主動(dòng)脈夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)操作規(guī)范

主動(dòng)脈夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)操作規(guī)范一、【適應(yīng)癥】StanfordB型主動(dòng)脈夾層（AD）：內(nèi)膜破口與左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口間距離≥1cm，伴下列情況者應(yīng)考慮介入治療：①經(jīng)典AD伴假腔明顯擴(kuò)張和真腔塌陷；②慢性AD降主動(dòng)脈直徑≥50mm；③夾層發(fā)生在1個(gè)月以?xún)?nèi)，降主動(dòng)脈直徑≥40mm或假腔擴(kuò)張加重；④AD合并主動(dòng)脈破裂﹑動(dòng)脈瘤形成﹑潰瘍樣病變擴(kuò)大或主動(dòng)脈穿通性潰瘍等嚴(yán)重并發(fā)癥；⑤AD合并重要臟器缺血、胸腹腔積液增加、頑固性高血壓藥物不能控制及持續(xù)疼痛藥物無(wú)法緩解?！鞠鄬?duì)適應(yīng)癥】（1）StanfordB型AD：內(nèi)膜破口與左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口間距離≤1cm的AD為覆膜支架介入治療的相對(duì)適應(yīng)癥。這時(shí)常常需要覆膜支架部分或完全封閉左鎖骨下動(dòng)脈的開(kāi)口，以達(dá)到治療療效或避免Ⅰ型內(nèi)漏發(fā)生。但支架植入前一定要了解雙側(cè)椎動(dòng)脈情況和左鎖骨下動(dòng)脈的開(kāi)口與左頸總動(dòng)脈的開(kāi)口的距離，必要時(shí)可先行人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)。（2）StanfordA型AD：并不是覆膜支架介入治療的絕對(duì)禁忌癥，其某些特殊類(lèi)型也是覆膜支架介入治療的適應(yīng)癥。即StanfordA型AD的內(nèi)膜破口位于主動(dòng)脈峽部或降主動(dòng)脈，夾層向主動(dòng)脈升弓部逆撕，也有人稱(chēng)其為逆撕型StanfordB型AD，升主動(dòng)脈受累但沒(méi)有內(nèi)膜破口的也適合介入治療。（3）經(jīng)典主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）應(yīng)該是覆膜支架介入治療的禁忌癥，因它不存在內(nèi)膜破口或血流交通，可密切隨診。但I(xiàn)MH發(fā)展或形成并發(fā)癥，如形成經(jīng)典AD﹑假性動(dòng)脈瘤或潰瘍樣病變，可選擇介入治療?！窘砂Y】①髂動(dòng)脈、股動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄或扭曲變形，導(dǎo)載系統(tǒng)無(wú)法通過(guò)；②并發(fā)心包填塞，升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓分支血管受累，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全（>Ⅱ級(jí)）；③錨定區(qū)嚴(yán)重粥樣硬化性病變或錨定區(qū)主動(dòng)脈內(nèi)徑明顯增粗≥4cm；④主動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈間夾角呈銳角；⑤馬凡（Marfan）綜合征及結(jié)締組織遺傳病所致主動(dòng)脈夾層，如洛伊迪茨（Loeys-Dietz）綜合征?！窘槿肫鞑倪x擇】6F和10F股動(dòng)脈鞘，6F橈動(dòng)脈鞘，6F豬尾導(dǎo)管，6F金標(biāo)豬尾導(dǎo)管，超滑導(dǎo)絲，超硬導(dǎo)絲（0.038inch×260cm），動(dòng)脈擴(kuò)張管，主動(dòng)脈覆膜支架，血管縫合器。【術(shù)前準(zhǔn)備】急性AD早期死亡率非常高，同時(shí)多數(shù)學(xué)者不主張?jiān)诩毙云谶M(jìn)行介入治療，除非B型AD危及患者生命需急診介入處理。一般認(rèn)為急性發(fā)作后1～2周為最佳治療時(shí)機(jī)。但也有研究顯示在急性期與慢性期手術(shù)兩者愈后沒(méi)有明顯差別。及時(shí)有效地內(nèi)科治療對(duì)降低病死率、爭(zhēng)取時(shí)機(jī)進(jìn)行介入及手術(shù)治療意義重大。患者應(yīng)安置于監(jiān)護(hù)病房，對(duì)患者的意識(shí)、血壓、尿量、心率以及中心靜脈壓等血液動(dòng)力學(xué)指標(biāo)進(jìn)行嚴(yán)密監(jiān)控。內(nèi)科治療的核心是緩解疼痛、降低血壓，減小主動(dòng)脈壁所受到的壓力。其次是減小血壓的波動(dòng)范圍，降低脈壓差及減小左心室搏動(dòng)性張力?；颊叩膭×倚赝纯杉又馗哐獕翰⒃斐尚膭?dòng)過(guò)速，故應(yīng)迅速使之緩解，可于靜脈內(nèi)緩慢注射嗎啡5mg，必要時(shí)可給予冬眠療法治療。