輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥培訓(xùn)課件

1、輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥概述 （一） 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥 (benign infantile convusions with mild gastroenteritis,BICE) 也稱輕度胃腸炎合并良性驚厥（benign convulsions with mild gastroenteritis，CwG）1982年日本學(xué)者M(jìn)orooka首次提出隨著對該病的逐漸認(rèn)識，近年來亞洲和歐洲也出現(xiàn)相關(guān)的報(bào)道，其中以日本為多 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥2概述 （一） 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥輕度胃腸炎伴嬰幼兒概述（二）輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥(BICE)是一種與胃腸

2、炎有關(guān)的無熱性驚厥多不伴有脫水或電解質(zhì)紊亂多發(fā)生在病程的16天驚厥以反復(fù)發(fā)作和強(qiáng)直-陣攣為主要表現(xiàn)形式對抗驚厥藥物治療不敏感預(yù)后良好深入了解本病的發(fā)生機(jī)制，有效的控制驚厥反復(fù)發(fā)作是目前關(guān)注和研究的重點(diǎn) 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥3概述（二）輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥(BICE)是一種與胃腸BICE的驚厥發(fā)作是一種癥狀性驚厥?是良性嬰兒驚厥福山型（benign infatile convulsions）的表現(xiàn)形式之一?是良性嬰兒部分性癲癇渡邊型(benign infantile partial epilepsy Watanabe，BIPE)的一種表現(xiàn)形式?是癲癇或癲癇綜合征?目前國際癲癇分類中

3、尚未被列入。輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥4BICE的驚厥發(fā)作是一種癥狀性驚厥?輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚國內(nèi)BICE現(xiàn)狀 目前為止，國內(nèi)的報(bào)道甚少，并非我國沒有此病或發(fā)病率低，可能與對該病的認(rèn)識有關(guān) 。輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥5國內(nèi)BICE現(xiàn)狀 目前為止，國內(nèi)的報(bào)道甚少，并非我BICE的病因與發(fā)病機(jī)制的研究現(xiàn)狀輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥6BICE的病因與發(fā)病機(jī)制的研究現(xiàn)狀輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚BICE與輪狀病毒BICE病因尚不完全清楚，多認(rèn)為與病毒感染有關(guān) BICE患兒中約80%有輪狀病毒（RV）感染的證據(jù)BICE患兒的腦脊液和大便中發(fā)現(xiàn)有RV RNA相同的結(jié)構(gòu)蛋白區(qū)Vp7，說明是同一病毒感染

4、了腸道和中樞神經(jīng)系統(tǒng)推測輪狀病毒引起的CNS感染是導(dǎo)致BICE驚厥發(fā)作的主要原因輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥7BICE與輪狀病毒BICE病因尚不完全清楚，多認(rèn)為與病毒感染輪狀病毒（RV）亞型與BICE研究發(fā)現(xiàn)約95的RV感染系由G亞型引起，G1、2、3、4型均有報(bào)道，G2型更易引起驚厥發(fā)作 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥8輪狀病毒（RV）亞型與BICE研究發(fā)現(xiàn)約95的RV感染系由一氧化氮合酶/一氧化氮與BICE一氧化氮合酶/一氧化氮（NOS/NO）系統(tǒng)在神經(jīng)系統(tǒng)的病理生理中的作用日益受到重視 NO是一種氣體分子，也是一種神經(jīng)遞質(zhì)，可以快速自由地通過生物膜，以旁分泌或自分泌方式作用于鄰近細(xì)胞，通過增加

5、細(xì)胞內(nèi)環(huán)磷酸鳥苷的水平，實(shí)現(xiàn)復(fù)雜的調(diào)節(jié)功能，增強(qiáng)神經(jīng)傳導(dǎo)、激活免疫反應(yīng) 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥9一氧化氮合酶/一氧化氮與BICE一氧化氮合酶/一氧化氮（NO一氧化氮合酶/一氧化氮與BICENO不能被儲存、釋放和重?cái)z取，它的生物合成以及正常水平的維持主要通過酶的調(diào)節(jié)來完成 NOS是NO合成的關(guān)鍵酶 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥10一氧化氮合酶/一氧化氮與BICE輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥1一氧化氮合酶/一氧化氮與BICE有研究發(fā)現(xiàn)RV感染性腸炎合并驚厥的患兒體內(nèi)NOS的活性增強(qiáng) NOS使NO在血液和腦脊液中異常堆積而感染組織內(nèi)的自由基、過氧化氫和多種細(xì)胞因子，包括IL-6,IL-8,腫瘤壞死因

