齊魯醫(yī)學(xué)彌散性血管內(nèi)凝血DIC

1、彌散性血管內(nèi)凝血 (DIC)2021/9/301概念 DIC 是在多種病因作用下凝血過程強(qiáng)烈激活，廣泛微血栓形成,導(dǎo)致凝血因子與血小板大量消耗，繼發(fā)纖溶功能增強(qiáng)，出現(xiàn)凝血功能障礙并以出血為特征的臨床綜合征。2021/9/302機(jī)體的凝血系統(tǒng) 內(nèi)源性凝血系統(tǒng) 外源性凝血系統(tǒng)2021/9/303血小板磷脂內(nèi)源性凝血系統(tǒng)高分子激肽原前激肽釋放酶纖維蛋白交聯(lián)纖維蛋白凝塊aaaaCa2+aCa2+凝血酶原凝血酶凝血酶原激活物aCa2+血管內(nèi)皮損傷接觸膠原Ca2+纖維蛋白原Ca2+a血小板2021/9/304外源性凝血系統(tǒng)組織因子凝血酶原激活物凝血酶原凝血酶aaCa2+組織損傷Ca2+血小板磷脂aCa2+

2、纖維蛋白原纖維蛋白交聯(lián)纖維蛋白凝塊aCa2+a2021/9/305抗凝血系統(tǒng)體液抗凝 （組織因子途徑抑制物，抗凝血酶,蛋白C系統(tǒng)，纖維蛋白溶解系統(tǒng)）細(xì)胞抗凝（單核巨噬細(xì)胞，肝細(xì)胞）2021/9/306組織因子途徑抑制物Ca2+,Xa,X失活內(nèi)皮細(xì)胞TFPI2021/9/307蛋白C系統(tǒng)凝血酶原凝血酶血栓調(diào)節(jié)蛋白蛋白Sa,a失活蛋白C活化內(nèi)皮細(xì)胞表面蛋白C2021/9/308抗凝血酶和肝素去除凝血酶抗凝血酶去除 a, a,a,a抗凝血酶肝素X1002021/9/309受損組織，內(nèi)皮細(xì)胞纖溶酶纖溶酶原纖維蛋白(原)纖維蛋白降解產(chǎn)物激肽釋放酶尿激酶原尿激酶組織纖溶酶原激活物纖溶酶原激活物抑制物抑制作

3、用:纖維蛋白溶解抑制血小板聚集水解,，凝血酶原a前激肽釋放酶2021/9/3010纖溶酶 具有廣泛的絲氨酸水解酶活性，能水解凝血終產(chǎn)物纖維蛋白(fibrin)生成可溶性的纖維蛋白降解產(chǎn)物，也能水解纖維蛋白原(fibrinogen)和其他多種凝血因子、血漿蛋白與組織蛋白。 纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP）2021/9/3011血管內(nèi)皮細(xì)胞在抗凝血中的作用抗凝抗血小板作用(PGI2, 一氧化氮，ADP)抗凝作用(組織因子途徑抑制物,血栓調(diào)節(jié)蛋白，抗凝血酶,肝素樣分子)纖溶作用(組織纖溶酶原激活物)促凝分泌組織因子、凝血因子和等分泌血管性假血友病因子（ Von Willebrand factor, vWF

4、）分泌纖溶酶原激活物抑制物2021/9/3012機(jī)體抗凝因素單核巨噬細(xì)胞和肝細(xì)胞清除內(nèi)毒素、免疫復(fù)合物等促凝物質(zhì)，清除激活的凝血因子。血流稀釋、運(yùn)走促凝物質(zhì)和活化的凝血因子。激活內(nèi)源性抗凝物質(zhì)。激活纖維蛋白溶解系統(tǒng)。2021/9/3013問題：DIC的概念?主要的體液抗凝因素?2021/9/3014DIC形成機(jī)制大量組織損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷血小板聚集凝血因子與血小板耗竭纖維蛋白溶解纖維蛋白溶酶激活凝血因子水解纖維蛋白降解產(chǎn)物凝血酶血小板聚集纖維蛋白交聯(lián)廣泛微血栓出血血管栓塞微血管病性溶血性貧血缺血組織損傷釋放組織因子-2021/9/3015產(chǎn)科并發(fā)癥: 胎盤釋放組織因子急性早幼粒白血病:胞漿顆

