副腫瘤綜合征多媒體培訓(xùn)課件

1、副腫瘤綜合征多媒體副腫瘤綜合征多媒體一 定義 副腫瘤綜合征（paraneoplastic syndromes, PNS）是原發(fā)性惡性腫瘤（多為肺癌、乳腺癌、卵巢癌等）對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)和/或骨骼肌遠(yuǎn)隔效應(yīng)（remote effect）所引起的一組臨床癥狀群，它可以僅累及單一神經(jīng)或肌肉而出現(xiàn)單一性臨床表現(xiàn)，也可以廣泛累及中樞、周圍神經(jīng)或肌肉而表現(xiàn)多重臨床表現(xiàn)。2副腫瘤綜合征多媒體一 定義 副腫瘤綜合征（paraneo二 分類累及部位分為累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)累及周圍神經(jīng)神經(jīng)肌肉接頭及肌肉3副腫瘤綜合征多媒體二 分類累及部位分為累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)累及周圍神經(jīng)神經(jīng)肌肉接三 病因和發(fā)病機(jī)制 1NPS的發(fā)病機(jī)制尚不十分

2、清楚。 2近來研究認(rèn)為此病與自身免疫有關(guān)?？贵w介導(dǎo)學(xué)說 Furenaux等于1990年報(bào)道87%的NPS病人中樞神經(jīng)系統(tǒng)中有特異性神經(jīng)元抗核抗體（Hu抗體）合成。這是由于腫瘤細(xì)胞作為始動(dòng)抗原，誘發(fā)機(jī)體產(chǎn)生高度特異性的Hu抗體參與機(jī)體的自身免疫反應(yīng)。4副腫瘤綜合征多媒體三 病因和發(fā)病機(jī)制 1NPS的發(fā)病機(jī)制尚不十分三 病因和發(fā)病機(jī)制 細(xì)胞免疫機(jī)制 患者的腫瘤組織和CNS病理切片可發(fā)現(xiàn)，血管周圍CD4+T細(xì)胞和CD19/20+B細(xì)胞炎性浸潤(rùn)，細(xì)胞間質(zhì)中CD8+T細(xì)胞、單核細(xì)胞及巨嗜細(xì)胞浸潤(rùn)。5副腫瘤綜合征多媒體三 病因和發(fā)病機(jī)制 5副腫瘤綜合征多媒體三 病因和發(fā)病機(jī)制 受損的神經(jīng)系統(tǒng)部位最常見于周

3、圍神經(jīng)的后根神經(jīng)節(jié)，同時(shí)也可導(dǎo)致大腦、小腦、腦干、邊緣葉、脊髓及神經(jīng)肌肉接觸點(diǎn)，其遠(yuǎn)隔效應(yīng)是十分廣泛的。6副腫瘤綜合征多媒體三 病因和發(fā)病機(jī)制 受損的神經(jīng)系統(tǒng)部位最常見于周圍神經(jīng)的 3還有人認(rèn)為惡性腫瘤常引起自身免疫機(jī)制低下而繼發(fā)慢病毒感染，導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)疾病，如多灶性白質(zhì)腦病(乳多空病毒引起的亞急性脫髓鞘腦?。?4引起高血鈣、低血糖、低血鈉和抗利尿激素增加，影響神經(jīng)系統(tǒng)的代謝和營(yíng)養(yǎng)障礙。7副腫瘤綜合征多媒體 3還有人認(rèn)為惡性腫瘤常引起自身免疫機(jī)制低下而繼發(fā)慢四、臨床表現(xiàn)8副腫瘤綜合征多媒體四、臨床表現(xiàn)8副腫瘤綜合征多媒體（一）進(jìn)行性/亞急性小腦變性 1在NPS中比較多見。原發(fā)腫瘤以肺癌、卵巢

