骨化性氣管支氣管病課件

1、 1.骨化性氣管支氣管病( tracheobronchopathia osteochondro-plastica, TBPO)2.彌漫性肺骨化癥（diffusepulmonary ossification ,DPO）1 1.骨化性氣管支氣管病( tracheobronch骨化性氣管支氣管病( tracheobronchopathia osteochondro-plastica,TBPO)2骨化性氣管支氣管病( tracheobronchopath特點(diǎn)罕見良性病變特點(diǎn)：以氣管和主支氣管黏膜下多發(fā)性骨和軟骨組織結(jié)節(jié)狀增生3特點(diǎn)罕見3臨床特征發(fā)病年齡通常在50歲以上, 性別上男女無(wú)顯著差異，1.62

2、:1病程較長(zhǎng)慢性咳嗽或氣喘咳嗽為干咳或伴咳痰, 咯血,常為痰中帶血;4臨床特征發(fā)病年齡通常在50歲以上, 4肺功能檢查TBPO 的通氣功能可以正常,也可有阻塞性通氣功能障礙5肺功能檢查TBPO 的通氣功能可以正常,也可有阻塞性通氣功能病例一王XX 女 30歲病史：患者2月前感冒咳嗽，非陣發(fā)性，伴咳痰，多為黃色粘痰。1月前痰中帶血，色暗紅，間斷出現(xiàn)，多于晨起，每次2-3口。2012年黑龍江五常市醫(yī)院CT示：右肺中葉支氣管局部狹窄伴遠(yuǎn)端肺不張。哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附三院氣管鏡檢查，氣管支氣管多處粘膜隆起，質(zhì)地極硬，無(wú)法活檢。到我院就診。6病例一王XX 女 30歲6臨床診斷：支氣管狹窄伴右肺中葉不張7臨床

3、診斷：7CT檢查8CT檢查8HRCT1.在氣管、支氣管的前、側(cè)壁發(fā)現(xiàn)散發(fā)或多發(fā)斑塊狀結(jié)節(jié)，直徑13cm，突向管腔2.少數(shù)結(jié)節(jié)相互融合使氣道內(nèi)壁呈“鋪路石樣”或“波浪樣”3.局部可見管腔狹窄4.部分病例可見黏膜下“馬蹄形”環(huán)狀鈣化影9HRCT1.在氣管、支氣管的前、側(cè)壁發(fā)現(xiàn)散發(fā)或9支纖鏡檢查10支纖鏡檢查101111纖支鏡檢管腔變窄或不規(guī)則氣管壁有多發(fā)大小不等結(jié)節(jié),突向管腔,無(wú)蒂,見于前、側(cè)壁,結(jié)節(jié)為白色或灰黃色,可散發(fā)或融合成片,質(zhì)硬, 粘膜可正常、充血、灰白、小血管顯露12纖支鏡檢管腔變窄或不規(guī)則12顯微鏡改變13顯微鏡改變13141415151616支纖鏡：結(jié)節(jié)是突出，往往菜花樣、白褐色、

4、軟到中等硬度的贅生物。若為HRCT薄層掃描（層厚2mm）可將陽(yáng)性率提高91%以上。咳嗽為干咳或伴咳痰, 咯血,常為痰中帶血;1856年Luschka首次報(bào)告雙肺病變查因：間質(zhì)性肺疾病部分病例可見黏膜下“馬蹄形”環(huán)狀鈣化影在黏膜下層有多個(gè)化生的軟骨和骨組織各種肺疾病肺組織慢性炎癥、肺間質(zhì)性纖維化、反復(fù)肺損傷1856年Luschka首次報(bào)告骨組織周圍有纖維組織增生。害,也可以是局限性或彌漫性1857年,Wilks首次對(duì)TBPO做了組織學(xué)描述無(wú)特異性治療,僅是姑息性對(duì)癥治療半年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)活動(dòng)后氣促，偶有受涼后咳嗽，20天前到廣州南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院就診，胸部CT提示：兩肺多發(fā)性纖維化、鈣化灶。

