心臟性猝死指南解

1、心臟性猝死指南解讀滿城縣醫(yī)院 王光根本概念猝死占總死亡人數(shù)的15-32%，可分為心臟性猝死(SCD)和非心臟性猝死。其中SCD占60-70%，主要原因是冠心病及其并發(fā)癥。如何準確地預測和有效防治SCD一直是醫(yī)學界關注的熱點。歐洲心臟病協(xié)會(ESC) 籌劃、組織多國專家、科學家成立SCD工作小組，于2001年公布了有關SCD防治指南。本指南除了對SCD的病因和發(fā)病機制進行闡述之外，主要對SCD的危險分層和防治提出了建議。定義ESC定義為“由于心臟的原因，在急性病癥發(fā)作1小時內(nèi)出現(xiàn)突然意識喪失所致的自然死亡，可能患者既往有心臟病存在，但死亡的時間和方式是無法預料的。強調(diào)SCD是由心臟病所致，而且是

2、在不可預料的、在瞬間發(fā)生的。創(chuàng)傷所導致的死亡不屬猝死范疇。SCD分為冠脈性和非冠脈性。由于SCD發(fā)生的時間和方式是不可預知的，所以對SCD的防治實際上就是對高?；颊吒准膊∵M行治療。本指南對建議證據(jù)的充分性和防治措施的有效性分級和分類標準證據(jù)充分性的分級：A級：從多個隨機臨床試驗或薈萃分析中所獲得的證據(jù)。B級：從單個隨機臨床試驗或非隨機研究中所獲得的證據(jù)。C級：專家的一致意見。治療措施的有效性分類類：有證據(jù)和/或一致公認有用和有效的措施或危險分層參數(shù)。類：有用和有效性的證據(jù)和/或意見存在爭議的措施或治療或危險分層參數(shù)。a類：證據(jù)/意見傾向于有用或有效。b類：證據(jù)/意見尚未確定有用或有效多傾向于

3、有害。類：有證據(jù)或一致公認無用/無效的措施/治療。第一節(jié)、普通人群中的心臟性猝死指南要點：1、猝死中SCD占2/3，其中冠心病是最主要的原因。2、SCD的危險因素：增齡、男性、冠心病家族史、LDL-C升高、高血壓、吸煙、糖尿病、心率增快、大量飲酒等。3、SCD與某些遺傳基因異常有關。指南解讀一、病因和發(fā)生率：1、對未經(jīng)選擇的猝死對象尸解發(fā)現(xiàn)，由心臟原因所致者占2/3，其中多數(shù)是冠心病，約5-10%沒有冠心病或心衰存在。75-80%的SCD由室顫所致，少數(shù)為緩慢性心律失常。2、SCD年發(fā)病率1/1000。60-69歲既往有心臟病史的男性為8/1000。3、在普通人群中最大限度地減少SCD的發(fā)生，

4、主要在于減少冠心病的患病率。危險因素工業(yè)化國家普查證實，SCD的危險因素絕大多數(shù)即是冠心病的危險因素，健康人群中心率增快和大量飲酒與SCD的危險性增高有關。1、高血壓和左室肥厚LVH：高血壓是冠心病的危險因素，但是流行病學研究提示高血壓和SCD危險性的增高不成比例。LVH的決定因素：年齡、肥胖、體形、糖耐量和遺傳基因。LVH的心電圖改變與患者5年的死亡率有關。超聲和心電圖均提示LVH者發(fā)生SCD的危險性高于單項陽性者。降低血壓可降低所有原因的死亡率和SCD的發(fā)生率。2、血脂：流行病學調(diào)查說明，LDL-C水平增高和冠心病的患病率及SCD有關。冠心病降脂治療的一級預防試驗均沒有特別觀察對SCD的影

