Ⅰ型新月體腎炎血漿置換治療臨床路徑（標(biāo)準(zhǔn)住院流程+表單）

1、型新月體腎炎血漿置換治療臨床路徑（2019年版）一、型新月體腎炎血漿置換治療臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象第一診斷為I型新月體腎炎（ICD-10：N01.7）/Goodpasture綜合征（ICD-10：M31.001）/抗腎小球基底膜?。↖CD-10：M31.002N08.5*）/肺出血腎炎綜合征相關(guān)腎小球腎炎（ICD-10：M31.003N08.5*）。行血漿置換治療（ICD-9-CM-3：99.0702）。（二）診斷依據(jù)根據(jù)臨床診療指南腎臟病學(xué)分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社，2011年）、臨床技術(shù)操作規(guī)范腎臟病學(xué)分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民軍醫(yī)出版社，2009年）。1.臨床上表現(xiàn)

2、：為急進(jìn)性腎炎綜合征，即在腎炎綜合征（血尿、蛋白尿、水腫、高血壓）基礎(chǔ)上，短期內(nèi)出現(xiàn)少尿、無尿，腎功能急劇下降?？梢院喜⒎纬鲅℅oodpasture?。?。2.可以合并肺出血（Goodpasture?。?.病理：免疫熒光表現(xiàn)為IgG及C3沿腎小球毛細(xì)血管4.血清中抗GBM抗體陽(yáng)性。（三）治療方案的選擇根據(jù)臨床診療指南腎臟病學(xué)分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社，2011年）、臨床技術(shù)操作規(guī)范腎臟病學(xué)分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民軍醫(yī)出版社，2009年）。1.血漿置換：可采用單膜或雙重濾過血漿置換，如采用單膜血漿置換，通常每日或隔日置換12個(gè)血漿容量，病情 HYPERLINK s:/wiki8/w

3、ending_120141/ o 醫(yī)學(xué)百科：穩(wěn)定 穩(wěn)定可延至每周23次，一般連續(xù)治療514次，或直至血清抗GBM抗體轉(zhuǎn)陰或危及生命的肺出血停止。2.糖皮質(zhì)激素沖擊治療：結(jié)合腎活檢病理改變判斷治療的計(jì)量，甲潑尼龍每次715mg/kg （每次0.31.0g），每日或隔日1次靜脈滴注（3060分鐘內(nèi)完成），每3次為一療程；根據(jù)病情治療12個(gè)療程。3.維持性免疫抑制治療：潑尼松1mg/（kgd）（最大計(jì)量60mg/d），約46周后逐漸減量。同時(shí)口服或靜脈應(yīng)用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑治療。4.腎臟替代治療：嚴(yán)重腎功能受損者可給予腎臟替代5.對(duì)癥治療：給予積極支持治療，維持水、電解質(zhì)及酸堿平衡等。（四）標(biāo)準(zhǔn)住

4、院日為1430天（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)1.第一診斷必須符合ICD-10：N01.7I型新月體腎炎疾病編碼或ICD-10：M31.001 Goodpasture綜合征疾病編碼或ICD-10：M31.002N08.5*抗腎小球基底膜病疾病編碼或ICD-10：M31.003N08.5*肺出血腎炎綜合征相關(guān)腎小球腎炎疾病編碼。行血漿置換治療（ICD-9-CM-3：99.0702）。2.患者同時(shí)合并肺出血（Goodpasture病）。3.抗GBM抗體陽(yáng)性。（六）血漿置換治療2.單膜血漿置換量：根據(jù)計(jì)算的患者血漿量，每次置換12個(gè)血漿容量。血漿量計(jì)算公式：血漿量（L）=體重（1血細(xì)胞比容HCT）0.0653.

5、置換液：合并肺出血（Goodpasture?。┑幕颊呤紫冗x擇新鮮冰凍血漿，無新鮮血漿時(shí)，可以選擇5%白蛋白溶液（用生理鹽水稀釋），或血漿聯(lián)合白蛋白溶液等。4.抗凝劑：普通肝素、低分子肝素、阿加曲班、枸櫞酸鈉。5.療程：每日或隔日一次，直至血中抗GBM抗體轉(zhuǎn)陰或危及生命的肺出血停止。6.監(jiān)測(cè)指標(biāo)：治療期間監(jiān)測(cè)抗GBM抗體滴度、血小板計(jì)數(shù)、凝血指標(biāo)。如果置換液使用非血漿制品，或使用雙重濾過血漿置換方法，需監(jiān)測(cè)臨床出血表現(xiàn)及血纖維蛋白原、白蛋XX平。7.血漿置換必須同時(shí)配合糖皮質(zhì)激素與免疫抑制劑治療。（七）住院后17天（工作日）1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)（嗜酸細(xì)胞+網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)）、尿常規(guī)、大