4、癌居多，乳腺癌、宮頸癌次之。 2病理改變以小腦皮質(zhì)發(fā)生彌漫性變性，浦肯野細(xì)胞大量脫失及血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為特征。9副腫瘤綜合征多媒體（一）進(jìn)行性/亞急性小腦變性 1在NPS中比較多見。原發(fā)（一）進(jìn)行性/亞急性小腦變性 3. 腦脊液多數(shù)正常，部分病人腦脊液蛋白和淋巴細(xì)胞可增高，顱壓一般正常。 4. 血清和腦脊液中抗-Yo抗體（特異性抗蒲肯野細(xì)胞抗體）和抗-Hu抗體陽性。 5 .頭部CT或MRI晚期可發(fā)現(xiàn)小腦萎縮。 10副腫瘤綜合征多媒體（一）進(jìn)行性/亞急性小腦變性 3. 腦脊液多數(shù)正常（一）進(jìn)行性/亞急性小腦變性6臨床表現(xiàn) 急性亞急性起病，軀干、肢體共濟(jì)失調(diào)，動(dòng)作笨拙，構(gòu)音障礙，眼球運(yùn)動(dòng)障礙等

5、?？砂橛绣F體束征及精神異常、認(rèn)知障礙等大腦受損的表現(xiàn)。11副腫瘤綜合征多媒體（一）進(jìn)行性/亞急性小腦變性6臨床表現(xiàn) 11副腫瘤綜合（二）腦病和腦干腦病1腦?。?臨床表現(xiàn)：常呈亞急性起病，逐漸進(jìn)展。臨床癥狀具有特征性的癡呆和明顯的記憶功能障礙，特別是近事記憶障礙，常伴有精神癥狀、癲癇發(fā)作、肌陣攣、言語障礙等。12副腫瘤綜合征多媒體（二）腦病和腦干腦病1腦?。?2副腫瘤綜合征多媒體腦病 病理改變：可見大腦半球內(nèi)廣泛的神經(jīng)細(xì)胞脫失，伴有血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，以顳葉內(nèi)側(cè)及丘腦明顯。 血清和腦脊液中抗-Hu抗體陽性。13副腫瘤綜合征多媒體腦病 13副腫瘤綜合征多媒體腦病 腦脊液：可見免疫球蛋白和白細(xì)胞輕

6、度增高。 腦電圖：可有異常改變。（因在有些部位如后根神經(jīng)節(jié)等處有炎癥性的病理發(fā)現(xiàn)，有學(xué)者認(rèn)為是一種病毒感染，但至今仍未找到任何生物學(xué)依據(jù)。）14副腫瘤綜合征多媒體腦病 腦脊液：可見免疫球蛋白和白細(xì)胞輕度增高。14副腫 腦干腦病 其余基本同上，臨床表現(xiàn)為眩暈、眼球震顫，核間性或核上性眼肌麻痹、吞咽困難、舌肌震顫，聽力減退、共濟(jì)失調(diào)、巴氏征陽性等。病理改變主要在延髓和橋腦。 15副腫瘤綜合征多媒體 視神經(jīng)病變 視神經(jīng)病變和視網(wǎng)膜變性 呈亞急性起病，逐漸加重的視力減退或喪失，多見于肺癌。 可出現(xiàn)癌癥相關(guān)性視網(wǎng)膜?。–AR）抗體。（三）16副腫瘤綜合征多媒體視神經(jīng)病變 視神經(jīng)病變和視網(wǎng)膜變性（三）16

7、副腫瘤綜 （四）斜視眼陣攣 斜視眼陣攣（opsoclonus）也是一種最具特征性的副腫瘤綜合征。急性起病，為一種快速的、自發(fā)性的、共軛性混亂的眼球運(yùn)動(dòng)，它嚴(yán)重?fù)p害視覺定位。常伴肌陣攣、共濟(jì)失調(diào)、平衡功能障礙及腦干損害的癥狀體征等。17副腫瘤綜合征多媒體 （四）斜視眼陣攣17副腫瘤綜合征多媒斜視眼陣攣 多見于代謝性、中毒性腦病或腦炎。 腦脊液中抗-Yo抗體、抗-Ri抗體（抗神經(jīng)元骨架蛋白抗體）陽性，特別是后者對(duì)診斷有意義。18副腫瘤綜合征多媒體斜視眼陣攣 多見于代謝性、中毒性腦病或腦炎。18副腫瘤斜視眼陣攣 兒童期患者，胸廓中合并有周圍的神經(jīng)母細(xì)胞瘤者超過50%，大都較為良性，其存活和預(yù)后遠(yuǎn)較沒

