過敏性紫癜診斷與治療完美課課件

1、Acute glomerulonephritis(AGN)概述病因發(fā)病機(jī)制 病理生理病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷 鑒別診斷治療 預(yù)后急性腎小球腎炎Acute glomerulonephritis(AGN)目的要求了解急性腎炎的病因及發(fā)病機(jī)理。掌握一般病例與嚴(yán)重病例的臨床表現(xiàn)及治療原則。掌握急性腎炎的實(shí)驗(yàn)室檢查。了解急性腎炎與病毒性腎炎、膜增生性腎炎、IgA腎病、急進(jìn)性腎炎等疾病的鑒別診斷。目的要求了解急性腎炎的病因及發(fā)病機(jī)理。重點(diǎn)和難點(diǎn)重點(diǎn)：本病的一般病例及嚴(yán)重病例的臨床表現(xiàn)及其產(chǎn)生機(jī)理。該病的尿液及血生化檢查。小兒單純性血尿的診斷要點(diǎn)和處理原則。難點(diǎn)：本癥重癥病例的治療，高血壓腦病急性腎功能不

2、全，嚴(yán)重循環(huán)充血治療及處理原則。重點(diǎn)和難點(diǎn)重點(diǎn)：本病的一般病例及嚴(yán)重病例的臨床表現(xiàn)及其產(chǎn)生機(jī)Acute poststreptococcal glomerulonephritis 急性鏈球菌感染后腎炎Hemataria 血尿Oliguria 尿少 Edema 浮腫 關(guān)鍵詞：Key wordsAcute poststreptococcal glomer概 述定義：雙側(cè)性，彌漫性，非化膿性炎癥臨床上以血尿?yàn)橹?，可有水腫、少尿、高血壓，或腎功能不全等特點(diǎn) 概 述定義：雙側(cè)性，彌漫性，非化膿性炎癥病 因細(xì)菌：A組溶血性鏈球菌的某些致腎炎菌株病毒：巨細(xì)胞、乙肝病毒等其他：支原體等病 因細(xì)菌：A組溶血性鏈球

3、菌的某些致腎炎菌株發(fā)病機(jī)制 病理生理鏈球菌致腎炎菌株的抗原成分 循環(huán)免疫復(fù)合物 原位免疫復(fù)合物 自身免疫激活補(bǔ)體系統(tǒng)（更替途徑） 釋放生物活性因子 腎素血管緊張素醛固酮 腎小球基底膜斷裂 GRF 水鈉儲(chǔ)留 血尿、蛋白尿、管型尿 水腫、少尿、高血壓 腎衰發(fā)病機(jī)制 病理生理病 理 毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎光鏡：內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞增生、腫脹，系膜基質(zhì)增多，中性粒細(xì)胞浸潤，嚴(yán)重時(shí)可有“新月體”形成電鏡：上皮細(xì)胞下“駝峰樣”電子致密物沉積免疫熒光：IgG、C3沉積病 理 毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎AA：入球小動(dòng)脈EA：出球小動(dòng)脈EGM：腎小球外系膜PE：壁層上皮細(xì)胞PO：足突細(xì)胞GBM：腎小球基底膜F

4、：足突US：尿液腔M：系膜PT：近曲小管MD：致密斑G：顆粒細(xì)胞N：交感神經(jīng)E：內(nèi)皮細(xì)胞AA：入球小動(dòng)脈 PO： 足突細(xì)胞 podocyte GBM：腎小球基底膜 glomerular basement membrane M：系膜 mesangial cell MM：系膜基質(zhì) mesangial matrix E：內(nèi)皮細(xì)胞 fenestrated endothelium 臨床表現(xiàn)（一）前驅(qū)感染(Prodromic infection)秋冬季呼吸道感染為主夏秋季皮膚感染多見臨床表現(xiàn)（一）前驅(qū)感染(Prodromic infectio臨床表現(xiàn)（二） 典型表現(xiàn) (typical manifestat

