心肌病知識講座培訓(xùn)課件

1、心肌病知識講座心肌病知識講座1.定義：心肌疾病指除心臟瓣膜病、冠狀動脈粥樣硬化、高血壓、肺源性和先天性畸形心臟病的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。2.分類：病因未明的原發(fā)性心肌?。ê喎Q心肌?。?病因已明的或?qū)偃硇约膊∫徊糠值姆Q特異性或繼發(fā)性心肌病。 概述心肌病知識講座21.定義：心肌疾病指除心臟瓣膜病、冠狀動脈粥樣硬化、高血壓、心肌病的定義和分類1、心肌病定義：伴有心肌功能障礙的心肌疾病2、心肌病的分類：根據(jù)病理生理、病因?qū)W和發(fā)病因素把心肌病分為四種病態(tài)：（1）擴張型心肌?。―CM）：左心室或雙心室擴張，有收縮障礙。心肌病知識講座3心肌病的定義和分類1、心肌病定義：伴有心肌功能障礙的心肌疾病

2、（2）肥厚型心肌?。℉CM）：左心室或雙心室肥厚，通常伴有非對稱性中隔肥厚。（3）限制型心肌?。≧CM）：收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張期低下及擴張容積減小。（4）致心律失常型右室心肌?。ˋRVD/C）：右心室進行性纖維脂肪變。心肌病知識講座4（2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或雙心室肥厚，通常伴有非擴張型心肌病 （dilated cardiomyopathy）主要特征是心肌收縮期泵功能障礙，產(chǎn)生充血性心力衰竭，亦稱充血性心肌病，常有心律失常的合并，病死率較高。心肌病知識講座5擴張型心肌病 （dilated cardiomyopata、病因尚不清楚；b、病毒性心肌炎被認為是最主要的原因之

3、一。 對心肌的直接傷害 體液、細胞免疫反應(yīng)的存在使心肌炎后發(fā)展c、其他可能尚有遺傳、代謝異常、中毒等因 素的存在。病毒DCM病因心肌病知識講座6a、病因尚不清楚；病毒DCM病因心肌病知識講座6 肉眼觀：以心腔擴張 為主：a.心室擴張 b.室壁多變薄 c.纖維化瘢痕病理心肌病知識講座7 肉眼觀：以心腔擴張 為主：病理心肌病知識d.附壁血栓附壁血栓心肌病知識講座8d.附壁血栓附壁血栓心肌病知識講座8組織學(xué)改變正常心肌組織擴張型心肌病的心肌組織纖維化心肌細胞肥大混合出現(xiàn)心肌細胞肥大變性纖維化病變心肌病知識講座9組織學(xué)改變正常心肌組織擴張型心肌病的心肌組織纖維化心肌細胞肥臨床表現(xiàn)癥狀：起病緩慢；充血性

4、心衰的表現(xiàn)：氣急，甚至端坐呼吸，浮腫，肝腫大等。部分病人可發(fā)生栓塞或猝死。心肌病知識講座10臨床表現(xiàn)癥狀：心肌病知識講座10體征：心臟擴大，S3或S4奔馬律（75%病人有），各種類型的心律失常。心肌病知識講座11體征：心肌病知識講座111、胸部X線：心臟陰影明顯增大（呈普大型）心胸比多在60%以上肺常淤血，但與心衰不成比例輔助檢查心肌病知識講座121、胸部X線：輔助檢查心肌病知識講座122、心電圖心律失常：房顫、傳導(dǎo)阻滯等，ST-T異常低電壓、R波減低。病理性Q波（心肌纖維化結(jié)果）心肌病知識講座132、心電圖心肌病知識講座133、超聲心動圖各房室均擴大：“大”室壁變薄：“薄”普遍運動減弱：“弱