5、響。如果假定SCD的危險性降低與冠心病死亡率和非致命性心肌梗死發(fā)生率下降相平行，估計通過他汀類藥物治療可降低30-40%SCD的發(fā)生。3、飲食因素：飽和脂肪酸攝入過多和不飽和脂肪酸攝入過少與冠心病發(fā)生SCD的危險增高有關。飽和脂肪酸攝入過多增加SCD的發(fā)生無確切證據(jù)。而多攝入不飽和脂肪酸確實能降低SCD發(fā)生的相對危險性。4、體力活動：有規(guī)律的適當強度的體力活動可以預防冠心病的并發(fā)癥和缺血誘導的室顫和死亡，減少心血管事件的發(fā)生。5、飲酒：大量飲酒者，尤其縱酒者，發(fā)生SCD的危險性增加，可能與QT間期延長有關。少量飲酒能減少SCD的危險性。6、吸煙：吸煙是心肌梗死的危險因素，也與SCD的發(fā)生正相關

6、。長期吸煙比短期吸煙導致冠狀動脈疾病的危險性更大。繼續(xù)吸煙是心臟停搏者出院后再發(fā)SCD的獨立危險因素。戒煙的人群冠心病死亡率低于繼續(xù)吸煙人群。7、心率與心率變異性：有或無心臟病史人群，心率增快是發(fā)生SCD的獨立危險因素，也是體重指數(shù)和體力勞動程度的獨立指標，可能與迷走神經(jīng)活動減少有關。心率變異性HRV,逐次心跳間期的微小變異，是心血管調(diào)節(jié)因素完善和均衡的標志在預測心臟病死亡率方面有較大的應用價值，可作為人群中健康狀況評價的指標。8、糖尿?。禾悄土慨惓：吞悄虿∈欠駷镾CD獨立危險因素，意見不一。日本、澳大利亞、法國無論有無冠心病，糖尿病史都是SCD一個強烈危險因素；美國糖尿病史非SCD獨立危險因

7、素，僅在冠心病者是一個危險因素，而對于突然性和非突然性冠心病死亡，糖尿病史不能明確區(qū)分其發(fā)生形式。9、心電圖改變：12導ECG對于評價心血管病的危險性方面具有簡單、無創(chuàng)、有效特點。ST-T:常提示冠心病和左室肥厚。獲得性長QT綜合征是SCD的危險因素測量QT 間期和 QT離散度心臟性猝死的遺傳根底：長QT綜合征、Brugada綜合征、肥厚型心肌病、致心律失常性右室心肌病、兒茶酚胺多形性室速、擴張型心肌病等單基因疾病多發(fā)SCD。家族史是發(fā)生SCD的強的獨立預測因子。家庭環(huán)境包括飲食、心理、發(fā)育等因素都可對家庭成員的SCD易感性產(chǎn)生影響。具有SCD家族史者，應注意防止心肌缺血的發(fā)生。第二節(jié)、心梗和

8、心衰患者SCD的危險分層和防治一、危險分層：1、人口統(tǒng)計學參數(shù)： A年齡、性別、吸煙史、心梗史、高血壓病史、心絞痛史、糖尿病史、收縮壓、心率、心功能分級等。溶栓前時代應用較多。2828例心梗后伴EF40%或頻發(fā)室早者的薈萃分析，這些參數(shù)仍是心律失常包括SCD有意義的預測指標。2、LVEF:LVEF降低是總死亡率和SCD的一個最重要的危險因素。LVEF15-20%時，主要死亡方式通常不是猝死，如果是猝死通常與緩慢性心律失常或電機械別離有關；當LVEF為31-40%、21-30%、20%時，年心律失常死亡率分別為3.2%、7.7%、9.4%。通常與觸發(fā)因素室早、非持續(xù)性室速或調(diào)節(jié)機制自主神經(jīng)功能異

