布加綜合征知識(shí)講座培訓(xùn)課件

1、布加綜合征知識(shí)講座布加綜合征知識(shí)講座病歷【病史】患者，女性，35歲，已婚，因腹脹不適，腿腫8年入院。 患者自訴兒時(shí)便出現(xiàn)雙下有肢色素沉著，伴皮膚瘙癢，皮疹，一直未予重視。2005年患者納差、便秘就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行胃鏡檢查，診斷不明，期間曾予中藥處理，病情一直未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)，現(xiàn)患者腹脹加劇，為求進(jìn)一步治療，來(lái)我院門(mén)診就診，門(mén)診以“肝大、脾大查因”收住入院。2布加綜合征知識(shí)講座病歷【病史】2布加綜合征知識(shí)講座【體格檢查】病人神志清楚，發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)欠佳，慢性病容，全身皮膚、粘膜無(wú)黃染。肝脾觸診，表面欠光滑，質(zhì)地較硬，活動(dòng)度欠佳。頸靜脈怒張，腹壁靜脈曲張，雙下肢靜脈明顯曲張，色素沉著，皮疹。3布加綜合

2、征知識(shí)講座【體格檢查】3布加綜合征知識(shí)講座【輔助檢查】 肝功能: 總蛋白83.3, 白蛋白22.2 球蛋白61.1白球蛋白比0.4血常規(guī)：血紅蛋白5.7g 4布加綜合征知識(shí)講座【輔助檢查】 4布加綜合征知識(shí)講座【輔助檢查】 CTA:下腔靜脈肝上段可見(jiàn)節(jié)段性閉塞，狹窄長(zhǎng)度約1.0cm，相應(yīng)下腔靜脈肝段、肝下段稍擴(kuò)張，相應(yīng)雙側(cè)髂靜脈、腰靜脈、半奇靜脈及奇靜脈迂曲擴(kuò)張明顯。肝臟體積明顯增大 ，邊緣呈“波浪狀”，實(shí)質(zhì)內(nèi)未見(jiàn)明顯異常密度灶及強(qiáng)化灶，肝門(mén)結(jié)構(gòu)尚清，門(mén)靜脈增寬。膽囊腔內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)狀高密度灶。脾臟體積增大，實(shí)質(zhì)內(nèi)未見(jiàn)明顯異常密度灶。腹腔可見(jiàn)少量積液。5布加綜合征知識(shí)講座【輔助檢查】 5布加綜

3、合征知識(shí)講座【輔助檢查】胃鏡檢查：食管靜脈曲張膽汁反流性胃炎 6布加綜合征知識(shí)講座【輔助檢查】6布加綜合征知識(shí)講座【輔助檢查】 B超：肝臟增大。尾狀葉增大 。中肝靜脈狹窄，下腔靜脈匯入右心房變窄，肝內(nèi)交通支形成肝臟聲像改變，符合：布加綜合征膽囊多發(fā)結(jié)石，膽囊炎脾大腹腔積液7布加綜合征知識(shí)講座【輔助檢查】7布加綜合征知識(shí)講座入院初診1、布加綜合征2、肝大3、脾大脾亢4、膽囊結(jié)石、膽囊炎5、低蛋白血癥6、腹水8布加綜合征知識(shí)講座入院初診1、布加綜合征8布加綜合征知識(shí)講座 布加綜合征 (Budd-Chiari syndrome，BCS) 歷史：1845年英國(guó)內(nèi)科醫(yī)生George Budd，1899年

4、奧地利病理學(xué)家Hans Chiari 分別論述了由肝靜脈阻塞引起的門(mén)靜脈高壓癥，因此由肝靜脈阻塞引起的一系列臨床癥候群，稱為布加綜合征。9布加綜合征知識(shí)講座 布加綜合征 (Budd-Chiari synd 布加綜合征 (Budd-Chiari syndrome，BCS)布加綜合征，指的是肝靜脈和/或其開(kāi)口以上的下腔靜脈阻塞引起的以門(mén)靜脈高壓或門(mén)靜脈和下腔靜脈高壓為特征的一組疾病。10布加綜合征知識(shí)講座 布加綜合征 (Budd-Chiari synd布加綜合征在歐美，絕大部分由肝靜脈阻塞引起在我國(guó)、日本、印度、韓國(guó)、南非，大部分由肝靜脈開(kāi)口以上的下腔靜脈阻塞性病變所致，也被稱為亞非型布加綜合征，

