先天性膽總管囊腫解剖和生理

1、關(guān)于先天性膽總管囊腫解剖與生理第1頁，共23頁，2022年，5月20日，9點29分，星期四膽總管由肝總管和膽囊管在肝十二指腸韌帶內(nèi)匯合而成全長約 7 9,直徑 0 .6 0 .8分為四段：1 十二指腸上段 2 十二指腸后段 3胰腺段 4十二指腸壁內(nèi)段 (指腸壁內(nèi)段 )第2頁，共23頁，2022年，5月20日，9點29分，星期四【概述】先天性膽總管囊腫(congenital choledochocyst)又稱先天性膽總管擴張癥、膽總管擴張癥、原發(fā)性膽總管擴張、巨膽總管癥等，是一種常見的先天性異常，1723年由Vater首次報告，可同時存在其他病變。第3頁，共23頁，2022年，5月20日，9點2

2、9分，星期四【病因】先天性膽總管囊腫的發(fā)病原因，尚存爭議，十年來隨著對本病形態(tài)學、膽汁酶學及動物實驗研究的進展，對其病因有了更深入的了解，多數(shù)學者認為本病與先天性膽胰管合流異常、膽總管遠端梗阻有關(guān)。第4頁，共23頁，2022年，5月20日，9點29分，星期四1.先天性胰膽管合流異常2.胚胎時期膽道發(fā)育不良3.病毒感染學說4.膽總管遠端神經(jīng)、肌肉發(fā)育不良第5頁，共23頁，2022年，5月20日，9點29分，星期四【發(fā)病機制】第6頁，共23頁，2022年，5月20日，9點29分，星期四1.病理變化 大體病理表現(xiàn)為膽總管呈球形囊腫或梭形擴張，擴張程度不等，直徑從23cm至2030cm，管壁厚度從23

3、mm至接近0.5cm，腫物大小不與患兒年齡成正比。第7頁，共23頁，2022年，5月20日，9點29分，星期四囊壁結(jié)構(gòu)多不能保持膽總管的黏膜及肌層組織，表現(xiàn)黏膜脫落炎癥浸潤等變化，而肌層多為變性肥大之肌纖維，交雜大量之纖維結(jié)締組織。囊內(nèi)貯存深綠色濃稠膽汁，有時有泥沙樣結(jié)石。由于長期慢性膽汁梗阻，可引起不同程度肝硬化，肝呈棕綠色，較硬。一般于手術(shù)減壓后，肝硬化多于26個月內(nèi)好轉(zhuǎn)，臨床癥狀亦好轉(zhuǎn)第8頁，共23頁，2022年，5月20日，9點29分，星期四然而如果不行手術(shù)治療，反復感染可引起慢性肝內(nèi)膽管炎，導致進行性膽汁性肝硬化，門靜脈壓力增高，繼發(fā)脾腫大，脾功能亢進，食管下段靜脈曲張，曲張靜脈破裂

4、引起大量嘔血、便血。第9頁，共23頁，2022年，5月20日，9點29分，星期四由于膽汁淤積，細菌滋生而致膽源性感染及結(jié)石形成，并可造成肝外擴張膽管及囊腫破裂，膽汁外溢而產(chǎn)生膽汁性腹膜炎。長期反復感染胰液反流可引起膽管上皮惡變或急性、慢性胰腺炎。故根據(jù)其病理變化，對本病應采取積極早期手術(shù)治療。第10頁，共23頁，2022年，5月20日，9點29分，星期四第11頁，共23頁，2022年，5月20日，9點29分，星期四分型Flanigan分型方法較簡單而實用：(1)膽總管囊狀擴張：最常見，占77%，呈囊形或梭形擴張。(2)膽總管憩室狀擴張,占2%3.1%(3)膽總管末端囊狀擴張,此種占1%。(4)