9、常等結合分析，進一步提高預測價值。3、室性早搏：GISSI-2研究說明，頻發(fā)室早是心梗后6個月內(nèi)SCD的獨立危險因素。不受溶栓治療的影響，但在接受溶栓治療的患者中的陽性預測價值更大。4、非持續(xù)性室速：溶栓前時代，能較好地預測心梗后患者的總死亡率和心律失常的死亡率。溶栓時代，非持續(xù)性室速與SCD危險性的關系尚不清楚。并非SCD獨立危險因素。與EF 值、電生理檢測聯(lián)合使用，對于識別MI后是否處于心律失常死亡的高危之中以及是否需植入ICD很有效。5、心室晚電位：SAECG信號平均心電圖檢測到的心室晚電位是心梗后出現(xiàn)心律失常事件的獨立危險因素。尤其是心梗后左心功能不全和/或持續(xù)性室速者，其敏感性、特異

10、性、陽性預測價值提高。6、自主神經(jīng)有關指標：靜息心率、HRV、壓力反射敏感性(BRS)、心率漂移。所提供信息為交感神經(jīng)活動增強、迷走神經(jīng)活動減弱，那么發(fā)生SCD的危險增加。升高的靜息心率增加SCD的危險性。如果同時出現(xiàn)低的HRV或 BRS和 LVEF35%，那么提示發(fā)生SCD的危險性大。65歲以上者HRV的預測效果強于BRS，65歲以下者推薦使用BRS。心梗后的自主神經(jīng)指標是不依賴于EF值、室性心律失常的獨立預測危險因子。心梗后的患者如同時出現(xiàn)迷走神經(jīng)功能和EF值均降低，提示患者SCD高危，使用胺碘酮能顯著降低死亡率。心率漂移是另一個提示迷走神經(jīng)功能的指標，是心臟性死亡的獨立預測指標。7、復極

11、參數(shù)：QT離散度與心梗后SCD的危險性增加有關。目前因缺乏標準化的測量方法和公認的正常值，預測價值受到限制。T波電交替是預測發(fā)生致命性心律失常和猝死危險的獨立、有意義的指標。在預測室性心律失常上和電生理檢查有同等價值敏感性93%，陰性預測價值98%，陽性預測價值28%。與心室晚電位結合，可到達最高的陽性預測價值。8、電生理學檢測：如果未出現(xiàn)自發(fā)性室速，不推薦使用電生理學檢測作為心梗后發(fā)生SCD的預測指標。9、堵塞相關冠狀動脈的開通：開通與否是心梗后患者心律失常事件的獨立預測指標。目前無直接證據(jù)支持心梗后患者常規(guī)進行冠脈造影，冠造不主張用于心梗后SCD的危險評估。二、心梗和心衰患者SCD的預防一

12、、一級預防：已有心律失常等SCD高危因素，但尚未出現(xiàn)威脅生命的室性心律失常，而采取的治療措施以預防持續(xù)性室性心律失常的發(fā)生。包括：藥物治療、冠脈血運重建、植入式心臟復律除顫器ICD) 。1、ACEI、醛固酮受體拮抗劑、降脂藥、溶栓和抗栓治療、冠脈血運重建等無直接電生理效應的治療方法，已經(jīng)被證實可改善心梗后和心衰患者的臨床預后，有效降低死亡率。2、硝酸酯類藥物在AMI早期可降低患者死亡率，但是改善患者的生存作用不大，除非患者有心絞痛或心衰，對于心梗后病人不建議常規(guī)使用硝酸酯類藥物。3、鎂制劑在AMI時的使用是否有益存在爭議。4、強心藥物：充血性心衰患者應用磷酸二酯酶抑制劑如氨力農(nóng)、米力農(nóng)增加因S

13、CD的死亡率；DIG研究：地高辛雖然減少患者因心衰惡化住院的次數(shù)，但是對總死亡率的影響為中性結果。5、鈉通道拮抗劑A、B、 C對心梗后伴有室性心律失常有害無益。6、受體阻滯劑包括卡維地洛能改善心梗和心衰患者的預后，比不用藥者減少SCD43-51%。建議AMI和心梗后、心衰患者預防性使用。7、胺碘酮：具有多種電生理作用，可降低心梗和心衰患者SCD的發(fā)生率，但對總死亡率無影響。對于有病癥的非持續(xù)性室速和房顫甚至伴有充血性心衰患者應用胺碘酮是平安的，但對于改善預后并非首選。8、鈣通道阻滯劑：對AMI和心梗后患者不降低總死亡率，不推薦用于致命性室性心律失常高危患者的預防性治療。9、ICD：為SCD的預

