腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀培訓(xùn)課件

1、腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀流行病學(xué)及病因?qū)W病理臨床表現(xiàn)診斷治療手術(shù)并發(fā)癥預(yù)后影響因素遺傳性腎癌診斷和指南隨診腎癌診治流程圖2腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀流行病學(xué)及病因?qū)W2腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀一、流行病學(xué)及病因?qū)W腎癌的發(fā)病率和死亡率均有上升趨勢(shì)。男女比例約為2：1。城市地區(qū)高于農(nóng)村地區(qū)，兩者最高相差43倍；發(fā)病年齡見于各年齡段，高發(fā)年齡50-70歲。發(fā)病與吸煙、肥胖、長(zhǎng)期血液透析、長(zhǎng)期服用解熱鎮(zhèn)痛藥等有關(guān)；石油、皮革、石棉等產(chǎn)業(yè)工人患病率高；少數(shù)與遺傳有關(guān)，稱為遺傳性腎癌或家族性腎癌。3腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀一、流行病學(xué)及病因?qū)W腎癌的發(fā)病率和死亡率均有上升趨勢(shì)。3腎二、病

2、理大體分類組織學(xué)分級(jí)分期分期圖4腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀二、病理大體4腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀（一）大體絕大多數(shù)發(fā)生于一側(cè)腎，常為單個(gè)腫瘤 ，10-20為多發(fā)。多為于腎臟上下兩極。常有假包膜與周圍腎組織相隔。雙側(cè)先后或同時(shí)發(fā)病 者僅占散發(fā)腎癌的2-4。遺傳性腎癌則常表現(xiàn)為雙側(cè)，多發(fā)性腫瘤。5腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀（一）大體絕大多數(shù)發(fā)生于一側(cè)腎，常為單個(gè)腫瘤 ，10-20（二）分類推薦采用WHO1997年根據(jù)腫瘤細(xì)胞起源以及基因改變等特點(diǎn)制定的腎實(shí)質(zhì)上皮性腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)。此分類分為透明細(xì)胞癌60-85、乳頭狀腎細(xì)胞癌 或稱為嗜色細(xì)胞癌7-14、嫌色細(xì)胞癌 4-10、集合管癌1-2和未分類癌。6腎

3、細(xì)胞癌診療治療指南解讀（二）分類推薦采用WHO1997年根據(jù)腫瘤細(xì)胞起源以及基因改腎癌的病理分期傳統(tǒng)分型 新分型（1997年）腎透明細(xì)胞癌 腎透明細(xì)胞癌 腎乳頭狀腺癌 乳頭狀腎細(xì)胞癌腎顆粒細(xì)胞癌 腎嫌色細(xì)胞癌腎肉瘤樣癌 腎集合管癌腎未分化癌 未分類腎細(xì)胞癌 7腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀腎癌的病理分期傳統(tǒng)分型 （三）組織學(xué)分級(jí)以往常用的是1982年Fuhrman四級(jí)分類推薦采用將腎癌分為高分化、中分化、低分化（未分化）的分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)。將Fuhrman 分級(jí)中的I、II級(jí)合并為一級(jí)即高分化、 級(jí)為中分化、級(jí)為低分化或未分化。 8腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀（三）組織學(xué)分級(jí)以往常用的是1982年Fuhrman

4、四級(jí)分類（四）分期推薦采用2010年AJCC =American Joint Commission for Cancer Staging美國(guó)癌期劃分聯(lián)合委員會(huì)的TNM分期和臨床分期 。9腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀（四）分期推薦采用2010年AJCC =American10腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀10腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀三、臨床表現(xiàn)經(jīng)典血尿、腰痛、腹部腫塊臨床出現(xiàn)率不到6%-10。無(wú)癥狀腎癌的發(fā)現(xiàn)率約50。10-40的患者出現(xiàn)副瘤綜合征，表現(xiàn)為高血壓、貧血、體重減輕、惡病質(zhì)、發(fā)熱、紅細(xì)胞增多癥、肝功能異常、高鈣血癥、高血糖、血沉增快、神經(jīng)肌肉病變、淀粉樣變性、溢乳癥凝血機(jī)制異常等改變。30為轉(zhuǎn)

