新生兒聽(tīng)力篩查進(jìn)展

關(guān)于新生兒聽(tīng)力篩查進(jìn)展第1頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四背景:美國(guó)嬰幼兒聽(tīng)力聯(lián)合會(huì)（TheJointCommitteeonInfantHearing，JCIH）PositionStatement1971~PositionStatement2007的歷程我國(guó)【衛(wèi)生部新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)規(guī)范2004~新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)規(guī)范2009（草案）】的發(fā)展第2頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四TheJointCommitteeonInfantHearing

美國(guó)嬰幼兒聽(tīng)力聯(lián)合會(huì)組建于1969年，由聽(tīng)力師、耳鼻喉科醫(yī)生、兒科醫(yī)生、護(hù)士組成，由AmericanSpeechLanguageHearingAssociation(ASHA)、AmericanAcademyofOphthalmologyandOtolaryngology(AAOO)、及AmericanAcademyofPediatrics(AAP)發(fā)起。任務(wù)有兩個(gè):聽(tīng)力損失早期鑒定，確定聽(tīng)力高危因素；新生兒聽(tīng)力篩查其活動(dòng)通過(guò)positionstatements

的形式發(fā)表，指導(dǎo)新生兒聽(tīng)力篩查工作。第3頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四JCIHPositionStatement1971JCIHPositionStatement1973JCIHPositionStatement1982JCIHPositionStatement1990JCIHPositionStatment1994JCIHPositionStatement2000JCIHPositionStatement2007第4頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四1999年由中國(guó)殘聯(lián)、衛(wèi)生部等10個(gè)部委“關(guān)于確定愛(ài)耳日的通知”把新生兒聽(tīng)力篩查納入婦幼保健的常規(guī)檢查項(xiàng)目2002年衛(wèi)生部新生兒疾病管理辦法規(guī)定，推行普遍篩查三種疾病:①先天性甲狀腺功能低下；②苯丙酮尿癥；③聽(tīng)力障礙2004年衛(wèi)生部發(fā)布“新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)范”，并出版“新生兒聽(tīng)力篩查培訓(xùn)教材”，我國(guó)衛(wèi)生部2004年發(fā)布的新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)規(guī)范，是與JCIH2000年positionstatements接軌制定的第5頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四2007年八部委聯(lián)合發(fā)布《全國(guó)聽(tīng)力障礙預(yù)防與康復(fù)規(guī)劃(2007-2015)》指出“到2015年，已開(kāi)展新生兒疾病篩查的地區(qū)，新生兒聽(tīng)力篩查覆蓋率在2005年基礎(chǔ)上提高30%”；“新生聽(tīng)障兒助聽(tīng)器配戴(含CI)率達(dá)90%”。國(guó)家新生兒聽(tīng)力篩查實(shí)施方案及發(fā)展規(guī)劃（2009-2015）及新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)規(guī)范（2009）正在擬定中新生兒及嬰幼兒早期聽(tīng)力檢測(cè)及干預(yù)指南（草案五稿）第6頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四2007美國(guó)嬰幼兒聽(tīng)力聯(lián)合委員會(huì)的形勢(shì)聲明目標(biāo)性聽(tīng)力損失(targetedhearingloss)的定義:從先天性雙側(cè)永久性(congenitalpermanentbilatera1)、單側(cè)感音性(unilateralsensory)、或永久性傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失(permanentconductivehearingloss)擴(kuò)展為包含NICU入住嬰幼兒的神經(jīng)性聽(tīng)力損失(neuralhearingloss)(例如，“聽(tīng)神經(jīng)病／同步不良?‘a(chǎn)uditoryneuropathy／dyssynchrony”)的聽(tīng)力損失。第7頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四新生兒及嬰幼兒早期聽(tīng)力檢測(cè)及干預(yù)指南（草案五稿）目標(biāo)性聽(tīng)力損失的定義為先天性、永久性雙側(cè)或單側(cè)，感音神經(jīng)性、傳導(dǎo)性或混合性聽(tīng)力損失，語(yǔ)頻區(qū)（500、1000、2000、4000Hz）聽(tīng)力損失平均大于30dBHL（包含入住NICU的嬰幼兒神經(jīng)性聽(tīng)力損失，例如，“聽(tīng)神經(jīng)病/聽(tīng)神經(jīng)同步不良”）第8頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四新生兒聽(tīng)力篩查兩種策略

有高危因素的篩查(high-riskfactorscreening,HRFS)或目標(biāo)人群篩查(targetedscreening,TS)普遍篩查(universalnewbornhearingscreening,UNHS)兩種策略