6、子（TNF）-等的合成與聚集造成的炎性環(huán)境，更促進(jìn)了NO的生成，其增高的程度遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于化膿性腦膜炎、腦炎和熱性驚厥的患兒NO的增多可使谷氨酸鹽釋放增加而形成正反饋的循環(huán)，更加刺激了NO的生成 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥11一氧化氮合酶/一氧化氮與BICE有研究發(fā)現(xiàn)RV感染性腸炎合并NOS阻制劑與氮氧化物拮抗劑 使用NOS阻制劑或氮氧化物（NOx ）拮抗劑對于RV引起的驚厥有一定的抑制作用也有學(xué)者認(rèn)為NO和炎性因子一樣在RV感染性腸炎合并驚厥的發(fā)病機(jī)制中扮演著重要的角色 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥12NOS阻制劑與氮氧化物拮抗劑 使用NOS阻制劑或氮氧化物（N人微小病毒（HPV）與BICE HPV

7、也稱作Norwalk樣病毒，是病毒性腸炎常見的病原體 流行期：每年的11月份第二年的1月份傳播途徑：能夠通過污染的食物、水迅速傳播 發(fā)生率：約5.8%的病毒性腹瀉是由HPV 引起的 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥13人微小病毒（HPV）與BICE HPV也稱作Norwalk樣人微小病毒（HPV）與BICE 發(fā)病年齡：BICE驚厥的發(fā)作僅在小兒出現(xiàn)，且多為2 歲的幼兒 檢查方法：通過PCR技術(shù)和電子顯微鏡證實(shí)了部分 BICE患兒的體內(nèi)存在HPV 感染 其驚厥的發(fā)作形式與RV感染者相同，BICE的發(fā)病被認(rèn)為可能與之有關(guān)，但目前尚無確鑿證據(jù) 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥14人微小病毒（HPV）與BICE

8、輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥1其他致病因素與BICE引起幼兒急疹的人類皰疹病毒亞型6和7其他腸道病毒均可能是BICE致病因素 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥15其他致病因素與BICE引起幼兒急疹的人類皰疹病毒亞型6和7輕BICE的臨床表現(xiàn)惡心嘔吐，腹瀉，大便為黃白色稀便，每日018次不等，多在10次左右。少數(shù)有發(fā)熱，但體溫常低于38。不伴有或僅伴有輕度脫水。驚厥多在腸炎癥狀出現(xiàn)前后的16 d內(nèi)發(fā)作，哭鬧和/或疼痛可以誘發(fā)驚厥。以全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作為主，少數(shù)可出現(xiàn)復(fù)雜部分性發(fā)作、失神、斜視、發(fā)紺和小抽搐。 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥16BICE的臨床表現(xiàn)惡心嘔吐，腹瀉，大便為黃白色稀便，每日0BICE

9、的臨床特點(diǎn)(一) 發(fā)病季節(jié)： 以冬季多見，日本報(bào)道高發(fā)期在每年的15月份易患年齡： 集中在452個月的小兒，其中70%左右在12歲，且既往健康無驚厥史（包括熱性驚厥）輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥17BICE的臨床特點(diǎn)(一) 發(fā)病季節(jié)：輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚BICE的臨床特點(diǎn)(二) 癥狀特點(diǎn)： 與腸炎相關(guān)的無熱性驚厥，無或僅有輕度的脫水驚厥發(fā)作： 以全身性強(qiáng)直-陣攣為主，且為成串發(fā)作，一次發(fā)病中可反復(fù)出現(xiàn)，多達(dá)8次輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥18BICE的臨床特點(diǎn)(二) 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥18BICE的臨床特點(diǎn)(三) 實(shí)驗(yàn)室檢查： 包括血生化（電解質(zhì)、血糖、血鈣、血鎂）、腦脊液等多無異常；

10、腦電圖檢查： 發(fā)作間期EEG多正常預(yù)后： 良好無復(fù)發(fā)，目前為止未見發(fā)展為癲癇及熱性驚厥的報(bào)道 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥19BICE的臨床特點(diǎn)(三) 實(shí)驗(yàn)室檢查：輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性BICE的驚厥特點(diǎn)(一)腦電圖監(jiān)測發(fā)現(xiàn)同一患兒的發(fā)作形式可有多種變化，如在起始階段為復(fù)雜部分性發(fā)作，之后可出現(xiàn)全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作約有70%的患兒出現(xiàn)2次以上的驚厥，其中15%為5次以上，最多報(bào)道為8次輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥20BICE的驚厥特點(diǎn)(一)腦電圖監(jiān)測發(fā)現(xiàn)同一患兒的發(fā)作形式可有輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥培訓(xùn)課件BICE的實(shí)驗(yàn)室檢查血液檢查包括血糖、血鈣、血鎂、電解質(zhì)及細(xì)菌培養(yǎng)多為正常腦脊液細(xì)胞學(xué)、細(xì)

