血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理課件

血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理趙建美小兒血液系統(tǒng)疾病

紅細(xì)胞系統(tǒng)疾?。?/p>

造血原料缺乏營養(yǎng)性缺鐵性貧血營養(yǎng)性巨幼性貧血

紅細(xì)胞生成減少再生障礙性貧血純紅再障

紅細(xì)胞破壞過多溶血性貧血失血急慢性失血

骨髓自身腫瘤腫瘤或骨轉(zhuǎn)移白細(xì)胞性疾?。?/p>

血液系統(tǒng)惡性腫瘤急慢性白血病出凝血疾病：

內(nèi)源性凝血因子缺乏血友病

血小板生成障礙血小板減少性紫癜白細(xì)胞數(shù)及分類（leukocyte)初生時白細(xì)胞總數(shù)較高15－20×109/L生后6－12小時21×109/L一周時平均為12×109/L嬰幼兒維持在10×109/L8歲后接近成人4－10×109/L1246810淋巴細(xì)胞中性粒細(xì)胞5歲5天日數(shù)歲數(shù)123481014小兒中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞兩次交叉曲線貧血（anemia)

貧血的定義：外周血中單位體積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常全國小兒血液會議定：根據(jù)WHO海拔為0時Hb:新生兒<145g/L、1?4月<90g/L、4?6月<100g/L、6月?6歲<110g/L、6歲?14歲<120g/L者為貧血病因分類

紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足

造血因子缺乏：葉酸、B12、鐵缺乏

干細(xì)胞復(fù)制分化異常：再生障礙性貧血

感染性貧血、藥物損傷骨髓造血、腫瘤浸潤溶血性貧血

紅細(xì)胞內(nèi)在異常

紅細(xì)胞外在異常失血性：急慢性失血體格體檢生長發(fā)育史營養(yǎng)狀況 皮膚粘膜指甲毛發(fā)肝脾淋巴結(jié)

實驗室紅細(xì)胞形態(tài) 網(wǎng)織紅計數(shù)骨髓涂片 紅細(xì)胞脆性

Hb電泳

酶測定

Coomb`s

鐵的血清學(xué) 營養(yǎng)性缺鐵性貧血

nutritionalirondeficiencyanemia營養(yǎng)性缺鐵性貧血的病因及機(jī)理

體內(nèi)總鐵儲存不足：早產(chǎn)、雙胎（胎胎、胎母輸血）鐵攝入量不足：乳制品含鐵少吸收率低，不及時添加輔食生長發(fā)育因素：體重增加、血容量隨之增加、需鐵增加鐵的丟失或消耗過多:牛奶過敏致腸出血、寄生蟲、消耗增多、腹瀉時排鐵缺鐵性貧血臨床表現(xiàn)的三個期

鐵減少期(I.D)

僅有儲存鐵耗竭，紅細(xì)胞合成血紅蛋白的鐵尚未減少，無臨床癥狀，SF，鐵粒幼細(xì)胞

二.

制造紅細(xì)胞的鐵缺乏期(I.D.E)

貯鐵，紅細(xì)胞合成血紅蛋白的鐵不足，Hb尚無明顯，SF、紅細(xì)胞游離原卟啉(FEP)，出現(xiàn)非造血系統(tǒng)癥狀三.

缺鐵性貧血期(I.D.A)

循環(huán)中Hb，出現(xiàn)小細(xì)胞低色素性貧血，SF、SI、FEP、含鐵酶活性出現(xiàn)造血和非造血系統(tǒng)癥狀I(lǐng)DA的診斷

臨床診斷明確缺鐵的病因:體檢:實驗室診斷實驗室診斷血象：小細(xì)胞地色素性貧血，RBC大小不

等，蒼白區(qū)擴(kuò)大，網(wǎng)織正常或輕度 下降.MCV↓、MCH↓、MCHC↓

骨髓：粒:紅倒置，核漿發(fā)育不平衡（胞 槳發(fā)育落后胞核）

鐵的血清學(xué)檢查：實驗室診斷SF<12ug/L骨髓鐵染色:外鐵0-+內(nèi)鐵<16%FEP>50ug/dlFEP/Hb>4.5ug/gHbSI<60ug/dlTIBC>350ug/dlTS<15%營養(yǎng)性缺鐵性貧血預(yù)防預(yù)防早產(chǎn)，預(yù)防孕婦缺鐵鼓勵母乳喂養(yǎng)，及時添加輔食早產(chǎn)兒于出生2月起補(bǔ)鐵鐵強(qiáng)化食品定期進(jìn)行貧血普查常見護(hù)理診斷/問題活動無耐力

