黃疸診斷思路課件

1、 黃疸的診斷思路 黃疸診斷思路 黃疸的診斷思路 黃疸診斷思路黃疸 Jaundice指由于膽紅素代謝障礙,使血清中膽紅素含量增高, 并伴有皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征嬰兒黃疸（TCB 5.0mg/dl)黃疸診斷思路黃疸 Jaundice指由于膽紅素代謝障礙,使血清中膽紅素黃疸診斷思路黃疸診斷思路黃疸的分類(lèi)根據(jù)新生兒期分類(lèi)：生理性黃疸 病理性黃疸根據(jù)黃疸發(fā)生部位：肝前性 肝性 肝后性 黃疸診斷思路黃疸的分類(lèi)根據(jù)新生兒期分類(lèi)：生理性黃疸黃疸診斷思路黃疸的分類(lèi)：依發(fā)生部位部 位機(jī) 制原 因肝前性 膽紅素生成過(guò)多溶血性肝 性 處理膽紅素能力下降肝細(xì)胞性肝后性膽紅素排泄障礙梗阻性黃疸診斷思路黃疸的分類(lèi)

2、：依發(fā)生部位部 位機(jī) 制原 因肝黃疸的實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目 溶血性肝細(xì)胞性膽汁淤積性結(jié)合膽紅素非結(jié)合膽紅素丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶門(mén)冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶堿性磷酸酶谷氨酰基轉(zhuǎn)移酶膽汁酸尿膽紅素尿膽原血紅蛋白黃疸診斷思路黃疸的實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目 肝前性黃疸（嬰兒常見(jiàn)肝前性黃疸的原因）母乳性黃疸（停母乳72小時(shí)）紅細(xì)胞酶的缺乏：G-6-PD，丙銅酸激酶 缺乏等（新生兒篩查） 紅細(xì)胞形態(tài)異常：遺傳性球形/橢圓形/口形紅細(xì)胞增多癥等（紅細(xì)胞鏡檢）血紅蛋白?。旱刂泻Ｘ氀龋ㄑＲ?guī)/地中海貧血基因篩查）自身免疫性溶血（Coombs試驗(yàn)）黃疸診斷思路肝前性黃疸（嬰兒常見(jiàn)肝前性黃疸的原因）黃疸診斷思路嬰兒肝炎綜合征肝性+肝后性黃膽肝或肝脾腫

3、大肝功能異常黃疸診斷思路嬰兒肝炎綜肝性+肝后性肝或肝脾肝功能異常黃疸診斷思路嬰兒肝炎綜合征病因分類(lèi)感染性：病毒 細(xì)菌 其他非感染性：先天性代謝缺陷病 先天性代謝缺陷病 毒性作用 黃疸診斷思路嬰兒肝炎綜合征病因分類(lèi)感染性：病毒黃疸診斷思路一感染:（一）病毒感染(viral infection)： 1 巨細(xì)胞病毒(CMV) 2 肝炎病毒(HAV、HBV、HCV) 3 EBV(Epstein-Bar virus, EBV) 4 風(fēng)疹病毒(Rubella virus，RV) 5 單純皰疹病毒(HSV ) 6 腸道病毒(柯薩奇病毒B組、埃可病毒) 7 HIV 黃疸診斷思路一感染:黃疸診斷思路（二）細(xì)菌感

4、染： 1. 病原菌：常見(jiàn)為金黃色葡萄球菌、大腸桿菌、沙門(mén)氏菌屬、表皮葡萄球菌、鏈球菌等 2. 機(jī) 理： 敗血癥引起的中毒性肝炎 3. 常見(jiàn)侵入門(mén)戶：口腔、臍部、呼吸道、泌 尿道黃疸診斷思路黃疸診斷思路 （三）其它感染：弓形體、梅毒螺旋體、真菌、HIV 黃疸診斷思路 （三）其它感染：弓形體、梅毒螺旋體、真菌、HIV黃疸診斷思二、非感染（一）先天性代謝缺陷病 1、碳水化合物代謝障礙 如：半乳糖血癥、果糖不耐受癥 糖原累積癥 2、氨基酸代謝障礙 如：酪氨酸血癥 3、脂類(lèi)代謝障礙 如：尼曼-匹克病、高雪病 4、膽紅素及膽汁酸代謝異常 如：Citrin缺乏癥、進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥(PFIC) 5、

