急進(jìn)性腎小球腎炎講義培訓(xùn)課件

1、急進(jìn)性腎小球腎炎講義急進(jìn)性腎小球腎炎講義目錄病因和發(fā)病機(jī)制腎臟病理臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷治療急進(jìn)性腎小球腎炎講義2目錄病因和發(fā)病機(jī)制急進(jìn)性腎小球腎炎講義2 定義 RPGN是以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化、多早期出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭為臨床特征，病理類型為新月體腎炎的一組疾病。急進(jìn)性腎小球腎炎講義3 定義 RPGN是以急性腎炎綜合征、 病因和發(fā)病機(jī)制RPGN的病因分類 原發(fā)性 繼發(fā)性抗腎小球基底膜抗體型 其他原發(fā)性腎小球疾病免疫復(fù)合物型 系統(tǒng)性疾病非免疫復(fù)合物型 感染性疾病急進(jìn)性腎小球腎炎講義4 病因和發(fā)病機(jī)制RPGN的病因分類急進(jìn)性腎小球腎炎講義4病因和發(fā)病機(jī)制RPGN的發(fā)病機(jī)制：

2、I型（抗腎小球基底膜抗體型）血液循環(huán)：游離抗腎小球基底膜抗體（IgG） +腎小球： 腎小球基底膜抗原 原位免疫復(fù)合物 + 活化補(bǔ)體（C3） 急進(jìn)性腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎講義5病因和發(fā)病機(jī)制RPGN的發(fā)病機(jī)制：I型（抗腎小球基底膜抗體型病因和發(fā)病機(jī)制RPGN的發(fā)病機(jī)制：II型（免疫復(fù)合物型）血液循環(huán)：循環(huán)免疫復(fù)合物（抗體+抗原）腎小球： 系膜區(qū)或內(nèi)皮下沉積 活化補(bǔ)體（C3） 急進(jìn)性腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎講義6病因和發(fā)病機(jī)制RPGN的發(fā)病機(jī)制：II型（免疫復(fù)合物型）急進(jìn)免疫復(fù)合物致腎小球損傷機(jī)制模式圖 A BA：原位免疫復(fù)合物在腎小球局部形成，在局部發(fā)生免疫反應(yīng)B：免疫復(fù)合物在循環(huán)系統(tǒng)中形成，在局部堆

3、積發(fā)生免疫反應(yīng)急進(jìn)性腎小球腎炎講義7免疫復(fù)合物致腎小球損傷機(jī)制模式圖 A 病因和發(fā)病機(jī)制RPGN的發(fā)病機(jī)制：III型（非免疫復(fù)合物型）血液循環(huán)：抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA） +腎小球： 毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞表面抗原 超氧化物、蛋白酶 急進(jìn)性腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎講義8病因和發(fā)病機(jī)制RPGN的發(fā)病機(jī)制：III型（非免疫復(fù)合物型）腎臟病理病理特征：大量新月體形成。 新月體：腎小球囊內(nèi)細(xì)胞增生、纖維蛋白沉積，病 理切片上似新月狀。 新月體腎炎：新月體面積腎小囊50%、受累腎小 球數(shù)量50%。新月體組織學(xué)改變：細(xì)胞性 細(xì)胞纖維性 纖維性急進(jìn)性腎小球腎炎講義9腎臟病理病理特征：大量新月體形成。急進(jìn)性腎小球

4、腎炎講義9急進(jìn)性腎小球腎炎講義培訓(xùn)課件光鏡：新月體的組織學(xué)變遷。 細(xì)胞性 細(xì)胞纖維性 纖維性急進(jìn)性腎小球腎炎講義11光鏡：新月體的組織學(xué)變遷。急進(jìn)性腎小球腎炎講義11免疫熒光鏡 I型： 呈線條狀 沿腎小球基底 膜分布。 II型： 呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁。急進(jìn)性腎小球腎炎講義12免疫熒光鏡急進(jìn)性腎小球腎炎講義12電鏡 II型：系膜區(qū)和內(nèi)皮下可見電子致密物沉積。 I、III型：無電子致密物沉積。急進(jìn)性腎小球腎炎講義13電鏡急進(jìn)性腎小球腎炎講義13臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查臨床表現(xiàn) 1.I型好發(fā)于青年，II、III型多見于中老年。 2.前驅(qū)癥狀不明顯，起病急、進(jìn)展快。 3.急性腎炎綜合征為主，少

