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文檔簡介
1、兒童免疫性血小板減少癥(primary immune thrombocytopenia, ITP)兒童免疫性血小板減少癥主要內容meitu背景發(fā)病機制診斷&鑒別診斷分型治療方案主要內容關注ITP令免疫性血小板減少癥( immune thrombocytopenia,TP)是獲得性自身免疫性出血性疾病,占出血性疾病1/3。近年的研究均支持rTP的發(fā)病與免疫機制有關,因此認為應該稱為免疫性血小板減少性紫癜關注ITP年平均發(fā)病率(n=1145)發(fā)病率:3例/(100,000人*年)罹患率:20例/(100,000人*年)1210女4201818-2425-3454445545559596455-74
2、5-8年齡(歲)Schoonen wM, et al. Br J Haemato/ 2009: 92: 1165-1年平均發(fā)病率(n=1145)令TTP為排他性診斷(用排除法進行診斷),要求邊治療,邊明確診斷,治療反應也是主要診斷依據,如療不佳則重新評估。令TTP為排他性診斷(用排除法進行診斷),要求ITP發(fā)病機制想eITP發(fā)病機制ITP發(fā)病機制對自身血小板抗原的免疫失耐受自身反應性抗體介導的血小板清除細胞毒T細胞(CTL)介導的血小板破壞巨核細胞成熟障礙,血小板生成減少ITP發(fā)病機制對自身血小板抗原的免疫失耐受血小板糖蛋白特異性T細胞寡克隆增生(Zhu P 2019, Fogarty PF
3、2019)血小板糖蛋白特異性T細胞凋亡異常(Olsson b 2019)無能T細胞( Anergized T cells)對血小板糖蛋白特異性T細胞的增殖與抗體生成有抑制作用(Peng J 2019; Zhang XL 2019)對自身血小板抗原的免疫失耐受1自身反應性抗體介導的血小板清除B7/CD80CD28CD154 CD45Model of platelet autoantibody production in chronic idiopathicthrombocytopaenic purpuraExpert Reviews in Molecular Medicine 2019 Camb
4、ridge Univers ty Fress1自身反應性抗體介導的血小板清除1自身反應性抗體介導的血小板清除血小板在內皮網狀系統(tǒng)中被吞噬Zucker - Franklin d&Karpatkin SN Engl j Med 1977: 297: 5171自身反應性抗體介導的血小板清除免疫性血小板減少性紫癜36張課件免疫性血小板減少性紫癜36張課件免疫性血小板減少性紫癜36張課件免疫性血小板減少性紫癜36張課件免疫性血小板減少性紫癜36張課件免疫性血小板減少性紫癜36張課件免疫性血小板減少性紫癜36張課件免疫性血小板減少性紫癜36張課件免疫性血小板減少性紫癜36張課件免疫性血小板減少性紫癜36張課件免疫性血小板減少性紫癜36張課件免疫性血小板減少性紫癜36張課件免疫性血小板減少性紫癜36張課件免疫性血小板減少性紫癜36張課件免疫性血小板減少性紫癜36張課件免疫性血小板減少性紫癜36張課件免疫性血小板減少性紫癜36張課件免疫性血小板減少性紫癜36張課件免疫性血小板減少性紫癜36張課件免疫性血小板減少性紫癜36張課件免疫性血小板減少性紫癜36張課件免疫性血小板減少
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