5、患者后來(lái)到呼研所就診，門診以“間質(zhì)性肺炎”入院。部分病例可見黏膜下“馬蹄形”環(huán)狀鈣化影骨組織周圍有纖維組織增生。既往史：高血壓病史13年病史：韓XX 男 31歲后者骨化灶位于終末支氣管周圍，且不形成突向管腔的結(jié)節(jié)病理組織學(xué)特征1.在黏膜下層有多個(gè)化生的軟骨和骨組織2.有時(shí)見脂肪髓3.覆蓋其上的黏膜是柱狀纖毛上皮或是化生的鱗狀上皮17支纖鏡：結(jié)節(jié)是突出，往往菜花樣、白褐色、軟到中等硬度的贅生物病理診斷骨化性氣管支氣管病( tracheobronchopathia osteochondro-plastica, TBPO)18病理診斷骨化性氣管支氣管病( tracheobroncho討論1855年R

6、okitansky首先從尸檢中發(fā)現(xiàn)TBPO1857年,Wilks首次對(duì)TBPO做了組織學(xué)描述1896年VonSchroetter經(jīng)喉鏡首次診斷TBPO1964年Secrest等正式定義為骨化性氣管支氣病，并且得到廣泛認(rèn)可。19討論1855年Rokitansky首先從尸檢中發(fā)現(xiàn)TBPO1病因慢性炎癥慢性感染先天因素化學(xué)物質(zhì)刺激遺傳、代謝紊亂和機(jī)械刺激20病因慢性炎癥20發(fā)病機(jī)理：其中一種說法為可能源于氣管彈性組織異常，黏膜下層和固有層的彈力層中未分化的結(jié)締組織細(xì)胞經(jīng)過化生,形成軟骨細(xì)胞,從而導(dǎo)致鈣質(zhì)聚積和骨化作用的發(fā)生。另一種說法是因氣管軟骨的結(jié)節(jié)樣贅生物轉(zhuǎn)變?yōu)橥馍丘嗪屯馍浌丘?，從而骨化?

7、1發(fā)病機(jī)理：其中一種說法為可能源于氣管彈性組織異常，黏膜下層和TBPO的診斷依靠典型的影像學(xué)、支氣管鏡和組織病理表現(xiàn)。胸部CT是診斷的重要手段, 常規(guī)普通肺部（ 層厚7mm）約72%可有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，若為HRCT薄層掃描（層厚2mm）可將陽(yáng)性率提高91%以上。支氣管鏡觀察到其病變特點(diǎn)肺活檢觀察組織學(xué)改變22TBPO的診斷依靠典型的影像學(xué)、支氣管鏡和組織病理表現(xiàn)。22鑒別診斷1.支氣管淀粉樣變CT表現(xiàn)：彌漫性氣管和支氣管壁的增厚和鈣化支纖鏡檢查：整個(gè)管壁的多發(fā)性結(jié)節(jié)樣損害,也可以是局限性或彌漫性TBPO:氣管前壁和側(cè)壁的多發(fā)性灰白色結(jié)節(jié),后壁一般不受累及.23鑒別診斷1.支氣管淀粉樣變23氣管淀粉樣

8、變顯微鏡改變：病變位于支氣管粘膜下不規(guī)則團(tuán)塊狀淀粉樣物質(zhì)淀粉染色：結(jié)晶紫、剛果紅陽(yáng)性24氣管淀粉樣變顯微鏡改變：24骨化性氣管支氣管病氣管淀粉樣變25骨化性氣管支氣管病氣管淀粉樣變252. 支氣管擴(kuò)張癥支纖鏡檢查：支氣管不規(guī)則增厚，粘膜粗糙、軟骨可骨化顯微鏡：支氣管管壁擴(kuò)張，管壁大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，管壁軟骨破壞可伴骨化，但病變局限，不向管腔突出。TPBO：支氣管粘膜下層有化生的軟骨和骨組織，。262. 支氣管擴(kuò)張癥26血清鈣、24小時(shí)尿鈣、血清磷酸鹽、堿性磷酸酶水平均正常其中一種說法為可能源于氣管彈性組織異常，黏膜下層和固有層的彈力層中未分化的結(jié)締組織細(xì)胞經(jīng)過化生,形成軟骨細(xì)胞,從而導(dǎo)致鈣質(zhì)聚積