8、有眼肌陣攣的神經(jīng)母細(xì)胞瘤要好得多，激素治療有效。 成人多見于肺癌，乳腺癌和卵巢癌，有部分病例發(fā)現(xiàn)小腦浦肯野細(xì)胞變性。19副腫瘤綜合征多媒體斜視眼陣攣 兒童期患者，胸廓中合并有周圍的神經(jīng) （五）脊髓病變 亞急性起病的脊髓橫貫性損害。病程呈進(jìn)展性，常影響多個(gè)節(jié)段，主要影響胸段脊髓，可累及頸段。20副腫瘤綜合征多媒體 （五）脊髓病變20副腫瘤綜合征脊髓病變病理改變見灰質(zhì)和白質(zhì)有明顯的壞死，故又稱亞急性壞死性脊髓病。腦脊液中常有白細(xì)胞增多及蛋白增加。常見于肺癌、淋巴瘤、胃癌、乳腺癌等。病例：59歲男性，亞急性起病，脊髓橫貫性損傷，伴有全身痛，胸骨壓痛，自起病后體重下降15斤，后經(jīng)骨穿和全身骨掃描證實(shí)為

9、骨髓瘤。21副腫瘤綜合征多媒體脊髓病變病理改變見灰質(zhì)和白質(zhì)有明顯的壞死，故又稱亞急性壞死性 （六）前角細(xì)胞病 又稱亞急性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病（subacute motor neuropathy, SMN)，本病可自發(fā)的停止進(jìn)展而處于相對(duì)穩(wěn)定狀態(tài)。其伴發(fā)多為何杰金氏病或淋巴瘤，肺癌、乳腺癌較少。22副腫瘤綜合征多媒體 （六）前角細(xì)胞病22副腫瘤綜合征多前角細(xì)胞病 臨床表現(xiàn)為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，包括肌力減退、肌肉萎縮、腱反射消失、肌束震顫。 MR和腦脊液正常，肌電圖示失神經(jīng)表現(xiàn)，且可有肌束震顫波，而運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度正常。23副腫瘤綜合征多媒體前角細(xì)胞病 臨床表現(xiàn)為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，包括肌力減退、肌前角細(xì)胞病 病理

10、改變有明顯的前角細(xì)胞變性。 一般無上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的體征； 但有本病和肌萎縮側(cè)束硬化合并存在的報(bào)道。24副腫瘤綜合征多媒體前角細(xì)胞病 病理改變有明顯的前角細(xì)胞變性。 24副腫瘤 （七）周圍神經(jīng)病變 1亞急性感覺神經(jīng)元病 （subacute sensory neuronopathy, SSN)， 病人常有嚴(yán)重的深淺感覺消失，有時(shí)可累及面部和舌部。感覺性共濟(jì)失調(diào)可造成病人無法起床自理生活，感覺障礙較難恢復(fù)，但可保持在穩(wěn)定狀態(tài)，肌力則相對(duì)正常。25副腫瘤綜合征多媒體 （七）周圍神經(jīng)病變25副腫瘤綜合征多亞急性感覺神經(jīng)元病 本病主要由小細(xì)胞性肺癌所導(dǎo)致?？膳c其它一些NPS共同存在，如肌病、腦病、小腦變

11、性等。 血清和腦脊液中抗-Hu抗體陽性。 肌電圖表現(xiàn)感覺傳導(dǎo)速度減慢。26副腫瘤綜合征多媒體亞急性感覺神經(jīng)元病 本病主要由小細(xì)胞性肺癌所導(dǎo)致?？膳c其亞急性感覺神經(jīng)元病主要病理變化為后根神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和后根有明顯的退行性改變，后角可有相應(yīng)的繼發(fā)性改變。神經(jīng)纖維變性和髓鞘脫失 ，血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。27副腫瘤綜合征多媒體亞急性感覺神經(jīng)元病主要病理變化為后根神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和后根有明顯的亞急性感覺神經(jīng)元病病例：69歲女性患者，亞急性起病，面舌麻木，行走不穩(wěn)，嚴(yán)重時(shí)不能坐起，四肢燒灼感，體查：四肢末梢型感覺障礙，深感覺減退，四肢肌力肌張力正常，Romberg閉目時(shí)不穩(wěn)。肌電圖示感覺傳導(dǎo)速度減慢，腦脊液蛋白高。