14、防提供了一個新的有效手段。MADIT、MUSTT和CABG-Patch等針對具有高?；颊呷缱笮墓δ懿蝗⒎浅掷m(xù)性室速、程序刺激可誘發(fā)的持續(xù)性室速進行ICD和藥物治療比較試驗結果在一級預防水平ICD確實比藥物更能降低死亡率。ICD能有效轉復持續(xù)性室速和室顫，能感知致命性室性心律失常并放電終止其發(fā)作。無論患者有何種心臟病或心律失常觸發(fā)機制，ICD都能有效的防止快速型或緩慢型心律失常所導致的SCD。ICD與其他抗心律失常藥物或射頻消融聯(lián)合，可有效地預防室性心律失常的頻繁復發(fā)。二、二級預防：是針對已經(jīng)發(fā)生心臟驟停或暈厥性/低血壓性室速患者所進行的預防性治療措施。1、導管射頻消融術：只推薦用于藥物治療無

15、、效且血流動力學穩(wěn)定的持續(xù)性室速。導管射頻消融術能有效終止60-90%心梗后患者藥物治療無效的室速發(fā)作，但室速再發(fā)率40%，并有2%的急性并發(fā)癥，不能提高患者的長期存活率。2、外科手術：冠心病伴有室速的外科手術治療目的在于降低SCD 的危險性。但隨著ICD的廣泛應用，手術的價值值得重新考慮。外科手術有可能改善患者長期的生活質(zhì)量，對病人預后無明顯影響。對于手術風險小，并已經(jīng)證實其他治療方法無效的心律失常患者，仍可考慮手術治療。3、ICD：三個前瞻性的隨機試驗AVID、CASH、CIDS結果，ICD與藥物相比能降低死亡率，ICD優(yōu)于胺碘酮。小結一致認為對于有選擇的SCD高?；颊逫CD能改善其預后，

16、心梗后患者伴有嚴重左室功能損害EF0.35)和無病癥的非持續(xù)性室速且能由程控電刺激誘發(fā)持續(xù)性室速的患者，ICD可達有效一級預防作用。曾發(fā)生過持續(xù)性和血流動力學不穩(wěn)定的室性心律失?；颊撸蠖鄶?shù)情況均應首選ICD治療，除非患者拒絕或同時有其他疾患致使患者存活時間有限。心律失常有一過性誘因如電解質(zhì)紊亂、心肌缺血、藥物副作用等時，那么首先糾正誘因。有研究提示，即使這些一過性誘因得到糾正，患者將來發(fā)生心律失常事件的危險性仍然高。第三節(jié)、其他SCD高?；颊叩奈ｋU分層和防治肥厚型心肌病右室型心肌病擴張型心肌病長QT綜合征主動脈瓣狹窄二尖瓣脫垂預激合合征竇房節(jié)和房室傳導異常運發(fā)動心臟Brugada綜合征其他一

17、、肥厚型心肌病(HCM)為心肌蛋白基因突變導致的遺傳性心肌病。其自然病程相差較大，大多數(shù)預后較好。HCM發(fā)生SCD多見于30歲以下年輕患者。是年輕人中SCD的最常見原因。 HCM的治療主要在于識別和治療這些SCD的高危病人。心肌細胞排列紊亂、心肌缺血、心肌細胞纖維化都是導致SCD的根本因素。心臟驟?？捎梢韵乱蛩赜|發(fā)：室性心律失常、陣發(fā)房顫、AVB、經(jīng)旁路快速的房室傳導、血流動力學改變、劇烈的體育活動等。1、危險分層1、基因異常：某些遺傳缺陷如肌鈣蛋白T和肌凝蛋白重鏈突變可能與早發(fā)SCD的危險性較大有關。2、家族史：詳細的家族史有助于危險分層，約10-20%的先證者有HCM相關的SCD家族史，但