急性期β受體阻滯劑適合于血壓輕度增高者。對(duì)于血壓重度升高者則需靜脈聯(lián)合應(yīng)用β受體阻滯劑與硝普鈉以控制血壓及降低心率，將收縮壓控制在100~120mmHg,心率降至60~80次/min。硝普鈉以20μg/min開(kāi)始靜脈泵入，根據(jù)血壓的監(jiān)測(cè)情況緩慢遞增，直至800μg/min。艾司洛爾靜注負(fù)荷量250～500μg／kg（lmin內(nèi)），隨后予維持量25～50μg／kg／min靜脈泵入，直至達(dá)到目標(biāo)心率水平。同時(shí)還可聯(lián)合應(yīng)用鈣通道阻滯劑及維拉帕米等兼具血管擴(kuò)張及負(fù)性肌力的藥物。血壓正常的患者，口服美托洛爾20~40mg/4～6h?！静僮鬟^(guò)程】具體如下:①患者取仰臥位于手術(shù)臺(tái)，局部麻醉（必要時(shí)可全麻）下行覆膜支架植入術(shù)。穿刺左側(cè)橈動(dòng)脈并置入橈動(dòng)脈鞘。以超滑導(dǎo)絲引導(dǎo)豬尾導(dǎo)管自橈動(dòng)脈鞘經(jīng)左鎖骨下動(dòng)脈送至升主動(dòng)脈；②綜合盆腔及雙下肢血管CAT或MRA檢查及體表血管檢查結(jié)果，選擇未受夾層累及一側(cè)的股動(dòng)脈進(jìn)行皮膚切開(kāi)約1cm和穿刺股動(dòng)脈并置入6F動(dòng)脈鞘。以1mg/kg靜脈推注肝素達(dá)到全身肝素化后，經(jīng)動(dòng)脈鞘行股動(dòng)脈造影顯示股動(dòng)脈無(wú)夾層累及、無(wú)明顯鈣化、股動(dòng)脈直徑≥7mm,再經(jīng)動(dòng)脈鞘預(yù)置兩把血管縫合器后交換為10F動(dòng)脈鞘；經(jīng)股動(dòng)脈送入金標(biāo)豬尾導(dǎo)管及導(dǎo)絲，多體位造影顯示及根據(jù)CTA顯示的主動(dòng)脈真假腔位置，調(diào)整導(dǎo)絲及導(dǎo)管進(jìn)入真腔并到達(dá)升主動(dòng)脈內(nèi)，撤出導(dǎo)絲，③以CTA或MRA上展示夾層破口及真假腔最好的角度行胸主動(dòng)脈造影，一般為左前斜位，投照角度45°～60°之間。造影視野中應(yīng)包括升主動(dòng)脈﹑主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈、右無(wú)名動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈及左鎖骨下動(dòng)脈近端；④行胸主動(dòng)脈造影，造影劑總量一般為35～45ml，流率為20～25ml∕s，采用DSA或電影采集；⑤分析胸主動(dòng)脈造影，首先應(yīng)證實(shí)金標(biāo)導(dǎo)管位于主動(dòng)脈真腔內(nèi)，如不明確需換其它投影角度造影。如金標(biāo)導(dǎo)管位于假腔，應(yīng)在透視導(dǎo)引下改變路徑將導(dǎo)絲送入真腔，并重新進(jìn)行胸主動(dòng)脈造影。明確金標(biāo)導(dǎo)管位于主動(dòng)脈真腔內(nèi)后，以金標(biāo)豬尾導(dǎo)管不透X線的刻度為標(biāo)準(zhǔn)，測(cè)量破口與左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口的距離以確定錨定區(qū),測(cè)量錨定區(qū)主動(dòng)脈弓部直徑和長(zhǎng)度，并結(jié)合CTA或MRA測(cè)量結(jié)果選定支架型號(hào)。選擇的支架應(yīng)大于錨定區(qū)主動(dòng)脈弓部直徑10～15%內(nèi)徑的支架；⑥送入覆膜支架傳輸系統(tǒng):再次證實(shí)導(dǎo)管位于真腔后，將超硬導(dǎo)絲沿金標(biāo)導(dǎo)管送至升主動(dòng)脈內(nèi)；即撤出股動(dòng)脈鞘管及導(dǎo)管并壓迫止血和固定導(dǎo)絲，沿超硬導(dǎo)絲用股動(dòng)脈擴(kuò)張管（16、18、22、24F）依次擴(kuò)張股動(dòng)脈后,將已選定好的覆膜支架傳輸系統(tǒng)沿超硬導(dǎo)絲送入真腔,并在透視下將其送到降主動(dòng)脈近段；⑦用硝普鈉或其它降壓藥控制患者血壓,一般收縮壓控制在90mmHg左右。血壓控制在理想范圍后,即可將覆膜支架送到主動(dòng)脈弓降部并準(zhǔn)備釋放.根據(jù)胸主動(dòng)脈造影和豬尾導(dǎo)管與超硬導(dǎo)絲的交叉點(diǎn),反復(fù)確認(rèn)支架釋放的位置,切記支架覆膜近端標(biāo)記釋放時(shí)應(yīng)在左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口以遠(yuǎn)的錨定區(qū)內(nèi)，遠(yuǎn)端固定在夾層破口以遠(yuǎn)的真腔內(nèi),以保證覆膜支架不覆蓋或僅部分覆蓋左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口,但絕對(duì)不能覆蓋左頸總動(dòng)脈開(kāi)口。