9、和骨化作用的發(fā)生。輕度混合性通氣功能障礙1896年VonSchroetter經(jīng)喉鏡首次診斷TBPO結(jié)節(jié)為白色或灰黃色,可散發(fā)或融合成片,質(zhì)硬,本病主要與樹枝狀型DPO鑒別：無(wú)特異性治療,僅是姑息性對(duì)癥治療主要由多種間葉成分混雜而成，在肺部形成一個(gè)局限性的腫塊。1月前痰中帶血，色暗紅，間斷出現(xiàn)，多于晨起，每次2-3口。半年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)活動(dòng)后氣促，偶有受涼后咳嗽，20天前到廣州南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院就診，胸部CT提示：兩肺多發(fā)性纖維化、鈣化灶。支氣管鏡觀察到其病變特點(diǎn)部分病例可見黏膜下“馬蹄形”環(huán)狀鈣化影少數(shù)結(jié)節(jié)相互融合使氣道內(nèi)壁呈“鋪路石樣”或“波浪樣”患者后來(lái)到呼研所就診，門診以“間質(zhì)性肺炎

10、”入院。少數(shù)結(jié)節(jié)相互融合使氣道內(nèi)壁呈“鋪路石樣”或“波浪樣”1857年,Wilks首次對(duì)TBPO做了組織學(xué)描述支纖鏡：結(jié)節(jié)是突出，往往菜花樣、白褐色、軟到中等硬度的贅生物。肺組織內(nèi)廣泛異位骨組織形成肺組織內(nèi)有不規(guī)則骨化灶，是由成熟的板層骨構(gòu)成，骨小梁一般小于1 cm，小梁周邊伴或不伴骨母細(xì)胞或破骨細(xì)胞若為HRCT薄層掃描（層厚2mm）可將陽(yáng)性率提高91%以上。3. 氣管支氣管內(nèi)乳頭狀瘤CT：非鈣化的多發(fā)氣管內(nèi)結(jié)節(jié)支纖鏡：結(jié)節(jié)是突出，往往菜花樣、白褐色、軟到中等硬度的贅生物。顯微鏡：腫瘤呈乳頭狀突出，表面披覆增生的鱗狀上皮或纖毛柱狀上皮。27血清鈣、24小時(shí)尿鈣、血清磷酸鹽、堿性磷酸酶水平均正常

11、3. 4.支氣管結(jié)核纖支鏡檢查：管腔內(nèi)可見多發(fā)大小不等鋪路石結(jié)節(jié)，突向支氣管管腔，管腔有狹窄。顯微鏡下：粘膜下以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主，可見結(jié)核結(jié)節(jié)、干酪樣壞死。特染：抗酸（+），陳舊性結(jié)核的鈣化一般在玻璃樣變的基礎(chǔ)上，一般不形成骨組織。284.支氣管結(jié)核28預(yù)后無(wú)特異性治療,僅是姑息性對(duì)癥治療介入支氣管鏡技術(shù),包括激光切除、通過硬支氣管鏡去除鈣化結(jié)節(jié)或支架置入等治療手段可明顯改善癥狀.29預(yù)后無(wú)特異性治療,僅是姑息性對(duì)癥治療29彌漫性肺骨化癥diffues pulmonary ossification,DPO罕見組織學(xué)特點(diǎn)：肺組織內(nèi)廣泛異位骨組織形成30彌漫性肺骨化癥diffues pulmona

12、ry ossi臨床特征發(fā)病年齡：40-60歲男女一般無(wú)臨床癥狀少數(shù)患者可以出現(xiàn)氣促、干咳、偶有咳痰,自發(fā)性氣胸。晚期可出現(xiàn)活動(dòng)后氣促、反復(fù)呼吸道感染及肺心病31臨床特征發(fā)病年齡：40-60歲31病例二病史：韓XX 男 31歲半年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)活動(dòng)后氣促，偶有受涼后咳嗽，20天前到廣州南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院就診，胸部CT提示：兩肺多發(fā)性纖維化、鈣化灶?；颊吆髞?lái)到呼研所就診，門診以“間質(zhì)性肺炎”入院。既往史：高血壓病史13年32病例二病史：韓XX 男 31歲32入院診斷：1.雙肺病變查因：間質(zhì)性肺疾病2.高血壓II級(jí)3.高尿酸血癥33入院診斷：33實(shí)驗(yàn)室檢查肺功能檢查：輕度混合性通氣功能障礙血清鈣

