成人斯蒂爾病醫(yī)學(xué)課件

1、成人斯蒂爾病的診斷與鑒別診斷成人斯蒂爾病的診斷與鑒別診斷流行病學(xué)資料患病率：6.9/100.000（挪威，2000） 10/100.000/年（日本）發(fā)病率：23/100.000（日本） 12/100.000（法國）女性男性1625歲，3545歲（75%39）肌痛關(guān)節(jié)炎咽痛皮疹體重下降淋巴結(jié)腫大脾腫大漿膜炎腹痛肝大心包炎肺炎 發(fā)生率（%）98100831008498889450928790197648744555235394829442437931臨 床 表 現(xiàn) 臨床表現(xiàn) 少 見 表 現(xiàn)脫發(fā)皮下結(jié)節(jié)急性肝衰竭心臟瓣膜病變彌漫性血管內(nèi)凝血嗜血細(xì)胞綜合征淀粉樣變（炎性反應(yīng)長期未能控制）少 見 表

2、現(xiàn)脫發(fā)臨床表現(xiàn)-應(yīng)有盡有 系 統(tǒng) 消化系統(tǒng) 循環(huán)系統(tǒng) 呼吸系統(tǒng) 血液系統(tǒng) 神經(jīng)系統(tǒng) 其它 表 現(xiàn)急性肝炎，急性/亞急性重肝 心包炎（心包填塞），心肌炎，瓣膜損害 胸腔積液，肺炎，ARDS DIC，純紅再障，溶貧 腦梗塞樣表現(xiàn)，無菌性腦膜炎，聽神經(jīng)損害 鼻中隔穿孔，血管神經(jīng)性水腫 臨床表現(xiàn)-應(yīng)有盡有 系 統(tǒng) 發(fā) 熱每天一次或兩次，也可無規(guī)律66%患者40 持續(xù)2-4小時發(fā)熱間歇體溫正?；虻陀谡?，一般情況好常伴抗生素治療無效的咽痛常見的不明原因發(fā)熱之一發(fā) 熱每天一次或兩次，也可無規(guī)律皮 疹粉紅色斑疹或斑丘疹分布廣泛時隱時現(xiàn)，晝伏夜出，常與發(fā)熱相伴不伴瘙癢Koebner現(xiàn)象：可由熱或搔抓誘發(fā)皮膚活

3、檢：血管周圍單核細(xì)胞浸潤 角元細(xì)胞壞死，中性粒細(xì)胞浸潤皮 疹粉紅色斑疹或斑丘疹關(guān) 節(jié) 炎可能被系統(tǒng)表現(xiàn)掩蓋與其它癥狀可不平行病初易出現(xiàn)可能僅短暫出現(xiàn)常為非致畸性，多關(guān)節(jié)炎關(guān) 節(jié) 炎可能被系統(tǒng)表現(xiàn)掩蓋 受累關(guān)節(jié)膝腕踝肘近端指間關(guān)節(jié)肩掌指關(guān)節(jié)指關(guān)節(jié)遠(yuǎn)指關(guān)節(jié)髖頸顳下頜關(guān)節(jié)趾間關(guān)節(jié) 發(fā)生率（%）847457504743341918141183 受累關(guān)節(jié) 嚴(yán)重并發(fā)癥嗜血細(xì)胞綜合征 DIC、呼吸窘迫、多臟器功能衰竭 AOSD患者出現(xiàn)2系或3系血細(xì)胞減少 骨穿見嗜血細(xì)胞急性肝衰竭DIC-常見于出現(xiàn)嚴(yán)重肝損害的AOSD患者多臟器功能衰竭 嚴(yán)重并發(fā)癥嗜血細(xì)胞綜合征實(shí)驗室檢查 實(shí)驗室檢查ESR（50mm/h）白細(xì)