12、當(dāng)時(shí)診斷有爭(zhēng)論:GBS?亞急性感覺神經(jīng)病?28副腫瘤綜合征多媒體亞急性感覺神經(jīng)元病病例：69歲女性患者，亞急性起病，面舌麻木感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病2感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病 呈亞急性或慢性起病，表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端無力，肌萎縮，腱反射減弱或消失，末梢型感覺障礙。常見于多發(fā)性骨髓瘤、漿細(xì)胞瘤、淋巴瘤等。 29副腫瘤綜合征多媒體感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病2感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病 呈亞急性或慢性起感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病電生理 感覺、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度均減慢。腦脊液 白細(xì)胞增多，蛋白含量增高。病理改變 周圍神經(jīng)軸索變性和脫髓鞘。30副腫瘤綜合征多媒體感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病電生理 感覺、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度均減慢。30副腫自主神經(jīng)病臨床表現(xiàn)為直立性低血壓，瞳孔異常，出汗障礙，

13、大小便潴留，陽萎等。主要見于肺癌。31副腫瘤綜合征多媒體自主神經(jīng)病臨床表現(xiàn)為直立性低血壓，瞳孔異常，出汗障礙，大小便（八）肌肉疾病1Lambert-Eaton肌無力綜合征，又稱類重癥肌無力綜合征。是神經(jīng)肌肉接頭功能障礙性疾病。是一組自身免疫性疾病。其自身抗體為抗鈣離子通道抗體。而乙酰膽堿受體抗體陰性。32副腫瘤綜合征多媒體（八）肌肉疾病1Lambert-Eaton肌無力綜合征，（八）肌肉疾病臨床表現(xiàn) 多見于中老年男性，四肢近端及軀干肌無力，下肢癥狀多重于上肢，眼外肌和延髓肌偶爾受累。伴有主觀感覺障礙、消瘦等。腱反射減弱或消失。肌電圖 高頻電流刺激時(shí)神經(jīng)動(dòng)作電位波幅反而增高。33副腫瘤綜合征多媒

14、體（八）肌肉疾病臨床表現(xiàn) 多見于中老年男性，四肢近端及（八）肌肉疾病對(duì)抗乙酰膽堿酯酶藥物反應(yīng)不佳，可用鹽酸胍，硫唑嘌呤、潑尼松等治療。多見于小細(xì)胞肺癌（SCLC）。34副腫瘤綜合征多媒體（八）肌肉疾病對(duì)抗乙酰膽堿酯酶藥物反應(yīng)不佳，可用鹽酸胍，硫唑（八）肌肉疾病多發(fā)性肌炎與皮肌炎 臨床與多發(fā)性肌炎于皮肌炎相似，其預(yù)后和轉(zhuǎn)歸不同。 例1 10歲男孩，急起四肢肌肉疼痛無力，經(jīng)EMG和肌酶檢查診斷為PM，后因病情反復(fù)再次入院證實(shí)為白血病。35副腫瘤綜合征多媒體（八）肌肉疾病35副腫瘤綜合征多媒體（八）肌肉疾病病例2 64歲男性，亞急性起病，臨床表現(xiàn)為PM，但患者對(duì)激素反應(yīng)不好，癥狀逐漸加重，肌肉逐漸萎

15、縮，體重下降十余公斤考慮為NPS，但患者拒絕骨穿等檢查36副腫瘤綜合征多媒體（八）肌肉疾病病例2 64歲男性，亞急性起病，臨床表四 診斷1首先排除腫瘤轉(zhuǎn)移引起的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，可行CT或MRI腰穿等檢查鑒別。2中年以上的患者；以神經(jīng)系統(tǒng)損害為主要表現(xiàn)，且不能用一個(gè)部位解釋，癥狀在短期內(nèi)惡化。37副腫瘤綜合征多媒體四 診斷1首先排除腫瘤轉(zhuǎn)移引起的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，可行四 診斷例：64歲女性，亞急性起病，表現(xiàn)為四肢麻木無力，EMG：周圍神經(jīng)損害。按GBS治療效果欠佳，后上激素。漸出現(xiàn)錐體束征，感覺平面，提示脊髓損害，經(jīng)全科討論考慮為PNS，追蹤觀察。38副腫瘤綜合征多媒體四 診斷例：64歲女性，亞急性起