在支架釋放過(guò)程中，應(yīng)隨時(shí)觀察支架覆膜起始部（各廠家產(chǎn)品有不同的金屬標(biāo)識(shí)）與豬尾導(dǎo)管和超硬導(dǎo)絲的交叉點(diǎn)的相互位置關(guān)系，隨時(shí)調(diào)整支架位置，切務(wù)使支架覆膜段超越豬尾導(dǎo)管造成左頸總動(dòng)脈的閉塞；⑧透視監(jiān)測(cè)下右手固定傳輸系統(tǒng)的支撐器導(dǎo)管尾端，左手撤傳輸系統(tǒng)的鞘管，當(dāng)釋放支架第一節(jié)后，確認(rèn)支架釋放的位置準(zhǔn)確無(wú)誤后，應(yīng)快速后撤傳輸系統(tǒng)的鞘管釋放完整個(gè)支架。切記釋放過(guò)程中右手一定要固定好傳輸系統(tǒng)的支撐器導(dǎo)管，絕不能前移或后移，否則可能造成嚴(yán)重后果；⑨支架釋放完后，再次行胸主動(dòng)脈造影,方法同術(shù)前。觀察支架位置﹑支架覆膜部分與左鎖骨下動(dòng)脈的關(guān)系﹑內(nèi)膜破口封堵情況和明確是否存在內(nèi)漏等并發(fā)癥。最后確定準(zhǔn)確無(wú)誤后即可抜除豬尾導(dǎo)管、橈動(dòng)脈鞘管和覆膜支架傳輸系統(tǒng)，并進(jìn)行股動(dòng)脈及皮膚縫合，結(jié)束手術(shù)；⑩術(shù)后將病人送ICU病房，24小時(shí)一級(jí)護(hù)理，觀察指標(biāo)包括患者一般情況﹑呼吸﹑心率﹑血壓和尿量等。24小時(shí)內(nèi)患者情況，24小時(shí)后即可將患者轉(zhuǎn)回普通病房。【術(shù)后處理及隨診】患者術(shù)后應(yīng)在監(jiān)護(hù)病房監(jiān)測(cè)24～48小時(shí)，待病情穩(wěn)定后轉(zhuǎn)入普通病房。常規(guī)靜脈使用抗生素24h。術(shù)后患者如出現(xiàn)所謂“三高二低”的一系列臨床癥候群，應(yīng)考慮到覆膜支架術(shù)后綜合癥的發(fā)生?！叭叨汀奔大w溫升高（常不超過(guò)38.5℃），白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高（較術(shù)前升高10/L）和C反應(yīng)蛋白升高，同時(shí)血小板和紅細(xì)胞呈不同程度地降低。該綜合癥的發(fā)生考慮與植入的異物反應(yīng)、假腔內(nèi)血栓形成后再吸收、支架對(duì)紅細(xì)胞的直接機(jī)械破壞等因素有關(guān)。癥狀較輕的患者可予小劑量強(qiáng)的松口服5～7天，一般為每天3次，每次5mg,一般兩周內(nèi)可恢復(fù)。對(duì)癥狀較重者，當(dāng)血紅蛋白低于80g/L和血小板計(jì)數(shù)低于60×109/L時(shí)，應(yīng)及時(shí)給予成分輸血?！静l(fā)癥及處理】AD支架治療的并發(fā)癥主要包括：①內(nèi)漏。②中風(fēng)和缺血性脊髓損傷造成的截癱及下肢麻痹。③動(dòng)脈瘤形成。④入路血管損傷（入路血管撕裂、醫(yī)源性逆撕夾層、動(dòng)脈切口縫合處血栓形成及狹窄等）。⑤切口感染、縫線肉芽腫。各項(xiàng)并發(fā)癥中以?xún)?nèi)瘺、脊髓損傷及動(dòng)脈瘤形成后果最為嚴(yán)重，現(xiàn)將這三方面的問(wèn)題分述如下：（1）內(nèi)漏內(nèi)漏是指覆膜支架植入術(shù)后血液以各種途徑繼續(xù)流入假腔的現(xiàn)象。支架釋放后未能完全隔絕瘤腔與動(dòng)脈血流間的交通為內(nèi)漏發(fā)生的根本原因。內(nèi)漏可分四型：Ⅰ型內(nèi)漏為血液經(jīng)支架近心端與主動(dòng)脈間的縫隙流入假腔，原因包括過(guò)大的主動(dòng)脈弓降部迂曲和擴(kuò)張、錨定區(qū)不適當(dāng)及支架直徑選擇不當(dāng)，造成近端內(nèi)膜破口封堵不嚴(yán)。Ⅰ型內(nèi)漏必須及時(shí)處理，這是因?yàn)樵谥Ъ芊胖煤螅Ъ芙说母咚傺鲗?huì)使假腔變?yōu)橹贿M(jìn)不出的高壓腔，大大增加假腔或動(dòng)脈瘤形成及破裂的機(jī)率。對(duì)支架遠(yuǎn)端存在再破口的病例，持續(xù)的近端高速血流也會(huì)導(dǎo)致假腔血栓化受阻而無(wú)法保證支架治療的療效。第一種治療方法是采用高壓球囊擴(kuò)張支架近端，使支架貼緊主動(dòng)脈壁封閉內(nèi)漏。如球囊擴(kuò)張效果不佳，可在內(nèi)漏近端再加一個(gè)較短的覆膜支架以完全封閉內(nèi)漏口。Ⅱ型內(nèi)瘺是指多破口夾層，在近端夾層封閉后血流經(jīng)夾層遠(yuǎn)端破口逆向灌注假腔或假腔與分支動(dòng)脈相通，假腔不縮小或壓力不減低。Ⅱ型內(nèi)漏如漏口或漏入量不大無(wú)需即刻處理。術(shù)后用CTA隨訪觀察，如假腔完全性或不分性血栓化，不需要進(jìn)一步治療。但對(duì)于大量逆流造成假腔不變或增大者，則應(yīng)在支架置入另外一枚支架覆膜以封堵遠(yuǎn)端破口，但此時(shí)應(yīng)特別注意覆膜支架覆蓋范圍不能過(guò)大，以避免影響脊髓動(dòng)脈造成的脊髓缺血性損傷。Ⅲ型內(nèi)漏指支架覆膜撕裂或放置多個(gè)支架時(shí)支架之間對(duì)合不佳，真腔與假腔之間血流交通。