13、、24小時(shí)尿鈣、血清磷酸鹽、堿性磷酸酶水平均正常34實(shí)驗(yàn)室檢查肺功能檢查：34HRCT35HRCT353636骨組織周圍有纖維組織增生。無(wú)特異性治療,僅是姑息性對(duì)癥治療1月前痰中帶血，色暗紅，間斷出現(xiàn)，多于晨起，每次2-3口?？人詾楦煽然虬榭忍? 咯血,常為痰中帶血;部分病例可見黏膜下“馬蹄形”環(huán)狀鈣化影馮XX 男 72歲胸部CT是診斷的重要手段, 常規(guī)普通肺部（ 層厚7mm）約72%可有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，若為HRCT薄層掃描（層厚2mm）可將陽(yáng)性率提高91%以上。肺血流灌注不足、膠原及促纖維生成細(xì)胞因子的存在、炎性滲出物和金屬顆粒沉積氣管壁有多發(fā)大小不等結(jié)節(jié),突向管腔,無(wú)蒂,結(jié)節(jié)為白色或灰黃色,可散

14、發(fā)或融合成片,質(zhì)硬,肺泡腔輕度萎陷，肺泡腔內(nèi)有少量出血及組織細(xì)胞。性別上男女無(wú)顯著差異，1.氣管支氣管內(nèi)乳頭狀瘤在氣管、支氣管的前、側(cè)壁發(fā)現(xiàn)散發(fā)或胸部CT是診斷的重要手段, 常規(guī)普通肺部（ 層厚7mm）約72%可有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，骨組織周圍有纖維組織增生。害,也可以是局限性或彌漫性肺組織內(nèi)見多灶成熟骨組織，不規(guī)則分支狀的板層骨，含有脂肪化的骨髓島。TBPO 的通氣功能可以正常,也可有阻塞性通氣功能障礙HRCT兩肺可見多發(fā)斑點(diǎn)、斑片、網(wǎng)格狀影，邊界較清，見不規(guī)則小葉間隔分布多數(shù)點(diǎn)狀高密度影（1-5mm）。診斷： 兩肺彌漫性病變，考慮間質(zhì)性肺炎37骨組織周圍有纖維組織增生。HRCT兩肺可見多發(fā)斑點(diǎn)、斑片

15、、網(wǎng)顯微鏡改變38顯微鏡改變3839394040病理特點(diǎn)1.肺泡腔輕度萎陷，肺泡腔內(nèi)有少量出血及組織細(xì)胞。2.肺組織內(nèi)有不規(guī)則骨化灶，是由成熟的板層骨構(gòu)成，骨小梁一般小于1 cm，小梁周邊伴或不伴骨母細(xì)胞或破骨細(xì)胞3.骨組織周圍有纖維組織增生。41病理特點(diǎn)1.肺泡腔輕度萎陷，肺泡腔內(nèi)有少量出血及組織細(xì)胞。4病例二馮XX 男 72歲病史：3年前無(wú)明顯誘因雙下肢浮腫，在當(dāng)?shù)亻T診予中藥治療后，尿量減少，曾在廣州紅十字醫(yī)院住院，查血肌酐800mol/L，診斷“腎功能衰竭藥物性腎病”，5個(gè)月前因受涼后雙下肢水腫，伴活動(dòng)后氣促，發(fā)熱，診斷為“雙下肺肺炎及肺結(jié)核”，2個(gè)月前因氣促加重收入院。42病例二馮XX