4、胞升高（1240109/L）貧血中性粒細(xì)胞增加（80%）低蛋白血癥肝酶升高血小板增多出現(xiàn)率（%）96-10071-9759-9255-8844-8535-8552-62實(shí)驗室檢查 實(shí)驗室檢查出現(xiàn)率（%）實(shí)驗室檢查RF及ANA陰性血培養(yǎng)陰性血清鐵蛋白明顯升高（常1000ug/ml）C反應(yīng)蛋白常高于10倍正常上限IL-18可用于診斷和監(jiān)測病情活動實(shí)驗室檢查RF及ANA陰性鐵蛋白（SF）一種由24個非共價鏈連接的亞單位組成的、分子量大約為450 000的大球形蛋白強(qiáng)大的鐵結(jié)合和儲備能力（顯示鐵儲備的標(biāo)志）SF升高的機(jī)制：尚不清楚：（1）肝臟損害時由肝細(xì)胞釋放（2）由細(xì)胞因子誘導(dǎo)產(chǎn)生（3）鐵蛋白受體下

5、降和CRP一樣，可作為全身炎性反應(yīng)中由肝臟產(chǎn)生的一種陽性反應(yīng)蛋白AOSD患者SF水平顯著高于其他炎癥性疾病AF大于1500ug/L時有助于排除其他發(fā)熱性炎性疾病鐵蛋白（SF）一種由24個非共價鏈連接的亞單位組成的、分子量放射學(xué)檢查多數(shù)正常病程長者可出現(xiàn)軟骨侵蝕、關(guān)節(jié)間隙狹窄腕、頸椎、髖、膝均可受累533%的患者進(jìn)展迅速M(fèi)RI？放射學(xué)檢查多數(shù)正常病 理 無特異性，非診斷依據(jù)滑膜：非特異性滑膜炎淋巴結(jié)：漿細(xì)胞、多形柱白細(xì)胞浸潤及反應(yīng)性增生，少數(shù)壞死性淋巴結(jié)炎皮膚：皮膚膠原纖維水腫、血管周圍有炎細(xì)胞浸潤肌肉：水腫肝臟：肝細(xì)胞變性壞死，炎細(xì)胞浸潤病 理 無特異性，非診斷依據(jù)常用診斷標(biāo)準(zhǔn)（日本標(biāo)準(zhǔn)）主要

6、標(biāo)準(zhǔn) 關(guān)節(jié)痛2周 發(fā)熱39，間歇1周 典型皮疹 WBC10109/L（中性粒細(xì)胞80%）次要標(biāo)準(zhǔn) 咽痛 淋巴結(jié)腫大或脾腫大 肝功異常 ANA和RF陰性排除 感染 惡性腫瘤 其它風(fēng)濕病診斷： 符合5條標(biāo)準(zhǔn)（至少2條 主要標(biāo)準(zhǔn)） 敏感性：93.5%常用診斷標(biāo)準(zhǔn)（日本標(biāo)準(zhǔn)）主要標(biāo)準(zhǔn)排除Cush標(biāo)準(zhǔn)1、發(fā)熱（39）2、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎3、RF1:804、ANA39 關(guān)節(jié)痛 一過性紅斑 咽炎 中性粒細(xì)胞80% 糖化鐵蛋白20%次要標(biāo)準(zhǔn) 斑丘疹 白細(xì)胞10109/L診斷： 4條主要標(biāo)準(zhǔn) 3條主要標(biāo)準(zhǔn)+2條次要標(biāo)準(zhǔn)常用診斷標(biāo)準(zhǔn)主要標(biāo)準(zhǔn)診斷：鑒別診斷 多種多樣（感染、腫瘤、CTD、血管炎）發(fā)熱、WBC升高-各種感染、敗血癥淋巴結(jié)腫大-淋巴瘤、傳單多系統(tǒng)損害-SLE關(guān)節(jié)炎-RA中樞系統(tǒng)表現(xiàn)-腦炎、腦膜炎肝功能異常、發(fā)熱-肝炎、肝膿腫腹痛-急腹癥鑒別診斷 多種多樣（感染、腫瘤、CTD、血管炎）治 療經(jīng)驗用藥有爭議，缺乏詢證醫(yī)學(xué)證據(jù)包括：NSAIDs：首選激素：潑尼松0.51mg/kg/d，約88%患者需要DMARDs：HCQ免疫抑制劑：MTX/CTX/AZA/CsA