隨著支架覆膜材料的不斷改進(jìn)，覆膜撕裂已極為罕見(jiàn)，而多支架連接處間隙所致的內(nèi)漏一般也無(wú)需即刻處理，可留待隨訪觀察。Ⅳ型則為覆膜材料的滲透特性有關(guān)，無(wú)需處理。（2）脊髓損傷傳統(tǒng)外科手術(shù)治療B型主動(dòng)脈夾層截癱并發(fā)癥的發(fā)生率在7％－10％之間。脊髓前動(dòng)脈是胸腰段脊髓的主要供血?jiǎng)用}，作為脊髓前動(dòng)脈的主要滋養(yǎng)動(dòng)脈，根大動(dòng)脈75％的幾率起自第6至12肋間動(dòng)脈，約15％起自上三個(gè)腰動(dòng)脈之一。綜合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道，TVAR治療截癱的發(fā)生率遠(yuǎn)低于外科手術(shù)，考慮與目前絕大多數(shù)經(jīng)覆膜支架治療的AD破口距左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口較近（即所謂B型3區(qū)）覆膜封閉段位置較高有關(guān)。另外支架治療常出現(xiàn)的Ⅱ型內(nèi)漏也降低了脊髓缺血的風(fēng)險(xiǎn)，自遠(yuǎn)端破口的返流使肋間動(dòng)脈得到了較為持久的血液供應(yīng)，而逐漸發(fā)生的假腔血栓化也為側(cè)支循環(huán)的建立提供了時(shí)間。盡管如此，覆膜支架治療主動(dòng)脈夾層時(shí)仍需對(duì)截癱的發(fā)生保持警惕，應(yīng)盡量避免將支架放置于胸腰段（胸8至腰2水平）。在不得不覆蓋遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈時(shí)，首先用DSA詳細(xì)了解脊髓前動(dòng)脈或根大動(dòng)脈分布和供血情況。也有國(guó)外學(xué)者提出于支架放置后即刻釋放腦脊液，降低蛛網(wǎng)膜下腔壓力，并于術(shù)后4天內(nèi)繼續(xù)釋放腦脊液使蛛網(wǎng)膜下腔壓力維持在10-15mmHg之間，以防止截癱的發(fā)生。（3）主動(dòng)脈瘤形成主動(dòng)脈覆膜支架術(shù)是防止主動(dòng)脈夾層發(fā)展為動(dòng)脈瘤的有效手段，但動(dòng)脈瘤形成同樣也是主動(dòng)脈夾層支架治療后的一項(xiàng)并發(fā)癥。動(dòng)脈瘤大多發(fā)生在支架近端，也可發(fā)生于支架遠(yuǎn)端，甚至發(fā)生在受夾層累及的腹主動(dòng)脈。主動(dòng)脈瘤的產(chǎn)生原因除與內(nèi)漏因素有關(guān)外，還與假腔血栓化后形成的壁內(nèi)血腫所傳導(dǎo)的內(nèi)部張力有關(guān)，但也可能是支架遠(yuǎn)端的主動(dòng)脈夾層自身進(jìn)展的結(jié)果。在隨診療中如發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瘤，則應(yīng)考慮再次支架植入治療。【注意事項(xiàng)】由于AD是一種無(wú)法終生治愈的疾病，主動(dòng)脈壁的一系列病理過(guò)程不會(huì)完全終止。非介入失誤引起的主動(dòng)脈瘤擴(kuò)張、破裂及新發(fā)夾層等遠(yuǎn)期并發(fā)癥也可能隨著病程的發(fā)展而逐步發(fā)生。因此不僅要對(duì)介入治療后的患者密切隨訪，進(jìn)行CT等檢查定期以觀察夾層的轉(zhuǎn)歸、支架的形態(tài)和結(jié)構(gòu)變化，對(duì)同一患者新發(fā)主動(dòng)脈疾病的跡象也應(yīng)予以特別的關(guān)注。另外，介入治療后的內(nèi)科藥物治療對(duì)防止或延緩主動(dòng)脈壁疾病的繼續(xù)發(fā)展也具有重要意義，而其中尤以β－受體阻滯劑、鈣通道拮抗劑及血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑聯(lián)合應(yīng)用控制血壓及心率最為關(guān)鍵。【定義】（一）主動(dòng)脈夾層主要是因主動(dòng)脈內(nèi)膜局部撕裂，受到強(qiáng)有力的血液沖擊，內(nèi)膜逐步剝離、擴(kuò)展，在動(dòng)脈內(nèi)形成真、假兩腔交通。從而導(dǎo)致一些列包括撕裂樣疼痛的表現(xiàn)主動(dòng)脈夾層發(fā)病時(shí)以典型的撕裂樣劇痛為主。傳統(tǒng)AD分型方法中應(yīng)用最為廣泛的是Debakey分型和Stanford分型。Debakey將AD分為三型：I型：AD起源于升主動(dòng)脈并累及腹主動(dòng)脈；II型：AD局限于升主動(dòng)脈III型：AD起源于胸降主動(dòng)脈，向下未累及腹主動(dòng)脈者稱(chēng)為IIIA，累及腹主動(dòng)脈者稱(chēng)IIIB。Stanford大學(xué)的Daily等將AD分為兩型：A型：無(wú)論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動(dòng)脈者稱(chēng)為A型；B型：夾層起源于胸降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng)脈者稱(chēng)為B型?！