5、或者稱為肝靜脈-腔靜脈綜合征11布加綜合征知識(shí)講座布加綜合征在歐美，絕大部分由肝靜脈阻塞引起11布加綜合征知布加綜合征布加綜合征是一種疑難重癥，在近十余年來(lái)被人們逐漸認(rèn)識(shí)，此病在國(guó)內(nèi)外并不少見(jiàn)，國(guó)內(nèi)以黃河、淮河流域，如河南、山東、江蘇和安徽北部以及河北省等地為高發(fā)地區(qū)，已成為比較常見(jiàn)的疾病。本病臨床診斷較為困難，從起病至確診的時(shí)間較長(zhǎng)，一般為17年，尚有長(zhǎng)達(dá)30年的報(bào)道。12布加綜合征知識(shí)講座布加綜合征布加綜合征是一種疑難重癥，在近十余年來(lái)被人們逐13布加綜合征知識(shí)講座13布加綜合征知識(shí)講座病因西方國(guó)家以肝靜脈阻塞型多見(jiàn)，大多有明確的基礎(chǔ)病因，如口服避孕藥、妊娠、血液性疾病等；在亞洲則以下腔靜

6、脈阻塞型多見(jiàn)，發(fā)病原因大多不清，從目前研究來(lái)看，一般認(rèn)為與先天性靜脈畸形（隔膜）和體內(nèi)高凝狀態(tài)有關(guān)。14布加綜合征知識(shí)講座病因西方國(guó)家以肝靜脈阻塞型多見(jiàn)，大多有明確的基礎(chǔ)病因，如口服15布加綜合征知識(shí)講座15布加綜合征知識(shí)講座 BCS分型 A型局限性下腔靜脈阻塞57%；B型下腔靜脈長(zhǎng)段狹窄或阻塞38%；C型肝靜脈阻塞5% 16布加綜合征知識(shí)講座 BCS分型 A型局限性下腔靜脈阻塞57%；16布加綜合征17布加綜合征知識(shí)講座17布加綜合征知識(shí)講座臨床表現(xiàn) 此病多見(jiàn)于青壯年，發(fā)病率男性多于女性發(fā)病大多緩慢，偶有急性發(fā)病者癥狀體征與肝靜脈和下腔靜脈阻塞的部位、程度、數(shù)量、時(shí)間、有無(wú)側(cè)支循環(huán)的建立和代

7、償能力之間存在著密切關(guān)系18布加綜合征知識(shí)講座臨床表現(xiàn) 此病多見(jiàn)于青壯年，發(fā)病率男性多于女性18布加綜合征19布加綜合征知識(shí)講座19布加綜合征知識(shí)講座肝靜脈阻塞時(shí)食欲不振(常被誤診為慢性胃炎）；惡心、嘔吐（常見(jiàn)于有大量腹水的病人）腹水為漏出液，早期利尿劑有效，病程延長(zhǎng)，效果變差；重者腹水量可以多達(dá)2000ml以上，從而被稱之為頑固性腹水。大量腹水病人多合并胸腔積液存在（與低蛋白有關(guān)）20布加綜合征知識(shí)講座肝靜脈阻塞時(shí)食欲不振(常被誤診為慢性胃炎）；惡心、嘔吐21布加綜合征知識(shí)講座21布加綜合征知識(shí)講座22布加綜合征知識(shí)講座22布加綜合征知識(shí)講座肝靜脈阻塞時(shí)肝臟腫大普遍存在的體征（在對(duì)BCS認(rèn)識(shí)

