原發(fā)性軟骨肉瘤課件

原發(fā)性軟骨肉瘤課件原發(fā)性軟骨肉瘤課件濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科原發(fā)性軟骨肉瘤(primarychondrosarcoma)是一種以腫瘤細(xì)胞形成軟骨基質(zhì)并直接形成病灶為特征的惡性骨腫瘤。在原發(fā)性惡性骨腫瘤中,其發(fā)病率僅次于多發(fā)性骨髓瘤和骨肉瘤而居第三位。原發(fā)性軟骨肉瘤(primarychondrosarcom國外統(tǒng)計原發(fā)性軟骨肉瘤好發(fā)于扁骨,以骨盆多見;國內(nèi)統(tǒng)計則以長骨(如股骨、脛骨)多見。發(fā)病年齡一般較大,多在40～60歲,男女之比約為1.8∶1。主要癥狀為疼痛與腫脹,可觸及包塊,質(zhì)地堅硬。腫塊生長緩慢,病程可超過2年。MarkD,MurpheyMD,EricA,etat.FromtheArchivesoftheAFIPimagingofprimarychondrosarcoma:radiologic2pathologiccorrelation.RadioGraphics,2003,23:1245國外統(tǒng)計原發(fā)性軟骨肉瘤好發(fā)于扁骨,以骨盆多見原發(fā)性軟骨肉瘤類型：普通髓腔型(conventionalintramedullarychondrosarcoma)透明細(xì)胞型(clearcellchondrosarcoma)間充質(zhì)型(mesenchymalchondrosarcoma)骨膜(皮質(zhì)旁)型(juxtacorticalchondrosarcoma)

黏液型(myxoidchondrosarcoma)去分化型(dedifferentiatedchondrosarcoma)

AignerT.Towardsanewunderstandingandclassificationofchondrogenicneoplasiasoftheskeleton:biochemistryandcellbiologyofchondrosarcomaanditsvariants.VirchowsArch,2002,441:219原發(fā)性軟骨肉瘤類型：AignerT.Towardsa原發(fā)性軟骨肉瘤課件Ⅰ級Ⅱ級Ⅲ級去分化病理表現(xiàn)Ⅰ級Ⅱ級Ⅲ級去分化病理表現(xiàn)普通髓腔型軟骨肉瘤普通髓腔型軟骨肉瘤X線檢查：(1)骨的髓腔部分膨脹,可見骨皮質(zhì)增厚和內(nèi)緣呈扇形,常伴有不同形態(tài)的鈣化,典型的為“環(huán)弧樣”鈣化或“砂礫樣”鈣化；(2)骨膜反應(yīng)可有可無,晚期可表現(xiàn)為十分具有侵蝕性的骨膜反應(yīng)；(3)常伴有軟組織腫塊。

MurpheyMD,FlemmingDJ,BoyeaSR,etal.Enchondromaversuschondrosarcomaintheappendicularskeleton:differentiatingfeatures.RadioGraphics,1998,18:1213X線檢查：MurpheyMD,FlemmingDJCT檢查：適合顯示軟骨基質(zhì)內(nèi)的鈣化和皮質(zhì)的情況,其顯示骨質(zhì)破壞部位、范圍、形態(tài)優(yōu)于X線平片。軟骨肉瘤常見CT表現(xiàn)為骨髓腔內(nèi)分葉狀腫塊并伴有“環(huán)弧狀”或“砂礫樣”鈣化;若腫瘤侵犯骨髓,其CT值明顯增高,與正常骨髓脂肪的低密度形成明顯對比;CT增強(qiáng)掃描可顯示腫瘤周邊及腫瘤內(nèi)間隔輕度強(qiáng)化。

MayesGB,WallaceS,BernardinoME.Computedtomographyofchondrosarcoma.ComputTomogr,1981,5:345CT檢查：MayesGB,WallaceS,MRI檢查：可以明確顯示腫瘤對骨髓及軟組織的侵犯范圍,腫瘤與血管的關(guān)系,在區(qū)分正常與異常骨組織的界限方面優(yōu)于CT,但僅從MRI上判斷軟骨肉瘤的組織學(xué)類型和分級還比較困難。軟骨肉瘤由腫瘤細(xì)胞形成軟骨基質(zhì),所含水分豐富,因此在T1WI上表現(xiàn)為分葉狀低、等信號,在T2WI上為高信號,其中鈣化在T1WI和T2WI上為極低信號。MRI檢查：靜脈注射Gd-DTPA,可顯示病灶邊緣扇形強(qiáng)化和腫瘤內(nèi)間隔曲線樣強(qiáng)化,前者反映了纖維血管束包繞透明軟骨小葉,后者則反映了軟骨肉瘤典型的分葉狀生長方式;不增強(qiáng)的區(qū)域是缺乏軟骨細(xì)胞組成的部分,如囊性黏液樣組織和壞死組織。

