重癥肌無力病人的病理生理課件

1、重癥肌無力1編輯版ppt重癥肌無力1編輯版ppt概念重癥肌無力（MG）是由乙酰膽堿受體抗體（AchR-Ab）介導(dǎo)的主要累及神經(jīng)肌肉接頭（NMJ）突觸后膜上乙酰膽堿受體（ AchR ）的自身免疫性疾病，發(fā)病率約為1/1.5-3萬。2編輯版ppt概念重癥肌無力（MG）是由乙酰膽堿受體抗體（AchR-Ab）特點(diǎn)NMJ傳導(dǎo)障礙引起的骨骼肌無力和容易疲勞?；颊叨嗪喜⒂行叵倭觯?0-15%）或胸腺增生（70-90%），胸腺切除對(duì)大多數(shù)病人有效?？僧a(chǎn)生針對(duì)骨骼肌的自身抗體或致敏淋巴細(xì)胞，血中有AchR-Ab（80-90%）。患者對(duì)去極化肌松藥耐藥或早期相阻滯。3編輯版ppt特點(diǎn)NMJ傳導(dǎo)障礙引起的骨骼肌無力

2、和容易疲勞。3編輯版ppt病理生理本病的主要病變是神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上的乙酰膽堿受體（ AchR ）數(shù)目大為減少，約減少70-80%；病人的血循環(huán)中存在AchR抗體，在補(bǔ)體參與下，抗乙酰膽堿抗體和AchR結(jié)合形成新的復(fù)合物，使AchR退化，數(shù)目減少。突觸后膜病變及其表面有效AchR的減少是本病重要的病理生理基礎(chǔ)。4編輯版ppt病理生理本病的主要病變是神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上的乙酰膽堿受體臨床表現(xiàn)各年齡段均可發(fā)病，主要見于年輕女性。重癥肌無力的臨床表現(xiàn)中具有緩解-復(fù)發(fā)-惡化的臨床特征。全身橫紋肌均可受累，約90%患者眼肌首先受累，兒童重癥肌無力100%為眼肌無力，時(shí)輕時(shí)重。面肌受累時(shí)表現(xiàn)為表情困

3、難，閉眼、張嘴無力。當(dāng)延髓支配肌群受累時(shí)出現(xiàn)咀嚼、吞咽、發(fā)音困難，嚴(yán)重者可發(fā)生呼吸肌麻痹。5編輯版ppt臨床表現(xiàn)各年齡段均可發(fā)病，主要見于年輕女性。重癥肌無力的臨床病人可因感染、精神緊張、妊娠、電解質(zhì)紊亂（低鉀、低鈣等）、外科手術(shù)、氨基甙類抗生素的使用等使肌無力和伴隨癥狀加重，甚至出現(xiàn)肌無力危象。6編輯版ppt病人可因感染、精神緊張、妊娠、電解質(zhì)紊亂（低鉀、低鈣等）、外分類根據(jù)肌無力受累的范圍及嚴(yán)重程度分為：級(jí)（眼肌型）：僅有眼肌受累，可有上瞼下垂、復(fù)視等，多見于兒童。a級(jí)（全身輕型）：輕度眼肌及全身肌無力，慢性進(jìn)展，程度輕，對(duì)抗膽堿酯酶藥和皮質(zhì)激素反應(yīng)良好。b型（全身中度型）：進(jìn)展快，對(duì)藥物

4、治療反應(yīng)差。7編輯版ppt分類根據(jù)肌無力受累的范圍及嚴(yán)重程度分為：7編輯版ppt級(jí)（急性爆發(fā)型）：急性起病，嚴(yán)重的全身肌無力和呼吸肌麻痹，迅速惡化，死亡率高。級(jí)（晚期嚴(yán)重型）：死亡率極高。8編輯版ppt級(jí)（急性爆發(fā)型）：急性起病，嚴(yán)重的全身肌無力和呼吸肌麻痹，診斷典型的病史及臨床表現(xiàn)。檢測(cè)血中AchR-Ab。肌電圖。滕喜龍?jiān)囼?yàn)。9編輯版ppt診斷典型的病史及臨床表現(xiàn)。9編輯版ppt治療抗膽堿酯酶藥：抗膽堿酯酶藥能抑制膽堿酯酶的活性，減少對(duì)乙酰膽堿的水解。使乙酰膽堿和受體結(jié)合的時(shí)間延長，實(shí)際上起到了興奮膽堿受體的作用，從而緩解肌無力的癥狀。常用的藥物：新斯的明和吡啶斯的明。10編輯版ppt治療抗