5、ion)水腫 (部位,性質(zhì),時(shí)間)尿少 （少尿，無尿）血尿 （腎小球性）高血壓 (頭暈,頭痛)臨床表現(xiàn)（二） 典型表現(xiàn)腎小球腎炎尿液顏色的大體改變腎小球腎炎尿液顏色的大體改變電鏡掃描 尿紅細(xì)胞形態(tài)電鏡掃描 尿紅細(xì)胞形態(tài)臨床表現(xiàn)（三）嚴(yán)重表現(xiàn)(Serious manifestation)循環(huán)充血 “心衰”征象 高血壓腦病劇烈頭痛 惡心嘔吐 驚厥昏迷 急性腎功能不全 少尿 氮質(zhì)血癥 電解質(zhì)紊亂呼吸困難, 肺底濕羅音心臟擴(kuò)大, 心率增快肝腫大臨床表現(xiàn)（三）嚴(yán)重表現(xiàn)(Serious manifestat臨床表現(xiàn)（四）不典型表現(xiàn) (Atypical manifestation)無癥狀病例無臨床癥狀,有尿

6、改變,補(bǔ)體C3下降腎外癥狀型水腫,高血壓等表現(xiàn)明顯尿改變輕微腎病綜合征型大量蛋白尿腎活檢病理改變類似典型病例臨床表現(xiàn)（四）不典型表現(xiàn) (Atypical manife腎小球?yàn)V過膜通透性與分子感染關(guān)）血尿、蛋白尿、管型尿 水腫、少尿、高血壓繼發(fā)性：SLE，APN，乙肝腎化學(xué)制劑 烷化劑、抗代謝藥7mmol/L(兒童)原發(fā)性 90%2mmol/L(嬰幼兒)鞏固階段：間歇用藥或清晨頓服血尿、蛋白尿、管型尿 水腫、少尿、高血壓加用免疫抑制劑：CTX，VCR難點(diǎn)：本癥重癥病例的治療，高血壓腦病急性腎功能不全，嚴(yán)重循環(huán)充血治療及處理原則。共8周電解質(zhì)紊亂：低鈉，低鉀，低鈣劇烈頭痛 惡心嘔吐 驚厥昏迷高脂血

7、癥： 膽固醇大于5.釋放生物活性因子 腎素血管緊張素醛固酮高脂血癥： 膽固醇大于5.四大特征：三高一低（一高一低為主）激素部分敏感：8周內(nèi)水腫退，尿蛋白+實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查尿常規(guī)血常規(guī) 腎功能血沉ASO血補(bǔ)體（C3下降）腎小球?yàn)V過膜通透性與分子實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查尿常規(guī)診 斷前驅(qū)鏈球菌感染史臨床癥狀：血尿、水腫、高血壓等實(shí)驗(yàn)室檢查：尿檢、ASO 、C3等診 斷前驅(qū)鏈球菌感染史鑒 別 診 斷 非典型病例（大量蛋白尿型） 非鏈球菌感染腎炎（病毒性） 原發(fā)性腎炎 全身性疾?。⊿LE，APN，乙肝腎） 慢腎急發(fā) 急進(jìn)性腎炎 尿路感染鑒 別 診 斷 非典型病例（大量蛋白尿型）治 療（一）一般治療休息（約2

8、周）：水腫退，血壓降，血尿消飲食：低鹽抗感染： 青霉素對癥治療利尿（速尿，雙氫克尿噻）降壓 （心痛定，利血平，SQ14225）治 療（一）一般治療治 療（二）嚴(yán)重病例 高血壓腦?。褐贵@，降壓，脫水 （硝普鈉，二氮嗪） 嚴(yán)重循環(huán)充血：利尿?yàn)橹鳎ㄋ倌颍?急性腎衰：過三關(guān)（液體關(guān)，高鉀關(guān)， 感染關(guān)）治 療（二）嚴(yán)重病例腎病綜合征（nephrotic syndrome)腎病綜合征（nephrotic syndrome)【目的要求】了解該病發(fā)病機(jī)理及病理生理。掌握原發(fā)性腎病綜合征的分型（臨床，激素治療效應(yīng)，病理分型）。掌握該病臨床表現(xiàn)，并發(fā)癥，診斷及治療。【重點(diǎn)和難點(diǎn)】重點(diǎn)：本病的病理生理，臨床表現(xiàn)，診

