血液病歸納知識點(diǎn)歸納

1、第一節(jié)缺鐵性貧血2人【診斷標(biāo)準(zhǔn)】1、小細(xì)胞低色素性貧血：MCV80fl,MCH26pg,MCHC2、血清鐵50ug/dl。3、骨髓鐵染色示細(xì)胞外鐵減少或消失，鐵粒幼細(xì)胞15%。4、血清鐵蛋白14ug/L。5、有明確的缺鐵病因，用鐵劑治療有效。符合上述15條中任2條以上者可診斷。【輔助檢查】1、血象（包括紅細(xì)胞指數(shù)）及網(wǎng)織紅細(xì)胞。2、血清鐵+轉(zhuǎn)鐵蛋白。3、血清鐵蛋白。4、骨髓涂片及鐵染色（必要時）。5、大便潛血、蟲卵。6、胃腸道鋇餐或胃鏡檢查（必要時）。7、婦科檢查（月經(jīng)過多的患者）。8、肝、腎功能?！捐b別診斷】鐵粒幼細(xì)胞性貧血，慢性病性貧血，海洋性貧血等【治療】1、去除或治療病因。2、鐵劑補(bǔ)充

2、治療：元素鐵150200mg/天，靜脈補(bǔ)鐵等。3、療程：血象恢復(fù)正常后，血清蛋白3050ug/L時再停藥。【療效標(biāo)準(zhǔn)】1、治愈：Hb恢復(fù)正常，附加80、，血清鐵及鐵蛋白，F(xiàn)EP均恢復(fù)正常。貧血病因消除。2、有效：Hb增高20g/L,其他指標(biāo)局部恢復(fù)。3、無效：四周治療Hb較治療前無改變或反下降。第二節(jié)巨幼細(xì)胞貧血【診斷標(biāo)準(zhǔn)】1、巨幼細(xì)胞貧血（1）臨床表現(xiàn)：貧血、常伴有消化道病癥及舌痛，舌色紅、外表光滑（牛肉舌）。（2）實(shí)驗(yàn)室檢查：外周血：大細(xì)胞性貧血（兇加1004）;中性粒細(xì)胞分葉過多，5葉者5%或6葉者1%;骨髓：紅系呈典型的巨幼紅細(xì)胞生成，巨幼紅細(xì)胞10%，粒細(xì)胞系統(tǒng)及巨核細(xì)胞系統(tǒng)亦有巨型

3、改變，中性粒細(xì)胞分葉過多，血小板生成障礙。2、葉酸缺乏性巨幼細(xì)胞貧血臨床表現(xiàn)：同上。有偏食（蔬菜少或不吃）或空腸疾患或手術(shù)切除史。實(shí)驗(yàn)室檢查：除上述血象及骨髓象外，血清葉酸3ng/ml（6.81nmol/L）,紅細(xì)胞葉酸100ng/ml（227nmol/L）。3、維生素B12缺乏性巨幼細(xì)胞貧血臨床表現(xiàn)：同上。素食或回腸疾患或胃手術(shù)切除史。實(shí)驗(yàn)室檢查：血清葉酸3.0ng/ml,紅細(xì)胞葉酸100ng/ml,維生素B12150pg/ml（111pmol/L）?！据o助檢查】1、血象（包括紅細(xì)胞指數(shù)）及網(wǎng)織紅細(xì)胞。2、中性粒細(xì)胞分葉計數(shù)。3、骨髓穿刺涂片檢查。4、生化檢查：血清葉酸及維生素B12程度；紅

4、細(xì)胞葉酸程度;血清胃泌素測定可選（疑維生素B12缺乏時）5、胃腸道鋇餐或胃鏡檢查（必要時）?！捐b別診斷】溶血性貧血，紅白血病等相鑒別?！局委煛?、去除病因。2、補(bǔ)充治療：原那么上是缺什么補(bǔ)充什么。葉酸510mg每天3次口服；維生素B12：100ug每天1次肌肉注射?！警熜?biāo)準(zhǔn)】1、治愈臨床：貧血及消化道病癥消失，舌質(zhì)恢復(fù)正常。血象及骨髓象恢復(fù)正常。血清葉酸3ng/ml,紅細(xì)胞葉酸100ng/ml,維生素B12150pg/ml。2、好轉(zhuǎn)臨床病癥明顯改善。血紅蛋白增高30g/L,白細(xì)胞及血小板根本恢復(fù)正常。骨髓象恢復(fù)正常。3、無效：經(jīng)上述補(bǔ)充治療68周后，臨床病癥、血象及骨髓象無改變。第三節(jié)陣發(fā)性

