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文檔簡(jiǎn)介

1、間質(zhì)性腎炎專題知識(shí)講座病歷患兒,男,1歲8月。主訴:肉眼血尿半月余。病史:入院前20余日先后患急性喉炎、急性腹瀉病。 病后3日,發(fā)現(xiàn)尿色異常,為洗肉水樣。 無(wú)尿頻、尿急、尿痛,無(wú)明顯少尿。 無(wú)惡心、嘔吐,無(wú)抽搐,家長(zhǎng)未予關(guān)注。 入院前34日患兒雙眼瞼輕度水腫。于2010-11-8 以“急性腎小球腎炎(性質(zhì)待查)”收入院。 病程中間斷應(yīng)用仙力素,喜炎平,阿奇,病毒唑 (用藥不規(guī)律,劑量不詳)。 非甾體抗炎藥先后口服35次(尼美舒利,安瑞 克,量不詳)。 病程中患兒睡眠、飲食尚可。2間質(zhì)性腎炎專題知識(shí)講座病歷入院查體:T:37,P:100次/分,R:26次/分,Bp:120/90mmHg(查體不合

2、作)。一般狀態(tài)可,雙眼瞼水腫。無(wú)皮疹,無(wú)出血點(diǎn),淺表無(wú)淋巴結(jié)腫大,咽充血,雙扁桃體度腫大。心肺正常,腹平軟,肝脾無(wú)腫大,麥?zhǔn)宵c(diǎn)無(wú)壓痛,Murphy征陰性,雙輸尿管壓痛(),肋脊點(diǎn)壓痛(),雙腎區(qū)叩擊痛()。四肢關(guān)節(jié)活動(dòng)自如,關(guān)節(jié)無(wú)腫脹疼痛。髕骨可觸及,指甲正常,雙下肢無(wú)水腫。中樞神經(jīng)系統(tǒng)查體無(wú)異常。3間質(zhì)性腎炎專題知識(shí)講座尿常規(guī)第3日第12日第18日第28日尿顏色濁度黃色微混黃色微混黃色微混黃色微混尿比重(1.0151.025)1.0211.0171.0231.011尿膽原+1正常正常正常尿白細(xì)胞HPF12.94.74.71.0尿蛋白+3+1+2+尿紅細(xì)胞/HPF6477731.8165771

3、4.24間質(zhì)性腎炎專題知識(shí)講座入院輔助檢查血常規(guī)白細(xì)胞:7.7109/L(410)中性粒百分比:65.3%淋巴百分比:25.7%Hb:127g/L(110160)PLT:227109/L(100300)便常規(guī):正常生化系列肝功:堿性磷酸酶190 U/L(35150)前白蛋白151 mg/L(170420)腎功:血肌酐30mol/L(44110)心肌酶:碳酸氫鹽:17.9 mmol/L-羥丁酸脫氫酶:271 IU/L乳酸脫氫酶:281 IU/L甘油三酯:0.55 mmol/L離子:無(wú)機(jī)磷:1.84 mmol/L5間質(zhì)性腎炎專題知識(shí)講座輔助檢查尿2-微球蛋白 :(0300)入院第3日:231.1g

4、L入院第22日: 321.6gL 24h尿蛋白定量(0100)入院第3日:1510mg/l入院第22日:914mg/l血2-微球蛋白 (7301600)入院第3日: 1962.6gL 入院第22日:1099.5 gL 24h尿肌酐(44110)入院第3日:2396mol/L入院第22日:5504mol/L 6間質(zhì)性腎炎專題知識(shí)講座入院輔助檢查ASO:52.8IU/ml(0200)補(bǔ)體C3:1.03g/l(0.91.8),補(bǔ)體C4:0.22g/l(0.10.4)HCMV-IgM陰性, HCMV-IgG陰性CRP:3.16mg/l(05)血沉:10mmol/hANA譜:陰性乙肝:HBsAb(+)H

5、BcAb(+)HBV-DNA2.676e+003(0.00copies/ml)免疫球蛋白: IgG:3.770 g/L(716) IgA:0.224 g/L (0.74) IgM:0.982 g/L (0.42.3)mp-Ab:陰性凝血象正常眼底:7間質(zhì)性腎炎專題知識(shí)講座家族史否認(rèn)家族遺傳性腎小球疾病母親乙肝:HBsAg(+)HBcAb(+)HBeAb(+),HBV-DNA:0.000父親乙肝五項(xiàng):陰性母親:腎功正常,ANA譜陰性尿顏色濁度尿比重尿膽原尿蛋白尿紅細(xì)胞父親黃色清晰1.024正常2.8母親黃色清晰1.012正常+2135.88間質(zhì)性腎炎專題知識(shí)講座雙腎彩超左腎7.53.9,被膜完整

