川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)培訓(xùn)課件

1、川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)概述川崎病(Kawasaki disease，KD)于1967年由日本川崎富作首先報(bào)告，曾稱為皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征(mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS) 。本病呈散發(fā)或小流行，四季均可發(fā)病。發(fā)病年齡以嬰幼兒多見，80在5歲以下。川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)2概述川崎病(Kawasaki disease，KD)于196川崎教授川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)3川崎教授川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)3病因 病因不明。流行病學(xué)資料提示立克次體、丙酸桿菌、葡萄球菌、鏈球菌、逆轉(zhuǎn)錄病毒、支原體等的感染為其誘因，但均未能證實(shí)。 川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)4病因 病因不明。

2、流行病學(xué)資料提示立克次體、丙酸桿菌、發(fā)病機(jī)理 本病的發(fā)病機(jī)理尚不清楚。推測(cè)感染原的特殊成分，如超抗原(熱休克蛋白65等)，通過與T細(xì)胞抗原受體(TCR)V片段結(jié)合，直接激活CD30+ T細(xì)胞和使CD40配體過度表達(dá)，導(dǎo)致B淋巴細(xì)胞多克隆活化，產(chǎn)生大量免疫球蛋白(IgG、IgM、IgA、IgE)和細(xì)胞因子(IL-1，IL-2，IL-6，TNF-)，引起免疫損傷?？怪行粤＜?xì)胞胞漿抗體(ANCA)、抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體和細(xì)胞因子損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞，使其表達(dá)的細(xì)胞間粘附分子-1(ICAM-1)和內(nèi)皮細(xì)胞性白細(xì)胞粘附分子-1(ELAM-1)等粘附分子，導(dǎo)致血管壁進(jìn)一步損傷。 川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)5發(fā)病機(jī)理 本病的

3、發(fā)病機(jī)理尚不清楚。川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)5病理 本病病理變化為全身性血管炎，好發(fā)于冠狀動(dòng)脈；病理過程可分為四期： I期 約19天，小動(dòng)脈周圍炎，冠狀動(dòng)脈主要分支血管壁上的小營(yíng)養(yǎng)動(dòng)脈和靜脈受到侵犯。心包、心肌間質(zhì)及心內(nèi)膜炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。 期 約1225天，冠狀動(dòng)脈主要分支全層血管炎。彈力纖維和肌層斷裂，可形成血栓和動(dòng)脈瘤。 期 約2831天，動(dòng)脈炎逐漸消退，血栓和肉芽形成，纖維組織增生，內(nèi)膜明顯增厚，導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈部分或完全阻塞。 期 數(shù)月數(shù)年，病變逐漸愈合，心肌疤痕形成。 川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)6病理 本病病理變化為全身性血管炎，好發(fā)于冠臨床主要表現(xiàn) 發(fā)熱 39400C，持續(xù)714天或更長(zhǎng)，呈稽留或弛張熱

4、型，抗生素治療無效。球結(jié)合膜充血 于起病34天出現(xiàn)，無膿性分泌物，熱退后消散。唇及口腔表現(xiàn) 嘴唇充血皸裂，口腔粘膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血呈草莓舌。手足癥狀 急性期手足硬性水腫和掌跖紅斑；恢復(fù)期指、趾端甲下和皮膚交界處出現(xiàn)膜狀脫皮。皮膚表現(xiàn) 多形性紅斑和猩紅熱樣皮疹，常在第一周出現(xiàn)。肛周皮膚發(fā)紅、脫皮。頸淋巴結(jié)腫大 單側(cè)或雙側(cè)，堅(jiān)硬有觸痛，但表面不紅，無化膿。病初出現(xiàn)，熱退時(shí)消散。川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)7臨床主要表現(xiàn) 發(fā)熱 39400C，持續(xù)714天或更長(zhǎng)，雙眼非化膿性結(jié)膜炎及嘴唇充血川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)8雙眼非化膿性結(jié)膜炎及嘴唇充血川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)8嘴唇充血干裂川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)9嘴唇充血干裂

5、川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)9川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)10川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)10川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)11川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)11川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)12川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)12草莓舌川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)13草莓舌川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)13手足硬性水腫川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)14手足硬性水腫川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)14皮 疹川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)15皮 疹川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)15腳趾及腳底膜狀脫皮川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)16腳趾及腳底膜狀脫皮川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)16川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)培訓(xùn)課件心臟表現(xiàn) 于疾病16周可出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常。冠狀動(dòng)脈損害多發(fā)生于病程24周，但也見于疾病恢復(fù)期。發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤或狹窄者，可無臨床表現(xiàn)。心肌梗塞

