小兒腸套疊的影像診療和治療培訓(xùn)課件

1、小兒腸套疊的影像診療和治療小兒腸套疊的影像診療和治療概述病因與發(fā)病機制病理和分型臨床表現(xiàn)實驗室和輔助檢查診斷和鑒別診斷治療霍奇金淋巴瘤治療非霍奇金淋巴瘤治療所講內(nèi)容2小兒腸套疊的影像診療和治療概述所講內(nèi)容2小兒腸套疊的影像診療和治療概述病因與發(fā)病機制病理和分型臨床表現(xiàn)實驗室和輔助檢查診斷和鑒別診斷治療霍奇金淋巴瘤治療非霍奇金淋巴瘤治療所講內(nèi)容3小兒腸套疊的影像診療和治療概述所講內(nèi)容3小兒腸套疊的影像診療和治療霍奇金淋巴瘤概述R-S細胞惡性增殖主要發(fā)生于淋巴結(jié)規(guī)律地沿著淋巴管擴散較少累及骨髓和其他結(jié)外器官國外HL約占淋巴瘤的25%中國HL約占淋巴瘤的10%早期90%可治愈晚期60-70%4小兒腸

2、套疊的影像診療和治療霍奇金淋巴瘤概述R-S細胞惡性增殖4小兒腸套疊的影像診療和治非霍奇金淋巴瘤概述淋巴細胞惡性增殖性疾病分B和T細胞來源B細胞占80-85%可起源于身體任何有淋巴細胞存在的部位淋巴結(jié)、骨髓、肝脾、胃腸道、皮膚、骨、生殖系統(tǒng)5小兒腸套疊的影像診療和治療非霍奇金淋巴瘤概述淋巴細胞惡性增殖性疾病5小兒腸套疊的影像診中國NHL首發(fā)部位6小兒腸套疊的影像診療和治療中國NHL首發(fā)部位6小兒腸套疊的影像診療和治療流行病學(xué)資料惡性腫瘤發(fā)病男性第8-9位 女性第10-11位，男性高于女性(2.423.7:1)發(fā)達國家發(fā)病率：12-15/105中國 城市發(fā)病率: 7.15/105（惡性腫瘤發(fā)病第9

3、位） 死亡率: 3.99/105 （惡性腫瘤死亡第10位） 農(nóng)村發(fā)病率: 3.29/105 死亡率: 1.88/105（ 均為第11位）發(fā)病率增長最快的惡性腫瘤，每年平均增加47小兒腸套疊的影像診療和治療流行病學(xué)資料惡性腫瘤發(fā)病男性第8-9位7小兒腸套疊的影像診療所講內(nèi)容概述病因與發(fā)病機制病理和分型臨床表現(xiàn)實驗室和輔助檢查診斷和鑒別診斷治療霍奇金淋巴瘤治療非霍奇金淋巴瘤治療8小兒腸套疊的影像診療和治療所講內(nèi)容概述8小兒腸套疊的影像診療和治療淋巴瘤的病因與發(fā)病機制病原菌感染EBV：Burkitt淋巴瘤、HL、NK/T逆轉(zhuǎn)錄病毒：T細胞淋巴瘤/白血病HP：胃MALToma卡氏肉瘤病毒、HPV、HC

4、V免疫功能低下 先天性或獲得性免疫缺陷器官移植自身免疫性疾病放化療其他：環(huán)境因素、壽命的延長、染發(fā).9小兒腸套疊的影像診療和治療淋巴瘤的病因與發(fā)病機制病原菌感染9小兒腸套疊的影像診療和治療概述病因與發(fā)病機制病理和分型臨床表現(xiàn)實驗室和輔助檢查診斷和鑒別診斷治療霍奇金淋巴瘤治療非霍奇金淋巴瘤治療所講內(nèi)容10小兒腸套疊的影像診療和治療概述所講內(nèi)容10小兒腸套疊的影像診療和治療病理典型病理學(xué)特征淋巴結(jié)正常濾泡性結(jié)構(gòu)為大量異常淋巴細胞或組織細胞所破壞，被膜及其周圍組織同樣被侵及；異常細胞的分裂指數(shù)增高11小兒腸套疊的影像診療和治療病理典型病理學(xué)特征11小兒腸套疊的影像診療和治療2008WHO霍奇金淋巴瘤