5、”二尖瓣開放幅度低：“低” 4、心內(nèi)膜心肌活檢： 心肌鏡下所見：心肌細胞肥大、變性，間質(zhì)纖維化。心肌病知識講座143、超聲心動圖心肌病知識講座14（1）DCM臨床特點：普大心臟、充血性心衰、 多樣心律失常、易變心臟雜音。（2）DCM的心臟X線、心臟B超和心電圖特點。（3）除外特異性（繼發(fā)性）心肌病：如風(fēng) 濕性心臟病、冠心病、先天性心臟病、 高血壓性心臟病、甲亢性心臟病、酒 精性心臟病、圍產(chǎn)期心肌病等。診斷心肌病知識講座15（1）DCM臨床特點：普大心臟、充血性心衰、診斷心肌病知識講原則：針對充血性心力衰竭和各種心 律失常。 1、限制體力活動，低鹽飲食。 2、洋地黃：本病較易發(fā)生洋地黃中毒， 應(yīng)

6、慎用。 3、利尿劑。 4、擴張血管：以ACE-I血管緊張素（轉(zhuǎn)化 酶抑制劑）為主。六、治療心肌病知識講座16原則：針對充血性心力衰竭和各種心六、治療心肌病知識講座16 5、-受體阻止劑：（有明顯負性肌力）理論基礎(chǔ)：心衰時異常神經(jīng)體液激活。使用時注意：（1）小劑量開始（如美多心安5mg.qd）心肌病知識講座17 5、-受體阻止劑：（有明顯負性肌力）理論基礎(chǔ)：心衰時（2）嚴(yán)密觀察副作用（低血壓、心功能惡化、緩慢心律失常等）（3）長療程：一般2-3個月出現(xiàn)效果，最明顯療效在12個月。6、改善心肌代謝：輔酶Q10、維生素等。7、心臟移植術(shù)。心肌病知識講座18（2）嚴(yán)密觀察副作用（低血壓、心功能惡化、緩

7、慢心律失常等）心本病病程長短不等，充血性心力衰竭的出現(xiàn)頻度較高，預(yù)后不良。死亡原因多為心力衰竭和嚴(yán)重心律失常。預(yù) 后心肌病知識講座19本病病程長短不等，充血性心力衰竭的出現(xiàn)頻度較高，預(yù)后不良。死 肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy）肥厚型心肌?。菏且孕募〉姆菍ΨQ性肥厚，心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的原因不明的心肌病。心肌病知識講座20 肥厚型心肌?。╤ypertrophic c分型：根據(jù)左心室流出道有無梗阻分梗阻型：主動脈瓣下部室間隔肥厚明顯，過去亦稱特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄（idiopathic hypertrothi

8、c subaortic stenosis IHSS）。非梗阻型：左心室流出道無梗阻。心肌病知識講座21分型：根據(jù)左心室流出道有無梗阻分心肌病知識講座21病因不明1/3有家族史：被認為常染色體顯性遺傳疾病。兒茶酚胺代謝異常、高血壓、高強度運動等可作為本病發(fā)病的促進因子。病因心肌病知識講座22病因不明病因心肌病知識講座221.左室形態(tài)改變類型：不均等的心室間隔肥厚（非對稱性心室間隔肥厚 asymmetric septal hypertrophy）。心肌均勻肥厚。心尖部肥厚（apical hypertrophy ）。.組織學(xué)特征：心肌細胞的肥大、形態(tài)特異、排列紊亂。病理心肌病知識講座231.左室形態(tài)

9、改變類型：病理心肌病知識講座23心肌細胞肥大、形態(tài)特異心肌細胞排列紊亂室間隔肥厚心肌病知識講座24心肌細胞肥大、形態(tài)特異心肌細胞排列紊亂室間隔肥厚心肌病知識講心肌病知識講座培訓(xùn)課件2、體征：（）心臟不大或輕度增大。（）。（）心尖部?？陕劶笆湛s期雜音。（）、可聞及較粗糙的噴射性收縮期雜音（見于流出道有梗阻的病人）心肌病知識講座262、體征：（）心臟不大或輕度增大。心肌病知識講座26該雜音特點：、機能性；、常因左室容積減少即前負荷減少（如 屏氣、含用硝酸甘油片等）和增加心 肌收縮力（如心動過速、運動時）而 增強；、左室容積增加（如下蹲時）或心肌收 縮力低下時（如使用腎上腺能阻滯劑 等）則可減弱。心