18、具有多數(shù)親屬早死的惡性家族史者不到5%。3、病癥：無法解釋的暈厥，尤其是復發(fā)的、與用力有關的，或發(fā)生在患有HCM的兒童或青少年中，當同時存在其他危險因素時，常常是不良預兆。發(fā)生在成人中的暈厥多無預后意義。在兒童和青少年中，如果有嚴重的充血性心衰病癥提示患者的危險性較大。4)、超聲心動圖：超聲測得形態(tài)學和血流動力學改變并非SCD的強烈預測因子。室壁極度肥厚最大值30mm，尤其在年輕患者中，通常與其他危險因素并存，提示SCD危險性較大；但不伴有其他危險因素時，其診斷價值有爭議。左室肥厚的部位與預后關系不大。心尖肥厚型預后較好；輕度局限性的左室壁增厚預后較好。左室流出道壓力階差與SCD無關；舒張功能

19、受損和心房擴大雖然與病癥和預后有關，但與早發(fā)SCD無關。5)、運動性血壓反響：運動時血壓上升不明顯20mmHg)，甚至血壓下降，提示SCD危險性大。但是此試驗不能單獨使用以確定是否需預防性治療。6)、非持續(xù)性室速：Holter發(fā)現(xiàn)非持續(xù)性室速是成人HCM發(fā)生SCD的危險性增高的有用指標。陰性預測值對于識別低?；颊吆苡杏谩ｊ栃灶A測值為22%，與其他因素如暈厥聯(lián)合使用，能提高年輕患者中的陽性預測價值。7)、心跳驟停和持續(xù)性室速：HCM發(fā)生持續(xù)性室速不多見，但仍可作為SCD的危險指標。發(fā)生心跳驟停者少數(shù)能得到成功復蘇，ICD能使10%的患者得到成功救治。8)、PES：能誘導出室速或室顫的HCM患者發(fā)

20、生心臟事件的危險性高。但與方法有關。不常規(guī)用于HCM患者的危險評估。9)、其他：心肌缺血可能是SCD的危險因素。2、防治措施所有患者都應進行無創(chuàng)性危險分層，對潛在觸發(fā)機制進行評估，以便進行針對性治療。持續(xù)性單形性室速藥物或ICD；傳導系統(tǒng)疾病安裝起搏器；存在房室旁路射頻消融；嚴重流出道梗阻伴運動性暈厥心肌切開或局部心肌切除術；陣發(fā)性房顫胺碘酮；防止與體力活動有關的競技性體育運動；心臟驟停后的存活者和伴有兩個或兩個以上危險因素的HCM，SCD的年發(fā)病率3-6%以上。是使用ICD的最強適應癥。僅有單個危險因素的患者，發(fā)生SCD的可能性較小，一級預防應根據(jù)年齡和所伴有危險因素的嚴重程度采用個體化措施

21、。服用小劑量胺碘酮可減少SCD的危險，但不如ICD更有效。受體阻滯劑和鈣離子拮抗劑能改善患者的病癥，但對SCD無明顯預防作用。二、右室型心肌病RVC)曾被稱為致心律失常型右室發(fā)育不良，是以右室心肌細胞局部或全部被纖維-脂肪組織代替為特征的一種心肌病，可伴有或不伴有左室受累。是35歲以下人群中發(fā)生SCD的主要原因之一。有家族遺傳傾向，至少30%患者為常染色體顯性遺傳。ECG特征：右心導聯(lián)上出現(xiàn)T波倒置和QRS波群延長伴有“epsilon波?；颊呤装l(fā)病癥可為暈厥29%或心臟驟停7-23%。單形性室速伴LBBB是RVC最常見的心律失常70-92%，也可為無病癥的室早和血流動力學不穩(wěn)定的多形性室速。R

