性心臟病的50% 小兒最常見的先天性心臟病，約25%單獨存在，其余合并其它畸形。重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病36室間隔缺損 室間隔缺損（vent-rVSD分類（1）按缺損位置分為：膜周部型：約60 % 70%流出部型流入部型肌小梁部約20

14、% 30%重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病37VSD分類（1）按缺損位置分為：約20 % 30%肌部缺損干下型缺損膜部缺損重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病38肌部缺損干下型缺損膜部缺損重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病38VSD分類（2） 小型室缺（roger?。┲行褪胰贝笮褪胰比睋p直徑(mm)缺損面積(cm2)5151.0分流大小少中等大癥狀無或輕微有明顯肺血管可無影響有影響肺高壓Eisenmenger綜合癥按缺損大小分類：重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病39VSD分類（2）小型室缺（roger?。┲行褪胰贝笮褪胰比睋pVSD病理生理左向右分流的大小取決于：VSD缺損的大小左右心室的壓差體肺循環(huán)的阻力艾森曼格（

15、Eisen-menger）綜合征重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病40VSD病理生理左向右分流的大小取決于：重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性VSD血液循環(huán)途徑VSD分流肺循環(huán)充血肺動脈充血右心室右心房上下腔靜脈肺靜脈回流增多左心房擴大左心室擴大主動脈搏血減少體循環(huán)缺血重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病41VSD血液循環(huán)途徑VSD分流肺循環(huán)充血肺動脈充血右心室右心房Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期機制不可逆的肺動脈高壓產(chǎn)生右室收縮壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫為手術(shù)禁忌證如糾正缺損，右向左分流中止，將導(dǎo)致右心衰重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病42Eisenmenger

16、綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期重慶科VSD臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者可無癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎VSD聽診胸骨左緣3、4肋間可及 -級 全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致）肺動脈高壓時P2亢進重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病43VSD臨床表現(xiàn)臨床癥狀重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病43 患兒，男，3歲VSD伴肺動脈高壓,發(fā)育較同齡兒遲緩重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病44 患兒，男，3歲重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病44VSD心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病45VSD心電圖表

17、現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大重慶科創(chuàng)VSD X線表現(xiàn) 左右心室增大，左室大為主 肺紋理增粗 肺動脈段凸出 主動脈弓影縮小重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病46VSD X線表現(xiàn) 左右心室增大，左室大患兒，男，3y，VSD伴肺動脈高壓。胸片示全心擴大，肺動脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左房大，雙室大，IAVB。重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病47患兒，男，3y，VSD伴肺動脈高壓。胸片示全心擴大，肺動脈段VSD超聲心動圖LVRVVSD二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動脈壓力Qp/Qs=1 正常Qp/Qs1.5 中等分流Qp/Qs2 大量分流重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先

18、天性心臟病48VSD超聲心動圖LVRVVSD二維顯示缺損直接征象重慶科創(chuàng)職VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補心導(dǎo)管介入治療補片直接縫合返回重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病49VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能補片直接縫合返動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉（patent ductus arteriosus PDA） 指動脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放導(dǎo)致的病理生理改變;占先天性心臟病的15%;重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病50動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉（patent ductus arPDA病理分型管型、漏斗型、窗型重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病51PDA病理分型管型

19、、漏斗型、窗型重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病PDA重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病52PDA重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病52PDA病理生理 左向右分流的大小取決于 導(dǎo)管的大小 主肺動脈壓差 差異性紫紺（differ-ential cyanosis） 肺動脈壓力超過主動脈時，右向左分流所致; 下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病53PDA病理生理 左向右分流的大小取決于重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)PDA血液循環(huán)途徑PDA分流右心室肺動脈充血肺循環(huán)充血肺動脈高壓肺靜脈回流增多左心房擴大左心室擴大主動脈體循環(huán)缺血脈壓差增寬上下腔靜脈右心房重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病54PDA血液循環(huán)途徑