5、移性腎癌，可由于腫瘤轉(zhuǎn)移所致的骨痛、骨折、咳嗽、咯血等癥狀就診。11腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀三、臨床表現(xiàn)經(jīng)典血尿、腰痛、腹部腫塊臨床出現(xiàn)率不到6%-10四、診斷腎癌的臨床診斷主要依靠影像學(xué)檢查。實(shí)驗(yàn)室檢查作為對(duì)患者術(shù)前一般狀況 、肝腎功能以及預(yù)后判定的評(píng)價(jià)指標(biāo)。確診則依靠病理檢查。12腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀四、診斷腎癌的臨床診斷主要依靠影像學(xué)檢查。12腎細(xì)胞癌診療治1、推薦必需包括的實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目尿素氮、肌酐、肝功能 全血細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白血鈣、血糖、血沉堿性磷酸酶、乳酸脫氫酶13腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀1、推薦必需包括的實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目尿素氮、肌酐、肝功能 13腎2、推薦必需包括的影像學(xué)檢查

6、項(xiàng)目腹部B超或彩色多普勒超聲胸部正側(cè)位片腹部CT平掃和增強(qiáng)掃描 。（腹部CT平掃和增強(qiáng)掃描、胸部正側(cè)位片是術(shù)前臨床分期的主要依據(jù)）14腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀2、推薦必需包括的影像學(xué)檢查項(xiàng)目腹部B超或彩色多普勒超聲143、推薦參考選擇的影像學(xué)檢查項(xiàng)目以下情況可以選擇腹部平片：可為開放性手術(shù)選擇手術(shù)切口提供幫助核素腎圖掃描或IVU：對(duì)不能行CT增強(qiáng)掃描無(wú)法評(píng)價(jià)對(duì)側(cè)腎功能者核素骨掃描：堿性磷酸酶高或有相應(yīng)骨癥狀者或臨床分期III期者胸部CT掃描：胸部X線片有可疑結(jié)節(jié)、臨床分期III期的患者15腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀3、推薦參考選擇的影像學(xué)檢查項(xiàng)目以下情況可以選擇15腎細(xì)胞癌頭部CT、MRI掃描：

7、有頭痛或相應(yīng)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者腹部MRI掃描：腎功能不全、超聲波檢查或CT檢查提示下腔靜脈瘤栓者16腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀頭部CT、MRI掃描：有頭痛或相應(yīng)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者16腎細(xì)胞癌4、有條件地區(qū)及患者選擇的影響學(xué)檢查項(xiàng)目腎超聲造影、螺旋CT及MRI掃描：主要用于腎癌的診斷及鑒別診斷正電子發(fā)射斷層掃描（PET）或PET-CT：主要用于發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移病灶以及對(duì)化療、細(xì)胞因子治療、分子靶向治療或放療的療效評(píng)價(jià)17腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀4、有條件地區(qū)及患者選擇的影響學(xué)檢查項(xiàng)目腎超聲造影、螺旋CT5、不推薦的檢查項(xiàng)目穿刺活檢和腎血管造影對(duì)腎癌的診斷價(jià)值有限不推薦作為常規(guī)檢查項(xiàng)目，但特定病例可考慮使用。不