5、睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）【診斷標(biāo)準(zhǔn)】1、臨床表現(xiàn)符合PNH2、實(shí)驗(yàn)室檢查：具備溶血性貧血特點(diǎn)；Ham試驗(yàn)、糖水試驗(yàn)、蛇毒因子溶血試驗(yàn)、尿潛血（或尿含鐵血黃素）中二項(xiàng)以上陽性；或同一項(xiàng)檢查二次以上陽性；或一次陽性，即使重復(fù)，仍為陽性，并有陰性對照。流式細(xì)胞儀檢測：糖化磷酰肌醇（GPI）連接蛋白陰性細(xì)胞（CD59）210%（5%但V10%者應(yīng)重復(fù)。3、能除外其他溶血者，同時有肯定的血紅蛋白尿發(fā)作。凡有溶血性貧血、流式細(xì)胞儀檢測陽性者，可診斷為本病。無條件做流式細(xì)胞儀檢測者，依Ham試驗(yàn)、糖水試驗(yàn)、蛇毒因子溶血試驗(yàn)、尿潛血、尿Rous試驗(yàn)等結(jié)果診斷如上述?！据o助檢查】1、有關(guān)溶血性貧血的檢查2、

6、Ham試驗(yàn)（酸化血清溶液血試驗(yàn)）、糖水試驗(yàn)、蛇毒因子溶血試驗(yàn)（抗凝血4ml）3、尿潛血或尿Rous（尿含鐵血黃素）試驗(yàn)（晨留尿10ml）4、假設(shè)條件容許，直接檢測體內(nèi)CD59-細(xì)胞數(shù)量（骨髓肝素抗凝0.5ml或外周血肝素抗凝3ml）【鑒別診斷】自身免疫性溶血性貧血、冷凝集素綜合癥等相鑒別【治療】1、腎上腺皮質(zhì)激素：用以控制和減輕血紅蛋白尿發(fā)作，強(qiáng)地松2030mg/天。2、抗氧化物質(zhì)：維生素E（阿魏酸鈉）3、貧血治療：促進(jìn)骨髓造血藥物（康力龍6-12mg/天）（G-CSF100-300mg/天皮下注射，EPO3000-10000u/天，皮下注射）適量補(bǔ)充造血原料（如補(bǔ)充鐵劑，劑量宜小）；酌情輸血

7、，輸血本身有時可引起溶血，最好輸入經(jīng)生理鹽水洗滌的紅細(xì)胞。注意并發(fā)癥處理：感染、血栓、膽石癥、腎功能衰竭；4、持續(xù)嚴(yán)重溶血發(fā)作者可短期試用：強(qiáng)的松40mg/d,瘤可寧2mg/d;或環(huán)磷酰胺200mg/d,或隔日。頻繁輸入洗滌的紅細(xì)胞?！警熜?biāo)準(zhǔn)】考慮到PNH的個體差異較大，判斷療效只能在患者原有根底上進(jìn)展；由于病情緩和，病情可有自然變化，因此，觀察期不應(yīng)少于一年，才能進(jìn)展前后比較，建議標(biāo)準(zhǔn)如下：1、近期痊愈：一年無血紅蛋白尿發(fā)作，不需輸血，血象、網(wǎng)織紅細(xì)胞均恢復(fù)正常；2、近期緩解：一年無血紅蛋白尿，不需輸血，血紅蛋白恢復(fù)正常；3、近期明顯進(jìn)步：病情分級中任何一種進(jìn)步2級，如血紅蛋白升2級，血紅

8、蛋白尿發(fā)作減少2級；4、近期進(jìn)步：病情分級中任何一種進(jìn)步1級，或者其他客觀檢查有進(jìn)步；5、無效：無變化或有惡化。(觀察期達(dá)5年以上可除去近期二字；判斷治療效果時必須排除病情的自然波動)【本卷須知】1、注意誘發(fā)血紅蛋白尿或使貧血加重的原因；2、診斷前屢次復(fù)查上述診斷性試驗(yàn)；3、屢次查網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值計數(shù)(特別是發(fā)作前后的比較)；尿含鐵血黃素及尿潛血(特別是晨第一次尿)；4、注意血清鐵蛋白、葉酸程度；5、有條件可作BFU-E、CFU-E、CFU-GM檢查及染色體檢查；6、注意出血、血栓栓塞、膽結(jié)石等并發(fā)癥；7、注意試驗(yàn)誤差，及設(shè)陰性、陽性對照；8、注意與再生障礙性貧血、MDS的鑒別及轉(zhuǎn)化。第四節(jié)自