6、和冠狀動(dòng)脈瘤破裂可致心源性休克，甚至猝死。 川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)18心臟表現(xiàn) 于疾病16周可出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律其他表現(xiàn) 間質(zhì)性肺炎無菌性腦膜炎消化系統(tǒng)癥狀：腹痛、嘔吐、腹瀉、麻痹性腸梗阻、肝大、黃疸等關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎 川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)19其他表現(xiàn) 間質(zhì)性肺炎川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)19KD 的高危因素ESR100mm/L、CRP10倍增高 年齡1歲、男孩、發(fā)熱14d 貧血、 WBC 3010 9 /L川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)20KD 的高危因素ESR100mm/L、CRP10倍增高 川輔助檢查 血液檢查 血WBC，伴核左移。Hb輕度血小板早期正常，第23周ESR、CRP、血漿纖維蛋白原和血漿

7、粘度 血清轉(zhuǎn)氨酶可心肌酶 血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循環(huán)免疫復(fù)合物 總補(bǔ)體和C3正常或 川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)21輔助檢查 血液檢查 川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)21心電圖 早期示非特異性ST-T變化；心包炎時(shí)可有廣泛ST段抬高和低電壓；心肌梗死時(shí)ST段明顯抬高、T波倒置及異常Q波。 川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)22心電圖 早期示非特異性ST-T變化；川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)22超聲心動(dòng)圖 急性期可見心包積液，左室內(nèi)徑增大，二尖瓣、主動(dòng)脈瓣或三尖瓣返流；冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張(直徑3mm，4mm為輕度；47mm為中度 ); 冠狀動(dòng)脈瘤 (直徑8mm ); 冠狀動(dòng)脈狹窄。 川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)23超聲心動(dòng)圖 急性期可見心包積

8、液，左室內(nèi)徑增大，二尖瓣、主動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈造影 超聲波檢查有多發(fā)性冠狀動(dòng)脈瘤、或心電圖有心肌缺血表現(xiàn)者，應(yīng)進(jìn)行冠狀動(dòng)脈造影，以觀察冠狀動(dòng)脈病變程度，指導(dǎo)治療。 川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)24冠狀動(dòng)脈造影 超聲波檢查有多發(fā)性冠狀動(dòng)脈瘤、或心川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn) 發(fā)熱5天以上，伴下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4項(xiàng)者，排除其他疾病后，即可診斷為川崎??；四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮多形性紅斑眼結(jié)合膜充血，非化膿性唇充血皸裂，口腔粘膜彌漫充血，草莓舌頸淋巴結(jié)腫大 注：如5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中不足4項(xiàng)，但超聲心動(dòng)圖有冠狀動(dòng)脈損害，亦可確診為川崎病。川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)25川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn) 發(fā)熱5天以上，伴下列

9、5項(xiàng)臨床表現(xiàn)鑒別診斷 滲出性多形紅斑幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎全身型敗血癥猩紅熱 川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)26鑒別診斷 滲出性多形紅斑川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)26治 療 阿司匹林 每日3050mgkg，分23次服用，熱退后3天逐漸減量，約2周左右減至每日35mgkg，維持68周。如有冠狀動(dòng)脈病變時(shí)，應(yīng)延長(zhǎng)用藥時(shí)間，直至冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常。 川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)27治 療 阿司匹林川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)27靜脈注射丙種球蛋白(IVIG) 劑量為l2gkg( lgkg 2天，2gkg1天 )于812h左右靜脈緩慢輸入；宜于發(fā)病早期(10天以內(nèi))應(yīng)用，可迅速退熱及預(yù)防冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生。約l2的病例無效。川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)28

10、靜脈注射丙種球蛋白(IVIG) 劑量為l2gkg( lg糖皮質(zhì)激素 因其可促進(jìn)血栓形成，易致冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生和影響冠脈病變修復(fù)，故不宜單獨(dú)應(yīng)用或主張禁用。IVIG治療無效的患兒可考慮使用糖皮質(zhì)激素，且應(yīng)與阿司匹林和雙嘧達(dá)莫(潘生丁)合并使用。劑量為強(qiáng)的松每日2mgkg，用藥24周；或先使用甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療。川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)29糖皮質(zhì)激素 因其可促進(jìn)血栓形成，易致冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生和影響冠脈其他治療 抗血小板聚集 除阿司匹林外可加用雙嘧達(dá)莫(潘生丁)每日35mgkg。對(duì)癥治療 根據(jù)病情給予對(duì)癥及支持療法，如補(bǔ)液、護(hù)肝、控制心衰、糾正心律失常等，有心肌梗死時(shí)應(yīng)及時(shí)進(jìn)行溶栓治療。心臟手術(shù) 嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈病變者需進(jìn)行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)。 川崎病專業(yè)知識(shí)培訓(xùn)30其他治療 抗血小板聚集 除阿司匹林外可加用雙嘧達(dá)莫(潘預(yù) 后 川崎病為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好。復(fù)發(fā)僅見于l2的患兒。無冠狀動(dòng)