8、推薦對(duì)能夠進(jìn)行手術(shù)治療的腎腫瘤患者行術(shù)前穿刺檢查。對(duì)影像學(xué)診斷有困難的小腫瘤患者，可以（1-3月）隨診檢查或行保留腎單位手術(shù)?？蛇x擇腎穿刺活檢：對(duì)于小的腎臟占位希望進(jìn)行積極監(jiān)測(cè)；進(jìn)行射頻消融治療前；進(jìn)行靶向治療或化療前。腎血管造影對(duì)腎癌的診斷價(jià)值有限。但需姑息性腎動(dòng)脈栓塞治療或保留腎單位手術(shù)前需了解腎血管分布及腫瘤血管情況者可選擇腎血管造影。18腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀5、不推薦的檢查項(xiàng)目穿刺活檢和腎血管造影對(duì)腎癌的診斷價(jià)值有限不推薦穿刺活檢作為常規(guī)檢查的依據(jù)主要由于CT和MRI診斷腎腫瘤的準(zhǔn)確性高以及針吸活檢較高的誤診率（假陰性及假陽(yáng)性率）在腎腫瘤診斷中針吸活檢存在的主要問題：假陰性率高達(dá)1

9、5%假陽(yáng)性率2.5%針吸活檢的并發(fā)癥發(fā)生率5%，包括出血、感染、 動(dòng)靜脈漏、氣胸穿刺道種植率0.01%針吸活檢死亡率0.031% 影像學(xué)檢查準(zhǔn)確率高達(dá)95以上Campbells Urology. 8th ed. WB Saunders Company: Philadelphia, PA,2002 19腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀不推薦穿刺活檢作為常規(guī)檢查的依據(jù)主要由于CT和MRI診斷腎腫五、治療綜合影像學(xué)檢查結(jié)果評(píng)價(jià)cTNM分期，根據(jù)cTNM分期初步制定治療原則。依據(jù)術(shù)后組織學(xué)確定的侵襲范圍進(jìn)行病理分期pTNM評(píng)價(jià)，如兩者有偏差，按pTNM分期結(jié)果修訂術(shù)后治療方案局限性腎癌的治療局部進(jìn)展性腎癌的治

10、療轉(zhuǎn)移性腎癌（臨床分期IV期）的治療20腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀五、治療綜合影像學(xué)檢查結(jié)果評(píng)價(jià)cTNM分期，根據(jù)cTNM分期（一）局限性腎癌的治療指2010年版AJCC的TNM分期中的T1-T2N0M0期腎癌，臨床分期為I、II期。外科手術(shù)是局限性腎癌首選治療方法。21腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀（一）局限性腎癌的治療指2010年版AJCC的TNM分期中的1、根治性腎切除術(shù)根治性腎切除術(shù)，是目前唯一得到公認(rèn)可能治愈腎癌的方法。經(jīng)典的根治性腎切除范圍包括：腎周筋膜、腎周脂肪、患腎、同側(cè)腎上腺、腎門淋巴結(jié)及髂血管分叉以上輸尿管?，F(xiàn)代觀點(diǎn)認(rèn)為：不常規(guī)行同側(cè)腎上腺切除術(shù)，但如術(shù)前影像學(xué)或術(shù)中發(fā)現(xiàn)同側(cè)腎上腺

11、異常，應(yīng)切除同側(cè)腎上腺?？蛇x擇開放性手術(shù)或腹腔鏡手術(shù)。開放性手術(shù)可選擇經(jīng)腹或經(jīng)腰部入路，沒有證據(jù)表明那種手術(shù)入路更具優(yōu)勢(shì)。根治性腎切除術(shù) 死亡率約2，局部復(fù)發(fā)率12。22腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀1、根治性腎切除術(shù)根治性腎切除術(shù)，是目前唯一得到公認(rèn)可能治愈2、保留腎單位手術(shù)（nephron sparing surgery,NSS）NSS 適應(yīng)證：腎癌發(fā)生于解剖性或功能性的孤立腎，根治性腎切除術(shù)將會(huì)導(dǎo)致腎功能不全或尿毒癥的患者，如先天性孤立腎、對(duì)側(cè)腎功能不全或無(wú)功能者及雙側(cè)腎癌。 NSS 相對(duì)適應(yīng)證：腎癌對(duì)側(cè)腎存在某些良性疾病，如腎結(jié)石、慢性腎盂腎炎、其他可能導(dǎo)致腎功能惡化的疾病。（如高血壓，糖尿