第9頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四1972年美國(guó)JCIH列出5條高危聽(tīng)力損害因素：⒈遺傳性聽(tīng)力減退家族史⒉風(fēng)疹或其他非細(xì)菌宮內(nèi)感染，如巨細(xì)胞病毒等⒊耳鼻咽喉畸形，如耳廓畸形或低位，唇腭裂等⒋出生時(shí)體重低于1500g⒌血清膽紅素>20mg/100ml歷經(jīng)補(bǔ)充，到1990年高危聽(tīng)力損害因素已增到18條。以具有以上因素的新生兒為對(duì)象，進(jìn)行聽(tīng)力篩查，為高危因素篩查(high-riskfactorscreening,HRFS)。

第10頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四即使增多高危標(biāo)準(zhǔn)，約有25-50﹪的聽(tīng)障兒未曾列入。若只篩查高危嬰兒，只能檢出一半的聽(tīng)障兒，其他的要到語(yǔ)言發(fā)展遲緩或其他原因，才被發(fā)現(xiàn)JCIH在1994年和2000年的報(bào)告提出普遍篩查(universalnewbornhearingscreening,UNHS)的篩查策略第11頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四

中華人民共和國(guó)衛(wèi)生部新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)規(guī)范(衛(wèi)婦社發(fā)[2004]439號(hào))篩查對(duì)象中規(guī)定：有條件的地方應(yīng)進(jìn)行普遍性篩查，不具備條件的地方應(yīng)根據(jù)當(dāng)?shù)厍闆r，至少進(jìn)行聽(tīng)力障礙高危新生兒篩查根據(jù)國(guó)情，采用兩種策略第12頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四衛(wèi)生部新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)規(guī)范(2009,草案）進(jìn)行了細(xì)化我國(guó)在現(xiàn)階段首先推薦新生兒聽(tīng)力普遍篩查(universalnewbornhearingscreening,UNHS)策略，即在有條件的地區(qū)和單位（包括有接生能力的鄉(xiāng)鎮(zhèn)衛(wèi)生院），對(duì)所有新生兒都應(yīng)在出院前用電生理學(xué)檢測(cè)方法（OAE或AABR）進(jìn)行聽(tīng)力篩查(“初篩”)；對(duì)未通過(guò)“初篩”者，應(yīng)在出生42天內(nèi)進(jìn)行“復(fù)篩”第13頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四尚不具備UNHS的單位，可采用目標(biāo)人群篩查(targetedscreening,TS)策略，即將有聽(tīng)力損失高危因素的新生兒及嬰幼兒，在3月齡內(nèi)轉(zhuǎn)到有條件的醫(yī)療單位篩查。對(duì)沒(méi)有聽(tīng)力損失高危因素的新生兒，應(yīng)由兒?？仆ㄟ^(guò)嬰幼兒聽(tīng)覺(jué)及言語(yǔ)發(fā)育觀察表的檢查，定期收集聽(tīng)覺(jué)及言語(yǔ)發(fā)育情況第14頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四在偏僻的農(nóng)村和邊遠(yuǎn)地區(qū)，所有嬰幼兒都應(yīng)在6月齡內(nèi)接受兒?？苹虺跫?jí)耳和聽(tīng)力保健人員進(jìn)行的嬰幼兒聽(tīng)覺(jué)及言語(yǔ)發(fā)育觀察表的檢查第15頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四新生兒聽(tīng)力損失高危因素：

衛(wèi)生部新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)規(guī)范(2009,草案）1、新生兒監(jiān)護(hù)病房（NICU）住院超過(guò)5天；2、兒童期永久性聽(tīng)力障礙家族史；3、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、皰疹病毒、梅毒或毒漿體原蟲(chóng)（弓形體）病等引起的宮內(nèi)感染；4、顱面形態(tài)畸形，包括耳廓和耳道畸形等；5、出生體重低于1500克；6、高膽紅素血癥達(dá)到換血要求；7、病毒性或細(xì)菌性腦膜炎；8、新生兒窒息（Apgar評(píng)分1分鐘0-4分或5分鐘0-6分）；9、早產(chǎn)兒呼吸窘迫綜合征；10、體外膜氧；11、輔助通氣；12、母親孕期曾使用過(guò)耳毒性藥物，或?yàn)E用藥物和酒精；13、臨床上存在或懷疑有與聽(tīng)力障礙有關(guān)的綜合征或遺傳病第16頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四兩階段篩查模式Two-stageProcedure

初篩→復(fù)篩實(shí)行兩階段篩查是，減少假陽(yáng)性，提高陽(yáng)性預(yù)估值，減少轉(zhuǎn)診率的措施第17頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四兩階段篩查模式