與貧血組織器官缺氧有關(guān)營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與各種原因?qū)е麦w內(nèi)鐵不足有關(guān)知識缺乏

缺乏預(yù)防、護(hù)理知識護(hù)理措施休息與活動一般不需臥床休息合理安排休息與活動，以不感到累為原則飲食指導(dǎo)糾正不良的飲食習(xí)慣告知含鐵豐富的食物，合理搭配飲食提倡母乳喂養(yǎng)，但及時添加含鐵豐富的輔食早產(chǎn)兒、低體重兒及早給予鐵劑

護(hù)理措施健康教育指導(dǎo)喂養(yǎng)與輔食添加合理安排小兒的飲食，糾正不良的飲食習(xí)慣堅持正確用藥養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣積極治療原發(fā)病特發(fā)性血小板減少性紫癜ITP（idiopathicthrombocytopenicpurpura）病因病毒感染DNA病毒皰疹類、人類微小病毒B19、CMV、EBVRNA病毒風(fēng)疹、肝炎、腮腺炎、HIV、麻疹疫苗接種藥物發(fā)病機(jī)理

病毒Ag與相應(yīng)Ab結(jié)合形成免疫復(fù)合物，沉積到血小板和巨核細(xì)胞上，使其破壞增多機(jī)體產(chǎn)生的抗病毒Ab，通過分子模擬機(jī)與血小板表面糖蛋白發(fā)生較叉效應(yīng)，或激活補(bǔ)體系統(tǒng)，血小板壽命縮短病毒改變血小板膜糖蛋白結(jié)構(gòu)，使其Ag發(fā)生改變，形成自身Ab,破壞血小板病毒直接作用于巨核細(xì)胞形成核內(nèi)包涵體，導(dǎo)致血小板破壞急性型和慢性型ITP的臨床特征急性型 慢性型

發(fā)病年齡 2-8歲 >8歲

感染史 多伴有感染史 不明顯

起病 急驟 緩慢

出血程度重 較輕

臟器出血 可有 較少

病程80％4-6周恢復(fù) >6個月 90％半年內(nèi)自愈30-50％數(shù)年后自愈血小板計數(shù)<20X109/L>50X109/L巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆?，明顯增多幼巨核增多 產(chǎn)板巨核減少治療一般治療：藥物治療：

腎上腺皮質(zhì)激素強(qiáng)的松1.5-2mg/kg.d，BPC>60×109/L減量，總療程<4周

沖擊療法地塞米松1.5-2.0mg/kg.d甲基強(qiáng)的松龍15-30mg/kg.dHD-IVIG：400mg/kg.d，適用5天，每周加強(qiáng)一次或1g/kg.次，每月1次輸血：單采血小板常見護(hù)理診斷/問題皮膚黏膜完整性受損

與血小板減少致皮膚黏膜出血有關(guān)有感染的危險

與糖皮質(zhì)激素和/或免疫抑制劑應(yīng)用致免疫功能下降有關(guān)恐懼與嚴(yán)重出血有關(guān)潛在并發(fā)癥內(nèi)臟出血護(hù)理措施止血避免損傷預(yù)防感染觀察病情變化消除恐懼心理健康教育血友病

（Hemophilia）血友病的種類HA－FⅧ（抗血友病球蛋白AHG）↓占80%

HB－FⅨ（血漿凝血活酶成分PTC）↓占15%

HC－FⅪ（凝血活酶前質(zhì)PTA）↓占1-2%臨床表現(xiàn)

輕微損傷出血不止是本組病的主要共性HA：重型多在<2歲起病，可在新生兒期起

病，輕中型起病晚深部出血關(guān)節(jié)、深部肌肉、內(nèi)臟、皮下，

大關(guān)節(jié)反復(fù)出血致炎癥，導(dǎo)致畸形HB、HC：出血癥狀同HA

HB重型－FⅨ含量<2％（罕見）HC雜合子無出血，純合子有出血傾向８歲男孩患甲型血友病，左膝關(guān)節(jié)內(nèi)大量出血９歲男孩患重度甲型血友病，右膝關(guān)節(jié)內(nèi)大量出血手術(shù)減壓后。因關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血，長時間廢用導(dǎo)致大小腿肌萎縮３歲男孩患重度甲型血友病，左頰部拔牙后大面積軟組織出血區(qū)分血友病類型