8、不足時(shí)，常被稱之為不明原因的肝臟腫大），但肝臟淤血持續(xù)存在加重，導(dǎo)致結(jié)節(jié)性肝硬化時(shí)，肝體積縮小，此時(shí)提示預(yù)后不佳。 腹痛、腹脹肝大，腹水所致 脾臟腫大大多為輕中度，中度以上時(shí)可出現(xiàn)脾亢。23布加綜合征知識(shí)講座肝靜脈阻塞時(shí)肝臟腫大普遍存在的體征（在對(duì)BCS認(rèn)識(shí)不足24布加綜合征知識(shí)講座24布加綜合征知識(shí)講座肝靜脈阻塞時(shí)黃疸為肝細(xì)胞性黃疸，提示肝功損害或合并肝炎；多以鞏膜黃染為主，較少發(fā)生皮膚黃染。消化道出血肝靜脈阻塞導(dǎo)致門(mén)脈高壓、食管和胃底靜脈曲張破裂的直接后果；是引起患者高度重視而首次就診的主訴之一，也是導(dǎo)致患者死亡的主要原因。腹壁靜脈曲張門(mén)脈高壓引起，多局限在前腹壁 肝昏迷病程長(zhǎng)，肝硬化和肝

9、功能衰竭，常為死亡前兆。25布加綜合征知識(shí)講座肝靜脈阻塞時(shí)黃疸為肝細(xì)胞性黃疸，提示肝功損害或合并肝下腔靜脈阻塞壓力增高下腔靜脈高壓（新概念）以雙下肢靜脈血液循環(huán)障礙為特征：雙側(cè)對(duì)稱和同時(shí)發(fā)生 雙下肢水腫以小腿顯著；重者可波及大腿和會(huì)陰部。 雙下肢靜脈曲張26布加綜合征知識(shí)講座下腔靜脈阻塞壓力增高下腔靜脈高壓（新概念）26布加綜合征知下腔靜脈阻塞雙下肢色素沉著，初期表現(xiàn)為棕褐色斑點(diǎn)狀分布。雙下肢潰瘍多發(fā)生于小腿部，多為慢性。 乏力或雙下肢無(wú)力 胸背部靜脈曲張 活動(dòng)后心悸、氣喘27布加綜合征知識(shí)講座下腔靜脈阻塞雙下肢色素沉著，初期表現(xiàn)為棕褐色斑點(diǎn)狀分布。28布加綜合征知識(shí)講座28布加綜合征知識(shí)講座

10、布加綜合征的診斷依據(jù) 下腔靜脈肝段或（和）肝靜脈阻塞是最可靠最直接的依據(jù)靜脈回流阻塞（狹窄或閉塞）遠(yuǎn)端靜脈擴(kuò)張側(cè)支循環(huán)肝靜脈之間交通支是本病的重要特征，它的出現(xiàn)可以高度提示本病肝靜脈擴(kuò)張、肝淤血、門(mén)靜脈高壓、肝硬化和尾狀葉增大等間接征象都具有輔助診斷價(jià)值29布加綜合征知識(shí)講座布加綜合征的診斷依據(jù) 下腔靜脈肝段或（和）肝靜脈阻塞是最可靠診斷布加的金標(biāo)準(zhǔn)眾多影像診斷方法均有重要作用，但是，存在血管交叉重疊，機(jī)器條件，檢查者經(jīng)驗(yàn)等眾多因素的影響，產(chǎn)生假陰性、假陽(yáng)性，血管造影DSA以其直觀性成為診斷布加的金標(biāo)準(zhǔn)。(digital subtract angiography）30布加綜合征知識(shí)講座診斷布加

11、的金標(biāo)準(zhǔn)眾多影像診斷方法均有重要作用，30布加綜合征診斷要點(diǎn)“一黑”下肢皮膚色素沉著“二大”肝、脾瘀血性腫大“三曲張”胸腹壁靜脈、精索靜脈、大隱靜脈曲張31布加綜合征知識(shí)講座診斷要點(diǎn)“一黑”下肢皮膚色素沉著31布加綜合征知識(shí)講座鑒別診斷 迄今為止，在臨床上BCS的首診誤診率高達(dá)80以上，主要原因是醫(yī)務(wù)人員對(duì)此病認(rèn)識(shí)不足，特別是基層醫(yī)療單位的醫(yī)務(wù)人員，對(duì)BCS了解甚少。另一原因是肝靜脈和下腔靜脈均位于腹腔內(nèi)深部，傳統(tǒng)的檢查方法，如望、觸、叩、聽(tīng)均無(wú)法判斷靜脈有無(wú)阻塞。超聲科醫(yī)生要結(jié)合臨床，重點(diǎn)掃查靜脈。 32布加綜合征知識(shí)講座鑒別診斷 迄今為止，在臨床上BCS的首診誤診率高達(dá)80以上布加綜合征知