16、病，表現(xiàn)為四肢麻木無四 診斷3體內(nèi)發(fā)現(xiàn)腫瘤或與惡性腫瘤相關(guān)的抗體。4不能用其他疾病解釋時(shí)。5排除放療、化療的并發(fā)癥。39副腫瘤綜合征多媒體四 診斷3體內(nèi)發(fā)現(xiàn)腫瘤或與惡性腫瘤相關(guān)的抗體。39副腫瘤四 診斷放療后可引起放射性腦脊髓病、周圍神經(jīng)病等，放射性治療的病史很重要。化療后較少可引起感覺性周圍神經(jīng)病。40副腫瘤綜合征多媒體四 診斷放療后可引起放射性腦脊髓病、周圍神經(jīng)病等，放射性治典型病例何華, 女, 27歲, 湖南長(zhǎng)沙人, 因復(fù)視7月, 四肢麻木無力3月, 低熱1月余于2006年5月12日第二次入院.41副腫瘤綜合征多媒體典型病例何華, 女, 27歲, 湖南長(zhǎng)沙人, 因復(fù)視7典型病例患者于20

17、05年10月(孕24周)晨起左視時(shí)偶有視物成雙,未予重視。2006年2月初(自然分娩后20天)晨起復(fù)視頻次較前增多，并因出現(xiàn)雙上肢肢端麻脹感,數(shù)日后漸至四肢麻木無力,此時(shí)尚能端杯,獨(dú)立行走。42副腫瘤綜合征多媒體典型病例患者于2005年10月(孕24周)晨起左視時(shí)偶有視物典型病例至2月中旬四肢無力進(jìn)行加重, ,行走困難,需兩人攙扶,即入省中醫(yī)附一就診.診斷為:“格林巴利綜合征”.予 “地塞米松”免疫球蛋白”沖擊治療7日,無明顯好轉(zhuǎn),轉(zhuǎn)入我院。我院診斷同前.繼予調(diào)節(jié)免疫,營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療9日.患者病情無明顯好轉(zhuǎn)出院。43副腫瘤綜合征多媒體典型病例至2月中旬四肢無力進(jìn)行加重, ,行走困難,需兩人攙扶典

18、型病例3月份患者出院后數(shù)日四肢肌力有所好轉(zhuǎn)，能單人扶持行走。4月初，患者四肢麻木加重，伴午后低熱，盜汗持續(xù)至今。44副腫瘤綜合征多媒體典型病例3月份患者出院后數(shù)日四肢肌力有所好轉(zhuǎn)，能單人扶持行走典型病例4月下旬，四肢無力復(fù)又加重，不能行走，出現(xiàn)口角左偏,右眼閉合無力,心跳快，無頭痛嘔吐。5月初復(fù)視加重明顯，晨起時(shí)各方向均有復(fù)視，口角左偏，右眼閉合不全好轉(zhuǎn)，四肢無力無減輕，午后低熱不退，遂抬送入我院。45副腫瘤綜合征多媒體典型病例4月下旬，四肢無力復(fù)又加重，不能行走，出現(xiàn)口角左偏,典型病例起病以來，患者精神食欲差，體重較前減輕，無頭痛，無呼吸及吞咽困難，無咳嗽咳痰，大小便正常。停經(jīng)四個(gè)月。既往史

19、: 既往體健，于2006年1月12日自然分娩1女嬰，順產(chǎn)。否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史及接觸史.無外傷手術(shù)輸血史，藥物過敏史不詳。46副腫瘤綜合征多媒體典型病例起病以來，患者精神食欲差，體重較前減輕，無頭痛，無呼典型病例體格檢查:T:37.5c P:150bpm R:20pm BP:142/104mmHg一般情況：發(fā)育正常，重癥面容，觸及雙頸后、雙腋窩、右側(cè)腹股溝淺表淋巴結(jié)腫大，約花生米大小，可移動(dòng)，無壓痛。甲狀腺不大，未及結(jié)節(jié)，雙乳房腫脹可觸及多個(gè)結(jié)節(jié)，右下肺叩診濁音區(qū)擴(kuò)大，呼吸音低，未聞及明顯干濕羅音，心尖搏動(dòng)位于左鎖骨中線第肋間HR:150bpm，律齊，無雜音，腹平軟，肝脾肋下未及，恥骨聯(lián)合