22、VC也能導致心衰，但SCD更常見。1、危險分層1)、家族史：此病大多數(shù)基因攜帶者并無可作出診斷的特征表現(xiàn)。年輕時20歲出現(xiàn)臨床病癥者較老年患者SCD的危險性大。不利的家族史和年輕時出現(xiàn)臨床病癥對預測SCD的價值不肯定。2)、暈厥：目前資料未證實伴有暈厥的患者死亡率增加，約10%患者猝死前無暈厥史。3)、QT離散度和ST-T改變：在RVC危險分層方面價值未明確。4)、晚電位：回憶性資料分析說明，晚電位與疾病的嚴重程度有關。如果同時伴有右室功能低下，晚電位是持續(xù)性室速或室顫 的獨立預測因素。5)、Holter監(jiān)測和運動試驗：有助于診斷和抗心律失常藥物預防室速的療效評價；對于識別持續(xù)性室速和或SCD

23、的準確性較差。6)、左室和右室改變：局限性右室病變，SCD發(fā)生率8%；彌漫性右室擴大，SCD發(fā)生率55%；左室受累者，SCD發(fā)生率36-56%，是發(fā)生室顫和SCD的危險因素，敏感性56%，特異性86%。7)、心律失常：心臟驟停為室速和室顫所致，RVC發(fā)生房室傳導阻滯少見。持續(xù)性室速通常與右室和或左室形態(tài)異常有關，如果不處理，發(fā)生SCD可能性大。非持續(xù)性室速的預后價值尚不清楚。8)、PES:對于室性心律失常的預測價值取決于研究的人群和使用方法；伴有右室擴大、右室射血分數(shù)2個節(jié)段膨出患者，如果在PES中誘導出持續(xù)性室速，提示SCD危險性較大。2、防治措施重體力勞動、體育運動、急性心理刺激是RVC發(fā)

24、生SCD的主要觸發(fā)因素，應絕對防止參加競技運動。無病癥患者或直系親屬中有RVC患者的人如果想?yún)⒓痈偧歼\動，都應該進行12導ECG、SAECG、運動試驗、超聲心動圖檢查。所有抗心律失常藥物中，索他洛爾最為有效，推薦作為預防室速復發(fā)首選藥物。射頻消融術預防RVC所致SCD目前無證據(jù)其有效。SCD后存活者、室速用抗心律失常藥物無效者以及室速伴有左室、右室功能低下的高?；颊?，ICD有可能減少死亡率。目前ICD對于高?；颊叩囊患夘A防作用尚不清楚。三、擴張型心肌病DCMDCM是以左室擴大和收縮功能障礙為特征的慢性心肌疾病。5年死亡率20%，其中至少30%是SCD。SCD可發(fā)生在晚期心肌病患者，也可出現(xiàn)在較

25、輕患者以及臨床和超聲已有明顯好轉的患者。雖然在晚期心肌病中，緩慢型心律失常、肺部或系統(tǒng)栓塞、電-機械別離所導致的心臟驟?？烧?0%以上，但惡性室性心律失常仍然是DCM患者尤其是病情較輕患者SCD最常見原因。1、危險分層DCM患者SCD的發(fā)生率與疾病的嚴重程度密切相關，并且與充血性心衰死亡率相平行。預測DCM患者總死亡率的許多指標也可用來預測SCD，包括：EF、左室舒張末期內(nèi)徑或容積、男性、老齡、低鈉血癥、持續(xù)性第三心音、竇速、肺毛壓增高、低血壓、房顫，但是由于缺乏特異性，這些指標的應用受到限制。1)、暈厥：研究證實，暈厥是DCM發(fā)生SCD危險性的有用預測指標。但對DCM患者充血性心衰的死亡率無