5、粒釋放組織因子癌細(xì)胞:一些癌細(xì)胞胞膜表達(dá)組織因子感染性疾病:內(nèi)毒素外毒素激活單核細(xì)胞 IL-1,TNF 內(nèi)皮細(xì)胞組織因子表達(dá)組織損傷:腦、肺、胎盤等組織因子最豐富 引起大量組織因子釋放的一些疾病2021/9/3016嚴(yán)重感染和內(nèi)毒素血癥強(qiáng)烈免疫反應(yīng)生成過量抗原-抗體復(fù)合物持續(xù)廣泛的組織缺血缺氧嚴(yán)重酸中毒等廣泛血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷原因2021/9/3017單核吞噬系統(tǒng)功能受損肝功能障礙(體內(nèi)單核吞噬系統(tǒng)的主要臟器,制造凝血因子,抗凝血酶,蛋白C,蛋白S)血液高凝狀態(tài)(妊娠后期:凝血因子含量; 酸中毒:肝素活性,凝血因子活性,血小板聚集性) 微循環(huán)障礙 (血液淤滯,血小板聚集,酸中毒:內(nèi)皮細(xì)胞損傷)纖

6、溶功能降低(高齡、吸煙、糖尿病和妊娠后期，體內(nèi)的纖溶功能常明顯降低) 影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素2021/9/3018問題：DIC的形成機(jī)制?2021/9/3019高凝期: 凝血酶增多，微血栓形成。消耗性低凝期: 凝血因子、血小板消耗，纖溶系統(tǒng)激活，出血。繼發(fā)性纖溶期: 纖溶酶增多，F(xiàn)DP形成。DIC的分期及其特點(diǎn)2021/9/3020根據(jù)DIC發(fā)生快慢:1. 急性型2. 慢性型3. 亞急型根據(jù)代償情況：1. 失代償型2. 代償型3. 過度代償型DIC分型2021/9/3021各型DIC的特征急性型：常在數(shù)小時(shí)到一、二天內(nèi)發(fā)生，臨床表現(xiàn)以休克和出血為主，病情迅速惡化，分期不明顯。多見于嚴(yán)重感染、

7、急性溶血、嚴(yán)重創(chuàng)傷、急性移植排斥反應(yīng)等。慢性型：發(fā)病緩慢，病程可達(dá)數(shù)月或更長(zhǎng)，臨床表現(xiàn)不明顯，出血輕微、休克少見，常表現(xiàn)為器官功能障礙。多見于惡性腫瘤、膠原病、慢性溶血性貧血。亞急性型：常在數(shù)日至幾周內(nèi)逐漸發(fā)病。多見于癌癥擴(kuò)散、死胎滯留等，2021/9/3022失代償型：凝血因子和血小板消耗占優(yōu)勢(shì)，數(shù)量減少；臨床表現(xiàn)：出血、休克；多見于急性型DIC。代償型：凝血因子和血小板的生成和消耗基本平衡，臨床表現(xiàn)不明顯或輕微；多見于輕度DIC。過度代償型：凝血因子和血小板生成超過消耗；臨床表現(xiàn)不明顯；多見于慢性或恢復(fù)期DIC。各型DIC的特征2021/9/3023問題：DIC的分期與特點(diǎn)?DIC的分型?

8、2021/9/3024DIC的功能代謝變化1. 出血2. 器官功能障礙3. 休克4. 微血管病性溶血性貧血2021/9/3025凝血因子、血小板過度消耗纖溶系統(tǒng)激活(子宮，前列腺，肺富含纖溶酶原激活物；應(yīng)急，缺氧內(nèi)皮細(xì)胞釋放纖溶酶原激活物)纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)形成,對(duì)凝血酶，血小板聚集及纖維蛋白交聯(lián)抑制1. 出血2021/9/30262. 器官功能障礙華-佛綜合征(Waterhouse-Friderichsen syndrome)微血栓導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)出血壞死產(chǎn)生的腎上腺皮質(zhì)功能障礙。席-漢綜合征(Sheehan syndrome)微血栓導(dǎo)致垂體出血壞死產(chǎn)生的功能障礙。2021/9/30273. 休克（Shock）缺血,缺氧酸中毒回心血量微栓塞心肌功能障礙凝血激活補(bǔ)體及激肽系統(tǒng)血管擴(kuò)張毛細(xì)血管通透性血粘度血液流動(dòng)阻力出血器官功能障礙2021/9/30284. 微血管病性溶血性貧血裂體細(xì)胞在慢性DIC和有些亞急性DIC外周血涂片可發(fā)現(xiàn)新月形、盔甲形、星形、三角形等變形紅細(xì)胞，被稱為裂體細(xì)胞。裂體細(xì)胞變形能力顯著降低，脆性增高，容易破裂，發(fā)生溶血。因微血管發(fā)生病理變化而導(dǎo)致紅細(xì)胞破裂引起的貧血，稱為微血管病性溶血性貧血。外周血涂片中發(fā)現(xiàn)較多裂體細(xì)胞（超過紅細(xì)胞數(shù)2%），是診