5、肝內(nèi)、外膽管囊狀擴張：包括Caroli病，占18.9%。(5)肝內(nèi)膽管囊狀擴張，即Caroli病第12頁，共23頁，2022年，5月20日，9點29分，星期四第13頁，共23頁，2022年，5月20日，9點29分，星期四【癥狀、體征】臨床表現(xiàn)為間歇性上腹痛、右上腹腫塊和黃疸，稱為膽總管囊腫三聯(lián)征，惡心、嘔吐、厭食、腹瀉以及體重減輕等。第14頁，共23頁，2022年，5月20日，9點29分，星期四1.腹痛 再發(fā)性右上腹或上腹中部疼痛性質(zhì)和程度不同有時是絞痛、牽拉痛或輕微脹痛繼發(fā)感染時可伴有發(fā)燒，有時有惡心和嘔吐有腹痛者約占80%90%。第15頁，共23頁，2022年，5月20日，9點29分，星期

6、四2.腫物 位于右上腹肋緣下，上界為肝邊緣所覆蓋巨大者可超越腹中線，腫物表面平滑，呈球狀囊性感，小的膽總管囊腫由于位置深，不易捫到。在感染、疼痛、黃疸發(fā)作時，腫物增大，好轉(zhuǎn)后又可縮小。以右上腹腫物就診者約占70%左右第16頁，共23頁，2022年，5月20日，9點29分，星期四3.黃疸 約50%病例有黃疸，黃疸的程度與膽道梗阻的程度有直接關(guān)系。黃疸一般為再發(fā)性，多合并感染及發(fā)熱。第17頁，共23頁，2022年，5月20日，9點29分，星期四【并發(fā)癥】1.膽汁淤滯 2.膽管炎、結(jié)石形成、胰腺炎3.門靜脈高壓癥4.出血5.囊腫穿孔或破裂 6.囊腫癌變第18頁，共23頁，2022年，5月20日，9點

7、29分，星期四【檢查】1.實驗室檢查：血清膽紅素、堿性磷酸酶、肝功能、血淀粉酶等。2.X線鋇餐：囊腫型5cm者可見到十二指腸受壓移位。3.B超：可清楚顯示肝外膽道的異常，無損傷、可重復，故為首選。4.CT：可顯示膽總管的直徑、形態(tài)。以斷面圖像顯示病變，可借助靜脈注射碘造影劑顯示管狀結(jié)構(gòu)，有較高火罐網(wǎng)的定位及定性價值健康搜索，具有與B超相類似的作用。但其只能橫斷膽管，不能顯示梗阻膽管的長度，且有射線，價格昂貴，火罐網(wǎng)。與B超可互補。第19頁，共23頁，2022年，5月20日，9點29分，星期四【治療】本病如不手術(shù)治療，多因反復感染、膽汁性肝硬化、膽總管穿孔或癌變而死亡。因此當病兒肯定診斷后應及時

8、手術(shù)。原則上要求：(1)手術(shù)的主要目的是恢復膽汁向腸道內(nèi)引流，防止發(fā)生上行性膽管炎。(2)切除擴張的膽總管，以防日后癌變。(3)要預防日后吻合口狹窄。第20頁，共23頁，2022年，5月20日，9點29分，星期四手術(shù)方法：先天性膽總管囊腫手術(shù)的方法很多，可分下列3種：1.囊腫切除2.囊腫外引流3.囊腫內(nèi)引流第21頁，共23頁，2022年，5月20日，9點29分，星期四由于先天性膽總管囊腫發(fā)病時常發(fā)生頻繁發(fā)作的膽管炎，嚴重時會出現(xiàn)上述各種并發(fā)癥，故應及早行外科手術(shù)。據(jù)統(tǒng)計，先天性膽總管囊腫手術(shù)死亡率，在我國60年代可達30左右，近年來已下降為4，手術(shù)治愈率已明顯提高，長期存活病例也日見增加。目前國內(nèi)治療先天性膽總管囊腫的標準術(shù)式為囊腫切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)，