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1、鼻腔鼻竇造釉細胞瘤基地住院醫(yī) 張晶鼻腔鼻竇造釉細胞瘤1鼻腔鼻竇造釉細胞瘤基地住院醫(yī) 張晶鼻腔鼻竇造釉細胞瘤1造釉細胞瘤概述牙源性良性腫瘤最常見類型,占63%口腔頜面部常見腫瘤,占3%多數(shù)來源于造釉器或牙板殘余上皮也可源于口腔黏膜上皮基底細胞或含牙囊腫和角化囊腫的襯里上皮屬臨界性腫瘤鼻腔鼻竇造釉細胞瘤2造釉細胞瘤概述牙源性良性腫瘤最常見類型,占63%鼻腔鼻竇造釉臨床表現(xiàn)好發(fā)于20-40歲,無明顯性別差異好發(fā)于下頜骨,70%位于磨牙區(qū)和升支部發(fā)生于上頜骨僅占10%,可累及鼻腔,上頜竇和眼眶生長緩慢,病程長早期無自覺癥狀后期瘤體增大可導(dǎo)致頜骨膨脹,引起畸形和功能障礙局部浸潤多次復(fù)發(fā)可導(dǎo)致惡變鼻腔鼻竇

2、造釉細胞瘤3臨床表現(xiàn)好發(fā)于20-40歲,無明顯性別差異鼻腔鼻竇造釉細胞瘤臨床分型Gardner分型(1996)一般型,單囊型,外周型WHO分型(2005)一般型(多囊型和實體型),單囊型,周邊型,促結(jié)締組織增生型,惡性型(造釉細胞瘤癌)我國分型一般型,單囊型,周邊型鼻腔鼻竇造釉細胞瘤4臨床分型Gardner分型(1996)鼻腔鼻竇造釉細胞瘤4臨床分型與預(yù)后一般型(多囊型和實體型)發(fā)生于頜骨內(nèi),局部浸潤性強,沿哈弗管以生芽或生根的方式侵襲性生長,破壞骨皮質(zhì)侵襲周圍組織,手術(shù)后易復(fù)發(fā),應(yīng)行根治性手術(shù)單囊型預(yù)后較好惡性型早期轉(zhuǎn)移傾向高,可危及生命,必須根治性治療周邊型報道少,需進一步隨訪調(diào)查,研究顯

3、示與頜面部基底細胞癌性質(zhì)相似,有侵襲性鼻腔鼻竇造釉細胞瘤5臨床分型與預(yù)后一般型(多囊型和實體型)鼻腔鼻竇造釉細胞瘤5影像學(xué)分型多房型:有清晰骨間隔,分房大小不等蜂窩型:由大小基本相同的小分房組成單房型:單房囊狀影像,邊緣分葉狀局部惡性征型:頜骨無膨脹,相鄰骨皮質(zhì)和房間隔消失鼻腔鼻竇造釉細胞瘤6影像學(xué)分型多房型:有清晰骨間隔,分房大小不等鼻腔鼻竇造釉細胞影像學(xué)分型與預(yù)后單房型囊壁較完整,局部浸潤性弱,周邊骨質(zhì)受累程度小,手術(shù)后殘余少,復(fù)發(fā)率低蜂窩型,多房型,局部惡性征型破壞性和浸潤性強,術(shù)后易殘留,易復(fù)發(fā),多次復(fù)發(fā)可導(dǎo)致惡變,首選根治性手術(shù)鼻腔鼻竇造釉細胞瘤7影像學(xué)分型與預(yù)后單房型鼻腔鼻竇造釉細

4、胞瘤7病理分型濾泡型,叢狀型,棘皮瘤型,顆粒細胞型,基底細胞型同一腫瘤不同部分可表現(xiàn)出不同組織學(xué)圖像不同組織學(xué)類型與生物學(xué)行為之間是否存在關(guān)系尚有爭論研究發(fā)現(xiàn)叢狀型惡性度較低濾泡型和棘皮細胞型內(nèi)有鱗狀化生,局部侵襲性強,復(fù)發(fā)率高鼻腔鼻竇造釉細胞瘤8病理分型濾泡型,叢狀型,棘皮瘤型,顆粒細胞型,基底細胞型鼻腔治療方法主要采取手術(shù)治療手術(shù)切除不徹底容易復(fù)發(fā)多次復(fù)發(fā)可導(dǎo)致惡變分為保守型手術(shù)和根治性手術(shù)手術(shù)方式的選擇綜合考慮年齡,腫瘤部位,臨床及病理分型等手術(shù)修復(fù)放,化療冷凍治療鼻腔鼻竇造釉細胞瘤9治療方法主要采取手術(shù)治療鼻腔鼻竇造釉細胞瘤9保守型手術(shù)-刮除術(shù)手術(shù)只去除瘤體,不涉及相鄰的骨質(zhì)可最大程度

