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1、Mirizzi綜合征Mirizzi綜合征概述Mirizzi綜合征2概述Mirizzi綜合征2因膽囊管或膽囊頸結(jié)石嵌頓或合并炎癥引起肝總管狹窄所致梗阻性黃疸和膽管炎為膽囊結(jié)石的并發(fā)癥之一,也是引起黃疸的一個少見原因發(fā)病率0.71.1%Mirizzi綜合征3因膽囊管或膽囊頸結(jié)石嵌頓或合并炎癥引起肝總管狹窄所致梗阻性黃Mirizzif具備條件與肝總管并行的膽囊管解剖位置異常膽囊管或膽囊頸結(jié)石嵌頓因結(jié)石或合并炎癥引起肝總管狹窄反復(fù)發(fā)作膽管炎可致膽汁性肝硬化Mirizzi綜合征4Mirizzif具備條件與肝總管并行的膽囊管解剖位置異常Mi病因、病理Mirizzi綜合征5病因、病理Mirizzi綜合征5病
2、因膽囊管與肝總管平行膽囊管與肝總管平行移行包裹在同一纖維鞘相鄰兩管有時缺如,僅間隔一層覆有膽管上皮生長的薄的纖維膜Mirizzi綜合征6病因膽囊管與肝總管平行Mirizzi綜合征6病理 合流部結(jié)石:由于長期反復(fù)發(fā)作炎癥使膽囊萎縮,將結(jié)石擠入膽囊管、膽總管與總管匯合口,結(jié)石大部分突出壓迫膽總管影響膽流出現(xiàn)黃疸,一旦并發(fā)炎癥則發(fā)生急性膽管炎Mirizzi綜合征7病理 合流部結(jié)石:由于長期反復(fù)發(fā)作炎癥使膽囊萎縮,將結(jié)石病理 膽囊管結(jié)石:膽囊管結(jié)石嵌頓壓迫肝總管或膽總管,再由于反復(fù)發(fā)作的急性炎癥,將產(chǎn)生膽囊的擴(kuò)張,并致這個區(qū)域涉及的結(jié)構(gòu)發(fā)生炎癥和增厚。炎性腫脹的膽囊逐漸與膽管接近產(chǎn)小粘連并壓迫,從而導(dǎo)
3、致梗阻性黃疸Mirizzi綜合征8病理 膽囊管結(jié)石:膽囊管結(jié)石嵌頓壓迫肝總管或膽總管,再由病理 膽囊萎縮:結(jié)石嵌頓膽囊管,粘連性膽囊萎縮,其特點(diǎn)是膽囊原位向心性萎縮Mirizzi綜合征9病理 膽囊萎縮:結(jié)石嵌頓膽囊管,粘連性膽囊萎縮,其特點(diǎn)是病理 膽囊膽管瘺:嵌頓的結(jié)石將引起膽管壓迫性壞死,當(dāng)結(jié)石穿透毗鄰的膽管時就產(chǎn)個了膽囊膽管瘺。在大多數(shù)膽囊管缺失的病人中,甚至破壞膽管前壁形成更大的瘺,最后結(jié)石逐漸移入膽管,產(chǎn)生膽管的環(huán)形破壞:這種情況在膽囊管與肝總管包繞在向一鞘內(nèi)更易發(fā)生。Mirizzi綜合征10病理 膽囊膽管瘺:嵌頓的結(jié)石將引起膽管壓迫性壞死,當(dāng)結(jié)石分型Mirizzi綜合征11分型Mir
4、izzi綜合征11永川宅和等分型I型:膽囊頸或膽囊管嵌頓結(jié)石引起肝總管狹窄型:膽囊頸或膽囊管嵌頓結(jié)石與肝總管形成膽瘺型:三管匯合部結(jié)石行引起肝總管狹窄: 型:膽囊頸或膽囊管無結(jié)石而是由于膽囊炎的炎癥反應(yīng)引起肝總管狹窄Mirizzi綜合征12永川宅和等分型I型:膽囊頸或膽囊管嵌頓結(jié)石引起肝總管狹窄Mi外科治療方法分型 I型(壓迫狹窄型) 在膽管造影上最多見,以肝總管右側(cè)平滑的弧狀受壓切跡為特征、膽囊管走行異常:Ia型:位于膽囊管或膽囊頸部的結(jié)石嵌頓引起Ib型:存在與肝總管并行的膽囊管,在急性膽囊炎時出腫大的膽囊頸部壓迫肝總管Mirizzi綜合征13外科治療方法分型Mirizzi綜合征13分型型(