12、識(shí)講座培訓(xùn)課件手術(shù)適應(yīng)征1、下腔靜脈血栓形成慢性期的病人，經(jīng)積極內(nèi)科治療病情無(wú)明顯好轉(zhuǎn)者2、下腔靜脈隔膜阻塞者3、惡性腫瘤引起，并可能切除原發(fā)病灶，保存或重建下腔靜脈者34布加綜合征知識(shí)講座手術(shù)適應(yīng)征1、下腔靜脈血栓形成慢性期的病人，經(jīng)積極內(nèi)科治手術(shù)禁忌征1、肝功能衰竭者2、全身情況差不能耐受手術(shù)者 3、惡性腫瘤無(wú)法切除或已轉(zhuǎn)移35布加綜合征知識(shí)講座手術(shù)禁忌征1、肝功能衰竭者35布加綜合征知識(shí)講座治療球囊擴(kuò)張（A型）血管內(nèi)支架植入（A型）隔膜撕裂術(shù)36布加綜合征知識(shí)講座治療球囊擴(kuò)張（A型）36布加綜合征知識(shí)講座治療下腔靜脈右心房人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)（B型）適應(yīng)證肝后段下腔靜脈偏長(zhǎng)的局限性阻塞或狹窄，

13、而肝靜脈有明顯擴(kuò)大的側(cè)支進(jìn)入下腔靜脈者。 37布加綜合征知識(shí)講座治療下腔靜脈右心房人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)（B型）37布加綜合征知識(shí)治療腸系膜上靜脈右心房人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)（B型）適應(yīng)證肝后段下腔靜脈長(zhǎng)段阻塞伴肝靜脈阻塞，而全身情況尚可，能耐受手術(shù)者。38布加綜合征知識(shí)講座治療腸系膜上靜脈右心房人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)（B型）38布加綜合征治療脾靜脈右心房人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)（B型）39布加綜合征知識(shí)講座治療脾靜脈右心房人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)（B型）39布加綜合征知識(shí)治療腸系膜上頸內(nèi)靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)（B型）40布加綜合征知識(shí)講座治療腸系膜上頸內(nèi)靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)（B型）40布加綜合征知識(shí)講座治療門(mén)體分流術(shù)（C型）肝移植（晚期）41布加綜合征知識(shí)

14、講座治療門(mén)體分流術(shù)（C型）41布加綜合征知識(shí)講座術(shù)前護(hù)理心理護(hù)理飲食護(hù)理保肝治療臥床休息，預(yù)防并發(fā)癥完善術(shù)前準(zhǔn)備42布加綜合征知識(shí)講座術(shù)前護(hù)理心理護(hù)理42布加綜合征知識(shí)講座術(shù)后護(hù)理出血的觀察及預(yù)防引流管的護(hù)理預(yù)防感染支持治療，增加抵抗力43布加綜合征知識(shí)講座術(shù)后護(hù)理出血的觀察及預(yù)防43布加綜合征知識(shí)講座介入后護(hù)理嚴(yán)密觀察生命體征嚴(yán)密觀察穿刺側(cè)肢體伸直制動(dòng)12小時(shí),術(shù)后48h臥床給予強(qiáng)心、利尿劑抗血小板治療3個(gè)月定期B超或造影復(fù)查44布加綜合征知識(shí)講座介入后護(hù)理嚴(yán)密觀察生命體征44布加綜合征知識(shí)講座出院指導(dǎo)1、術(shù)后1周后抗凝藥可由靜脈輸入改為口服，如口服阿斯匹林、潘生丁等，要堅(jiān)持服用，不得漏服或停服，注意觀察有無(wú)鼻黏膜、牙齦出血，皮膚黏膜上出現(xiàn)不明原因的紅色瘀點(diǎn)或瘀斑。2、在日常活動(dòng)中，避免過(guò)度用力擤鼻涕、挖耳朵或鼻孔，避免提重物，選用軟毛牙刷45布加綜