白細(xì)胞減少癥課件

1、白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥光鏡下的血細(xì)胞(瑞氏染色)有核紅細(xì)胞光鏡下的血細(xì)胞(瑞氏染色)有核紅細(xì)胞中性粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞正常外周血涂片正常外周血涂片正常外周血涂片正常外周血涂片正常外周血涂片-嗜酸粒與嗜堿粒正常外周血涂片-嗜酸粒與嗜堿粒白細(xì)胞變化曲線白細(xì)胞變化曲線急性炎癥中性粒細(xì)胞的游出和聚集過程急性炎癥中性粒細(xì)胞的游出和聚集過程白細(xì)胞吞噬過程白細(xì)胞吞噬過程中性粒細(xì)胞：軍隊(duì)抗生素：武器中性粒細(xì)胞：軍隊(duì)外周白細(xì)胞持續(xù)低于4.0109/L時(shí)，稱為白細(xì)胞減少癥。其中主要是粒細(xì)胞減少，當(dāng)粒細(xì)胞絕對(duì)值低于2.0 109/L時(shí)，稱粒細(xì)胞減少癥。當(dāng)中性粒細(xì)胞絕對(duì)值低于0.5109/L

2、時(shí)，稱粒細(xì)胞缺乏癥。外周白細(xì)胞持續(xù)低于4.0109/L時(shí)，稱為白細(xì)胞減少癥。其病因和發(fā)病機(jī)制一、粒細(xì)胞生成減少：(1) 細(xì)胞毒性藥物及物理化學(xué)毒物引起的粒細(xì)胞減少：直接破壞、損傷造血干細(xì)胞或者干擾蛋白質(zhì)合成或者細(xì)胞復(fù)制。病因和發(fā)病機(jī)制 引起白細(xì)胞減少的常見藥物有抗癌藥：氮芥、白消安、環(huán)磷酰胺、6-MP、阿糖胞苷、柔紅霉素、阿霉素等解熱鎮(zhèn)痛藥：氨基比林、安乃近、布洛芬等。鎮(zhèn)靜藥：安定等。抗甲狀腺藥：丙基硫氧嘧啶、他巴唑等。白細(xì)胞減少癥課件引起白細(xì)胞減少常見藥物抗癲癇藥：苯妥英鈉、巴比妥類等?；前奉愃帲夯前粪奏?、長效磺胺等?？股兀郝让顾?、頭孢霉素、氨芐青霉素等。引起白細(xì)胞減少常見藥物抗癲癇藥：苯

3、妥英鈉、巴比妥類等。（2）影響造血干細(xì)胞疾病如再生障礙性貧血，骨髓造血組織被白血病、骨髓瘤及轉(zhuǎn)移癌細(xì)胞浸潤等，由于中性粒細(xì)胞生成障礙而引起減少。某些先天性中性粒細(xì)胞減少癥者由于造血干細(xì)胞缺陷而導(dǎo)致中性粒細(xì)胞生成減少。（2）影響造血干細(xì)胞疾病如再生障礙性貧血，骨髓造血組織被白血 惡性腫瘤細(xì)胞浸潤骨髓。骨髓轉(zhuǎn)移癌 惡性腫瘤細(xì)胞浸潤骨髓。骨髓轉(zhuǎn)移癌胃癌骨髓轉(zhuǎn)移胃癌骨髓轉(zhuǎn)移（3） 異常免疫（如造血前體細(xì)胞自身抗體）和感染時(shí)產(chǎn)生的負(fù)性造血調(diào)控因子致中性粒細(xì)胞減少（3） 異常免疫（如造血前體細(xì)胞自身抗體）和感染時(shí)產(chǎn)生的負(fù)性（4）成熟障礙（造血物質(zhì)缺乏） VitB12、葉酸缺乏（4）成熟障礙（造血物質(zhì)缺乏）