5、阻塞型) 肝總管呈不完全性或完全性阻塞,阻塞部位多呈反U型阻塞影像,膽囊炎癥明顯a型:以膽囊頸或膽囊管位于膽管前方、膽管在后方位置的形態(tài)為持征,膽囊管大多開口于膽管的左側(cè)b型:膽囊頸或膽囊管嵌頓結(jié)石壓迫肝總管壞死而與肝總管形成膽瘺c型:三管匯合部結(jié)石引起肝總管狹窄IMirizzi綜合征14分型型(阻塞型) 肝總管呈不完全性或完全性阻塞,阻塞部位分型(高位阻塞型) 類似a型,但膽囊管在高位與肝總管匯合,阻塞肝左右管Mirizzi綜合征15分型(高位阻塞型) 類似a型,但膽囊管在高位與肝總管匯診斷Mirizzi綜合征16診斷Mirizzi綜合征16臨床表現(xiàn)腹痛:多有右上腹疼痛(脹痛、劇痛或絞痛)的
6、反復(fù)發(fā)作的膽道炎癥病史,由于合并有膽管炎,可有發(fā)熱癥狀黃疸:由于結(jié)石壓迫或膽管炎可導(dǎo)致肝總管的不完全或完全性梗阻,2/3病人出現(xiàn)不同程度的梗阻性黃疸IMirizzi綜合征17臨床表現(xiàn)腹痛:多有右上腹疼痛(脹痛、劇痛或絞痛)的反復(fù)發(fā)作的Mirizzi綜合征培訓(xùn)課件Becker提出B超與CT表現(xiàn) 膽囊管以上膽管(包括肝總管)擴(kuò)張 膽囊頸結(jié)石嵌頓 從擴(kuò)張的肝總管突變至結(jié)石以下正常的膽總管 Mirizzi綜合征19Becker提出B超與CT表現(xiàn) 膽囊管以上膽管(包括肝總管)ERCP術(shù)前診斷本病的重要手段特點(diǎn)膽囊萎縮,膽囊壁變厚 膽囊頸以及肝總管擴(kuò)張 膽管偏位,偏側(cè)性充盈缺損,邊緣光滑 擴(kuò)張的膽管突然變
7、成結(jié)石以下正常的膽管 部分病例膽囊不顯影 Mirizzi綜合征20ERCP術(shù)前診斷本病的重要手段特點(diǎn)Mirizzi綜合征20Mirizzi綜合征21Mirizzi綜合征21PTC 檢查價值和ERCP相似,因兩者均屬創(chuàng)傷性檢查手段,有一定的適應(yīng)癥與并發(fā)癥,臨床應(yīng)用受到一定的限制。Mirizzi綜合征22PTC 檢查價值和ERCP相似,因兩者均屬創(chuàng)傷性檢查MRCP克服ERCP與PTC的不足 不僅可顯示膽道情況,還可觀察其周圍解剖結(jié)構(gòu)的改變具有非侵襲性、患者依從性好、無需造影劑,明顯提高術(shù)前診斷率 Mirizzi綜合征23MRCP克服ERCP與PTC的不足 Mirizzi綜合征23(五)MRCP 克
8、服ERCP與PTC的不足 不僅可顯示膽道情況,還可觀察其周圍解剖結(jié)構(gòu)的改變 具有非侵襲性、患者依從性好、無需造影劑 能明顯提高M(jìn)D術(shù)前診斷率 Mirizzi綜合征24(五)MRCP 克服ERCP與PTC的不足 Miriz鑒別診斷 Mirizzi:膽管偏位、偏側(cè)性充盈缺損、邊緣光滑膽管癌:急劇向狹窄部移行狹窄范圍較長,邊緣不規(guī)則,可有肝門腫塊及肝內(nèi)轉(zhuǎn)移病灶Mirizzi綜合征25鑒別診斷 Mirizzi:膽管偏位、偏側(cè)性充盈缺損、邊緣光滑治療Mirizzi綜合征26治療Mirizzi綜合征26非手術(shù) 黃疸在型時經(jīng)治療后多可短期內(nèi)消退,型和型多呈進(jìn)行性黃疸,有必要時先行PTCD減黃,為手術(shù)進(jìn)行準(zhǔn)備,特別是對急性重癥膽管炎,必須先膽管引流:膽管炎嚴(yán)重及病情危重者可考慮經(jīng)皮肝膽囊引流術(shù)(PTGBD)Mirizzi綜合征27非手術(shù) 黃疸在型時經(jīng)治療后多可短期內(nèi)消退,型和型多手術(shù)治療 該病的治療原則要求切除膽囊,取凈結(jié)石,解除梗阻,修補(bǔ)膽管缺損及通暢膽汁引流。由于膽囊管周圍反復(fù)發(fā)生的炎癥可致組織嚴(yán)重粘連,手術(shù)時極易造
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