5、的病理分型 結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型HL（5%）經(jīng)典型HL（cHL）富于淋巴細胞的經(jīng)典型HL（5%）結(jié)節(jié)硬化型HL（60-80%）混合細胞型HL（25-30%）淋巴細胞消減型（1%）12小兒腸套疊的影像診療和治療2008WHO霍奇金淋巴瘤的病理分型 結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型H非霍奇金淋巴瘤病理分型13小兒腸套疊的影像診療和治療非霍奇金淋巴瘤病理分型13小兒腸套疊的影像診療和治療非霍奇金淋巴瘤病理分型14小兒腸套疊的影像診療和治療非霍奇金淋巴瘤病理分型14小兒腸套疊的影像診療和治療15小兒腸套疊的影像診療和治療15小兒腸套疊的影像診療和治療所講內(nèi)容概述病因與發(fā)病機制病理和分型臨床表現(xiàn)實驗室和輔助檢查診斷

6、和鑒別診斷治療霍奇金淋巴瘤治療非霍奇金淋巴瘤治療16小兒腸套疊的影像診療和治療所講內(nèi)容概述16小兒腸套疊的影像診療和治療臨床表現(xiàn)局部癥狀：淋巴結(jié)腫大 原發(fā)部位所致的癥狀全身表現(xiàn)：發(fā)熱、乏力、盜汗、體重下降17小兒腸套疊的影像診療和治療臨床表現(xiàn)局部癥狀：淋巴結(jié)腫大17小兒腸套疊的影像診療和治療所講內(nèi)容概述病因與發(fā)病機制病理和分型臨床表現(xiàn)實驗室和輔助檢查診斷和鑒別診斷治療霍奇金淋巴瘤治療非霍奇金淋巴瘤治療18小兒腸套疊的影像診療和治療所講內(nèi)容概述18小兒腸套疊的影像診療和治療實驗室檢查血常規(guī)肝腎功能血沉LDH2-MG19小兒腸套疊的影像診療和治療實驗室檢查血常規(guī)19小兒腸套疊的影像診療和治療所講內(nèi)

7、容概述病因與發(fā)病機制病理和分型臨床表現(xiàn)實驗室和輔助檢查診斷和鑒別診斷治療霍奇金淋巴瘤治療非霍奇金淋巴瘤治療20小兒腸套疊的影像診療和治療所講內(nèi)容概述20小兒腸套疊的影像診療和治療淋巴瘤的診斷臨床特點：無誘因 進行性 無痛性 淋巴結(jié)腫大病理診斷：體表淋巴結(jié)活檢，選取增長迅速、飽滿、質(zhì)硬、完整切除選擇受炎癥干擾較小部位淋巴結(jié)進行活檢術(shù)中避免擠壓、切取后盡快固定懷疑胃淋巴瘤進行胃鏡活檢時、鉗取足夠多的粘膜下組織影像診斷：了解腫瘤侵犯的部位和程度、臨床分期、治療計劃治療、預(yù)后判斷、療效監(jiān)測21小兒腸套疊的影像診療和治療淋巴瘤的診斷臨床特點：無誘因 進行性 無痛性 淋巴結(jié)腫大21淋巴瘤鑒別診斷慢性淋巴結(jié)

8、炎淋巴結(jié)結(jié)核結(jié)節(jié)病局部部位的良惡性疾病22小兒腸套疊的影像診療和治療淋巴瘤鑒別診斷慢性淋巴結(jié)炎22小兒腸套疊的影像診療和治療臨床分期（Ann Arbor-Cotswolds)分期侵犯范圍侵及單個淋巴結(jié)區(qū)或淋巴樣組織（如脾臟、韋氏環(huán)、胸腺）或一個結(jié)外部位（E）侵及橫隔一側(cè)的2個或2個以上淋巴結(jié)區(qū)或局限性的結(jié)外器官或部位，并注明受侵淋巴結(jié)區(qū)數(shù)目（如2）侵及橫隔兩側(cè)的淋巴結(jié)區(qū)或結(jié)外淋巴組織1：有脾、脾門、腹腔或肝門區(qū)淋巴結(jié)受侵2：有腹主動脈旁、髂窩或腸系膜淋巴結(jié)受侵淋巴結(jié)以外器官的彌漫性受侵注：A：無全身癥狀 B：6個月內(nèi)無明顯原因發(fā)熱、盜汗、體重下降10% X：巨快型病變：縱膈病變胸腔橫徑的1/3