凝血酶原消耗及凝血活酶生成糾正試驗

HAHB HC

(AHG↓)(PTC↓)(PTA↓)正常血漿(Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ糾正糾正 糾正正常血清（Ⅸ、Ⅺ） 不糾正糾正糾正硫酸鋇吸附血漿(Ⅷ、Ⅺ)糾正不糾正糾正凝血因子含量測定Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ凝血活性測定各型相應(yīng)因子凝血活性降低各型vWF正常Ⅷ:C和抗原測定－反應(yīng)FⅧ含量

Ⅷ:C、Ⅷ:Ag－可產(chǎn)前診斷

ⅧR:Ag/Ⅷ:C比值－可確定攜帶者治療預(yù)防出血：局部止血：替代療法：根據(jù)凝血因子需達(dá)的%，計算需要輸注的FⅧ劑量：輕度20%-30%中度30%-50%重度60%-80%輸入1u/kg濃縮Ⅷ因子,可提高FⅧ：C2%藥物治療雷尼替丁1-脫氨-8-精氨酸（DDAVP)基因治療基因重組FⅧ（rFⅧ）不受病毒污染使體內(nèi)有關(guān)凝血因子活性達(dá)到5％以上預(yù)防治療重型血友病

預(yù)防治療的最佳年齡1-2歲AHGHA3次/周15-25u/kg

濃縮FⅨHB2次/周15-25u/kg基因診斷

降低血友病的發(fā)病率血友病的診治進(jìn)展基因監(jiān)測基因突變點－化學(xué)錯配裂解法

單鏈構(gòu)象多態(tài)性分析

變性梯度凝膠電泳

DNA多態(tài)性分析－分析遺傳學(xué)標(biāo)記鑒定突變位點基因缺失、插入突變、基因倒位－Southorn印跡法高純化凝血因子高純化AHG（含F(xiàn)Ⅷ2000-4000U),取代中度純化AHG（含F(xiàn)Ⅷ0.5-5U)高純化FⅨ

優(yōu)點：去除Ig、免疫復(fù)合物、避免輸注污染有其它的凝血因子而發(fā)生血栓、經(jīng)有效病毒滅活技術(shù)，降低輸血相關(guān)疾病。人工合成凝血因子：最安全的治療基因治療：凝血因子Ⅷ-重組AAV血友病的管理

建立血友病防治的專家網(wǎng)、培訓(xùn)中心對血友病病人的護(hù)理、治療要有組織團(tuán)體改進(jìn)止血產(chǎn)品的安全性使之價格的低廉性常見護(hù)理診斷/問題潛在并發(fā)癥出血組織完整性受損與凝血因子缺乏有關(guān)疼痛與關(guān)節(jié)腔出（積）血及皮下、肌肉血腫有關(guān)軀體活動障礙與關(guān)節(jié)腔積血，腫痛、活動受限及關(guān)節(jié)畸形、功能喪失有關(guān)長期性低自尊與疾病終生性有關(guān)護(hù)理措施預(yù)防出血遵醫(yī)囑盡快輸凝血因子局部止血觀察生命體征、神志和出血情況出血早期冰袋冷敷，抬高患肢并制動出血停止逐漸增加活動，防止致殘護(hù)理措施提供心理支持，增強(qiáng)自信心和自我控制感健康教育養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，為患兒提供安全的環(huán)境教會必要的應(yīng)急處理措施規(guī)律、適度的體格鍛煉和運動遺傳咨詢和產(chǎn)前基因診斷小兒白血?。╨eukemia)

流行病學(xué)白血病約占該期腫瘤的35%?15歲兒童白血病發(fā)病率4/10萬我國每年約有1萬例兒童白血病發(fā)生男性〉女性任何年齡均可發(fā)病如先天性或嬰兒學(xué)齡前期和學(xué)齡期兒童多見小兒急性白血病為主占95%以上

急性淋巴細(xì)胞白血病(acutelymphoblasticleukemia ALL)占75%急性非淋巴細(xì)胞白血病占35%慢性白血病占3%-5%混合細(xì)胞白血病少見

德國BFM協(xié)作組

ALL5年無事生存率(EFS)80%美國CCSG、St.Juds兒童醫(yī)院

ALL5年EFS74%荷蘭

ALL（標(biāo)危）8年FES81%

國內(nèi)北京、上海

ALL5年EFS74%ANLL：國外5年存活率從3%提高到50%-60%國內(nèi)5年EFS40%-50%小兒ALL治療原則

按型選方案采用聯(lián)合

足量間歇交替長期治療治療分二步治療誘導(dǎo)緩解(聯(lián)合化療）

治療目的：最大限度殺傷(99%)白血病 細(xì)胞從1012減少108恢復(fù)骨