可逆性腦血管收縮綜合征

1、關(guān)于可逆性腦血管收縮綜合征第1頁(yè)，共23頁(yè)，2022年，5月20日，3點(diǎn)31分，星期四現(xiàn)病史（2012-09-17）：女，54歲，入院1周前因情緒波動(dòng)后出現(xiàn)后枕部搏動(dòng)性疼痛，持續(xù)不緩解，予止痛藥物對(duì)癥，數(shù)小時(shí)后頭疼癥狀漸緩解。1周內(nèi)五明顯誘因反復(fù)出現(xiàn)，多發(fā)生在晚上，表現(xiàn)性質(zhì)相同，平均1次/天，均于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予止痛、改善循環(huán)等治療后緩解。入院3天前患者行走時(shí)出現(xiàn)雙眼左下視物不清，并伴有雙下肢無(wú)力感，訴看不全文字及物體，自覺(jué)視野變窄，持續(xù)約30分鐘后視物不全可自行緩解如常，但雙下肢無(wú)力持續(xù)不緩解。病來(lái)不伴惡心、嘔吐，無(wú)畏光、畏聲，無(wú)意識(shí)障礙及肢體活動(dòng)不靈。第2頁(yè)，共23頁(yè)，2022年，5月20日，3

2、點(diǎn)31分，星期四既往史+個(gè)人史+家族史：患者入院約半年來(lái)因其兒子腿傷，過(guò)分擔(dān)憂兒子身體，有明顯不安感，常情緒低落，興趣減退，睡眠差，表現(xiàn)為入睡困難，易醒、多夢(mèng)。否認(rèn)高血壓、糖尿病、心臟病病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷及輸血史，否認(rèn)食物、藥物過(guò)敏史。無(wú)煙酒等不良嗜好。否認(rèn)家族遺傳史。第3頁(yè)，共23頁(yè)，2022年，5月20日，3點(diǎn)31分，星期四入院查體：內(nèi)科查體未見(jiàn)異常；神經(jīng)系統(tǒng)查體未見(jiàn)確切陽(yáng)性定位體征。第4頁(yè)，共23頁(yè)，2022年，5月20日，3點(diǎn)31分，星期四輔助檢查：血常規(guī)、電解質(zhì)、腎功、血糖均未見(jiàn)明顯異常；顱腦CT閱片未見(jiàn)異常征象；頸部血管彩超：雙側(cè)頸動(dòng)脈斑塊（軟斑）；心電圖：竇

3、性心律，ST段壓低。第5頁(yè)，共23頁(yè)，2022年，5月20日，3點(diǎn)31分，星期四下一步診療計(jì)劃：發(fā)作性視野缺損椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)TIA？發(fā)作性頭痛緊張型頭痛？另仍需考慮靜脈竇血栓形成、蛛網(wǎng)膜下腔出血、頸動(dòng)脈夾層、顱內(nèi)靜脈竇、缺血性卒中、腦內(nèi)感染性疾病、垂體瘤卒中、低顱壓等因素。上述疾病雖也表現(xiàn)類似的劇烈頭痛,需進(jìn)一步完善相關(guān)顱內(nèi)血管影像學(xué)、免疫相關(guān)及腦脊液等檢查，可資鑒別。第6頁(yè)，共23頁(yè)，2022年，5月20日，3點(diǎn)31分，星期四進(jìn)一步完善相關(guān)檢查：余血尿檢查均未見(jiàn)明顯異常；免疫相關(guān)：血沉：24mmh（女性:020mmh），C反應(yīng)蛋白及抗鏈球菌溶血素O均正常。顱腦MRI：左側(cè)頂葉可疑新發(fā)腦缺血病

4、灶； 顱腦MRA:右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈與大腦中動(dòng)脈交匯處管腔變窄，考慮為動(dòng)脈粥樣硬化。結(jié)合頸部血管彩超結(jié)果診斷：急性腦梗死（左側(cè)頂葉）第7頁(yè)，共23頁(yè)，2022年，5月20日，3點(diǎn)31分，星期四閱片（2012-09-18）：第8頁(yè)，共23頁(yè)，2022年，5月20日，3點(diǎn)31分，星期四分析：相關(guān)血、尿檢查均未見(jiàn)明顯異常；MRA 檢查左側(cè)大腦中動(dòng)脈多處呈節(jié)段性狹窄，似“串珠樣”改變，MRI檢查彌散圖見(jiàn)左側(cè)頂葉稍高信號(hào)影，余雙側(cè)腦白質(zhì)均未見(jiàn)異常信號(hào)影，結(jié)合患者臨床表現(xiàn)為雷擊樣頭痛，病前曾服用血管擴(kuò)張藥物；綜上，臨床診斷考慮可逆性腦血管收縮綜合征。第9頁(yè)，共23頁(yè)，2022年，5月20日，3點(diǎn)31分，星期四治