12、病腎動(dòng)脈狹窄等） NSS適應(yīng)證和相對(duì)適應(yīng)證對(duì)腫瘤大小沒有具體限定。 NSS可選擇適應(yīng)證：臨床分期T1a（腫瘤=4cm),腫瘤位于腎臟周邊，單發(fā)的無(wú)癥狀腎癌，對(duì)側(cè)腎功能正常者可選擇實(shí)施NSS。對(duì)T1b也可選擇實(shí)施NSS。23腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀2、保留腎單位手術(shù)（nephron sparing surg保留腎單位手術(shù)（nephron sparing surgery,NSS）NSS腎切除范圍完整切除腫瘤,不推薦選擇腫瘤剜除術(shù)治療散發(fā)性癌。對(duì)肉眼觀察切緣有完整正常腎組織包繞的病例，術(shù)中不必常規(guī)進(jìn)行切緣組織冰凍病理檢查。局部復(fù)發(fā)率0-10，腫瘤=4cm局部復(fù)發(fā)率0-3。需向患者說明術(shù)后潛在復(fù)發(fā)的危

13、險(xiǎn)。24腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀保留腎單位手術(shù)（nephron sparing surger3、腹腔鏡手術(shù)包括腹腔鏡根治性腎切除術(shù)和腹腔鏡腎部分切除術(shù)。途經(jīng)分為經(jīng)腹腔、腹膜后和手助腹腔鏡。切除范圍及標(biāo)準(zhǔn)同開放性手術(shù)。適用于腫瘤局限于腎包膜內(nèi)，無(wú)周圍組織侵犯以及無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及靜脈瘤栓的局限性腎癌患者，其療效與開放性手術(shù)相當(dāng)。25腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀3、腹腔鏡手術(shù)包括腹腔鏡根治性腎切除術(shù)和腹腔鏡腎部分切除術(shù)。4、微創(chuàng)治療射頻消融、高強(qiáng)度聚焦超聲、冷凍消融治療腎癌處于臨床研究階段，不推薦作為外科手術(shù)治療的首選方案。如進(jìn)行須向患者說明。適應(yīng)證：不適于開放性手術(shù)者、需盡可能保留腎單位功能者、有全身麻

14、醉者、腎功能不全者、有低侵襲治療要求者。多數(shù)研究認(rèn)為適于4cm位于腎周邊的腎癌。治療前常規(guī)行腫瘤穿刺活檢以明確病例。26腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀4、微創(chuàng)治療射頻消融、高強(qiáng)度聚焦超聲、冷凍消融治療腎癌處于臨5、腎動(dòng)脈栓塞對(duì)于不能耐受手術(shù)治療的患者可作為緩解癥狀的一種姑息性治療方案。術(shù)前腎動(dòng)脈栓塞可能對(duì)減少術(shù)中出血、增加根治性手術(shù)機(jī)會(huì)有益，但無(wú)循證醫(yī)學(xué)IIII級(jí)證據(jù)水平證明。有些研究否認(rèn)此觀點(diǎn)。不推薦術(shù)前常規(guī)應(yīng)用。27腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀5、腎動(dòng)脈栓塞對(duì)于不能耐受手術(shù)治療的患者可作為緩解癥狀的一種6、術(shù)后輔助治療局限性腎癌手術(shù)后尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)輔助治療方案。pT1a腎癌手術(shù)治療5年生存率高達(dá)90以上，

15、不推薦術(shù)后選用輔助治療。pT1b pT2期腎癌手術(shù)后1-2年內(nèi)約有20%-30的患者發(fā)生轉(zhuǎn)移。手術(shù)后的輔助細(xì)胞因子治療、放療、化療不能降低復(fù)發(fā)率和轉(zhuǎn)移率，不推薦術(shù)后常規(guī)應(yīng)用輔助性放、化療。高危患者有可能在臨床實(shí)驗(yàn)中獲益。28腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀6、術(shù)后輔助治療局限性腎癌手術(shù)后尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)輔助治療方案。28腎（二）局部進(jìn)展性腎癌的治療指伴有區(qū)域性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或（和）腎靜脈瘤栓或（和）下腔靜脈瘤栓或（和）或腫瘤侵及腎周脂肪 組織或（和）腎竇脂肪組織（但未超過腎周筋膜），無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的腎癌，2010年版AJCC臨床分期為III期。首選治療方法為根治性腎切除術(shù)，而對(duì)轉(zhuǎn)移的淋巴結(jié)或血管瘤栓需根據(jù)病變程度選擇