9、身免疫溶血性貧血8伸人)【診斷標(biāo)準(zhǔn)】1、溫抗體型自身免疫性溶血性貧血8伸人)(1)臨床表現(xiàn)：原發(fā)性AIHA多為女性，年齡不限；除溶血性貧血外，半數(shù)有脾腫大，1/3有黃疸及肝大。繼發(fā)性AIHA常伴有原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)。(2)實(shí)驗(yàn)室檢查：貧血程度不一，有時很嚴(yán)重，可并發(fā)急性溶血危象。血片上可見較多球形紅細(xì)胞(10%;紅細(xì)胞浸透脆性增加；自溶試驗(yàn)陽性，參加葡萄糖ATP后可糾正；膜蛋白電泳證實(shí)有膜骨架蛋白（特別是膜收縮蛋白、錨蛋白）缺少；凡有溶血性貧血、球形紅細(xì)胞增多、浸透脆性試驗(yàn)陽性或證實(shí)有膜骨架蛋白缺少者，可診斷本病?！据o助檢查】1、有關(guān)溶血性貧血的檢查2、紅細(xì)胞形態(tài)3、紅細(xì)胞浸透脆性試驗(yàn):正常值

10、：開始溶血0.240.48%;完全溶血0.410.48%3、紅細(xì)胞自溶試驗(yàn)【鑒別診斷】缺鐵性貧血，自身免疫性溶血性貧血，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等【治療】1、貧血明顯7歲可行脾切除，假設(shè)發(fā)生溶血危象，應(yīng)酌情輸血，控制感染、出血，2、補(bǔ)充葉酸及多種維生素?！警熜?biāo)準(zhǔn)】1、臨床緩解：貧血及溶血病癥消失，Hb120g/L（男），Hb110g/L（女），Reti3%02、明顯進(jìn)步：貧血及溶血病癥改善，Hb70g/L,Reti35g/L（IgG型），IgA20g/L（IgA型）,IgM15g/L（IgM型）,IgD2.0g/L（IgD型）,IgE2.0g/L（IgE型），尿中單克隆輕鏈1.0g/24h（輕

11、鏈型）。注：“M蛋白特征：血清蛋白電泳出現(xiàn)異常窄底頂峰泳帶（“M成分）；血清及尿中輕鏈比值嚴(yán)重失衡：免疫電泳出現(xiàn)異常沉淀弧。2、骨髓中漿細(xì)胞15%且出現(xiàn)幼稚漿細(xì)胞。3、溶骨性損害具有上述3項(xiàng)中2項(xiàng)，即可診斷為本病。無M蛋白而具2、3項(xiàng)者符合非分泌型多發(fā)性骨髓瘤。但對IgM型多發(fā)性骨髓瘤，那么需具有上述所有3項(xiàng)方可診斷?！据o助檢查】1、血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能、ECG、24小時尿蛋白定量2、血清Ca、P、尿酸、02-M、LDH、CRP3、血清蛋白電泳、Ig定量、血及尿免疫球蛋白輕鏈定量4、血清免疫電泳5、骨髓穿刺6、骨骼X結(jié)檢查（頭顱、肋骨、胸腰錐、骨盆）。必要時進(jìn)展ECT骨顯象、CT或MBI檢

12、查7、眼底及血液粘滯度檢查（疑有高粘滯綜合征時進(jìn)展）8、組織活檢（疑有淀粉樣變性時進(jìn)展）【鑒別診斷】骨轉(zhuǎn)移瘤，單株免疫球蛋白血癥?！局委煛?、誘導(dǎo)治療:初治病例:5%G.S.500ccivdripd1BCUN1.0mg/kgiv小壺入.d1N.S.10ccCTX10mg/kgiv.小壺入.d1N.S.20ccMelphalan0.25mg/kgPO.d1-d4或8mg/dPO.d1-d7Prednisone1mg/kgPOd1-d70.5mg/kgPOd8-d14VCR0.03mg/kgivN.S.10cc小壺入d21間歇2周，5周為一療程耐藥病例VAD方案：VCR0.4mg/ivdrip24hd1-d45%G.S.WOOcc（泵）Adriamycin10mg/m2/ivdrip24hd1-d45%G.S.WOOcc（泵）Dexamethasone40mgpod1-d4d9-d12d17-d2025天為一療程EDAP方案：Etoposide25mgivdripd1-d5N.S.200ccDexamethaxone25mgPOd1-d7Adriamy