玖餍胁W(xué)】每年發(fā)病率約3.5／100000人，近年的發(fā)病率有明顯增加趨勢(shì)約每年14／100000人。主動(dòng)脈夾層是危及患者生命的嚴(yán)重疾病，患者若未經(jīng)及時(shí)治療，死亡率為1%/小時(shí)遞增，1周內(nèi)的死亡率高達(dá)50%，一個(gè)月內(nèi)的死亡率在60-70%之間。【危險(xiǎn)分層】高危：①StanfordA型AD；②經(jīng)典StanfordB型AD伴假腔明顯擴(kuò)張和真腔塌陷；③慢性StanfordB型AD降主動(dòng)脈直徑≥50mm；④StanfordB型AD發(fā)生在1個(gè)月以?xún)?nèi)，降主動(dòng)脈直徑≥40mm或假腔擴(kuò)張加重；⑤StanfordB型AD合并主動(dòng)脈破裂﹑動(dòng)脈瘤形成﹑潰瘍樣病變擴(kuò)大或主動(dòng)脈穿通性潰瘍等嚴(yán)重并發(fā)癥；⑥StanfordB型AD合并重要臟器缺血、胸腹腔積液增加、頑固性高血壓藥物不能控制及持續(xù)疼痛藥物無(wú)法緩解；⑦升主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫中危：穩(wěn)定的StanfordB型AD假腔直徑≤1mm;降主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫【臨床表現(xiàn)】（一）癥狀：突發(fā)劇烈疼痛這是發(fā)病開(kāi)始最常見(jiàn)的癥狀，可見(jiàn)于90%以上的患者，并具有以下特點(diǎn)：(1)疼痛強(qiáng)度比其部位更具有特征性：疼痛從一開(kāi)始即極為劇烈，難以忍受；疼痛性質(zhì)呈搏動(dòng)樣、撕裂樣、刀割樣，并常伴有血管迷走神經(jīng)興奮表現(xiàn)，如大汗淋漓、惡心嘔吐和暈厥等。(2)疼痛部位有助于提示分離起始部位：前胸部劇烈疼痛，多發(fā)生于近端夾層，而肩胛間區(qū)最劇烈的疼痛更多見(jiàn)于起始遠(yuǎn)端的夾層；雖然近端和遠(yuǎn)端夾層可同時(shí)感到前胸和后背的疼痛，但若無(wú)后面肩胛間區(qū)疼痛，則可排除遠(yuǎn)端夾層，因?yàn)檫h(yuǎn)端夾層的病人90%以上有后背疼痛；頸部、咽部、額或牙齒疼痛常提示夾層累及升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓部。(3)疼痛部位呈游走性提示主動(dòng)脈夾層的范圍在擴(kuò)大：疼痛可由起始處移向其他部位，往往是沿著分離的路徑和方向走行，引起頭頸、腹部、腰部或下肢疼痛，約70%的病人具有這一特征．并因夾層血腫范圍的擴(kuò)大而引起主動(dòng)脈各分支的鄰近器官的功能障礙。(4)疼痛常為持續(xù)性：有的患者疼痛自發(fā)生后一直持續(xù)到死亡，止痛劑如嗎啡等難以緩解；有的因夾層遠(yuǎn)端內(nèi)膜破裂使夾層血腫中的血液重新回到主動(dòng)脈管腔內(nèi)而使疼痛消失；若疼痛消失后又反復(fù)出現(xiàn)，應(yīng)警惕主動(dòng)脈夾層又繼續(xù)擴(kuò)展并有向外破裂的危險(xiǎn)；少數(shù)無(wú)疼痛的患者多因發(fā)病早期出現(xiàn)暈厥或昏迷而掩蓋了疼痛癥狀（二）體征心血管系統(tǒng)：①主動(dòng)脈瓣反流：主動(dòng)脈瓣反流是近端主動(dòng)脈夾層的重要特征之一，可出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張期雜音，常呈音樂(lè)樣，沿胸骨左緣更清晰，可隨血壓高低而呈強(qiáng)弱變化。根據(jù)返流程度的不同，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的其他外周血管征也可出現(xiàn)，如脈壓增寬或水沖脈等，急性嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全可出現(xiàn)心力衰竭。近端夾層引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的機(jī)制有四個(gè)方面：1.夾層使主動(dòng)脈根部擴(kuò)張，瓣環(huán)擴(kuò)大，舒張期時(shí)主動(dòng)脈瓣瓣葉不能閉攏；2.在非對(duì)稱(chēng)性?shī)A層，夾層血腫壓迫某一瓣葉，使之處于其他瓣葉的關(guān)閉線以下，造成關(guān)閉不全；3.瓣葉或瓣環(huán)支架撕裂，使一個(gè)瓣葉游離或呈連枷狀，導(dǎo)致瓣膜關(guān)閉不全；4.夾層血腫撕裂內(nèi)膜片游離出主動(dòng)脈瓣葉之下，影響主動(dòng)脈瓣關(guān)閉。②脈搏異常：近端夾層者有半數(shù)可累及頭臂血管，少數(shù)遠(yuǎn)端夾層可累及左鎖骨下動(dòng)脈和股動(dòng)脈，出現(xiàn)脈搏減弱或消失，或兩側(cè)強(qiáng)弱不等，或兩臂血壓出現(xiàn)明顯差別，或上下肢血壓差距減小等血管阻塞征象。