多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件

多發(fā)性骨髓瘤病腎病大頭醫(yī)生編輯整理多發(fā)性骨髓瘤病腎病英文名稱multiplemyelomarelatednephropathy英文名稱別名myelomacastnephropathy;骨髓瘤管型腎病;lightchainnephropathy;赫珀特病腎病;赫珀特氏病腎病;輕鏈腎病別名類別腫瘤科/腹部腫瘤/腎臟腫瘤類別ICD號N16.2ICD號概述多發(fā)性骨髓瘤病腎病系指骨髓瘤細(xì)胞浸潤及其產(chǎn)生的大量異常免疫球蛋白從尿液排出而引起的腎臟病變。多發(fā)性骨髓瘤病腎病以腎小管管型形成導(dǎo)致腎功能衰竭最常見,因此又稱骨髓瘤管型腎病(myelomacastnephropathy,MCN)。臨床表現(xiàn)以溢出性蛋白尿為主,可出現(xiàn)慢性或急性腎功能不全、腎病綜合征和Fanconi綜合征等。多發(fā)性骨髓瘤(multipiemyeloma,MM)是漿細(xì)胞異常增生的惡性腫瘤,故又稱漿細(xì)胞骨髓瘤或漿細(xì)胞瘤(plasmacytoma)概述概述病變時異常漿細(xì)胞即骨髓瘤細(xì)胞侵犯骨髓及骨質(zhì),引起骨骼破壞,血液出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白,尿內(nèi)出現(xiàn)Bence-Jones蛋白BP,凝溶蛋白)和κ型、λ型免疫球蛋白輕鏈。在臨床上表現(xiàn)為骨痛、病理性骨折、貧血、出血、腎功能損害及反復(fù)感染。多發(fā)性骨髓瘤引起的腎功能損害稱為多發(fā)性骨髓瘤腎病。概述流行病學(xué)MM病人在整個病程中遲早會出現(xiàn)腎損害的臨床表現(xiàn)。其中約半數(shù)病人以蛋白尿或腎功能不全為最先主訴,而后發(fā)生骨髓損害及貧血等癥狀,臨床上易誤診或漏診,此類病人常誤診為慢性腎小球腎炎。印度Sakhuja等回顧分析204例MM病人,隨訪10年,發(fā)現(xiàn)腎損害占55例(27%),其中絕大多數(shù)病人(945%表現(xiàn)為腎衰,7.3%的病人出現(xiàn)腎病綜合征。發(fā)生腎衰的MM病人中有53%可明確發(fā)現(xiàn)有誘發(fā)因素包括脫水(3%)、高鈣血癥(24%)、腎毒性藥物(16%)、敗血癥(9%)、近期手術(shù)(5%和使用造影劑(2%)流行病學(xué)病因MM病因尚未完全闡明。動物實驗與臨床觀察表明可能與遺傳因素、病毒感染、電離輻射、慢性抗原刺激等因素有關(guān)。近年研究發(fā)現(xiàn),Cmyc基因重組,部分有高水平的Hras基因蛋白產(chǎn)物,淋巴因子特別是白介素-6分泌的調(diào)節(jié)異常,與MM發(fā)病有關(guān)MM引起腎損害的相關(guān)因素有1大量輕鏈蛋白引起腎小管損害骨髓瘤細(xì)胞產(chǎn)生大量異常單克隆免疫球蛋白,其中的免疫球蛋白輕鏈因分子量大,能從腎小球濾過,大量進(jìn)入腎小管,遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過腎小管最大重吸收率,過多的輕鏈蛋白從尿中排出,稱為溢出性蛋白尿病因病因MMN的最大特征是腎小管內(nèi)存在大量輕鏈免疫球蛋白,形成特殊的管型,引起腎小管內(nèi)管型阻塞,另外也可引起腎小管的損2高鈣性腎病骨瘤細(xì)胞除了分泌單克隆免疫球蛋白外,還分泌大量破骨細(xì)胞活化因子,其刺激破骨細(xì)胞,產(chǎn)生局限性骨質(zhì)溶解,使鈣進(jìn)入血液增多。此外,骨髓瘤病灶病變部位有成骨細(xì)胞活化受抑。上述因素都可導(dǎo)致高鈣血癥、高尿鈣,引起腎組織和腎功能損害。高血鈣和高尿鈣促進(jìn)鈣鹽在腎小管、間質(zhì)沉著,引起腎鈣沉積病。病因多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病腎病73張課件多發(fā)性骨髓瘤病