16、 男 72歲42病理診斷：1.慢性腎功能衰竭（尿毒癥期）藥物性腎損害2.右下肺腫物，腫瘤未排除3.雙下肺炎43病理診斷：43HRCT44HRCT444545胸部CT：兩肺肺紋理增多，呈樹枝狀，為分枝良好的線性非透亮區(qū)也稱“珊瑚礁狀”46胸部CT：46骨組織周圍有纖維組織增生。害,也可以是局限性或彌漫性性別上男女無(wú)顯著差異，1.各種肺疾病肺組織慢性炎癥、肺間質(zhì)性纖維化、反復(fù)肺損傷血清鈣、24小時(shí)尿鈣、血清磷酸鹽、堿性磷酸酶水平均正常性別上男女無(wú)顯著差異，1.支氣管鏡觀察到其病變特點(diǎn)無(wú)特異性治療,僅是姑息性對(duì)癥治療Tseung等回顧了澳大利亞2000-2005年10426例成人及兒童的尸解報(bào)告，共

17、發(fā)現(xiàn)了17例DPO。哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附三院氣管鏡檢查，氣管支氣管多處粘膜隆起，質(zhì)地極硬，無(wú)法活檢。在黏膜下層有多個(gè)化生的軟骨和骨組織部分病例可見黏膜下“馬蹄形”環(huán)狀鈣化影肺泡內(nèi)彌漫性的形成，多數(shù)鈣化小體（鈣球），含分層狀結(jié)石樣物，有磷酸鈣沉著，而無(wú)軟骨及骨形成。哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附三院氣管鏡檢查，氣管支氣管多處粘膜隆起，質(zhì)地極硬，無(wú)法活檢。少數(shù)患者可以出現(xiàn)氣促、干咳、偶有咳痰,自發(fā)性氣胸。肺組織內(nèi)見多灶成熟骨組織，不規(guī)則分支狀的板層骨，含有脂肪化的骨髓島。發(fā)病年齡：40-60歲1857年,Wilks首次對(duì)TBPO做了組織學(xué)描述國(guó)內(nèi)未見尸解報(bào)告，僅有少量的個(gè)案報(bào)告。粘膜下以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主，可見結(jié)核結(jié)

18、節(jié)、干酪樣壞死。顯微鏡改變47骨組織周圍有纖維組織增生。顯微鏡改變474848病理特點(diǎn)1.肺組織內(nèi)見多灶成熟骨組織，不規(guī)則分支狀的板層骨，含有脂肪化的骨髓島。2.分布在肺間質(zhì)或肺泡內(nèi)。3.鄰近肺組織肺泡輕度萎陷。4.肺泡間隔輕度增寬。49病理特點(diǎn)1.肺組織內(nèi)見多灶成熟骨組織，不規(guī)則分支狀的板層骨，病理診斷彌漫性肺骨化癥（diffuse pulmonary ossiffication，DPO）50病理診斷彌漫性肺骨化癥50骨化組織在肺實(shí)質(zhì)內(nèi)的分布樹枝型結(jié)節(jié)型51骨化組織在肺實(shí)質(zhì)樹枝型結(jié)節(jié)型51分型樹枝型結(jié)節(jié)型發(fā)病年齡40-60歲35歲病因受損肺組織間質(zhì)纖維化慢性炎癥二尖瓣狹窄、慢性心功不全及慢性

19、肺靜脈高壓患者部位終末氣道呈樹枝狀分布，偶可突入肺泡腔下肺葉或胸膜下形成邊界較為清楚的結(jié)節(jié)，骨化灶位于肺泡內(nèi)影像CT為分枝良好的線性非透亮區(qū)直徑1-5mm的高密度結(jié)節(jié)影，可部分融合或呈分葉狀。病理特點(diǎn)骨化灶內(nèi)多可見脂肪及骨髓組織不含脂肪及骨髓組織52分型樹枝型結(jié)節(jié)型發(fā)病年齡40-60歲35歲病因受損肺組織二尖討論1856年Luschka首次報(bào)告DPO罕見缺乏準(zhǔn)確的流行病學(xué)資料Tseung等回顧了澳大利亞2000-2005年10426例成人及兒童的尸解報(bào)告，共發(fā)現(xiàn)了17例DPO。國(guó)內(nèi)未見尸解報(bào)告，僅有少量的個(gè)案報(bào)告。53討論1856年Luschka首次報(bào)告53病因及發(fā)病機(jī)制未明特發(fā)性繼發(fā)性各種肺