5、的保存骨組織,減少術(shù)后畸形,利于容貌和功能的保存術(shù)后復(fù)發(fā)率較高,多次復(fù)發(fā)可導(dǎo)致惡變適應(yīng)癥病理上叢狀型腫瘤局部侵襲性較弱,可刮除影像學(xué)上單囊型可首選刮除術(shù)兒童組織學(xué)上以叢狀型多見,可首選刮除術(shù)鼻腔鼻竇造釉細胞瘤10保守型手術(shù)-刮除術(shù)手術(shù)只去除瘤體,不涉及相鄰的骨質(zhì)鼻腔鼻竇造根治性手術(shù)去除造釉細胞瘤瘤體,同時去除可能有瘤細胞存在的腫瘤周邊骨質(zhì),確保無瘤體殘留通常瘤外0.5cm擴大切除術(shù),必要時采用上頜骨,下頜骨部分切除術(shù)和全切術(shù)缺點:面部畸形,功能障礙,修復(fù)困難鼻腔鼻竇造釉細胞瘤11根治性手術(shù)去除造釉細胞瘤瘤體,同時去除可能有瘤細胞存在的腫瘤根治性手術(shù)適應(yīng)癥影像學(xué)為蜂窩型,多房型及局部惡性征型,破

6、壞性和浸潤性強,首選根治性手術(shù)多次復(fù)發(fā),病程較長病例可惡變,原發(fā)腫瘤迅速生長,并通過血管,淋巴管等途徑轉(zhuǎn)移,常見部位為肺,原發(fā)灶應(yīng)采取根治性手術(shù),手術(shù)放,化療發(fā)病部位:上頜骨皮質(zhì)骨較薄,骨質(zhì)疏松血運豐富,利于腫瘤擴散,切接近眶底,顱底,擴散可引起嚴重后果,首選根治術(shù)下頜骨腫瘤若已累及周圍軟組織或骨膜,示局部擴散明顯,應(yīng)首選根治性手術(shù)鼻腔鼻竇造釉細胞瘤12根治性手術(shù)適應(yīng)癥影像學(xué)為蜂窩型,多房型及局部惡性征型,破壞性手術(shù)修復(fù)以自體骨為主要修復(fù)材料游離自體骨移植簡單易行,軟組織形態(tài)恢復(fù)效果欠佳,有感染可能血管化骨肌皮瓣應(yīng)用增多常用的為髂骨及腓骨肌皮瓣牽引成骨術(shù)鼻腔鼻竇造釉細胞瘤13手術(shù)修復(fù)以自體骨為

7、主要修復(fù)材料鼻腔鼻竇造釉細胞瘤13復(fù)發(fā)及防治復(fù)發(fā)的根本原因是手術(shù)切除不徹底局部侵襲性生長,骨小梁間隙侵襲是術(shù)后復(fù)發(fā)的主要原因復(fù)發(fā)率約50-90%,常需二次或三次手術(shù)復(fù)發(fā)病例應(yīng)采用根治性手術(shù)鼻腔鼻竇造釉細胞瘤14復(fù)發(fā)及防治復(fù)發(fā)的根本原因是手術(shù)切除不徹底鼻腔鼻竇造釉細胞瘤1其他治療放化療必要性存在爭議腫瘤復(fù)發(fā)導(dǎo)致惡變或惡性度高的造釉細胞癌原發(fā)灶采用根治性手術(shù),局部輔以放化療和全身化療是必要的冷凍治療機制:直接殺傷瘤細胞,影響細胞膜滲透作用,導(dǎo)致電解質(zhì)紊亂,使術(shù)后周邊骨質(zhì)內(nèi)非正常細胞失活,通過局部壞死,骨再生,骨重建修復(fù)骨創(chuàng)面需進一步研究鼻腔鼻竇造釉細胞瘤15其他治療放化療鼻腔鼻竇造釉細胞瘤15病例

8、回顧患者,女性,36歲主訴:右側(cè)鼻腔腫物術(shù)后2個月現(xiàn)病史:2月前因“右鼻腔腫物”于外院行“全麻鼻內(nèi)鏡下右鼻腔腫物切除術(shù)”術(shù)后病理考慮“低度惡性,不除外異位造釉細胞纖維肉瘤”術(shù)后2周復(fù)查發(fā)現(xiàn)右側(cè)鼻腔腫瘤鼻堵,流涕,涕中帶血,右側(cè)額部,頰部脹痛鼻腔鼻竇造釉細胞瘤16病例回顧患者,女性,36歲鼻腔鼻竇造釉細胞瘤16查體及輔助檢查一般檢查:生命體征平穩(wěn)??撇轶w:右側(cè)鼻腔充滿紅色腫物,腫物表面附著大量粘液血性分泌物,腫物表面不平,未發(fā)現(xiàn)明顯根蒂部,觸之軟,易出血鼻竇增強CT:右側(cè)鼻腔,篩竇部分結(jié)構(gòu)缺失,右側(cè)額,篩,蝶,上頜竇軟組織密度影,左側(cè)上頜竇,篩竇軟組織影鼻腔鼻竇造釉細胞瘤17查體及輔助檢查一般檢查:生命體征平穩(wěn)鼻腔鼻竇造釉細胞瘤17診療經(jīng)過患者年齡較輕,腫瘤主要局限于右側(cè)鼻腔,篩竇,考慮鼻內(nèi)鏡下手術(shù)術(shù)中首先去除腫瘤鼻腔大部分,暴露解剖結(jié)構(gòu),由前向后逐漸分離切除腫瘤,開放篩竇,上頜

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