20、PDA分流右心室肺動脈充血肺循環(huán)充血肺靜脈PDA臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者無癥狀咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、 充血性心力衰竭聽診胸骨左緣連續(xù)性機器樣雜音，持續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）P2亢進周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細血管搏動、 股動脈槍擊音重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病55PDA臨床表現(xiàn)臨床癥狀重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病55PDA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病56PDA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)PDA X線檢查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺動脈段凸出主動脈弓正常

21、或凸出重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病57PDA X線檢查心胸比例增大重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病57患兒，女，13歲，PDA胸片示左心擴大，肺動脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左室大。重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病58患兒，女，13歲，PDA胸片示左心擴大，肺動脈段突出，肺紋理PDA超聲心動圖二維可以直接探查到PDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見PA與DO分流重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病59PDA超聲心動圖二維可以直接探查到PDA重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天PDA治療內(nèi)科治療防治心衰對于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使90%PDA關(guān)閉外科手術(shù)介入治療重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病60PDA治療內(nèi)科治療重慶

22、科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病60 法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetrology of Fallot ,TOF） 約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病包括四種畸形重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病61 法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetrology of FallTOF的四種畸形右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見，也可為肺動脈瓣狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變 重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病62TOF的四種畸形右室流出道梗阻重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病6TOF常合并的畸形右位主動脈弓（25%）左上腔靜脈殘留房間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉冠狀動脈異常三尖瓣異常肺動脈及分支異常重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性

23、心臟病63TOF常合并的畸形右位主動脈弓（25%）重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天TOF 病理生理非青紫型：肺動脈狹窄較輕，呈左向右分流青紫型：肺動脈嚴重狹窄，呈右向左分流 伴發(fā)PDA的TOF，隨著動脈導(dǎo)管的關(guān)閉青紫加重;肺動脈血流的減少可致側(cè)支循環(huán)的形成重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病64TOF 病理生理非青紫型：重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病64青紫型TOF病理生理VSD分流肺循環(huán)缺血氣體交換減少狹窄的肺動脈右心室肥厚右心房上下腔靜脈靜脈血肺靜脈回流血減少左心房左心室騎跨的主動脈體循環(huán)血氧飽和度下降紫紺導(dǎo)致紫紺重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病65青紫型TOF病理生理VSD分流肺循環(huán)缺血狹窄的肺動脈右心室TOF臨

24、床表現(xiàn)癥狀青紫：呈中央性，活動或氣急時加重蹲踞：多見于年長兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病66TOF臨床表現(xiàn)癥狀重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病66患兒，男，3歲，TOF，中央性青紫（+）患兒，女，5歲 單心室、單心房， 中央性青紫（+）重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病67患兒，男，3歲，患兒，女，5歲重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病6重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病68重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病68杵狀指（趾）重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病69杵狀指（趾）重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病69TOF聽診 1.胸骨左緣2、3、4肋間級粗糙

25、噴射性雜音，由肺動脈狹窄所致，無震顫 2.P2減弱 3.狹窄嚴重時雜音反而不明顯重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病70TOF聽診 1.胸骨左緣2、3、4肋間TOF X線檢查心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動脈段凹陷兩肺紋理減少偶見網(wǎng)狀紋理 （側(cè)支循環(huán)形成）25%可見右位主動脈弓影重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病71TOF X線檢查心影不大重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病71TOF心電圖電軸右偏右室肥大，嚴重者可呈現(xiàn)心肌勞損右房肥大重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病72TOF心電圖電軸右偏重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病72患兒，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心擴大；ECG示右室大伴oRBBB。重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先

26、天性心臟病73患兒，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心擴大；ECG示右室TOF超聲心動圖左室長軸切面見主動脈騎跨大動脈短軸切面見右室流出道狹窄彩色多普勒見室缺分流重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病74TOF超聲心動圖左室長軸切面見主動脈騎跨重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影指征：有其它可疑的伴隨畸形冠狀動脈不清晰評估：右室流出道狹窄程度、肺動脈瓣及肺動脈分支情況冠狀動脈走行為制定手術(shù)方案和估測預(yù)后提供必要信息重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病75TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影指征：重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病76重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病76TOF治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大大降