9、；融合淋巴結(jié)最大徑10cm E：局限性孤立的結(jié)外病變，肝和骨髓受侵除外（歸入期） CS：臨床分期； PS：病理分期23小兒腸套疊的影像診療和治療臨床分期（Ann Arbor-Cotswolds)分期侵犯范小兒腸套疊的影像診療和治療全身淋巴結(jié)分區(qū)24小兒腸套疊的影像診療和治療全身淋巴結(jié)分區(qū)24所講內(nèi)容概述病因與發(fā)病機制病理和分型臨床表現(xiàn)實驗室和輔助檢查診斷和鑒別診斷治療霍奇金淋巴瘤治療非霍奇金淋巴瘤治療25小兒腸套疊的影像診療和治療所講內(nèi)容概述25小兒腸套疊的影像診療和治療 單純放療化療+放療化/放療方案優(yōu)化PET-CT指導(dǎo)治療HL治療模式的演變26小兒腸套疊的影像診療和治療 單純放療化療+放療

10、化/放療PET-CTHL治療模式的演變ABVD 是HL標(biāo)準的一線治療27小兒腸套疊的影像診療和治療ABVD 是HL標(biāo)準的一線治療27小兒腸套疊的影像診療和治療早期HL不良預(yù)后因素大腫塊胸部x片腫塊最大橫徑最大胸廓內(nèi)徑的1/3在T5-6水平縱膈腫塊胸廓內(nèi)徑35%CT上任何10cm腫塊不伴B癥狀ESR 50mm/H受侵部位3個伴有B癥狀28小兒腸套疊的影像診療和治療早期HL不良預(yù)后因素大腫塊28小兒腸套疊的影像診療和治療早期霍奇金淋巴瘤治療策略ABVD 2- 4+放療ABVD 4+放療ABVD 6+放療(10年EFS 95% )(10年EFS 90% )(10年EFS 85%) 預(yù)后良好預(yù)后不良（

11、無大腫塊） 有大腫塊29小兒腸套疊的影像診療和治療早期霍奇金淋巴瘤治療策略ABVD 2- 4+放療ABVD 早期預(yù)后不良 HL: 4 vs 6周期標(biāo)準治療：ABVD4+IFRTFerme C et al. N Engl J Med 2007;357:1916-27.30小兒腸套疊的影像診療和治療早期預(yù)后不良 HL: 4 vs 6周期標(biāo)準治療：ABVD4早期霍奇金淋巴瘤治療策略ABVD 2- 4+放療ABVD 4+放療ABVD 6+放療(10年EFS 95% )(10年EFS 90% )(10年EFS 85%) 早期預(yù)后良好早期預(yù)后不良 有大腫塊提高療效降低治療毒性？31小兒腸套疊的影像診療和治

12、療早期霍奇金淋巴瘤治療策略ABVD 2- 4+放療ABVD早期預(yù)后不良HL治療: GHSG HD11Borchmann P, et al. JCO 2010.入組標(biāo)準I/IIA 期HL伴有縱膈大腫塊的結(jié)外受侵ESR升高受侵淋巴結(jié)區(qū) 3個 或IIB期HLESR升高受侵淋巴結(jié)區(qū) 3個CSI, A with risk factors a-d,CS B with risk factors c, d(a: large mediastinal mass; b: extranodal involvement; c: elevated ESR; d: 3 nodal areas)Randomization4x

13、 ABVD4x ABVD4x BEACOPP4x BEACOPP30 GyIFRT20 GyIFRT30 GyIFRT20 GyIFRTArm AArm BArm CArm D32小兒腸套疊的影像診療和治療早期預(yù)后不良HL治療: GHSG HD11Borchmann早期預(yù)后不良HL治療: GHSG HD11Outcome, %ABVD + 30 Gy (n = 356)ABVD + 20 Gy (n = 347)BEACOPP + 30 Gy (n = 341)BEACOPP + 20 Gy (n = 356)ORR (CR + PR)96.194.894.795.2CR94.792.894.