4、二、粒細(xì)胞破壞過多（1）免疫性因素：自身免疫性粒細(xì)胞減少、SLE、RA（2）非免疫因素：病毒感染或敗血癥時(shí)，中性粒細(xì)胞在血液或炎癥部位消耗增多，脾大導(dǎo)致脾功能亢進(jìn)，血液細(xì)胞在脾內(nèi)滯留、破壞增多。二、粒細(xì)胞破壞過多三、中性粒細(xì)胞分布異常假性粒細(xì)胞減少：粒細(xì)胞移至邊緣池 內(nèi)毒素血病、異體蛋白反應(yīng)粒細(xì)胞滯留循環(huán)池其他部位： 血液透析、脾大滯留三、中性粒細(xì)胞分布異常臨床表現(xiàn)中性粒細(xì)胞減少的程度 輕度減少 1.0*109/L 中度減少 (0.5-1.0)*109/L 重度減少0.5*109/L臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輕度減少者臨床上不出現(xiàn)特殊癥狀，多表現(xiàn)為原發(fā)病癥狀。中度和重度減少者易發(fā)生感染和出現(xiàn)疲乏、無力、

5、頭暈、食欲減退等非特異性癥狀。常見的感染部位是呼吸道、消化道及泌尿生殖道，可出現(xiàn)高熱、粘膜壞死性潰瘍及嚴(yán)重的敗血癥、膿毒血癥或感染性休克。粒細(xì)胞嚴(yán)重缺乏時(shí)，感染部位不能形成有效炎癥反應(yīng)，常無膿液。臨床表現(xiàn)輕度減少者臨床上不出現(xiàn)特殊癥狀，多表現(xiàn)為原發(fā)病癥狀。急性化膿性扁桃體炎急性化膿性扁桃體炎鵝口瘡（口腔真菌感染）鵝口瘡（口腔真菌感染）淋巴結(jié)腫大與肛周膿腫淋巴結(jié)腫大與肛周膿腫實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象（1）RBC.Hb.血小板多屬正常。（2）WBC 4.0109/L，粒細(xì)胞 2109/L，中性細(xì)胞 0.5109/L。實(shí)驗(yàn)室檢查（3）粒細(xì)胞核左移，分葉多，有空泡或中毒顆粒。（3）粒細(xì)胞核左移，分葉多，有空

6、泡或中毒顆粒。二、骨髓象 可表現(xiàn)為骨髓增生低下或代償性增生活躍。二、骨髓象三、特殊檢查 腎上腺素試驗(yàn)： 腎上腺素促進(jìn)邊緣池中性粒細(xì)胞進(jìn)入循環(huán)池鑒別假性粒細(xì)胞減少 中性粒細(xì)胞特異性抗體測定： 有無抗粒細(xì)胞自身抗體三、特殊檢查診斷和鑒別診斷（1）白細(xì)胞減少癥 持續(xù)低于4.0109/L。（2）粒細(xì)胞減少癥持續(xù)低于2.0109/L。（3）粒細(xì)胞缺乏癥中性粒 0.5109/L。鑒別診斷一、再生障礙性貧血二、白細(xì)胞不增多性急性白血病診斷和鑒別診斷骨髓再生異常綜合征巨幼細(xì)胞性貧血轉(zhuǎn)移瘤脾自身免疫性疾病脾亢先天性粒細(xì)胞減少癥骨髓再生異常綜合征治療一、病因治療 對(duì)可疑藥物或其他致病因素，應(yīng)立即停止接觸。繼發(fā)性減

7、少者應(yīng)積極治療原發(fā)病，急性白血病、自身免疫性疾病、感染等經(jīng)過治療，病情緩解或控制后，粒細(xì)胞可恢復(fù)正常。脾亢者可考慮脾切除。治療二、防治感染 輕度減少者不需特別的預(yù)防措施 中度減少者感染率增加，應(yīng)減少出入 公共場所 粒細(xì)胞缺乏者應(yīng)急診收入院治療二、防治感染臨床上常用的白細(xì)胞減少癥的藥物（1）利血生 20mg Tid（2）維生素 B4 1020mg Tid（3）鯊肝醇 50mg Tid（4）輔酶A 50u im gd （5）肌苷 200600mg im或 gd臨床上常用的白細(xì)胞減少癥的藥物三、粒細(xì)胞缺乏癥的治療： 按急癥住院治療三、粒細(xì)胞缺乏癥的治療：1、采用保護(hù)性隔離措施，預(yù)防交叉感染無菌隔離室1、采用保護(hù)性隔離措施，預(yù)防交叉感染無菌隔離室2、積極控制感染3、支持療法2、積極控制感染重組人