5、療：給予鈣離子拮抗劑尼莫地平（30mg tid po）抗血管痙攣，緩解頭痛，住院治療11天后，頭痛癥狀完全緩解，仍有全身無(wú)力、走路不穩(wěn)，但較前均明顯減輕，預(yù)約出院，出院后3個(gè)月復(fù)查顱內(nèi)血管檢查，已明確診斷。第10頁(yè)，共23頁(yè)，2022年，5月20日，3點(diǎn)31分，星期四復(fù)查（2012-12-24）：第11頁(yè)，共23頁(yè)，2022年，5月20日，3點(diǎn)31分，星期四定義：可逆性腦血管收縮綜合征( reversible cerebra l vasoconstriction syndrome, RCVS) 又稱Ca ll-F leming綜合征,：是一組以較長(zhǎng)時(shí)間的可逆性腦動(dòng)脈收縮為病理基礎(chǔ), 以反復(fù)急驟

6、發(fā)作的劇烈頭痛( 典型者即所謂“雷擊樣頭痛” ) 為特征性臨床表現(xiàn), 可伴有局灶性神經(jīng)功能缺損或癲癇發(fā)作的臨床綜合征。本組綜合征于1988 年由Ca ll和Fleming 首先歸納并報(bào)道 , 此后有不少個(gè)案報(bào)道,并依其臨床相關(guān)癥狀冠以不同名稱, 包括: 產(chǎn)后血管病、伴可逆性血管痙攣的雷擊樣頭痛、中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性血管病、偏頭痛性血管痙攣或血管炎、藥物誘發(fā)的腦動(dòng)脈炎或腦血管病, 等等。第12頁(yè)，共23頁(yè)，2022年，5月20日，3點(diǎn)31分，星期四病因及發(fā)病機(jī)制：尚不明確, 其典型的血管改變?yōu)轱B內(nèi)中等程度血管呈節(jié)段性、多灶性收縮, 推測(cè)其與自身或外界誘因?qū)е碌难軓埩Χ虝盒允д{(diào)有關(guān)?？蓪?dǎo)致血管收縮的

7、擬交感神經(jīng)類（腦血管近端受交感神經(jīng)傳入纖維支配，調(diào)節(jié)血管張力，可能是誘發(fā)雷擊樣頭痛）、5-羥色胺能及某些抗抑郁藥物、某些內(nèi)分泌因素、吸食毒品、蛛網(wǎng)膜下腔出血及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷、難控制的高血壓(特別是在妊娠期及產(chǎn)后) 、某些腫瘤、甚至洗澡等都有與本組綜合征相關(guān)的報(bào)道。這些因素可引起腦血管受體活性和敏感性的變化, 從而可能引起腦動(dòng)脈張力和管徑的改變, 并可能解釋其可逆性的變化特征。第13頁(yè)，共23頁(yè)，2022年，5月20日，3點(diǎn)31分，星期四典型臨床表現(xiàn)：1.反復(fù)急驟發(fā)作的劇烈頭痛(雷擊樣頭痛), 常會(huì)用爆炸性、壓榨性、撕裂樣等詞語(yǔ)形容；2.對(duì)于那些既往有偏頭痛病史的患者, 頭痛程度會(huì)為比原有情況

8、明顯加重；3.頭痛可以在患者靜息或活動(dòng)中突然發(fā)作，嚴(yán)重的頭痛可持續(xù)5min 36h( 平均為5h), 并可伴有惡心、嘔吐及畏光等；4.嚴(yán)重且持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間的腦動(dòng)脈收縮可導(dǎo)致短暫性腦缺血發(fā)作或腦梗死, 出現(xiàn)偏癱、失語(yǔ)、偏身感覺(jué)障礙、體象障礙及視野缺損等神經(jīng)功能缺失；第14頁(yè)，共23頁(yè)，2022年，5月20日，3點(diǎn)31分，星期四5.腦動(dòng)脈收縮持續(xù)不緩解可導(dǎo)致進(jìn)展性卒中, 甚至可能致命；6.繼發(fā)的腦組織損傷還可導(dǎo)致癲癇發(fā)作, 主要表現(xiàn)為全面發(fā)作,但動(dòng)脈收縮緩解后癲癇多不再?gòu)?fù)發(fā)；7.少見(jiàn)的臨床表現(xiàn)還包括腦出血及大腦凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血；另外據(jù)報(bào)道, 出血性伴發(fā)癥狀多見(jiàn)于本組綜合征的早期, 即1周之內(nèi)。而缺