26、預測價值。2)、室性心律失常：室性心律失常也常是疾病嚴重程度的標志，約20%無病癥或輕微病癥的患者和約70%嚴重病癥的患者在心電圖監(jiān)測中可見非持續(xù)性室速。但室速的預測價值仍存在爭議。室性心律失常與EF600ms與SCD的危險性有關，QTc越長，發(fā)生心臟事件的危險性越大。有5%正常QT間期100ms和服用受體阻滯劑后不降低者是再發(fā)心臟事件的危險因素，但預測SCD的價值無定論。體表心電圖上出現(xiàn)T波電交替是LQTS患者嚴重電不穩(wěn)定的標志，但是與SCD危險性間確切關系不清楚。心電圖運動試驗對危險分層無幫助。4)、人口統(tǒng)計學參數(shù)：男性患者發(fā)病年齡多早于女性，如果男性20歲時仍無病癥，提示預后較好。成年期

27、出現(xiàn)病癥的女性患者仍然有SCD危險。在分娩后第1年發(fā)生心臟事件的危險性較大，此時即使無病癥也應該給予治療。5)、基因缺陷：LQT3最兇險，受體阻滯劑無效；LQT1和LQT2暈厥多見，但是致死率較低，并且受體阻滯劑有效，LQT1療效更好。J-LN綜合征比RW綜合征出現(xiàn)臨床病癥早、預后差。LQT1運動時尤其是游泳危險性較大；LQT2對噪音比較敏感，尤其是在睡眠或休息時。6)、PES誘導對多數(shù)LQTS無反響，不作為危險分層指標。2、預防無論患者有無病癥或是隱性基因攜帶者，都應減少體力活動，尤其是競技體育運動。LQT1患者應絕對禁止較重體力活動，而LQT3患者那么可適當放寬限制。所有患者均應防止服用延

28、長復極藥物。否那么，無病癥患者服用此類藥物后易發(fā)生TdP。藥物治療主要是受體阻滯劑?？擅黠@降低死亡率，但是還不能到達完全的保護作用，對于曾經(jīng)發(fā)生過心臟驟停病史的患者，SCD的危險性仍然較高。如果患者服用足夠劑量的受體阻滯劑仍有暈厥出現(xiàn)，或患者不愿長期服藥治療，可行左心交感神經(jīng)切除術。LQTS伴有AVB和有心動過緩或停搏依賴性的惡性心律失常的證據(jù)時，應考慮植入心臟起搏器。在LQT3患者，為防止過度的心動過緩，可聯(lián)合應用受體阻滯劑、心臟起搏器。心臟驟停的幸存者應植入ICD。并指/趾兒童患者伴有完全性AVB應植入ICD。有病癥的J-LN綜合征患者應植入ICD。五、主動脈瓣狹窄ASAS可分為先天畸形和

29、獲得性病變。后者包括急性風濕熱和與年齡相關的退行性變。其自然史的典型特征是無病癥期很長。無病癥患者發(fā)生SCD的危險性較低3-5%。AS的臨床表現(xiàn)包括暈厥、心絞痛、呼吸困難。一旦出現(xiàn)病癥，預后急劇惡化，SCD的發(fā)生率達8-34%。AS發(fā)生SCD的機制可能與異常的血管迷走反射、室性快速性心律失常、房室傳導障礙有關。1、危險分層一般根據(jù)瓣膜狹窄或鈣化的程度以及左室肥厚的程度決定是否外科手術治療。頻發(fā)和/或復雜的室性心律失常、晚電位、HRV降低對預測SCD價值有爭議，不作為主動脈瓣置換術的指征。無病癥的患者SCD的危險性較?。坏侨绻橛凶笫夜δ軠p退、運動反響異常暈厥、低血壓或室性心律失常時，建議手術