其原因或是由于夾層擴(kuò)展直接壓迫動(dòng)脈管腔，或是由于撕裂的內(nèi)膜片覆蓋在血管口而阻斷血流。③其他心血管受損表現(xiàn)：夾層累及冠狀動(dòng)脈時(shí)，可出現(xiàn)心絞痛或心肌梗死；血腫壓迫上腔靜脈，可出現(xiàn)上腔靜脈綜合征；夾層血腫破裂到心包腔時(shí)，可迅速引起心包積血，導(dǎo)致急性心包填塞而死亡。(2)神經(jīng)系統(tǒng)：夾層血腫沿著無(wú)名動(dòng)脈或頸總動(dòng)脈向上擴(kuò)展或累及肋間動(dòng)脈、椎動(dòng)脈，可出現(xiàn)頭昏、神志模糊、肢體麻木、偏癱、截癱及昏迷；壓迫喉返神經(jīng)，可出現(xiàn)聲嘶；壓迫頸交感神經(jīng)節(jié)，可出現(xiàn)霍納(Horner)綜合征等。(3)消化系統(tǒng)：夾層累及腹主動(dòng)脈及其分支，病人可出現(xiàn)劇烈腹痛、惡心、嘔吐等類(lèi)似急腹癥的表現(xiàn)；夾層血腫壓迫食管，則出現(xiàn)吞咽障礙，破入食管可引起大嘔血；血腫壓迫腸系膜上動(dòng)脈，可致小腸缺血性壞死而發(fā)生便血。(4)泌尿系統(tǒng)：夾層累及腎動(dòng)脈，可引起腰痛及血尿。腎臟急性缺血，可引起急性腎功能衰竭或腎性高血壓等。(5)呼吸系統(tǒng)：夾層血腫破入胸腔，可引起胸腔積血，出現(xiàn)胸痛、呼吸困難或咯血等，有時(shí)可伴有出血性休克?！驹\斷】常規(guī)的化驗(yàn)檢查對(duì)主動(dòng)脈夾層的診斷無(wú)特殊意義，只能用于排除其他診斷的可能性。偶可因主動(dòng)脈夾層急性起病與應(yīng)激有關(guān)的白細(xì)胞增多，或因嚴(yán)重出血及大量血液流入假腔引起的貧血，個(gè)別報(bào)道有彌漫性血管內(nèi)凝血；除非夾層血腫累及冠狀動(dòng)脈發(fā)生心肌梗死，血清轉(zhuǎn)氨酶一般不升高；血沉無(wú)明顯增快，但有報(bào)道，當(dāng)出現(xiàn)漿膜腔積血時(shí)，血沉可增快；當(dāng)腸系膜上動(dòng)脈受累并累及胰腺時(shí)，可致血清淀粉酶增高；腎臟受累時(shí)，可出現(xiàn)血尿；腦卒中時(shí)，可出現(xiàn)血性腦脊液。其他輔助檢查：1.心電圖主動(dòng)脈夾層本身無(wú)特異性心電圖改變。既往有高血壓者，可有左室肥大及勞損；冠狀動(dòng)脈受累時(shí)，可出現(xiàn)心肌缺血或心肌梗死心電圖改變；心包積血時(shí)，可出現(xiàn)急性心包炎的心電圖改變。2.胸部X線平片近年，各種影像學(xué)診斷方法已愈來(lái)愈受到重視，并廣泛用于診斷主動(dòng)脈夾層，但按臨床診治要求，X線平片應(yīng)作為主動(dòng)脈疾患的診斷常規(guī)。胸主動(dòng)脈瘤和慢性主動(dòng)脈夾層，可由于平片偶然發(fā)現(xiàn)。后前位及側(cè)位片，可觀察到上縱隔影增寬、主動(dòng)脈增寬延長(zhǎng)、主動(dòng)脈外形不規(guī)則，有局部隆起，在主動(dòng)脈內(nèi)膜可見(jiàn)鈣化影，此時(shí)可準(zhǔn)確測(cè)量主動(dòng)脈壁的厚度，若增到10mm時(shí)則提示可能有夾層，若超過(guò)10cm即可考慮為夾層，特別是發(fā)病前已有攝片條件相似的胸片與發(fā)病后情況相比較，或發(fā)病后有一系列胸片追蹤觀察主動(dòng)脈寬度，則更具有意義。但往往胸部平片不具有確診價(jià)值，對(duì)“定性”和“定量”均有一定限度，其確診有賴(lài)于其他影像學(xué)診斷技術(shù)。3.超聲心動(dòng)圖及多普勒二維超聲心動(dòng)圖對(duì)診斷升主動(dòng)脈夾層具有重要臨床價(jià)值，對(duì)觀察主動(dòng)脈內(nèi)分離的內(nèi)膜片擺動(dòng)癥及主動(dòng)脈夾層的主動(dòng)脈真假雙腔征非?？煽?，并可見(jiàn)主動(dòng)脈根部擴(kuò)張、主動(dòng)脈壁增厚和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，且易識(shí)別并發(fā)癥，如心包積血、胸腔積血等。多普勒超聲不僅能檢出主動(dòng)脈夾層管壁雙重回聲之間的異常血流，判斷假腔中有無(wú)血栓，而且對(duì)主動(dòng)脈夾層分型、破口定位、主動(dòng)脈瓣反流定量分析及左室功能測(cè)定等都具有重要診斷價(jià)值。雖經(jīng)胸壁超聲心動(dòng)圖對(duì)主動(dòng)脈夾層具有不同程度的確診或篩選診斷作用，而且檢查方便，但在完整地顯示整個(gè)胸主動(dòng)脈全貌，特別是局限性主動(dòng)脈夾層或降主動(dòng)脈夾層診斷方面的應(yīng)用受到限制，假陽(yáng)性率也相對(duì)較高。近年來(lái)開(kāi)展的經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖(TEE)檢查，幾乎能夠清晰顯示整個(gè)胸主動(dòng)脈，包括升主動(dòng)脈近端、主動(dòng)脈弓部和胸降主動(dòng)脈的形態(tài)結(jié)構(gòu)。