5、有腎病綜合征， 持續(xù)進(jìn)展致腎功能衰竭。 4.III型多伴有發(fā)熱、乏力、消瘦、關(guān)節(jié)痛 或咯血等。 急進(jìn)性腎小球腎炎講義14臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查臨床表現(xiàn)急進(jìn)性腎小球腎炎講義14臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查1.血尿、蛋白尿，貧血、腎功能減退。2.I 型：抗腎小球基底膜（GBM）抗體（+）。3.II 型：循環(huán)免疫復(fù)合物（CIC）（+），冷球 蛋白（+）、C3降低。4.III 型：ANCA（+）。5.B超：雙腎增大。6.腎活檢：新月體腎炎、免疫學(xué)改變。急進(jìn)性腎小球腎炎講義15臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查急進(jìn)性腎小球腎炎講義15三型RPGN的鑒別要點(diǎn) I 型 II 型 III 型免疫熒光 沿GBM線條

6、狀沉積 系膜區(qū)及內(nèi)皮下顆粒 陰性或微量沉積 狀沉積電鏡特點(diǎn) 無電子致密物沉積 廣泛電子致密物沉積 無電子致密物沉積臨床特點(diǎn) 多見于青年 腎病綜合征多見，可 多見于中老年，全 貧血突出。 有感染前驅(qū)癥狀。 身癥狀重。檢驗(yàn)特點(diǎn) 抗GBM（+） CIC（+）、冷球蛋白 ANCA（+） 血癥、低補(bǔ)體血癥。 急進(jìn)性腎小球腎炎講義16三型RPGN的鑒別要點(diǎn)急進(jìn)性腎小球腎炎講義16診斷和鑒別診斷診斷急性腎炎綜合征伴腎功能急劇惡化，腎活檢示新月體腎炎，除外其他原發(fā)腎小球疾病和系統(tǒng)性疾病。通過血清免疫學(xué)和免疫病理學(xué)結(jié)果進(jìn)一步分型。急進(jìn)性腎小球腎炎講義17診斷和鑒別診斷診斷急進(jìn)性腎小球腎炎講義17診斷和鑒別診斷鑒

7、別診斷非腎小球疾病 急性腎小管壞死 急性過敏性 尿路梗阻 間質(zhì)性腎炎 誘發(fā)因素 有效循環(huán)血容量減 藥物過敏史。 尿路結(jié)石， 少，腎毒性藥物 前列腺肥大 腫瘤。臨床特點(diǎn) 低血容量癥狀體征 過敏反應(yīng)，小管 突發(fā)無尿，影 腎小管損害為主。 間質(zhì)損害為主， 象學(xué)示尿路梗 無急性腎炎綜合征。血和尿嗜酸性粒 阻。無急性腎 細(xì)胞增加 。 炎綜合征。急進(jìn)性腎小球腎炎講義18診斷和鑒別診斷鑒別診斷非腎小球疾病急進(jìn)性腎小球腎炎講義1診斷和鑒別診斷鑒別診斷其他腎小球疾病 繼發(fā)性腎小球疾病 原發(fā)性腎小球疾病臨床特點(diǎn) 多系統(tǒng)損害、皮疹特征 無系統(tǒng)損害 年齡性別特征。檢驗(yàn)特點(diǎn) 特異性自身抗體 （）病理特點(diǎn) 免疫病理特征

8、系膜細(xì)胞或內(nèi)皮細(xì) 胞增生，免疫病理 特征。 急進(jìn)性腎小球腎炎講義19診斷和鑒別診斷鑒別診斷其他腎小球疾病急進(jìn)性腎小球腎炎講義治療治療原則：盡快明確病因及免疫病理診斷， 早期實(shí)施治療。急性期治療：控制病情進(jìn)展。維持期治療：鞏固療效。對(duì)癥治療：緩解癥狀。替代治療：急性期或慢性腎衰竭期的治療。急進(jìn)性腎小球腎炎講義20治療治療原則：盡快明確病因及免疫病理診斷，急進(jìn)性腎小球腎炎講治療急性期治療：1.甲強(qiáng)龍+環(huán)磷酰胺：主要用于II、III型。 通過抗炎和免疫抑制達(dá)到緩解病情的目的。 甲強(qiáng)龍1g / 天3。必要時(shí)7天后重復(fù)， II型 I型 強(qiáng)化治療的時(shí)機(jī)：非少尿，Cr530mol/L， 細(xì)胞性新月體。 年齡：老年預(yù)后差。預(yù)后：多數(shù)進(jìn)展為慢性腎衰竭。急進(jìn)性腎小球腎