20、上區(qū)輕壓痛，皮膚濕粘.47副腫瘤綜合征多媒體典型病例體格檢查:47副腫瘤綜合征多媒體典型病例神經(jīng)系統(tǒng)專科檢查：神清，語利顱神經(jīng)：右側(cè)瞳孔大于左側(cè)，右側(cè)瞳孔直徑mm，對(duì)光反射遲鈍，左側(cè)瞳孔mm,對(duì)光反射靈敏，眼球活動(dòng)不受限，可見水平眼震，無復(fù)視面部感覺正常，角膜反射存在，雙側(cè)額紋鼻唇溝對(duì)稱，右眼閉合無力，示齒嘴角無偏斜，伸舌居中，咽扁桃體度腫大，懸雍垂左偏，咽反射遲鈍。腦膜刺激征：頸抗（），克布氏征（）48副腫瘤綜合征多媒體典型病例神經(jīng)系統(tǒng)?？茩z查：48副腫瘤綜合征多媒體典型病例運(yùn)動(dòng)：雙側(cè)指間肌可見輕度萎縮，無肌顫，右上肢近端肌力級(jí)，遠(yuǎn)端肌力級(jí)，右下肢肌力級(jí)，左上肢肌力級(jí)，左下肢肌力級(jí)，肌張力低

21、，腱反射未引出，病理征（）。感覺：四肢手套襪子樣淺感覺減退.深感覺障礙，全身痛覺過敏共濟(jì)運(yùn)動(dòng)：指鼻，輪替，跟膝脛試驗(yàn)尚可，Romberg征不能執(zhí)行49副腫瘤綜合征多媒體典型病例運(yùn)動(dòng)：雙側(cè)指間肌可見輕度萎縮，無肌顫，右上肢近端肌力典型病例運(yùn)動(dòng)：雙側(cè)指間肌可見輕度萎縮，無肌顫，右上肢近端肌力級(jí)，遠(yuǎn)端肌力級(jí)，右下肢肌力級(jí)，左上肢肌力級(jí)，左下肢肌力級(jí)，肌張力低，腱反射未引出，病理征（）感覺：四肢手套襪子樣淺感覺減退.深感覺障礙，全身痛覺過敏。共濟(jì)運(yùn)動(dòng)：指鼻，輪替，跟膝脛試驗(yàn)尚可，Romberg征不能執(zhí)行。50副腫瘤綜合征多媒體典型病例運(yùn)動(dòng)：雙側(cè)指間肌可見輕度萎縮，無肌顫，右上肢近端肌力典型病例入院診斷

22、：慢性格林巴利綜合征 ：發(fā)熱查因輔助檢查：入院血常規(guī)（2006.5.12）：血小板386106/L 淋巴細(xì)胞.7106/L C12(2006.5.17) : 鐵蛋白:442.5ug/ml; CA125: 213.4ku/lC12(2006.5.23): CA125:429 ku/l51副腫瘤綜合征多媒體典型病例入院診斷：慢性格林巴利綜合征51副腫瘤綜合征多媒典型病例尿常規(guī) ，大便常規(guī)，血糖，血脂，肝炎全套，電解質(zhì)甲亢三項(xiàng)，血結(jié)核抗體，血沉未見異常；梅毒抗體艾滋病毒抗體，PPD（）抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（-）；抗心磷脂抗體（-）血寄生蟲全套（-）；狼瘡全套（5.26）：SSA（+）余正常52副腫瘤

23、綜合征多媒體典型病例尿常規(guī) ，大便常規(guī)，血糖，血脂，肝炎全套，電解質(zhì)52典型病例心肌酶（5.26）：乳酸脫氫酶：5013.7 ug/ml 肌紅蛋白酶：76.9 ug/ml -HBDH 3653.9ug/ml 肌酸激酶：58.1 ug/ml余正常心肌酶（6.05）：乳酸脫氫酶：3530 ug/ml 肌紅蛋白酶：489.8 ug/ml -HBDH 2611.5ug/ml 肌酸激酶同工酶：26.2 ug/ml 肌鈣蛋白：0.12 ug/ml 余正常 53副腫瘤綜合征多媒體典型病例心肌酶（5.26）：乳酸脫氫酶：5013.7 ug/典型病例腰穿腦脊液檢查：2006年2月20日(外院)：無色透明，潘氏陽