AokiJ,SoneS,FujiokaF,etal.MRofenchondromaandchondrosarcoma:ringsandarcsofGd2DTPAenhancement.ComputAssistTomogr,1991,15:1011靜脈注射Gd-DTPA,可顯示病灶邊緣扇形強(qiáng)化和腫瘤內(nèi)間隔透明細(xì)胞軟骨肉瘤透明細(xì)胞軟骨肉瘤透明細(xì)胞軟骨肉瘤是原發(fā)性軟骨肉瘤的少見變異,惡性程度低,發(fā)病年齡一般在30～50歲,男性多見,好發(fā)于長骨的干骺端,以股骨近端最常見。透明細(xì)胞軟骨肉瘤是原發(fā)性軟骨肉瘤的少見變異,惡性程度低,發(fā)病X線表現(xiàn)為位于長骨干骺端的溶骨性破壞,內(nèi)有分隔及囊變區(qū),骨質(zhì)輕度膨脹,但皮質(zhì)多保持完整,腫瘤與正常骨質(zhì)之間具有清楚銳利的分界,并有硬化邊緣,有時骨內(nèi)緣可呈波浪狀。鈣化、骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊較少見。X線表現(xiàn)為位于長骨干骺端的溶骨性破壞,內(nèi)有在CT和MRI上病灶內(nèi)的出血、分隔及囊變顯示更加清楚。雖然透明細(xì)胞軟骨肉瘤的生長部位和硬化邊緣類似于成軟骨細(xì)胞瘤,但在MRI上透明細(xì)胞軟骨肉瘤與成軟骨細(xì)胞瘤不同,后者在T1WI、T2WI上均表現(xiàn)為低信號,同時其發(fā)病年齡較小,病灶周邊沒有水腫區(qū)。透明細(xì)胞軟骨肉瘤在T1WI上為等信號,T2WI上為明顯高信號,有時可見出血、分隔及液平現(xiàn)象,易誤診為動脈瘤樣骨囊腫。

NaumannS,KrallmanPA,UnniK,etal.Translocationder(13;21)(q10;q10)inskeletalandextraskeletalmesenchymalchondrosarcoma.ModPathol,2002,15:572在CT和MRI上病灶內(nèi)的出血、分隔及囊變間充質(zhì)型軟骨肉瘤間充質(zhì)型軟骨肉瘤間充質(zhì)型軟骨肉瘤少見,約占所有軟骨肉瘤的1%以下。發(fā)病年齡在11～30歲,好發(fā)于中軸骨,以上下頜骨、股骨多見,也可見于腓骨、肋骨及脊柱。間充質(zhì)型軟骨肉瘤少見,約占所有軟骨肉瘤的1X線表現(xiàn)：邊界不清的溶骨性或具有侵蝕性的蟲蝕樣破壞,可見輕微骨膜反應(yīng),中央部分可見“環(huán)弧樣”鈣化,腫塊很大,中心多位于骨髓腔內(nèi),常向周邊浸潤,早期可見軟組織腫塊。發(fā)生在脊柱的間充質(zhì)軟骨肉瘤基本上是溶骨性破壞,延伸至附近軟組織,可突入椎管內(nèi)。軟組織腫塊內(nèi)見斑點(diǎn)狀或大片棉絮狀鈣化。X線表現(xiàn)：CT掃描可見侵蝕性的骨質(zhì)破壞,伴有大的軟組織腫塊和斑點(diǎn)狀鈣化,病灶中央可見低密度壞死區(qū);增強(qiáng)掃描可見病灶周邊豐富血管結(jié)構(gòu),而病灶增強(qiáng)延遲。間充質(zhì)軟骨肉瘤MRI表現(xiàn)無特異性,軟組織腫塊在T1WI上為中等信號,在T2WI上為高信號;并可顯示骨質(zhì)破壞;增強(qiáng)掃描腫瘤強(qiáng)化方式與CT強(qiáng)化類似,有時見周邊迂曲的血管影。