5、膽堿酯酶藥：抗膽堿酯酶藥能抑制膽堿酯酶的活性，減少對(duì)乙免疫抑制劑：1.腎上腺皮質(zhì)激素，應(yīng)用廣泛，效果好，常用潑尼松。2.其他：硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等。胸腺切除：胸腺瘤導(dǎo)致的重癥肌無力應(yīng)做手術(shù)切除，對(duì)藥物治療不敏感的患者也可做胸腺切除，70%以上的患者胸腺切除后癥狀改善。血漿交換療法：以輸入正常人新鮮血漿換取病人帶有AchR-Ab的血漿進(jìn)行治療。11編輯版ppt免疫抑制劑：1.腎上腺皮質(zhì)激素，應(yīng)用廣泛，效果好，常用潑尼松麻醉處理近年的觀點(diǎn)認(rèn)為不論患者年齡大小以及是否有胸腺瘤，凡是藥物治療欠佳的患者均適宜行胸腺切除。此類患者術(shù)前常存在呼吸功能障礙，易于感染，加之對(duì)某些麻醉藥物的敏感性發(fā)生改變，從而使

6、病人的麻醉處理，尤其是肌松藥的使用變得復(fù)雜，因此，合理的麻醉管理和藥物的選擇是降低手術(shù)麻醉并發(fā)癥和死亡率的重要環(huán)節(jié)。12編輯版ppt麻醉處理近年的觀點(diǎn)認(rèn)為不論患者年齡大小以及是否有胸腺瘤，凡是術(shù)前準(zhǔn)備：應(yīng)了解患者病程的長短與分型、藥物治療的種類、劑量和反應(yīng)。術(shù)前要調(diào)整好抗膽堿酯酶藥的劑量，一般減量1/21/3或術(shù)前停藥。慎用嗎啡等有呼吸抑制作用的藥物；可常規(guī)給予抗膽堿藥阿托品或東莨菪堿以預(yù)防抗膽堿酯酶藥的副作用，抑制腺體的分泌，但劑量要減少；重癥患者術(shù)前應(yīng)行血漿置換。13編輯版ppt術(shù)前準(zhǔn)備：應(yīng)了解患者病程的長短與分型、藥物治療的種類、劑量和麻醉選擇：MG患者若行區(qū)域阻滯，其引起的肌肉松弛會(huì)加

7、重已經(jīng)存在的肌無力癥狀，并可導(dǎo)致通氣不足，應(yīng)格外小心。在使用經(jīng)血漿膽堿酯酶水解的酯類局麻藥時(shí)應(yīng)避免高濃度及高劑量，以防局麻藥中毒。大多數(shù)MG患者尤其行胸腺瘤切除的患者應(yīng)首選氣管內(nèi)全身麻醉。14編輯版ppt麻醉選擇：MG患者若行區(qū)域阻滯，其引起的肌肉松弛會(huì)加重已經(jīng)存只有少數(shù)的重癥肌無力患者在給予鎮(zhèn)靜藥及表面麻醉后行氣管插管，大部分患者需用肌松藥完成插管。MG患者對(duì)非去極化肌松藥異常敏感，非常小的劑量就可能產(chǎn)生長時(shí)間的肌肉松弛，而對(duì)去極化肌松藥卻表現(xiàn)出耐藥趨勢(shì)，其中琥珀膽堿是受體激動(dòng)劑，與受體結(jié)合后可使受體構(gòu)型改變，肌無力患者可以使用。此外，術(shù)中應(yīng)減少四環(huán)素類及氨基甙類抗生素的使用。15編輯版ppt只有少數(shù)的重癥肌無力患者在給予鎮(zhèn)靜藥及表面麻醉后行氣管插管，很多患者僅使用揮發(fā)性吸入麻醉藥即可獲得滿意的肌松而完成手術(shù)，隨著新型中效肌松藥的出現(xiàn)和肌松監(jiān)測(cè)技術(shù)的使用，以及術(shù)后呼吸支持技術(shù)的提高，MG患者麻醉中肌松藥的使用指征有所放寬?？傊琈G患者所選用的麻醉藥物應(yīng)對(duì)呼吸道刺激小、無呼吸抑制或抑制作用較輕、誘導(dǎo)迅速、蘇醒快。16編輯版ppt很多患者僅使用揮發(fā)性吸入麻醉藥即可獲得滿意的肌松而完成手術(shù)，術(shù)后處理：手術(shù)結(jié)束后送入恢復(fù)室或ICU，