24、性，細(xì)胞總數(shù)106/L，白細(xì)胞數(shù)106/L ，生化：蛋白.9g/L，糖2.5mmol/L,氯離子124mmol/L2006年2月22日(外院)：無色透明，潘氏陰性，細(xì)胞總數(shù)106/L，白細(xì)胞數(shù)0106/L54副腫瘤綜合征多媒體典型病例腰穿腦脊液檢查：54副腫瘤綜合征多媒體典型病例2006年月7日（我院）：壓力140mmH2O，淡黃透明，潘氏陽性，細(xì)胞總數(shù)0106/L，白細(xì)胞數(shù)0106/L ，生化：蛋白2.0g/L，糖0.38mmol/L,氯離子104mmol/L,腺苷脫氧酶8.8u/L55副腫瘤綜合征多媒體典型病例2006年月7日（我院）：壓力140mmH2O，典型病例2006年5月25日（我

25、院）：壓力70mmH2O，淡黃透明，潘氏陽性，細(xì)胞總數(shù)50106/L，單核：20% 多核：80% 生化：蛋白 1.01g/L，糖0.57mmol/L,氯離子110mmol/L,腺苷脫氧酶8.7u/L三大染色（-） 結(jié)核抗體（-） 弓形蟲IgM（+） 免役全套（5.26）：IgG 0.08 5ug/ml; IgA 11.95ug/ml56副腫瘤綜合征多媒體典型病例2006年5月25日（我院）：壓力70mmH2O，淡典型病例肌電圖檢查（2006.2.24我院）：多神經(jīng)神經(jīng)源性改變,波幅低，F(xiàn)波未引出（右尺神經(jīng)）影像學(xué)檢查:頭部MRI平掃+增強(qiáng) （2006.5.17）：未見明顯異常胸片（2006.5

26、.17） ：右心膈區(qū)可見有一纖維向外下的三角形影，可能為肺不張：右側(cè)水平裂少許積液57副腫瘤綜合征多媒體典型病例肌電圖檢查（2006.2.24我院）：多神經(jīng)神經(jīng)源性典型病例胸部（2006.5.17）：右側(cè)胸腔積液并右下肺膨脹不全；右肺門淋巴結(jié)腫大腹部超（2006.5.17）：右髂血管多發(fā)淋巴節(jié)腫大，腹腔積液。婦科超（2006.5.17）：左卵巢增大，炎性不排除，盆腔積液。胸片（2006.5.30）：右上肺不張。58副腫瘤綜合征多媒體典型病例胸部（2006.5.17）：右側(cè)胸腔積液并右下肺典型病例左頸部淋巴結(jié)活檢（6.5）：非霍奇金性惡性淋巴瘤目前診斷：1. 非霍奇金性惡性淋巴瘤 2. 副腫瘤綜

27、合征入院后診療經(jīng)過:入院對(duì)癥抗癆治療12日，肌無力、復(fù)視加重,5月22日出現(xiàn)持續(xù)性低熱,呼吸吞咽困難,右肺不張，于6月4日行氣管切開術(shù)，心率150170次/分,于6月5日轉(zhuǎn)入血液科，6月5日晚患者死于呼吸循環(huán)衰竭。59副腫瘤綜合征多媒體典型病例左頸部淋巴結(jié)活檢（6.5）：非霍奇金性惡性淋巴瘤59五 治療 治療原發(fā)腫瘤 激素或血漿置換治療可有一定療效。60副腫瘤綜合征多媒體五 治療 治療原發(fā)腫瘤60副腫瘤綜合征多媒體NPS與抗體 周琳61副腫瘤綜合征多媒體NPS與抗體 1PCD與抗-Yo抗體 在2/3病例中，PCD的神經(jīng)系統(tǒng)征象出現(xiàn)在癌腫之前， 腦脊液在發(fā)病初期即呈炎性改變（淋巴細(xì)胞及IgG增高