10、肌病知識講座27該雜音特點：心肌病知識講座27、胸部線檢查：心影增大不明顯，如有心力衰竭則呈現(xiàn)心影明顯增大。、心電圖：、左室肥大；、改變，常有以、為中 心的巨大倒置波出現(xiàn)；C、病理性波在、avF、avL或V4、 V5上出現(xiàn)（本病特征之一）；、有時可見波增高，/比增大。實驗室和其他檢查心肌病知識講座28、胸部線檢查：心影增大不明顯，如有心力衰竭則呈現(xiàn)心影明顯、超聲心動圖:對本病診斷有重要意義。、可顯示室間隔的非對稱性肥厚，舒張 期室間隔的厚度與左室后壁厚度之比 1.3，間隔運動低下。、有梗阻的病例可見室間隔流出道部分向 左室內(nèi)突出，二尖瓣前葉在收縮期向前 方運動，主動脈瓣在收縮期呈半閉鎖狀態(tài)。心

11、肌病知識講座29、超聲心動圖:對本病診斷有重要意義。心肌病知識講座29、心導(dǎo)管檢查和心血管造影: 、左室舒張末期壓上升； 、梗阻者在左室腔與流出道間有壓差2.66Kpa(20mmHg)； 心肌病知識講座30、心導(dǎo)管檢查和心血管造影:心肌病知識講座30、Brockenbrogh現(xiàn)象陽性：在有完全代償間歇的室早時，早搏后心搏增強，心室內(nèi)壓上升但同時由于收縮力增強梗阻亦加重，所以主動脈內(nèi)壓反而降低。此現(xiàn)象為梗阻性肥厚型心肌病的特異性表現(xiàn)，而在主動脈瓣狹窄病例 則主動脈壓與左心室內(nèi)壓成正比的上升。心肌病知識講座31、Brockenbrogh現(xiàn)象陽性：在有完全代償間歇的室早d、心室造影： 左室腔變形呈：

12、香蕉狀舌狀紡錘狀（心尖肥厚時）e、冠脈造影多無異常5、心肌活組織檢查：鏡檢心肌細胞畸形肥大排列紊亂。心肌病知識講座32d、心室造影：心肌病知識講座32根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合心電圖、超聲心動圖及心導(dǎo)管的發(fā)現(xiàn)作出診斷。診斷鑒別診斷本病通過超聲心動圖、心血管造影及心肌活檢方法可以高血壓心臟病、冠心病、先天性心臟病、主動脈瓣狹窄等相鑒別。心肌病知識講座33根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合心電圖、超聲心動圖及心導(dǎo)管的發(fā)現(xiàn)作出診斷。治療原則：弛緩肥厚的心肌、防止心動過速及維持正常竇性心律，減輕左室流出道狹窄和抗室性心律失常。常用藥物或方法：（1）-阻滯劑：心得安。（2）鈣離子拮抗劑：地爾硫卓 、維拉帕米。（3）重癥梗阻型病

13、人：適用切開或切除肥厚的室間隔心肌治療心肌病知識講座34治療原則：弛緩肥厚的心肌、防止心動過速及維持正常竇性心律，減a、一般成人病例10年生存率為80%，而小兒病例為50%。 b、成人死亡原因最多見為猝死，而小兒則多為心力衰竭，其次為猝死。預(yù)后心肌病知識講座35a、一般成人病例10年生存率為80%，而小兒病例為50%。 限制型心肌病 (restrictive cardiomyopathy)代表是EMF（endomyocardial fibrosis），主要特征是左室充盈受限。心肌病知識講座36 限制型心肌病 (restrictive ca心內(nèi)膜纖維化，增厚，硬化，累及腱索，瓣膜牽拉受限，心尖閉塞，流出道增寬，以右室型為主。附壁血栓。心影類似球形增大病理心肌病知識講座37心內(nèi)膜纖維化，增厚，硬化，累及腱索，瓣膜牽拉受限，心尖閉塞，青年人多見，臨床極似縮窄性心包炎。早期可有發(fā)熱、全身乏力、嗜酸性粒細胞增多。晚期心衰難治，心悸，呼吸困難