5、其它代謝障礙 如：1-抗胰蛋白酶缺乏癥、肝豆?fàn)詈俗冃?黃疸診斷思路二、非感染黃疸診斷思路（二）先天性膽管畸形1. 先天性膽道閉鎖 分 類(lèi)： 肝內(nèi)、肝外膽管閉鎖 病 因： 先天性感染（80%） 先天性膽管發(fā)育停頓（20%） 2. 先天性膽管擴(kuò)張 分 類(lèi)：肝內(nèi)、肝外膽管擴(kuò)張，肝外膽管的 囊性擴(kuò)張（先天性膽總管囊腫） 病 因：先天性感染、先天性膽管發(fā)育異常3. Caroli病:先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥,常染色體隱性遺傳黃疸診斷思路黃疸診斷思路（三）毒性作用如藥物、腸外營(yíng)養(yǎng)相關(guān)性膽汁淤積癥等黃疸診斷思路（三）毒性作用黃疸診斷思路肝功能間接膽紅素增高直接膽紅素增高Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性HCT，網(wǎng)織紅抗體陽(yáng)性（

6、Rh,A,B等）有核紅細(xì)胞或球形紅細(xì)胞口服退黃合劑及肝酶誘導(dǎo)劑（母乳性黃疸）免疫性溶血Coombs試驗(yàn)陰性HCT網(wǎng)織紅血涂片有溶血改變HCT或網(wǎng)織紅或HCT網(wǎng)織紅血涂片正常HCT 網(wǎng)織紅或藥物紅細(xì)胞酶缺陷紅細(xì)胞膜缺陷血紅蛋白病感染生理性黃疸母乳性黃疸代謝因素其他紅細(xì)胞增多癥黃疸診斷步驟：黃疸診斷思路肝功能間接膽紅素增高直接膽紅素增高Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性口服直接膽紅素增高（嬰兒肝炎綜合征）肝功、TORCH、EB病毒、肝炎病毒、血培養(yǎng)、肝膽B(tài)超、肝膽MRCP、銅藍(lán)蛋白、遺傳代謝性疾病篩查、凝血功能肝脾增大，便白，尿黃；TBA、ALT、腹部B超、肝膽MRCP、必要時(shí)核素檢查肝膽疾病膽道閉鎖Carol

7、i病膽總管囊腫（外科手術(shù)）TORCH、EB病毒、肝炎病毒、血培養(yǎng)、ALT病毒性感染（抗病毒、保肝、降酶）家族史多系統(tǒng)受累（遺傳性疾病篩查、銅藍(lán)蛋白、甲狀腺功能）遺傳代謝疾病半乳糖血癥酪氨酸血癥高蛋氨酸血癥1-抗胰蛋白酶缺乏癥Citrin缺乏癥甲減TPN相關(guān)性肝炎腸外營(yíng)養(yǎng)病史肝脾增大、ALT、TBA黃疸診斷思路直接膽紅素增高（嬰兒肝炎綜合征）肝功、TORCH、EB病毒、治療(Treatment)一、病因治療： 1積極控制細(xì)菌感染：使用廣譜抗生素 2抗病毒治療：更昔洛韋 3遺傳代謝性疾?。猴嬍痴{(diào)整 4. 先天性膽道畸形：及早手術(shù)治療。 二、對(duì)癥治療： 1保肝、利膽、退黃 還原型谷光甘肽、復(fù)方甘草酸酐 思美泰 、熊去氧膽酸、激素 退黃合劑等，必要時(shí)補(bǔ)充白蛋白 2補(bǔ)充VitA 、 D 、E 、 K，腸道益生菌