14、494.6SD0.30.300.6PD1.42.93.22.3First relapse9.313.57.09.133小兒腸套疊的影像診療和治療早期預(yù)后不良HL治療: GHSG HD11Outcome, NCCN 早期HL治療原則I-II期, 預(yù)后不良型 無巨塊: ABVD x 4-6 + RT, ABVD x 2-4 PET- x 6 （2B） PET+ x 6 +RT 或Stanford V x 12 wk, 若淋巴結(jié)區(qū) 5 cm再 36 Gy RT, I-II期, 預(yù)后不良型 有巨塊 ABVD x 4-6 + RT, 或Stanford V x 12 wk, 若淋巴結(jié)區(qū) 5 cm再 36

15、 Gy RT,34小兒腸套疊的影像診療和治療NCCN 早期HL治療原則I-II期, 預(yù)后不良型 無巨塊晚期高危HL男性45歲期病變白蛋白40g/L血紅蛋白105g/L白細胞增多（ 15 109/L）淋巴細胞減少（淋巴細胞總數(shù)少于白細胞總數(shù)的8%和/或淋巴細胞總數(shù)0.6 109/L）35小兒腸套疊的影像診療和治療晚期高危HL男性35小兒腸套疊的影像診療和治療為何ABVD成為晚期HL治療金標(biāo)準？Duggan,et al. J Clin Oncol, 2003,21:607-614毒性：MOPP/ABVABVD 血液學(xué)毒性 肺毒性 胃腸道反應(yīng) MDS/AML發(fā)生率856例III/IV期HL（隨機對照

16、）ABVD (n=433)MOPP/ABV (n=419)36小兒腸套疊的影像診療和治療為何ABVD成為晚期HL治療金標(biāo)準？Duggan,et al37小兒腸套疊的影像診療和治療37小兒腸套疊的影像診療和治療HD9研究結(jié)果38小兒腸套疊的影像診療和治療HD9研究結(jié)果38小兒腸套疊的影像診療和治療GHSG HD15 Study for Advanced HL30 Gy RTPR & res dis 2.5 cmNoYesFollow-upPET- PET+CS IIB (RF), III & IV8 x BEACOPP escalatedEPO/placebo6 x BEACOPP escala

17、ted EPO/placebo8 x BEACOPP 14EPO/placeboRestagingEngert A, et al. ASH 2007. Abstract 213 FFP 90% PET-Only 12% received RT39小兒腸套疊的影像診療和治療GHSG HD15 Study for Advanced H晚期HL NCCN治療原則III-IV期 : 1. ABVD x4 PET- 共x6, PET+ 放療 或 APBSCT 2. 或 Stanford V x 12 wk,若淋巴結(jié)區(qū) 5 cm再 36 GyRT 3. 高危IPS4 應(yīng)用 esc BEOCOPP x4 P

18、ET- 或 CR bas BEOCOPP x4 PET+或 PR esc BEOCOPP x4 40小兒腸套疊的影像診療和治療晚期HL NCCN治療原則III-IV期 : 40小兒腸套疊所講內(nèi)容概述病因與發(fā)病機制病理和分型臨床表現(xiàn)實驗室和輔助檢查診斷和鑒別診斷治療霍奇金淋巴瘤治療非霍奇金淋巴瘤治療41小兒腸套疊的影像診療和治療所講內(nèi)容概述41小兒腸套疊的影像診療和治療NHL治療DLBCLFLMCLNK/T24%5%6%6%6%22%31%彌漫大B細胞(DLBCL)濾泡(FL)小淋巴細胞(SLL) 套細胞(MCL)周圍T細胞結(jié)外邊緣區(qū)(MALT)余下各亞型1314例T細胞淋巴瘤，各亞型分布42小

19、兒腸套疊的影像診療和治療NHL治療DLBCL24%5%6%6%6%22%31%彌漫大常見的侵襲性淋巴瘤 致命性疾病,以周或月計算，但50%或以上治愈生物學(xué)行為和預(yù)后存在很強異質(zhì)性30%患者發(fā)展迅速，出現(xiàn)大腫塊和B癥狀結(jié)外原發(fā)部位最常見的腫瘤，如胃腸道，CNS，睪丸，皮膚等彌漫大B細胞淋巴瘤43小兒腸套疊的影像診療和治療常見的侵襲性淋巴瘤 彌漫大B細胞淋巴瘤43小兒腸套疊的影像診早期彌漫大B細胞淋巴瘤R-CHOP-213 聯(lián)合放療仍是目前的標(biāo)準治療方案R-CHOP6-8足量化療代替化療聯(lián)合放療仍需進一步研究對于老年患者可考慮應(yīng)用單純化療R-CHOP3 PET(-) 4周期化療代替化療聯(lián)合放療亦需