9、斷治療，并發(fā)癥。難點(diǎn)：該病的臨床與病理分型?！灸康囊蟆縩ephrotic syndrome 腎病綜合征 proteinuria 蛋白尿 Hypoalbuminemia 低蛋白血癥 關(guān)鍵詞：Key wordsnephrotic syndrome （一）定義 是由于腎小球?yàn)V過膜對血漿蛋白的通透性增高，導(dǎo)致大量血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一種臨床癥侯群。（一）定義（二）病因和發(fā)病機(jī)制病因不明發(fā)病機(jī)制：與T細(xì)胞功能紊亂有關(guān)細(xì)胞因子（IL-2，6，8）有遺傳基礎(chǔ)與HLA相關(guān)裂隙膜分子的變化（二）病因和發(fā)病機(jī)制病因不明感染關(guān)）利尿（速尿，雙氫克尿噻）中藥及其有效成分 雷公藤非典型病例（大量蛋白尿型）膜增

10、殖性腎炎（MPGN）四大特征：三高一低（一高一低為主）感染關(guān)）細(xì)菌：A組溶血性鏈球菌的某些致腎炎菌株關(guān)鍵詞：Key words鏈球菌致腎炎菌株的抗原成分利尿（速尿，雙氫克尿噻）免疫學(xué)檢測：ANA，抗-dsDNA抗體細(xì)菌：A組溶血性鏈球菌的某些致腎炎菌株嚴(yán)重循環(huán)充血：利尿?yàn)橹鳎ㄋ倌颍┘に啬退帲?周尿蛋白+劇烈頭痛 惡心嘔吐 驚厥昏迷低血容量休克：煩躁，四肢濕冷，皮膚花紋，心是由于腎小球?yàn)V過膜對血漿蛋白的通透性增高，導(dǎo)致大量血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一種臨床癥侯群。2mmol/L(嬰幼兒)5-2mg/kg/d 4-8w腎小球?yàn)V過膜通透性與分子大小的關(guān) 系感染關(guān)）腎小球?yàn)V過膜通透性與分子不同的電荷

11、其通透性不同陽電荷陰電荷中性電荷不同的電荷其通透性不同陽電荷陰電荷中性電荷正常與腎病綜合征情況下白蛋白代謝正常與腎病綜合征情況下白蛋白代謝（四） 病 理（四） 病 理腎病綜合征常見病理改變腎病綜合征常見病理改變（五）臨床表現(xiàn)病前常有感染水腫為主要表現(xiàn)（五）臨床表現(xiàn)病前常有感染（六）并 發(fā) 癥感染：呼吸道感染，皮膚感染，腹膜炎，尿路感染低血容量休克：煩躁，四肢濕冷，皮膚花紋，心 音低，血壓下降電解質(zhì)紊亂：低鈉，低鉀，低鈣血栓形成：腎靜脈血栓（腰痛，肉眼血尿）腎功能衰竭：休克所致的腎前性衰竭多見（六）并 發(fā) 癥感染：呼吸道感染，皮膚感染，腹膜炎，尿路感染（七）實(shí)驗(yàn)室檢查尿常規(guī)：蛋白定性 + +24

12、H尿蛋白定量：大于0.05 0.1g/kg肝腎功能：血清白蛋白 5.7mmol/L免疫學(xué)檢測：ANA，抗-dsDNA抗體腎活檢（七）實(shí)驗(yàn)室檢查尿常規(guī)：蛋白定性 + +（八）診 斷 四大特征：三高一低（一高一低為主）大量蛋白尿：定性 + + 定量 24H尿蛋白大于0.1g/kg 或大于0.05g/kg低蛋白血癥：血漿白蛋白小于30g/L(兒童) 小于25g/L(嬰幼兒)高脂血癥： 膽固醇大于5.7mmol/L(兒童) 大于5.2mmol/L(嬰幼兒)不同程度的水腫（八）診 斷 四大特征：三高一低（一高一低為主）（九）分 型 臨床分型 病理分型 激素分型（九）分 型 臨床分型急性鏈球菌感染后腎炎感