11、菌培養(yǎng)和生化檢查未見異常頭顱CT、MRI未見出血、畸形等神經(jīng)系統(tǒng)異常改變通過EIA（酶免疫測定法）、PCR及電子顯微鏡檢查，部分病例可以找到RV、小圓病毒等的感染證據(jù) 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥22BICE的實(shí)驗(yàn)室檢查血液檢查包括血糖、血鈣、血鎂、電解質(zhì)及細(xì)BICE腦電圖特點(diǎn)驚厥發(fā)作間期多數(shù)患兒EEG未見異常，而緩解后所有患兒均無癇樣放電部分人微小病毒（HPV）感染患兒驚厥發(fā)作時(shí)有高波幅慢波； 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥23BICE腦電圖特點(diǎn)驚厥發(fā)作間期多數(shù)患兒EEG未見異常，而緩解BICE腦電圖特點(diǎn)即使在同一患兒EEG也可能存在發(fā)作形式及發(fā)作部位的改變 監(jiān)測一復(fù)雜部分性發(fā)作患兒腦電活動發(fā)現(xiàn)，

12、三次發(fā)作均先為限局性低波幅快速節(jié)律發(fā)放，然后迅速泛化，發(fā)作區(qū)域分別為右枕部、中央頂顳部和左枕部。輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥24BICE腦電圖特點(diǎn)即使在同一患兒EEG也可能存在發(fā)作形式及發(fā)診斷依據(jù)BICE的臨床特點(diǎn)診斷本病輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥25診斷依據(jù)BICE的臨床特點(diǎn)診斷本病輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥鑒別診斷(一)無熱的病例應(yīng)與嘔吐腹瀉引起的 低血糖 電解質(zhì)紊亂:高鈉或低鈉 低鈣和低鎂血癥多種小兒良性癲癇輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥26鑒別診斷(一)無熱的病例應(yīng)與嘔吐腹瀉引起的輕度胃腸炎伴嬰幼兒鑒別診斷(二)熱性驚厥中毒性菌痢中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染 如病毒性腦炎：BICE發(fā)作間期的EEG均為正

13、常，而腦炎或腦病的EEG一般能見到彌漫性慢波，且在病愈后可持續(xù)數(shù)月中毒性腦病 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥27鑒別診斷(二)熱性驚厥輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥27治療進(jìn)展（一） 急性期以對癥和抗驚厥治療為主對癥治療包括： 減少/去除誘因如保持安靜、止痛等，補(bǔ)液預(yù)防脫水，助消化、止吐止瀉及抗病毒治療等 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥28治療進(jìn)展（一） 急性期以對癥和抗驚厥治療為主輕度胃腸炎伴嬰幼治療進(jìn)展（二） 抗驚厥治療 BICE以反復(fù)驚厥發(fā)作為主要特點(diǎn)，故及時(shí)有效地控制驚厥發(fā)作是治療的重點(diǎn)。BICE的驚厥很難控制治療過程中超過半數(shù)的患兒要使用兩種或兩種以上的抗驚厥藥物。單使用一種藥物有58%患兒再次

14、出現(xiàn)發(fā)作，聯(lián)合使用兩種藥物后仍有20%患兒驚厥控制不良，目前為止還沒有找到最佳的治療方案 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥29治療進(jìn)展（二） 抗驚厥治療 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥29抗驚厥藥選擇（一）首選安定類，但研究發(fā)現(xiàn)安定/溴安定的有效率僅為38%，大多數(shù)患兒在用藥后出現(xiàn)驚厥的再發(fā)苯巴比妥也是常用的抗驚厥藥，有效率在40%，但有人認(rèn)為按常規(guī)抗驚厥劑量療效不佳可能為劑量不足所致Omata等認(rèn)為控制BICE的驚厥發(fā)作應(yīng)將苯巴比妥的劑量增加至1015 mg/（kg次）即可達(dá)到滿意效果輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥30抗驚厥藥選擇（一）首選安定類，但研究發(fā)現(xiàn)安定/溴安定的有效率抗驚厥藥選擇（二）利多卡因是

15、最有效的藥物，有效率可達(dá)到100%卡馬西平，僅使用5mg/kg，每日頓服，即可完全控制驚厥的發(fā)作，其血藥濃度低于已知的有效血藥濃度，是安全的治療方案輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥31抗驚厥藥選擇（二）利多卡因是最有效的藥物，有效率可達(dá)到100緩解期的治療 曾有學(xué)者認(rèn)為BICE患者在發(fā)病后的一定時(shí)期內(nèi)應(yīng)持續(xù)服用抗癲癇藥，但近十年來的研究認(rèn)為無必要長期服用抗癲癇藥物，理由是BICE的病程呈一過性，預(yù)后良好，沒有發(fā)現(xiàn)患兒轉(zhuǎn)為癲癇或出現(xiàn)本病的復(fù)發(fā)，且長期服用抗癲癇藥會造成患兒的生活質(zhì)量下降 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥32緩解期的治療 曾有學(xué)者認(rèn)為BICE患者在發(fā)病后的一定時(shí)期內(nèi)應(yīng)小結(jié)BICE是一種以難治性反復(fù)發(fā)作驚厥為主要特征的疾病多發(fā)生在冬春季嬰幼兒多見病因可能與病毒感染有關(guān)，化驗(yàn)檢查多為正常?？贵@厥藥物療效欠佳，反復(fù)驚厥發(fā)作控制困難，利多卡因可能是目前發(fā)現(xiàn)的最為有效的藥物 預(yù)后良