6、,實(shí)質(zhì)回聲增高,實(shí)質(zhì)與集合系統(tǒng)界限清,集管區(qū)排列規(guī)則,未見(jiàn)結(jié)石與分離左腎7.43.2,被膜完整,實(shí)質(zhì)回聲增高,實(shí)質(zhì)與集合系統(tǒng)界限清,集管區(qū)排列規(guī)則,未見(jiàn)結(jié)石與分離膀胱充盈良好,壁光滑,不厚,內(nèi)透聲清晰診斷:雙腎彌漫性改變9間質(zhì)性腎炎專題知識(shí)講座初步印象診斷急性腎炎綜合征(不除外間質(zhì)性腎炎,乙肝相關(guān)性腎炎)鑒別診斷: 原發(fā)性腎小球疾?。烘溓蚓腥竞竽I小球腎炎 腎病綜合征 IgA腎病 繼發(fā)性腎小球疾?。豪钳徯阅I炎 紫癜性腎炎 急性間質(zhì)性腎炎 乙肝相關(guān)性腎炎 遺傳性腎小球疾病:Alport綜合征 薄基膜腎病 甲髕綜合征10間質(zhì)性腎炎專題知識(shí)講座此患兒的鑒別診斷急性鏈球菌感染后腎小球腎炎5-10歲多見(jiàn)

7、,50mg/kg低蛋白血癥:血漿白蛋白30g/L高脂血癥:血漿膽固醇5.7mmol/L一定程度的水腫12間質(zhì)性腎炎專題知識(shí)講座鑒別診斷原發(fā)性IgA腎病上呼吸道或腸道等感染期出現(xiàn)發(fā)作性肉眼血尿或鏡下血尿,可伴蛋白尿(13天)35%50%血清IgA升高腎活檢免疫熒光檢查腎小球系膜區(qū)和(或)毛細(xì)血管袢有以IgA為主的免疫球蛋白13間質(zhì)性腎炎專題知識(shí)講座鑒別診斷:遺傳性腎小球疾病Alport綜合征:腎臟病變(血尿及進(jìn)行性腎功不全)眼耳病變(高頻性神經(jīng)性耳聾、前錐形晶狀體和黃斑周?chē)咨w粒沉積)典型的腎小球基底膜病變家族史薄基膜?。簾o(wú)癥狀性血尿腎功能始終正常而無(wú)眼、耳病變家族史指甲-髕骨綜合征:指甲發(fā)育

8、不良及骨關(guān)節(jié)發(fā)育不全無(wú)耳聾和眼病蛋白尿、鏡下血尿、水腫和高血壓家族史14間質(zhì)性腎炎專題知識(shí)講座鑒別診斷狼瘡性腎炎有遺傳傾向符合SLE診斷標(biāo)準(zhǔn),如特征性免疫學(xué)指標(biāo)(ANA譜)等多系統(tǒng)損害(發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛、狼瘡腦病等)腎活檢病理學(xué)改變白金耳環(huán),滿堂亮現(xiàn)象,毛細(xì)血管纖維素樣壞死15間質(zhì)性腎炎專題知識(shí)講座鑒別診斷急性間質(zhì)性腎炎1、全身過(guò)敏表現(xiàn) 常見(jiàn)藥疹、藥物熱及外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多,有時(shí)還可見(jiàn)關(guān)節(jié)痛或淋巴結(jié)腫大。而由非甾體抗炎藥引起者全身過(guò)敏表現(xiàn)常不明顯。2、尿化驗(yàn)異常 常出現(xiàn)無(wú)菌性白細(xì)胞尿(可見(jiàn)白細(xì)胞管型,早期還可發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞尿)、血尿及蛋白尿。蛋白尿多為輕度,但是非甾體抗炎藥引起腎小球微