6、便常規(guī)。（2）腎功能、電解質(zhì)及酸堿平衡。（3）動(dòng)脈血?dú)夥治?。?）X線胸片或肺部CT。（5）抗腎小球基膜抗體（抗GBM抗體）、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）、抗核抗體（ANA）、ENA抗體譜、免疫球蛋白、補(bǔ)體、C反應(yīng)蛋白（CRP）、紅細(xì)胞沉降率（ESR）、抗鏈球菌溶血素O（ASO）、類風(fēng)濕因子（RF）。（6）肝功能、血糖、血型、感染性疾病篩查（乙型肝炎、丙型肝炎、HIV、梅毒等）、凝血功能（PT、APTT、FIB）。（7）腹部超聲（雙腎、肝、膽、脾、胰），心電圖。（8）排除禁忌癥，腎臟穿刺活檢。2.根據(jù)患者病情可選擇的檢查項(xiàng)目：（1）超聲心動(dòng)圖。（2）痰含鐵血黃素。（3）感染相關(guān)指標(biāo)：降鈣素

7、原、真菌G試驗(yàn)、GM試驗(yàn)、IL-6、結(jié)核三項(xiàng)、PPD試驗(yàn)等。（4）病原學(xué)檢查及藥敏試驗(yàn)。（5）冷球蛋白、血和尿免疫固定電泳、血和尿輕鏈定量、腫瘤標(biāo)志物。（八）治療方案與藥物選擇1.根據(jù)病情，積極糾正水、電解質(zhì)、酸堿紊亂，加強(qiáng)支持治療。2.必要時(shí)腎臟替代治療。3.必要時(shí)抗感染治療。4.激素或激素聯(lián)合血漿置換治療。（九）手術(shù)日為入院第27個(gè)工作日之內(nèi)（如需腎活檢）1.麻醉方式：局部麻醉。2.術(shù)前準(zhǔn)備：術(shù)前停用一切抗凝藥物（包括具有活血化瘀作用的中藥）天數(shù)視藥物種類而定，復(fù)查凝血功能正常。3.術(shù)中用藥：麻醉常規(guī)用藥。 4.輸血：視病情而定。5.病理：行免疫熒光、光鏡及電鏡檢查。（十）出院標(biāo)準(zhǔn)1.肺出

8、血停止，X線胸片或肺部CT顯示肺出血基本吸收；無低氧血癥。2.腎功能穩(wěn)定。3.無需要住院處理的并發(fā)癥和（或）合并癥。（十一）變異及原因分析1.有嚴(yán)重腎外合并癥或嚴(yán)重急性腎損傷并發(fā)癥，需要在住院期間處理。2.新出現(xiàn)其他系統(tǒng)合并癥，需要住院治療。3.出現(xiàn)治療相關(guān)的并發(fā)癥，需要住院期間處理。二、I型新月體腎炎血漿置換治療臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為I型新月體腎炎（ICD-10：N01.7）/Goodpasture綜合征（ICD-10：M31.001）/抗腎小球基底膜?。↖CD-10：M31.002N08.5*）/肺出血腎炎綜合征相關(guān)腎小球腎炎（ICD-10：M31.003N08.5*）行血漿置換

9、治療（ICD-9-CM-3：99.0702）患者姓名： 性別： 年齡： 門診號(hào)： 住院號(hào)： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：1430天時(shí)間住院第1天住院第2天主要診療工作 詢問病史及體格檢查 完成病歷書寫 上級(jí)醫(yī)師查房 及時(shí)處理各種臨床危重情況（如嚴(yán)重水、電解質(zhì)、酸堿失衡等） 初步確定是否需要腎臟替代，并制訂診療方案 向患方交代病情 簽署各種必要的知情同意書、自費(fèi)用品協(xié)議書、輸血同意書、臨時(shí)中心靜脈置管同意書、腎臟替代同意書等（根據(jù)情況） 中心靜脈置管 上級(jí)醫(yī)師查房 完成必要的相關(guān)科室會(huì)診 確定是否需要腎活檢 完善檢查，排除激素沖擊禁忌癥后，制定沖擊治療方案。 觀察