13、染關(guān)）免疫熒光：IgG、C3沉積2mmol/L(嬰幼兒)肝腎功能：血清白蛋白 5.腎小球腎炎尿液顏色的大體改變腎衰定義：雙側(cè)性，彌漫性，非化膿性炎癥2mmol/L(嬰幼兒)低蛋白血癥：血漿白蛋白小于30g/L(兒童)細(xì)菌：A組溶血性鏈球菌的某些致腎炎菌株非鏈球菌感染腎炎（病毒性）7mmol/L(兒童)nephrotic syndrome 腎病綜合征高血壓腦?。褐贵@，降壓，脫水腎小球基底膜斷裂 GRF激素敏感：8周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰全身性疾病（SLE，APN，乙肝腎）難點(diǎn)：本癥重癥病例的治療，高血壓腦病急性腎功能不全，嚴(yán)重循環(huán)充血治療及處理原則。血尿、蛋白尿、管型尿 水腫、少尿、高血壓臨 床 分 型原

14、發(fā)性 90%單純性腎病 ：三高一低腎炎性腎病：三高一低外，還有至少以下之一血尿：RBC大于10/HP高血壓氮質(zhì)血癥：BUN大于10.7mmol/L血補(bǔ)體CH50，C3反復(fù)下降繼發(fā)性：SLE，APN，乙肝腎先天性：較少見急性鏈球菌感染后腎炎臨 床 分 型原發(fā)性 病 理 分 型微小病變（MCD）局灶性節(jié)段性腎小球硬化（FsGs）膜增殖性腎炎（MPGN）系膜增生性腎炎（MsPGN）膜性腎?。∕GN） 病 理 分 型微小病變（MCD） 激 素 分 型激素敏感：8周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰激素部分敏感：8周內(nèi)水腫退，尿蛋白+激素耐藥：8周尿蛋白+（激素依賴，反復(fù)與復(fù)發(fā)，頻復(fù)發(fā)） 激 素 分 型激素敏感：8周內(nèi)尿蛋白

15、轉(zhuǎn)陰（十） 治 療一般治療：休息和飲食利尿：當(dāng)水腫嚴(yán)重時(shí)，尤其有腹水時(shí)雙克，速尿，氨苯喋啶低分子右旋糖酐激素治療抗凝治療免疫調(diào)節(jié)治療中藥（十） 治 療一般治療：休息和飲食 激素治療(一)激素使用階段誘導(dǎo)緩解：強(qiáng)的松1.5-2mg/kg/d 4-8w鞏固階段：間歇用藥或清晨頓服激素使用方法短程：強(qiáng)的松2mg/kg/d 4w 強(qiáng)的松1.5mg/kg/d qod 4w 共8周 激素治療(一)激素使用階段 激素治療(二)激素使用方法中長程：強(qiáng)的松1.5-2mg/kg/d 4w 4w后蛋白轉(zhuǎn)陰，改強(qiáng)的松2mg/kg,隔日早餐后頓服，繼用4周，以后每2-4周減量一次，直致停藥，總療程6-9個(gè)月 激素治療(

16、二)激素使用方法 激素治療(三)復(fù)發(fā)和反復(fù)的治療延長強(qiáng)的松使用時(shí)間加用免疫抑制劑：CTX，VCR激素耐藥的治療延長強(qiáng)的松誘導(dǎo)期甲基強(qiáng)的松龍沖擊加用免疫抑制劑：CTX，環(huán)孢霉素A，酶芬酸酯 激素治療(三)復(fù)發(fā)和反復(fù)的治療 免 疫 抑 制 劑 非特異性免疫抑制治療化學(xué)制劑 烷化劑、抗代謝藥真菌代謝產(chǎn)物 環(huán)孢素A、FK-506中藥及其有效成分 雷公藤 免 疫 抑 制 劑 非特異性免疫抑制治療 其 它抗凝：低分子肝素，潘生丁溶栓：尿激酶免疫調(diào)節(jié)：左旋咪唑 其 它抗凝：低分子肝素，潘生丁謝謝謝謝強(qiáng)的松1.膜增殖性腎炎（MPGN）少尿 氮質(zhì)血癥 電解質(zhì)紊亂鞏固階段：間歇用藥或清晨頓服了解急性腎炎的病因及發(fā)