16、是否切除。術(shù)后尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)治療方案。29腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀（二）局部進(jìn)展性腎癌的治療指伴有區(qū)域性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或（和）腎靜1、淋巴結(jié)清掃術(shù)最近的研究結(jié)果認(rèn)為淋巴結(jié)清掃術(shù) 對(duì)術(shù)后淋巴結(jié)陰性患者只對(duì)判定腫瘤分期有實(shí)際意義，而淋巴結(jié)陽(yáng)性 患者往往伴有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移需聯(lián)合 免疫治療，且只對(duì)少部分患者有益。對(duì)III 、IV期伴淋巴結(jié)腫大的腎癌患者，建議對(duì)比較容易切除腫大淋巴結(jié)的患者行根治性腎切除術(shù)腫大淋巴結(jié)切除術(shù)。30腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀1、淋巴結(jié)清掃術(shù)最近的研究結(jié)果認(rèn)為淋巴結(jié)清掃術(shù) 對(duì)術(shù)后淋巴結(jié)2、腎靜脈和（或）下腔靜脈瘤栓的外科治療建議對(duì)臨床分期為T3bN0M0的患者行腎和（或）下腔靜脈瘤栓取出術(shù)。推薦

17、采用美國(guó)Mayo Clinic的五級(jí)分類法。0級(jí)：瘤栓局限于腎靜脈內(nèi)； I級(jí)：瘤栓位于下腔靜脈內(nèi)瘤栓頂端距腎靜脈開口處2cm; III級(jí)：瘤栓在肝內(nèi)下腔靜脈，隔肌以下；IV級(jí)：瘤栓位于隔肌以上下腔靜脈內(nèi)。31腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀2、腎靜脈和（或）下腔靜脈瘤栓的外科治療建議對(duì)臨床分期為T3下腔靜脈瘤栓分型 推薦采用美國(guó)梅約醫(yī)學(xué)中心（Mayo Clinic）五級(jí)分類法 0級(jí)：瘤栓局限在腎靜脈內(nèi) 級(jí)：瘤栓位于下腔靜脈內(nèi)，瘤栓頂端距腎靜脈開口處2cm 級(jí)：瘤栓位于肝靜脈水平以下的下腔靜脈內(nèi)，瘤栓頂端距腎靜脈開口處2cm 級(jí)：瘤栓在肝內(nèi)下腔靜脈，膈肌以下 級(jí)：瘤栓位于膈肌以上下腔靜脈內(nèi) 32腎細(xì)胞癌

18、診療治療指南解讀下腔靜脈瘤栓分型 推薦采用美國(guó)梅約醫(yī)學(xué)中心（Mayo Cli3、術(shù)后輔助治療局部進(jìn)展性腎癌根治性腎切除術(shù)后尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)輔助治療方案。腎癌對(duì)放射線不敏感單純放療不能取得較好效果。術(shù)前放療一般較少采用，對(duì)未能徹底切除干凈的III期腎癌可選擇放療或參照轉(zhuǎn)移性腎癌的治療。33腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀3、術(shù)后輔助治療局部進(jìn)展性腎癌根治性腎切除術(shù)后尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)輔助治腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀培訓(xùn)課件1、手術(shù)治療切除腎臟原發(fā)灶可提高 IFN-a或（和）IL2治療轉(zhuǎn)移性腎癌的療效。對(duì)根治性腎切除術(shù)后出現(xiàn)的孤立性轉(zhuǎn)移瘤以及腎癌伴發(fā)孤立性轉(zhuǎn)移、行為狀態(tài)良好、低危險(xiǎn)因素的患者可選擇外科手術(shù)治療。對(duì)腎腫瘤引起嚴(yán)