特別是雙平面及多平面探頭的應(yīng)用，使胸主動(dòng)脈的探查盲區(qū)降低到最小范圍，大大提高了超聲心動(dòng)圖在胸主動(dòng)脈夾層，特別是降主動(dòng)脈夾層的診斷價(jià)值，而且可觀察夾層真假腔內(nèi)血流情況、破口定位及附壁血栓等，診斷符合率可達(dá)100%，而且有作者認(rèn)為優(yōu)于CT掃描和動(dòng)脈造影。4.計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)CT可顯示病變的主動(dòng)脈擴(kuò)張，發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈內(nèi)膜鈣化優(yōu)于X線平片，如果鈣化內(nèi)膜向中央移位提示主動(dòng)脈夾層，如果向外圍移位提示單純主動(dòng)脈瘤。由于它的掃描垂直于主動(dòng)脈縱軸，故比動(dòng)脈造影更易檢測(cè)撕裂的內(nèi)膜垂直片。后者呈一極薄的低密度線，將主動(dòng)脈夾層分為真、假兩腔，假腔內(nèi)的新鮮血栓在平掃時(shí)表現(xiàn)為密度增高影，這均是診斷主動(dòng)脈夾層最特異性的征象之一。CT對(duì)降主動(dòng)脈夾層準(zhǔn)確性高，但對(duì)主動(dòng)脈升弓段夾層，由于動(dòng)脈扭曲，可產(chǎn)生假陽(yáng)性或假陰性；另外，它不能診斷主動(dòng)脈瓣閉鎖不全，也不能了解主動(dòng)脈夾層的破口位置及主動(dòng)脈分支血管情況。5.磁共振成像(MRI)MRI與CT效果類(lèi)似，但與CT相比，它可橫軸位、矢狀位、冠狀位及左前斜位等多方位、多參數(shù)成像，且不需使用造影劑即可全面觀察病變類(lèi)型和范圍及解剖形態(tài)變化，其診斷價(jià)值優(yōu)于多普勒超聲和CT，診斷主動(dòng)脈夾層的特異性和敏感性均達(dá)90%以上，尤其是當(dāng)主動(dòng)脈夾層呈螺旋狀撕裂達(dá)腹主動(dòng)脈時(shí)，仍能直接顯示主動(dòng)脈夾層真假腔，更清楚地顯示內(nèi)膜撕裂的位置以及病變與主動(dòng)脈分支的關(guān)系。其缺點(diǎn)是費(fèi)用高，不能用于裝有起搏器和帶有節(jié)、鋼針等金屬物的病人，不能滿(mǎn)意顯示冠狀動(dòng)脈及主動(dòng)脈瓣情況。6.數(shù)字減影血管造影(DSA)DSA對(duì)B型主動(dòng)脈夾層的診斷基本上可取代普通動(dòng)脈造影?？烧_發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈夾層的位置與范圍，主動(dòng)脈血流動(dòng)力學(xué)和主要分支的灌注情況，部分病人在DSA可清楚見(jiàn)到撕裂的內(nèi)膜片，易于發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈造影不能檢測(cè)的鈣化。但對(duì)A型AD或Marfan綜合征升主動(dòng)脈夾層，靜脈DSA有其局限性，分辨力較差，常規(guī)動(dòng)脈造影能發(fā)現(xiàn)的內(nèi)膜撕裂等細(xì)微結(jié)構(gòu)可能被漏診。7.主動(dòng)脈造影目前多采用經(jīng)動(dòng)脈逆行插管造影的方法，最大優(yōu)點(diǎn)是能證實(shí)內(nèi)膜撕裂的入口和出口、明確主動(dòng)脈分支受累情況、估測(cè)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的嚴(yán)重程度等，大多數(shù)外科醫(yī)生仍認(rèn)為在確立診斷、制定手術(shù)計(jì)劃時(shí)主動(dòng)脈造影是必不可少的。其缺點(diǎn)是有創(chuàng)性，特別是對(duì)極危重的急性患者術(shù)中有一定危險(xiǎn)性，而動(dòng)脈注射的DSA能產(chǎn)生滿(mǎn)意的效果，是很有前途的檢查方法【鑒別診斷】急性主動(dòng)脈夾層由于基礎(chǔ)病變、夾層部位和擴(kuò)展范圍不同，臨床表現(xiàn)變化多端。根據(jù)突發(fā)劇烈疼痛特點(diǎn)、休克與血壓異常及相關(guān)系統(tǒng)癥狀應(yīng)疑及本病，但確診有賴(lài)于超聲心動(dòng)圖、DSA或選擇性動(dòng)脈造影等檢查。并需與下列疾病相鑒別：1.急性心肌梗死（AMI）主要鑒別點(diǎn)為：①AMI疼痛一般逐漸加劇、部位多局限于胸骨后、不向后背放射、嗎啡止痛療效較好；而本病疼痛常突然發(fā)生、極為劇烈、部位廣泛、多向后背放射、嗎啡常用劑量多無(wú)效。②AMI發(fā)病時(shí)血壓偏高、后逐漸降低、休克時(shí)血壓明顯降低、雙側(cè)脈搏、血壓及上下肢血壓對(duì)稱(chēng)；而本病休克時(shí)血壓不一定降低、有時(shí)反而增高、夾層累及主動(dòng)脈分支時(shí)可出現(xiàn)雙側(cè)脈搏、血壓及上下肢血壓不對(duì)稱(chēng)。③AMI時(shí)心電圖和心肌酶譜呈規(guī)律性異常演變；而本病心電圖和心肌酶譜僅呈非特異性異常。但需注意本病累及冠狀動(dòng)脈時(shí)，亦可出現(xiàn)典型AMI的心電圖和心肌酶譜演變。