20、疾病肺組織慢性炎癥、肺間質(zhì)性纖維化、反復(fù)肺損傷心臟病慢性心功能不全心肺外疾病慢性腎功能不全、抗腫瘤藥物54病因及發(fā)病機(jī)制未明54發(fā)病機(jī)制尚不明確，多種因素共同作用的結(jié)果細(xì)胞和組織損傷堿性環(huán)境肺血流灌注不足、膠原及促纖維生成細(xì)胞因子的存在、炎性滲出物和金屬顆粒沉積55發(fā)病機(jī)制尚不明確，55鑒別診斷1.肺泡微結(jié)石癥肺泡內(nèi)彌漫性的形成，多數(shù)鈣化小體（鈣球），含分層狀結(jié)石樣物，有磷酸鈣沉著，而無(wú)軟骨及骨形成。56鑒別診斷1.肺泡微結(jié)石癥56害,也可以是局限性或彌漫性1857年,Wilks首次對(duì)TBPO做了組織學(xué)描述哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附三院氣管鏡檢查，氣管支氣管多處粘膜隆起，質(zhì)地極硬，無(wú)法活檢。氣管壁有多發(fā)

21、大小不等結(jié)節(jié),突向管腔,無(wú)蒂,缺乏準(zhǔn)確的流行病學(xué)資料患者后來(lái)到呼研所就診，門診以“間質(zhì)性肺炎”入院。氣管淀粉樣變顯微鏡改變：多發(fā)斑塊狀結(jié)節(jié)，直徑13cm，突向管腔病史：3年前無(wú)明顯誘因雙下肢浮腫，在當(dāng)?shù)亻T診予中藥治療后，尿量減少，曾在廣州紅十字醫(yī)院住院，查血肌酐800mol/L，診斷“腎功能衰竭藥物性腎病”，5個(gè)月前因受涼后雙下肢水腫，伴活動(dòng)后氣促，發(fā)熱，診斷為“雙下肺肺炎及肺結(jié)核”，2個(gè)月前因氣促加重收入院。在黏膜下層有多個(gè)化生的軟骨和骨組織1857年,Wilks首次對(duì)TBPO做了組織學(xué)描述國(guó)內(nèi)未見尸解報(bào)告，僅有少量的個(gè)案報(bào)告。CT：非鈣化的多發(fā)氣管內(nèi)結(jié)節(jié)顯微鏡：支氣管管壁擴(kuò)張，管壁大量淋巴

22、細(xì)胞浸潤(rùn)，管壁軟骨破壞可伴骨化，但病變局限，不向管腔突出。支纖鏡：結(jié)節(jié)是突出，往往菜花樣、白褐色、軟到中等硬度的贅生物。伴咳痰，多為黃色粘痰。骨化性氣管支氣管病( tracheobronchopathia osteochondro-plastica, TBPO)各種肺疾病肺組織慢性炎癥、肺間質(zhì)性纖維化、反復(fù)肺損傷少數(shù)結(jié)節(jié)相互融合使氣道內(nèi)壁呈“鋪路石樣”或“波浪樣”粘膜可正常、充血、灰白、小血管顯露2.錯(cuò)構(gòu)瘤是肺的正常成分的異常混合，分為外周型和支氣管內(nèi)型。主要由多種間葉成分混雜而成，在肺部形成一個(gè)局限性的腫塊。57害,也可以是局限性或彌漫性2.錯(cuò)構(gòu)瘤是肺的正常成分的異常3.骨化性氣管支氣管病本病主要與樹枝狀型DPO鑒別：前者病變位于較大氣管，后者骨化灶位于終末支氣管周圍，且不形成突向管腔的結(jié)節(jié)583.骨化性氣管支氣管病本病主要與樹枝狀型DPO鑒別：58預(yù)后本病進(jìn)展緩慢無(wú)確切有效的治療方法59預(yù)后本病進(jìn)展緩慢59謝謝！60謝謝！60肺功能檢查TBPO 的通氣功能可以正常,也可有阻塞性通氣功能障礙61肺功能檢查TBPO 的通氣功能可以正常,也可有阻塞性通氣功能HRCT1.在氣管、支氣管的前、側(cè)壁發(fā)現(xiàn)散發(fā)或多發(fā)斑塊狀結(jié)節(jié)，直徑13cm，