Two-stageProcedure初篩→復(fù)篩“規(guī)范”明確規(guī)定實(shí)行兩階段篩查模式：新生兒出院前進(jìn)行初篩，未通過(guò)者于42天內(nèi)進(jìn)行復(fù)篩，仍未通過(guò)者轉(zhuǎn)聽(tīng)力檢測(cè)中心進(jìn)行診斷，確定有無(wú)聽(tīng)力損失，以及損失程度和干預(yù)方案。有高危因素的新生兒，即使通過(guò)篩查仍應(yīng)結(jié)合聽(tīng)性行為觀察法，3年內(nèi)每6個(gè)月隨訪一次第18頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四實(shí)行兩階段篩查是，減少假陽(yáng)性，降低轉(zhuǎn)送率，及時(shí)發(fā)現(xiàn)先天遲發(fā)性耳聾的措施UHS計(jì)劃并不是沒(méi)有難度，按計(jì)劃追蹤隨訪是難點(diǎn)之一，據(jù)美國(guó)疾病預(yù)防和控制中心估計(jì)，有44%的經(jīng)過(guò)復(fù)篩應(yīng)該進(jìn)入診斷程序的嬰兒失訪。一般而言，隨訪人數(shù)越多，真陽(yáng)性病例失訪機(jī)會(huì)增加。兩階段篩查策略可提高陽(yáng)性預(yù)估值（positivepredictivevalue），陽(yáng)性預(yù)估值是指篩查陽(yáng)性人數(shù)中有聽(tīng)損傷者所占比例，聽(tīng)損傷者與篩查對(duì)象相比，始終是少數(shù)，篩查陽(yáng)性中，假陽(yáng)性多于真陽(yáng)性，通過(guò)兩階段篩查可使假陽(yáng)性率降低而真陽(yáng)性率提高

第19頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四美國(guó)嬰幼兒聽(tīng)力聯(lián)合會(huì)2007年形勢(shì)報(bào)告

聽(tīng)力篩查和復(fù)篩方案NICU新生兒和正常新生兒應(yīng)采取相互獨(dú)立的篩查方案。入住NICU5天后的嬰幼兒應(yīng)進(jìn)行包含聽(tīng)性腦干反應(yīng)在內(nèi)的篩查項(xiàng)目，以免漏掉神經(jīng)性聽(tīng)力損失。在NICU內(nèi)，對(duì)未通過(guò)自動(dòng)ABR測(cè)試的嬰幼兒，應(yīng)直接轉(zhuǎn)診到聽(tīng)力學(xué)專業(yè)人員處進(jìn)行復(fù)篩，若有指征，應(yīng)行包含ABR在內(nèi)的全面評(píng)估復(fù)篩階段，即使初篩時(shí)只有單耳未通過(guò)，也要進(jìn)行雙耳復(fù)篩。對(duì)于在1月齡內(nèi)再次住院治療的嬰兒(NICU／正常嬰兒)，當(dāng)他們有著與潛在的聽(tīng)力損失密切相關(guān)的狀況時(shí)，(如有換血指征的高膽紅素血癥或培養(yǎng)陽(yáng)性的敗血癥)，出院前需要進(jìn)行再次聽(tīng)力篩查第20頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四正常新生兒和NICU新生兒應(yīng)采用各自獨(dú)立而又相互關(guān)聯(lián)的篩查方案衛(wèi)生部新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)規(guī)范(2009,草案）正常新生兒用篩查型耳聲發(fā)射(OAE)或自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)(AABR)作為一線初篩工具；所有新生兒在出院前均應(yīng)接受聽(tīng)力初篩。入住NICU的新生兒及嬰兒，在出院前病情穩(wěn)定時(shí)，應(yīng)施行以自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)(AABR)為主的篩查項(xiàng)目，以免漏掉耳蝸后聽(tīng)力損失（如聽(tīng)神經(jīng)?。?/p>

第21頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四篩查的方法

應(yīng)用電生理學(xué)方法進(jìn)行聽(tīng)力篩查耳聲發(fā)射測(cè)試（OAE）和/或自動(dòng)聽(tīng)性腦干誘發(fā)電位測(cè)試（AABR）第22頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四第23頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四第24頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四Animationsdétailléesdesphases2à5

2)Transductionmécano-électrique

auniveaudesCCEs.

Ledéplacementdesstéréocilsversl'arrièreouvrelescanauxioniques:K+entreetdépolariselacellule.3)Electromotilitéetrétro-transduction(électro-mécanique).