10、病情變化，及時(shí)與患方溝通 對(duì)癥支持治療重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑： 腎臟病護(hù)理常規(guī) 一級(jí)護(hù)理 優(yōu)質(zhì)蛋白飲食 記出入液量臨時(shí)醫(yī)囑： 潑尼松1mg/kg口服 開具中心靜脈置管術(shù)醫(yī)囑 急查腎功能和電解質(zhì)，動(dòng)脈血?dú)夥治?、X線胸片及肺部CT 急查抗GBM抗體 血常規(guī)（嗜酸和網(wǎng)織細(xì)胞計(jì)數(shù)）、尿常規(guī)、大便常規(guī) 肝功能、血糖、血型、凝血功能（PT、APTT、 FIB）、感染性疾病篩查（乙型肝炎、丙型肝炎、HIV、梅毒等） 免疫指標(biāo)：ANCA、ANA譜、免疫球蛋白、補(bǔ)體、CRP、ASO、RF、ESR 心電圖、腹部超聲檢查（雙腎、肝、膽、 脾、胰）長(zhǎng)期醫(yī)囑： 腎臟病護(hù)理常規(guī) 一級(jí)護(hù)理 患者既往基礎(chǔ)用藥 記出入液量 藥物治療

11、臨時(shí)醫(yī)囑： 潑尼松1mg/kg口服 開具血漿置換醫(yī)囑（根據(jù)情況） 開具腎臟替代醫(yī)囑（根據(jù)情況） 監(jiān)測(cè)腎功能、電解質(zhì) 監(jiān)測(cè)抗GBM抗體滴度、血小板計(jì)數(shù)、凝 血指標(biāo) 其他特殊醫(yī)囑 必要時(shí)查超聲心動(dòng)圖、痰含鐵血黃素主要護(hù)理工作 入院宣教 介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備 入院護(hù)理評(píng)估 宣教 預(yù)防感染病情變異記錄 無 有，原因：1.2. 無 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第37天住院第814天住院第1530天（出院日）主要診療工作 繼續(xù)強(qiáng)化血漿置換治療 激素沖擊治療 肺出血、肺部感染治療 必要時(shí)腎臟穿刺 必要時(shí)使用其他藥物等 必要時(shí)繼續(xù)腎臟替代治療，每次治療前后評(píng)估是否可停止 腎外合并癥、并發(fā)癥的

12、治療 繼續(xù)強(qiáng)化血漿置換治療，監(jiān)測(cè)抗GBM抗體濃度 監(jiān)測(cè)腎功能、電解質(zhì)、血?dú)?、凝血指?biāo) 上級(jí)醫(yī)師查房，評(píng)估一般情況、肺出血、腎功能變化，以及對(duì)治療的反應(yīng) 評(píng)估血漿置換與免疫抑制劑治療的不良反應(yīng)并處理 必要時(shí)繼續(xù)腎臟替代治療 肺出血停止、X線胸片顯示肺出血基本吸收；無低氧血癥 血漿置換連續(xù)治療5-14次，直至血清抗GBM抗體轉(zhuǎn)陰或危及生命的肺出血停止 繼續(xù)維持性激素及環(huán)磷酰胺治療 評(píng)估腎功能，決定繼續(xù)或停止腎臟替代治療 如果腎功能不能恢復(fù)，與患者共同制定長(zhǎng)期腎臟替代治療方式 無需要住院處理的并發(fā)癥和（或）合并癥 病情平穩(wěn)后出院重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑： 腎臟病護(hù)理常規(guī) 一級(jí)護(hù)理 患者既往基礎(chǔ)用藥 記出入液量 藥物治療臨時(shí)醫(yī)囑： 甲潑尼龍0.31.0g 靜脈點(diǎn)滴 監(jiān)測(cè)電解質(zhì)、腎功能 監(jiān)測(cè)抗GBM抗體滴度、血 小板計(jì)數(shù)、凝血指標(biāo) 其他特殊醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑： 腎臟病護(hù)理常規(guī) 一級(jí)護(hù)理/二級(jí)護(hù)理 患者既往基礎(chǔ)用藥 記出入液量 潑尼松1mg/kg口服 環(huán)磷酰胺口服，或靜脈使用臨時(shí)醫(yī)囑： 監(jiān)測(cè)電解質(zhì)、腎功能 監(jiān)測(cè)抗GBM抗體滴度、 血小板計(jì)數(shù)、凝血指標(biāo) 其他特殊醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑： 腎