LloretseverA,BjerkehagenB.Primaryspinalchondrosarcoma:radiologicfindingswithpathologiccorrelation.ActaRadiol,2006,47:77CT掃描可見侵蝕性的骨質(zhì)破壞,伴有大的軟組織骨膜(近皮質(zhì))型軟骨肉瘤骨膜(近皮質(zhì))型軟骨肉瘤骨膜型軟骨肉瘤比較少見,約占所有軟骨肉瘤的4%,好發(fā)于長干骨,尤以股骨多見,好發(fā)年齡在30～40歲。骨膜型軟骨肉瘤比較少見,約占所有軟骨肉瘤的4X線表現(xiàn)為皮質(zhì)表面圓形或橢圓形分葉狀軟組織腫塊,其中可有鈣化,同時常見和骨干垂直的放射狀骨針及三角形骨膜反應(yīng)。CT可以更加清楚地顯示腫塊的范圍、鈣化及骨膜反應(yīng)的特征,沒有鈣化的部分其密度低于肌肉的密度。軟組織腫塊MRI上表現(xiàn)為T1WI不均勻低信號,T2WI為不均勻高信號。CT、MRI增強(qiáng)掃描為周邊強(qiáng)化和其內(nèi)分隔樣強(qiáng)化,而骨髓腔未見改變。ZenmyoM,KomiyaS,NakashimaM,etal.Giantjuxtacorticalchondrosarcomaofthehumerus.Orthopedics,2000,23:497X線表現(xiàn)為皮質(zhì)表面圓形或橢圓形分葉狀軟組織腫黏液型軟骨肉瘤黏液型軟骨肉瘤黏液型軟骨肉瘤是從普通型軟骨肉瘤中分出的一種原發(fā)性軟骨肉瘤的亞型。Bourgouin等1992年作了闡述。從細(xì)胞遺傳學(xué)上分析,是由于同源的染色體9號位與22號位發(fā)生換位而導(dǎo)致的。文獻(xiàn)報道近一半發(fā)生在股骨,好發(fā)年齡9～76歲,平均49歲。黏液型軟骨肉瘤是從普通型軟骨肉瘤中分出的一種X線表現(xiàn)為侵蝕骨質(zhì)破壞,可見軟組織腫塊。CT能更清楚地顯示其鈣化,但不廣泛。腫塊含水量多,故在CT像上表現(xiàn)為低密度;黏液型軟骨肉瘤較普通型軟骨肉瘤更常見出血,在MRI的T1WI、T2WI上均表現(xiàn)為高信號,(腫塊)增強(qiáng)掃描腫塊呈輕度強(qiáng)化。

GebhardtMC,ParekhSG,RosenbergAE,etal.Extraskeletalmyxoidchondrosarcomaoftheknee.SkeletalRadiol,1999,28:354X線表現(xiàn)為侵蝕骨質(zhì)破壞,可見軟組織腫塊。C去分化型軟骨肉瘤去分化型軟骨肉瘤去分化型軟骨肉瘤占所有軟骨肉瘤的9%～10%,好發(fā)年齡50～70歲,部位與普通型軟骨肉瘤相似。去分化型軟骨肉瘤占所有軟骨肉瘤的9%～10X線常見表現(xiàn)為在原有軟骨肉瘤的基礎(chǔ)上又混有纖維肉瘤或骨肉瘤的改變。常伴有“環(huán)弧樣”鈣化和軟組織腫塊。若已轉(zhuǎn)化為纖維肉瘤或骨肉瘤時,形成的軟組織腫塊無鈣化,但可見瘤骨。CT檢查比X線平片更能清晰顯示惡性腫瘤的侵襲征象,特別是顯示鈣化形態(tài)和病灶范圍。MRI表現(xiàn)與普通髓腔型軟骨肉瘤相似,增強(qiáng)掃描可見典型的周邊和分隔樣強(qiáng)化。

LaurelA,LittrellMD,DorisE,etal.Radiographic,CT,andMRimagingfeaturesofdedifferentiatedchondrosarcomas:aretrospectivereviewof174denovocases.Radiographics,2004,24:1397X線常見表現(xiàn)為在原有軟骨肉瘤的基礎(chǔ)上又混有纖小結(jié)小結(jié)各型軟骨肉瘤,組織病理學(xué)表現(xiàn)主要有:(1)腫瘤細(xì)胞形成的軟骨基質(zhì),含水量高且周邊有軟骨鈣化;(2)呈分葉狀生長;(3)常伴病灶周邊浸潤,出現(xiàn)軟組織腫塊。影像學(xué)上的表現(xiàn)基本反映了病理學(xué)的特點(diǎn):(1)溶骨性改變,X線、CT表現(xiàn)為低密度,MRI上,T1WI為低信號,T2WI為高信號;(2)出現(xiàn)“環(huán)2弧樣”鈣化;(3)浸潤性特征,骨內(nèi)膜呈扇形增厚并常見軟組織腫塊,增強(qiáng)腫塊為邊緣強(qiáng)化或分隔樣強(qiáng)化。各型軟骨肉瘤,組織病理學(xué)表現(xiàn)主要有:軟骨肉瘤(0101)馮珂,男,21高分化軟骨肉瘤軟骨肉瘤(0101)軟骨肉0101-2T1T1T2+SF軟骨肉0101-2T1T1T2+SF軟骨肉0101-3T1T2軟骨肉0101-3T1T2翟召英女43右上臂酸痛3年軟骨肉瘤(透明細(xì)胞)(0201)CT翟召英女43軟骨肉瘤(透明細(xì)胞)(0201)軟骨肉瘤0201-2T1T2軟骨肉瘤0201-2T1T2軟骨肉瘤0201-3T1T2+SF軟骨肉瘤0201-3T1T2+SF軟骨肉瘤(00601)(分化較高)錢建光男,54軟骨肉瘤軟骨肉瘤O6O1--2T1T2T2軟骨肉瘤O6O1--2T1T2T2軟骨肉瘤0601-3T2+SF軟骨肉瘤0601-3T2+SF軟骨肉瘤0601-4T1+增強(qiáng)軟骨肉瘤0601-4T1+增強(qiáng)軟骨肉瘤(高