20、進一步研究 44小兒腸套疊的影像診療和治療早期彌漫大B細胞淋巴瘤R-CHOP-213 聯(lián)合放療仍是目小兒腸套疊的影像診療和治療培訓(xùn)課件老年DLBCL的治療標(biāo)準 標(biāo)準？R-CHOP 21 (GELA LNH-98.5) 是 CHOP14 優(yōu)于 CHOP21 （ B2 ）R-CHOP 14 VS CHOP14（ RICOVER 60） 是？R-CHOP 14 R-CHOP 21 （LNH 03-6B 研究） R-CHOP-21仍然是老年的標(biāo)準治療方案46小兒腸套疊的影像診療和治療老年DLBCL的治療標(biāo)準 年輕低危DLBCL的治療標(biāo)準 標(biāo)準？R-CHOP 21 (MInT) 是 CHOEP 21優(yōu)于

21、 CHOP 21 （ B1 ）是？R-CHOEP 21優(yōu)于R-CHOP 21 ? (MInT) 否R-CHOP-21仍然是年輕低危的標(biāo)準治療方案中位觀察時間: 34個月01020304050600.00.10.20.30.40.50.60.70.80.91.0月Probability93%84%R-CHEMO (n=413)CHEMO (n=410)淋巴瘤相關(guān)死亡:CHEMO: 57R-CHEMO:1990807060504030201001.0.9.8.7.6.5.4.3.2.10.0月CHOEP-21CHOP-21(n=362)(n=348)p=0.004概率顯示CHOEP方案優(yōu)于CHOP

22、5年EFS 69.2% vs 57.6%對于年輕低?；颊?，推薦使用CHOEP-21方案47小兒腸套疊的影像診療和治療年輕低危DLBCL的治療標(biāo)準 高危DLBCL26444, 5高危43553中高危51672低中危73870, 1低危5年OS(%)CRR(%)風(fēng)險因素數(shù)量不同風(fēng)險分組危險因素年齡60歲血清LDH升高ECOG 24分IIIIV期結(jié)外侵犯1處48小兒腸套疊的影像診療和治療高危DLBCL26444, 5高危43553中高危51672年輕高危DLBCL可能的一線治療新方案如CHOEP-14+R/DA-EPOCH-R/ACVBP-R/Dense-R-CHOP14.加用新藥如CHOP-E-R

23、/CHOP-R-Velcade/DA-EPOCH-R-Velcade.PET-CT指導(dǎo)早期調(diào)整方案重視CNS等原發(fā)耐藥屏障的預(yù)防R用于一線治療后的維持治療49小兒腸套疊的影像診療和治療年輕高危DLBCL可能的一線治療新方案如CHOEP-14+R濾泡淋巴瘤來源于淋巴濾泡的生發(fā)中心常見的惰性淋巴瘤中位生存期11年反復(fù)復(fù)發(fā)、隨復(fù)發(fā)次數(shù)增多緩解期漸短病程長、不能治愈，反復(fù)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)變?yōu)榍忠u性分級治療50小兒腸套疊的影像診療和治療濾泡淋巴瘤來源于淋巴濾泡的生發(fā)中心50小兒腸套疊的影像診療和濾泡淋巴瘤的預(yù)后危險因素FLIPIFLIPI2年齡60歲 年齡60歲 III/IV期 骨髓受侵貧血(Hb120g/L)

24、 貧血(Hb120g/L) 侵犯淋巴結(jié)區(qū)4個受侵淋巴結(jié)最大徑6cmLDH正常值上限 -2微球蛋白正常值上限 51小兒腸套疊的影像診療和治療濾泡淋巴瘤的預(yù)后危險因素FLIPIFLIPI2年齡60歲 傳統(tǒng)濾泡淋巴瘤的治療原則I-II期局部放射治療或化療放療可能根治期 非根治性W&W全身化療癥狀終末器官損壞淋巴瘤所致的血細胞減少巨塊型病變病變持續(xù)進展符合臨床試驗標(biāo)準病人意愿52小兒腸套疊的影像診療和治療傳統(tǒng)濾泡淋巴瘤的治療原則I-II期期 非根治性52小兒濾泡淋巴瘤治療中需注意的問題R時代W&W是否仍然是正確的選擇？如果患者需要治療，應(yīng)首先給予什么樣的治療？哪種免疫治療更好？最佳的初始免疫治療是否足夠？即我們是否需要進行鞏固/維持治療？對于一般狀況不好患者，我們應(yīng)該如何對待？FL治療緩解后應(yīng)用R維持治療可明顯延長PFS，但是目前尚無OS延長的報道（R的解救?)53小兒腸套疊的影像診療和治療濾泡淋巴瘤治療中需注意的問題R時代W&W是否仍然是正確的選擇套細胞淋巴瘤占NHL的8%中老年人(中位60歲)，