17、病機(jī)理。（四） 病 理不典型表現(xiàn) (Atypical manifestation)利尿：當(dāng)水腫嚴(yán)重時(shí)，尤其有腹水時(shí)是由于腎小球?yàn)V過膜對血漿蛋白的通透性增高，導(dǎo)致大量血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一種臨床癥侯群。PO： 足突細(xì)胞腎小球基底膜斷裂 GRF（硝普鈉，二氮嗪）臨床癥狀：血尿、水腫、高血壓等5mg/kg/d qod 4w5mg/kg/d qod 4w血尿：RBC大于10/HP全身性疾?。⊿LE，APN，乙肝腎）劇烈頭痛 惡心嘔吐 驚厥昏迷光鏡：內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞增生、腫脹，系膜基質(zhì)增多，中性粒細(xì)胞浸潤，嚴(yán)重時(shí)可有“新月體”形成共8周病 因細(xì)菌：A組溶血性鏈球菌的某些致腎炎菌株病毒：巨細(xì)胞、

18、乙肝病毒等其他：支原體等強(qiáng)的松1.病 因細(xì)菌：A組溶血性鏈球菌的某些致腎炎菌株臨床表現(xiàn)（三）嚴(yán)重表現(xiàn)(Serious manifestation)循環(huán)充血 “心衰”征象 高血壓腦病劇烈頭痛 惡心嘔吐 驚厥昏迷 急性腎功能不全 少尿 氮質(zhì)血癥 電解質(zhì)紊亂呼吸困難, 肺底濕羅音心臟擴(kuò)大, 心率增快肝腫大臨床表現(xiàn)（三）嚴(yán)重表現(xiàn)(Serious manifestat【目的要求】了解該病發(fā)病機(jī)理及病理生理。掌握原發(fā)性腎病綜合征的分型（臨床，激素治療效應(yīng)，病理分型）。掌握該病臨床表現(xiàn)，并發(fā)癥，診斷及治療。【重點(diǎn)和難點(diǎn)】重點(diǎn)：本病的病理生理，臨床表現(xiàn)，診斷治療，并發(fā)癥。難點(diǎn)：該病的臨床與病理分型?！灸康囊?/p>

19、】（一）定義 是由于腎小球?yàn)V過膜對血漿蛋白的通透性增高，導(dǎo)致大量血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一種臨床癥侯群。（一）定義（二）病因和發(fā)病機(jī)制病因不明發(fā)病機(jī)制：與T細(xì)胞功能紊亂有關(guān)細(xì)胞因子（IL-2，6，8）有遺傳基礎(chǔ)與HLA相關(guān)裂隙膜分子的變化（二）病因和發(fā)病機(jī)制病因不明腎小球?yàn)V過膜通透性與分子大小的關(guān) 系腎小球?yàn)V過膜通透性與分子（十） 治 療一般治療：休息和飲食利尿：當(dāng)水腫嚴(yán)重時(shí)，尤其有腹水時(shí)雙克，速尿，氨苯喋啶低分子右旋糖酐激素治療抗凝治療免疫調(diào)節(jié)治療中藥（十） 治 療一般治療：休息和飲食少尿 氮質(zhì)血癥 電解質(zhì)紊亂腎小球基底膜斷裂 GRF病毒：巨細(xì)胞、乙肝病毒等mesangial matrix關(guān)鍵詞：Key wordsHypoalbuminemia 低蛋白血癥關(guān)鍵詞：Key words水腫 (部位,性質(zhì),時(shí)間)掌握急性腎