30、治療。瓣膜置換術后，由于心律失常、BBB、和完全性AVB、左室功能障礙、剩余的左室肥厚和纖維化、并存的冠心病或人工瓣膜功能障礙，仍存在SCD危險。圍手術期出現(xiàn)的一過性完全性AVB并不意味著術后傳導障礙會復發(fā)，危險性低。術前存在傳導障礙、EF降低、和主動脈瓣下室間隔的鈣化，危險性大，常需安裝永久起搏器。2、防治措施中度尤其是重度AS患者，應限制體力活動。防止SCD是AS患者外科手術治療的目的之一。多數(shù)學者主張在病癥出現(xiàn)之后才考慮手術。無病癥的患者應被告知什么是典型病癥和病癥出現(xiàn)后是否需要緊急手術。如果患者擬行CABG，那么可同時考慮主動脈瓣置換術，防止近期再手術。伴有持續(xù)性室速或室顫患者應安裝I

31、CD。應用胺碘酮抗心律失常治療的作用不清楚。六、二尖瓣脫垂MVPMVP是一種預后較好的疾病。但是有報道與SCD有關，多數(shù)為心律失常和室顫。1、危險分層：瓣葉亢長和黏液樣變性是與SCD相關的最重要的超聲心動圖發(fā)現(xiàn)。二尖瓣返流和其嚴重程度與SCD關系不明。下側壁ST段改變與室顫、室速有關。QT 間期延長和QT離散度增加是預測患者發(fā)生心律失常死亡的有用指標。頻發(fā)或復雜的室早被認為是SCD的危險因素，但預后價值未被證實。MVP患者SCD危險性最重要的預測指標是心臟驟停史、早發(fā)SCD家族史、和二尖瓣亢長。2、防治措施：受體阻滯劑和其他抗心律失常藥物目前無前瞻性研究證實在預防SCD中的作用。但是對于有病癥

32、的患者通常首選受體阻滯劑。ICD有心臟驟停史者應考慮植入ICD。七、預激綜合征心電圖表現(xiàn)為預激綜合征的發(fā)生率為0.1-0.3%。預激綜合征患者當房顫通過前傳不應期極短的房室旁道快速沖動心室時那么可能轉變?yōu)槭翌?，導致SCD。在有病癥的預激綜合征患者中，2-11%的患者有SCD發(fā)作史，但在一般人群中發(fā)病率較低，約0.15%/年。1、危險分層：有病癥的心動過速病史、房顫時經(jīng)旁路前傳的RR間期短75ms)對主要心血管事件的預測價值不高，但100ms那么提示患者極度高危，有必要安裝永久起搏器。束支傳導阻滯常發(fā)生在高?；颊咧?，是SCD的一個因素。心臟正常的束支傳導阻滯預后較好；心梗而接受溶栓治療的患者，束

33、支傳導阻滯提示高危。5、急性心梗時的房室傳導障礙：AMI伴傳導障礙的患者，其長期預后主要與心肌損傷的范圍和傳導障礙的類型有關。前壁MI伴持續(xù)性室內(nèi)傳導障礙左前分支阻滯除外，提示預后不良，SCD的危險性增加。需緊急預防性起搏。左束支阻滯伴高度或三度AVB，或右束支傳導阻滯伴左前分支阻滯或左后分支阻滯，常提示預后不良。需緊急預防性起搏。交替發(fā)生的左或右束支阻滯，也是預后不良的情況，需緊急預防性起搏。下壁MI出現(xiàn)的AVB，通常發(fā)生在房室結水平，一般預后良好，除非AVB持續(xù)14-16天以上，否那么不需安裝永久起搏器。6、先天性房室傳導阻滯：在先天性完全性AVB的患者，心率50bpm、QT間期延長、存在器質(zhì)性心臟病，與SCD的危險性增高有關，是安裝起搏器的指征。安裝起搏器能改善先天性完全性AVB患者的生存率。無病癥甚至無器質(zhì)性心臟病的患者，最初的臨床表現(xiàn)可以是SCD，且在任何年齡都可能發(fā)生。SCD的發(fā)生機制可能是心臟停搏后不出現(xiàn)逸搏心律或由于心臟停搏介導發(fā)生室性快速心律失常。7、特殊情況下的竇房結和傳