9、小病變時(shí),可出現(xiàn)大量蛋白尿(3.5g/d),乃至腎病綜合征3、腎功能損害 常出現(xiàn)少尿或非少尿性急性腎衰竭,并常因腎小管功能損害出現(xiàn)腎性糖尿、低比重尿及低滲透壓尿4、腎組織活檢顯示腎小管間質(zhì)以充血、水腫、白細(xì)胞浸潤(rùn)及腎小管壞死、再生為主,腎小球病變輕微17間質(zhì)性腎炎專題知識(shí)講座急性間質(zhì)性腎炎(急性腎小管-間質(zhì)性腎炎)急性間質(zhì)性腎炎,又稱急性腎小管間質(zhì)性腎炎,是由多種病因引起,起病急驟,以腎間質(zhì)水腫和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)為主要病理表現(xiàn),以腎小管功能障礙和濾過(guò)功能下降為主要臨床特點(diǎn)的一組臨床病理綜合征,腎小球和腎血管多正?;蜉p度病變。18間質(zhì)性腎炎專題知識(shí)講座何為腎臟間質(zhì)?分布在腎小球和腎小管之間的疏松結(jié)締

10、組織,包括血管,神經(jīng),淋巴管,是腎臟的支持組織。分布在腎皮質(zhì)的間質(zhì)少而疏松,分布在髓質(zhì)的間質(zhì)多,尤其是腎椎體尖端乳頭部更多。 19間質(zhì)性腎炎專題知識(shí)講座急性間質(zhì)性腎炎的病因 免疫介導(dǎo)感染介導(dǎo)特發(fā)性(小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征)惡性腫瘤浸潤(rùn)20間質(zhì)性腎炎專題知識(shí)講座間質(zhì)性腎炎發(fā)生血尿和蛋白尿的機(jī)制間質(zhì)損傷繼發(fā)小管上皮細(xì)胞退行性變,損傷,壞死脫落,而導(dǎo)致正常從腎小球?yàn)V過(guò)的蛋白(微球蛋白或帶正電荷的蛋白)重吸收減少,從而使蛋白排泄量增加 間質(zhì)血管、管周小血管直接損傷繼發(fā)腎小球損害,引起腎小球?yàn)V過(guò)功能改變21間質(zhì)性腎炎專題知識(shí)講座鑒別診斷乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎起病隱匿,半數(shù)無(wú)自覺(jué)癥狀腎功一般正常血清

11、HBV標(biāo)志物陽(yáng)性有腎實(shí)質(zhì)損害表現(xiàn),血尿或/和蛋白尿,并除外狼瘡性腎炎等繼發(fā)性腎小球腎炎腎組織切片中找到HBV抗原或HBV-DNA病理為膜性腎病22間質(zhì)性腎炎專題知識(shí)講座定義乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎:簡(jiǎn)稱乙肝腎炎,是指HBV感染人體后通過(guò)免疫反應(yīng)形成免疫復(fù)合物損傷腎小球或HBV直接侵襲腎組織引起的腎小球腎炎,其臨床表現(xiàn)為蛋白尿、血尿和腎病綜合征,典型病理改變?yōu)槟ば阅I病。23間質(zhì)性腎炎專題知識(shí)講座發(fā)病機(jī)制由于乙肝病毒抗原與機(jī)體產(chǎn)生的抗體形成免疫復(fù)合物,沉積在腎組織,激活補(bǔ)體、血凝系統(tǒng)、纖溶系統(tǒng)等共同介導(dǎo)腎小球的損傷病毒感染直接侵犯腎臟病毒感染導(dǎo)致細(xì)胞免疫及自身免疫遺傳因素作用 24間質(zhì)性腎炎專題知識(shí)

12、講座治療急性間質(zhì)性腎炎停用致敏藥物免疫抑制治療:糖皮質(zhì)激素(潑尼松每日30-40mg,病情好轉(zhuǎn)后逐漸減量,共服用2-3個(gè)月,能夠加快疾病緩解)急性腎衰病例及時(shí)透析治療25間質(zhì)性腎炎專題知識(shí)講座治療乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎治療原則與一般腎炎相同可試用短程糖皮質(zhì)激素治療,不宜單獨(dú)使用。因其可延遲體內(nèi)中和抗體產(chǎn)生,延緩宿主清除HBV的能力,并有促進(jìn)HBV在細(xì)胞內(nèi)復(fù)制的潛在危險(xiǎn),是病理改變遷延不愈或加重抗病毒治療:-干擾素(100萬(wàn)300萬(wàn)IU肌注或20萬(wàn)IU/kg體重,6個(gè)月一療程),胸腺肽-26間質(zhì)性腎炎專題知識(shí)講座治療原發(fā)性IgA腎病據(jù)不同的臨床、病理綜合征給予合理治療糖皮質(zhì)激素治療方案或應(yīng)用免疫抑制劑治療(腎病綜合征表現(xiàn))表現(xiàn)為急進(jìn)性腎衰竭的可用甲基潑尼松龍、環(huán)

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