28、）。腦放射影像正?；蛴谕砥谝姀V泛小腦萎縮。病檢組織學(xué)特征為蒲肯野細(xì)胞大量消失而腦實(shí)質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)不明顯或缺如。62副腫瘤綜合征多媒體1PCD與抗-Yo抗體 在2/3病例中，PCD的神1PCD與抗-Yo抗體抗-Yo抗體（特異性抗蒲肯野細(xì)胞抗體）出現(xiàn)于合并PCD的乳腺癌、卵巢癌或子宮癌病。免疫組化顯示為蒲肯野細(xì)胞的一種顆粒性胞漿標(biāo)記物（相當(dāng)于內(nèi)網(wǎng)質(zhì)），Western-blot法（W-b）研究（用浦肯野細(xì)胞的蛋白提取物）發(fā)現(xiàn)34及62Kda兩種已被克隆的抗原。 63副腫瘤綜合征多媒體1PCD與抗-Yo抗體抗-Yo抗體（特異性抗蒲肯野細(xì)胞抗副腫瘤綜合征多媒體培訓(xùn)課件1PCD與抗-Yo抗體PCD無抗-Y

29、o抗體者有兩種可能：發(fā)現(xiàn)另一種抗體 有抗-Hu、抗-Ri抗體的神經(jīng)損害可能為小腦受損的開始。何杰金病的PCD病人中約2/3免疫組化證實(shí)有一標(biāo)志蒲肯野細(xì)胞胞漿的抗體。LEMS伴有PCD時(shí)常出現(xiàn)抗鈣通道（anti-calcic chanmel）抗體。未發(fā)現(xiàn)抗任何抗體 可見于何杰金病或小細(xì)胞肺癌（SCLC）合并純PCD病例，此時(shí)已知病人患有腫瘤，PCD不太嚴(yán)重且進(jìn)展慢。65副腫瘤綜合征多媒體1PCD與抗-Yo抗體PCD無抗-Yo抗體者有兩種可能：2PEM或SSN與抗-Hu抗體SSN（累及周圍神經(jīng)的亞急性感覺神經(jīng)元?。樗懈杏X均嚴(yán)重受損，一般自肢端開始隨后累及全身，導(dǎo)致嚴(yán)重的感覺性共濟(jì)失調(diào)而臥床不起

30、，也有進(jìn)展良性的病例，電生理研究的典型發(fā)現(xiàn)為遠(yuǎn)端感覺電位消失而無運(yùn)動(dòng)電位受損。66副腫瘤綜合征多媒體2PEM或SSN與抗-Hu抗體SSN（累及周圍神經(jīng)的亞急2PEM或SSN與抗-Hu抗體PEM（副腫瘤性腦脊髓炎）可伴不同程度的SSN，小腦征、邊緣葉腦炎或植物性障礙，前角或腦干受損。PEM或SSN的組織學(xué)損害以神經(jīng)元喪失及炎性浸潤(rùn)為主，脊神經(jīng)節(jié)最明顯，也可以累及小腦、腦干、脊髓、海馬。腦脊液呈炎性改變，MRI有時(shí)可見顳區(qū)T2高信號(hào)或晚期見小腦萎縮。67副腫瘤綜合征多媒體2PEM或SSN與抗-Hu抗體PEM（副腫瘤性腦脊髓炎）可2PEM或SSN與抗-Hu抗體抗Hu-抗體（抗神經(jīng)元抗體）又稱為抗神經(jīng)元抗體型（ANNA-1），常出現(xiàn)于SSN或PEM合并SCLC患者（此時(shí)可稱為抗-Hu綜合征）。免疫組化標(biāo)記物為全神經(jīng)元性（中樞及周圍神經(jīng)），屬核性優(yōu)勢(shì)，核仁未累及?？乖瑯映霈F(xiàn)在SCLC中。抗Hu-抗體的出現(xiàn)說明需要仔細(xì)并反復(fù)查找SCLC。68副腫瘤綜合征多媒體2PEM或SSN與抗-Hu抗體抗Hu-抗體（抗神經(jīng)元抗體2PEM或SSN與抗-Hu抗體罕見情況下其他癌腫如前列腺癌也可以有抗-Hu綜合征。15%病例抗-Hu抗體可能出現(xiàn)于無PEM或SSN的SCLC