9、血性伴發(fā)癥狀出現(xiàn)較晚, 多在第2 周發(fā)生。女性患者伴發(fā)癥狀出現(xiàn)的比例高于男性。第15頁(yè)，共23頁(yè)，2022年，5月20日，3點(diǎn)31分，星期四主要鑒別診斷：蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦出血、頸動(dòng)脈夾層、靜脈竇血栓、顱內(nèi)感染性疾病、垂體瘤卒中、缺血性腦卒中、低顱壓等上述疾病也可表現(xiàn)為劇烈頭痛及神經(jīng)功能損害,但相關(guān)影像學(xué)及腦脊液檢查均可資鑒別，本例為中年女性, 急性起病, 節(jié)段性的血管狹窄, 應(yīng)考慮血管炎的診斷, 但缺乏其他系統(tǒng)血管床受累的證據(jù), 血沉稍高、血管炎標(biāo)志物不高, 不支持全身系統(tǒng)血管炎的存在。但臨床及影像學(xué)特征需與原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎( primary angiitis of the cent

10、ral nervous system, PACNS) 鑒別。第16頁(yè)，共23頁(yè)，2022年，5月20日，3點(diǎn)31分，星期四主要鑒別點(diǎn)：1.RCVS：女性好發(fā)，頭痛急驟發(fā)作、迅速達(dá)峰，表現(xiàn)為“雷擊樣” PACNS：男性好發(fā)，全頭持續(xù)性悶痛或緩慢進(jìn)展性頭痛2.RCVS：腦脊液多（） PACNS：與自身免疫異常相關(guān)，腦脊液（+）3.RCVS：動(dòng)脈管徑改變多位Willis動(dòng)脈環(huán)附近的大血管分枝, 其在1 3 個(gè)月內(nèi)的幾乎完全恢復(fù) PACNS：累及廣泛的不規(guī)則、不對(duì)稱的動(dòng)脈管腔異常(縮窄或增粗 都可出現(xiàn))第17頁(yè)，共23頁(yè)，2022年，5月20日，3點(diǎn)31分，星期四4.RCVS：MRI檢查可無(wú)異常或表現(xiàn)

11、為大腦后循環(huán)供血區(qū)或分水嶺區(qū) 腦梗死，可恢復(fù) PACNS：MRI 檢查表現(xiàn)為不符合血管分布區(qū)的腦梗死，不可恢復(fù)5.RCVS：顱內(nèi)大、中型血管呈典型的“串珠樣”改變 PACNS：顱內(nèi)小血管呈“串珠樣”改變?yōu)橹?.RCVS：組織病理學(xué)檢查多正?；驘o(wú)特異性 PACNS：組織病理學(xué)檢查顯示血管壁炎性細(xì)胞浸潤(rùn)或纖維樣壞死7.RCVS：鈣拮抗藥治療有效，預(yù)后相對(duì)良好 PACNS：糖皮質(zhì)激素和免疫抑制藥，與藥物療效有關(guān)，多預(yù)后不良第18頁(yè)，共23頁(yè)，2022年，5月20日，3點(diǎn)31分，星期四治療：鈣離子拮抗劑是目前一線的治療, 很多個(gè)案報(bào)道指出其療效滿意。其中以尼莫地平和維拉帕米應(yīng)用最多；需要注意的是應(yīng)用鈣

12、離子拮抗劑時(shí), 其可能導(dǎo)致收縮動(dòng)脈的分水嶺區(qū)低灌注情況進(jìn)一步加重,甚至可能促進(jìn)梗死的形成；有學(xué)者提出斯里蘭卡肉桂堿受體拮抗劑-丹曲林，可有效抑制細(xì)胞內(nèi)鈣自內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的釋放, 其單獨(dú)應(yīng)用或與尼莫地平合用，可抑制動(dòng)脈收縮, 可能成為新的治療用藥；產(chǎn)后發(fā)生的RCVS也有應(yīng)用硫酸鎂治療的報(bào)道；無(wú)法明確鑒別RCVS及PACNS，應(yīng)考慮在治療上兩者兼顧。第19頁(yè)，共23頁(yè)，2022年，5月20日，3點(diǎn)31分，星期四預(yù)后：因目前缺乏大樣本前瞻性研究, 對(duì)本病的預(yù)后評(píng)價(jià)并不系統(tǒng)。但由于其病理基礎(chǔ)為可逆性動(dòng)脈收縮, 通過(guò)對(duì)臨床病例進(jìn)行隨訪發(fā)現(xiàn)，鈣拮抗藥對(duì)改善腦血管痙攣效果良好。大部分患者的神經(jīng)功能缺損癥狀可完全恢復(fù), 少部分患者遺留輕微癥狀, 這可能主要與繼發(fā)的腦卒中有關(guān)。但嚴(yán)重且持續(xù)較久的大動(dòng)脈收縮也可導(dǎo)致大面積腦梗死, 癥狀進(jìn)展者也可致死。第20頁(yè)，共23頁(yè)，2022年，5月20日，3點(diǎn)31分，星期四總結(jié)：雷擊樣頭痛僅是一種臨床癥狀，可逆性腦血管收縮綜合征可能是其少見(jiàn)原因，對(duì)于高度懷疑的患者應(yīng)：1.盡早完善TCD 、MRA或DSA