19、重血尿、疼痛等癥狀的患者可選擇姑息性腎切除術(shù)、腎動(dòng)脈栓塞以緩解癥狀，提高生存質(zhì)量。35腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀1、手術(shù)治療切除腎臟原發(fā)灶可提高 IFN-a或（和）IL22、內(nèi)科治療目前IFNa或（和）IL2為轉(zhuǎn)移性腎癌治療的一線治療方案。IFNa：9MIU次，im或H，3次周，共12周?？蓮?MIU次開始逐漸增加，第1周每次3MIU，第2周每次6MIU，第3周每次9MIU.國(guó)外常用IL2方案：大劑量方案：IL2 6.0-7.2105IUkg（體重）.8h,15分鐘內(nèi)靜脈注射，第1和第5天，第15-19天。間隔9天后重復(fù)一次。有4的死亡率。小劑量 方案：18MIUd H 5d/W *8周。36腎

20、細(xì)胞癌診療治療指南解讀2、內(nèi)科治療目前IFNa或（和）IL2為轉(zhuǎn)移性腎癌治療的3、放療對(duì)局部瘤床復(fù)發(fā)、區(qū)域或遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、骨骼或肺轉(zhuǎn)移患者，姑息性放療可達(dá)到緩解疼痛，改善生存質(zhì)量的目的。近年開展的立體定向放療、三維適形放療和調(diào)強(qiáng)適形放療對(duì)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移病灶能起到較好的控制作用，但應(yīng)在有效全身治療的基礎(chǔ)上進(jìn)行。37腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀3、放療對(duì)局部瘤床復(fù)發(fā)、區(qū)域或遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、骨骼或肺轉(zhuǎn)移患六、手術(shù)并發(fā)癥可能并發(fā)出血、感染、腎周臟器損傷、胸膜損傷、肺栓塞、腎衰竭、尿漏等并發(fā)癥。嚴(yán)重者可因手術(shù)導(dǎo)致患者死亡，術(shù)前應(yīng)向患者及家屬告知手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及可能發(fā)生的并發(fā)癥。38腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀六、手術(shù)并

21、發(fā)癥可能并發(fā)出血、感染、腎周臟器損傷、胸膜損傷、肺七、預(yù)后影響因素影響腎癌預(yù)后的最主要因素是病理分期，其次為組織學(xué)類型。乳頭狀腎細(xì)胞癌 和嫌色細(xì)胞癌的預(yù)后好于透明細(xì)胞癌 ；乳頭狀腎細(xì)胞癌 I型的預(yù)后好于II型；集合管癌預(yù)后較透明細(xì)胞癌 差。轉(zhuǎn)移性腎癌預(yù)后的危險(xiǎn)因素評(píng)分表。39腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀七、預(yù)后影響因素影響腎癌預(yù)后的最主要因素是病理分期，其次為組40腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀40腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀八、遺傳性腎癌的診斷和治療已明確的遺傳性腎癌包括：1.VHL綜合征2.遺傳性乳頭狀腎癌3.遺傳性平滑肌瘤病腎癌4.BHD（Birt-Hogg-Dube)綜合征41腎細(xì)胞癌診療治療指南解讀八、遺傳性腎癌的診斷和治療已明確的遺傳性腎癌包括：41腎細(xì)胞（一）遺傳性腎癌的診斷要點(diǎn)患病年齡以中青年居多，有無(wú)家族史常為雙側(cè)、多發(fā)，影像學(xué)上具有腎癌的特點(diǎn)有上述綜合癥的其他表現(xiàn)，如VHL綜合癥可合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)及視網(wǎng)膜成血管母細(xì)胞瘤、胰腺囊腫或腫瘤、腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤、附睪乳頭狀