2.急腹癥主動(dòng)脈夾層累及腹主動(dòng)脈及其大分支時(shí)，可引起各種急腹癥樣臨床表現(xiàn)，易誤診為腸系膜動(dòng)脈栓塞、急性胰腺炎、急性膽囊炎、消化性潰瘍穿孔及腸梗阻等。但如能注意本病疼痛特點(diǎn)和血壓與脈搏異常，再結(jié)合超聲心動(dòng)圖等影像學(xué)檢查可資鑒別。3.其他原因引起的急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全如感染性心內(nèi)膜炎引起的主動(dòng)脈瓣穿孔或鍵索斷裂、主動(dòng)脈竇瘤破裂等均可引起突然胸痛和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，進(jìn)而發(fā)生急性左心衰竭。但這些疾病的胸痛并不劇烈、亦無(wú)主動(dòng)脈夾層累及其他部位血管征象，結(jié)合超聲心動(dòng)圖等影像學(xué)檢查可資鑒別。此外，主動(dòng)脈夾層尚需與急性肺梗死、腦血管意外等其他心腦血管急癥相鑒別?！局委煛恳坏┮杉盎蛟\為本病，即應(yīng)住院監(jiān)護(hù)治療。治療的目的是減低心肌收縮力、減慢左室收縮速度(dv/dt)和外周動(dòng)脈壓。治療目標(biāo)是使收縮壓控制在13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，心率60～75次/min。這樣能有效地穩(wěn)定或中止主動(dòng)脈夾層的繼續(xù)分離，使癥狀緩解，疼痛消失。(一)藥物治療主動(dòng)脈夾層的治療，主要是防止主動(dòng)脈夾層的擴(kuò)展，因?yàn)槠渲旅牟l(fā)癥并非是夾層擴(kuò)展本身，而是夾層擴(kuò)展所造成的后果。對(duì)任何懷疑或確診為主動(dòng)脈夾層的患者，應(yīng)立即采取適當(dāng)?shù)闹委?，可使住院總死亡率降?0%以下，未經(jīng)治療的主動(dòng)脈夾層的長(zhǎng)期生存率很低。20世紀(jì)80年代初，Wheat總結(jié)了以前的經(jīng)驗(yàn)，提出了普遍接受的“標(biāo)準(zhǔn)”治療方案，即藥物治療或伴同外科手術(shù)治療。近些年來(lái)，無(wú)論是藥物治療還是手術(shù)治療均有了很大的進(jìn)展。內(nèi)科藥物治療主要側(cè)重兩個(gè)方面：①降低收縮壓。②降低左室射血速度(dp/dt)。據(jù)認(rèn)為后者是作用于主動(dòng)脈壁形成主動(dòng)脈夾層并使其擴(kuò)展的重要因素。起初，內(nèi)科藥物治療只用于病情嚴(yán)重難以耐受外科手術(shù)的病人，而今，內(nèi)科治療對(duì)所有主動(dòng)脈夾層病人在影像學(xué)檢查明確診斷之前是早期治療的基礎(chǔ)，也可以作為部分病人的長(zhǎng)期治療手段。1、早期急癥治療所有高度懷疑主動(dòng)脈夾層的病人均應(yīng)立即收入急癥監(jiān)護(hù)病房，監(jiān)測(cè)血壓、心率、中心靜脈壓、尿量，必要時(shí)還需監(jiān)測(cè)肺小動(dòng)脈楔嵌壓和心輸出量。早期治療的目的是減輕疼痛，及時(shí)把收縮壓降至100～110mmHg或降至能足夠維持諸如心、腦、腎等重要器官灌注量的低水平。同時(shí)，無(wú)論是否有收縮期高血壓或疼痛均應(yīng)給予β-阻滯藥，使心率控制在60～75bpm，以減低動(dòng)脈dp/dt，如此就能有效地穩(wěn)定或中止主動(dòng)脈夾層的繼續(xù)擴(kuò)展。為此，20世紀(jì)70年代曾用過(guò)胍乙啶、利舍平等，20世紀(jì)80年代初曾普遍用樟磺咪芬(阿方那特)，但這些藥副作用大，易產(chǎn)生耐藥性。近年來(lái)，國(guó)外普遍認(rèn)為艾司洛爾靜脈給藥與硝普鈉靜脈聯(lián)合使用是較理想的方案，前者降低dp/dt，后者降低血壓。硝普鈉可50～100mg加入5%葡萄糖500ml，開(kāi)始以20μg/min速度滴注，根據(jù)血壓反應(yīng)調(diào)整劑量，最大劑量可達(dá)800μg/min，一般使用時(shí)間不超過(guò)48h，大劑量或長(zhǎng)期使用可致惡心、煩躁、嗜睡、低血壓和氰化物樣或硫氰酸鹽樣毒性作用。艾司洛爾靜注負(fù)荷量250～500μg／kg（lmin內(nèi)），隨后予維持量25～50μg／kg／min靜脈泵入，直至達(dá)到目標(biāo)心率水平。在慢性穩(wěn)定的主動(dòng)脈夾層患者，口服美托洛爾20～40mg/4～6h.其禁忌證是心動(dòng)過(guò)緩、傳導(dǎo)阻滯、心力衰竭或哮喘。其他β-阻滯藥也同樣有效，尤其是那些選擇性作用于心臟的藥物，如阿替洛爾等。上述方案的缺點(diǎn)是，需要連續(xù)血壓監(jiān)測(cè)，還需要輸液泵調(diào)節(jié)用藥等，更不利于運(yùn)送病人。近幾年，又有一種新型藥物烏拉地爾(壓寧定，Urapidil)被用于治療急性主動(dòng)脈夾層，它可選擇性阻滯突觸后α1受體，解除交感神經(jīng)對(duì)血管的興奮，擴(kuò)張血管，同時(shí)激活中樞5-羥色胺-ⅠA受體，抑制心血管運(yùn)