Ladépolarisationentra?neunecontractiondesCCE:changementdeconformitédeprotéinesmembranaires第25頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四第26頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四

第27頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四耳聲發(fā)射(OAE)

OAE是產(chǎn)生于外毛細(xì)胞、經(jīng)聽(tīng)骨鏈及鼓膜傳導(dǎo)、返回外耳道的音頻能量（Kemp.1986)

第28頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四耳蝸電位（1）耳蝸內(nèi)電位（EP）；（2）微音電位CM；（3）和電位（SP）；（4）聽(tīng)神經(jīng)動(dòng)作電位（AP）第29頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四Schémafonctionneldel'organedeCorti

Cetteanimationschématiseetrésumelesdifférentesphases(1à5)quisontexpliquéesci-dessousLefonctionnementdel'organedeCortipeutschématiquementserésumeren5phases:

(1)Lesvibrationssonorestransmisesàlapérilymphefontondulerlamembranebasilaireverslehautetlebas.Latonotopiepassive(ondepropagée?)mobiliselamembranebasilairedelabase(sonsaigus)àl'apex(sonsgraves)delacochlée.

(2)LesstéréocilsdesCCEs,implantésdanslamembranetectorialesontdéplacéshorizontalement:lorsqu'ilssontbasculésversl'extérieur,laCCEestdépolarisée.

(3)LesCCEsexcitées(dépolarisées)secontractent(électromotilité).DufaitducouplageétroitentreCCEs,membranebasilaireetlameréticulaire,cemécanismeactiffournitdel'énergieamplifiantlavibrationinitiale;enmêmetempsiljoueunr?ledefiltresélectif(tonotopieactive).LesCCEs,constituentainsiunesortede"pré-ampli/tuner"!

(4)LaCCIestexcitée,probablementparuncontactdirectaveclabandedeHensendelamembranetectoriale.

(5)LasynapseentreCCIetfibredunerfauditifestactivéeetunmessageestenvoyéaucerveau.

Lesphases2à5sontdétailléesci-dessous第30頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四Haircelldepolarizationcausesreleaseofexcitatoryneurotransmitter(glutamate?)thatcauseactionpotentialsinpost-synapticafferentneuron(auditorynerve)Haircellhyperpolarizationreducesthereleaseoftheneurotransmitterresultinginfeweractionpotential(spikes)intheauditorynerve第31頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四第32頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四第33頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四ReceptorpotentialofinnerhaircelltodifferentfrequencysoundsACresponseisprominentatlowfrequenciesbutisfilteroutathighfrequenciesbythecapacitanceofthecell’smembraneACresponseisasymmetrical,greaterdepolarizationDCdepolarizingresponseoccursatallfrequencies,butisespeciallyprominentathighfrequencies.第34頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四ToneBurst3CochlearGrossPotentialsElicitedbySoundCochlearmicrophonic(CM)-followsstimuluswaveform,sourcemostlyOHC,smallIHCcontributionSummatingpotential(SP)-DCresponse,positiveornegative,sourcemostlyIHCswithsmalltomoderatecontributionfromOHCsCompoundactionpotential(CAP)N1&N2components-ACnegativeonsetresponse,~1.5mslatencyrelativetoCM,source-synchronizedonsetresponsefromauditorynerveSP第35頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四第36頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四聽(tīng)性腦干反應(yīng)（auditorybrainstemresponse，ABR）ABR波形辨認(rèn)示意圖，隨短聲刺激強(qiáng)度降低，V波潛伏期延長(zhǎng)及V波最后消失第37頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四對(duì)AOAE和AABR的評(píng)價(jià)

OAE和ABR是應(yīng)用于新生兒聽(tīng)力篩查中兩種工具，OAE包括TOAE和DPOAEAABR較AOAE，設(shè)備貴AABR較AOAE，檢測(cè)費(fèi)時(shí)（10minversus2min)AABR可查出聽(tīng)神經(jīng)病，而AOAE不能AOAE較AABR易受傳音障礙的影響第38頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四在篩查中，不同作者有不同的組合OAE和ABR的方式，包括①初篩和復(fù)篩均用OAE；②初篩用OAE，復(fù)篩用AABR；③初篩和復(fù)篩均用AABR。初篩和復(fù)篩均用OAE，簡(jiǎn)單易行，但轉(zhuǎn)診率高，一般在6%~10%之間，同時(shí)易漏診聽(tīng)神經(jīng)病，聽(tīng)神經(jīng)病在嬰兒中的患病率，Sininger等復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，新生兒重癥病房患病率為5.3%~14.8%。目前，美國(guó)NIH1993年所推薦的及大多數(shù)作者使用的是OAE/AABR組合，有用AABR初篩，OAE復(fù)篩，但大多數(shù)中心用OAE初篩，AABR復(fù)篩

第39頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四新生兒及嬰幼兒早期聽(tīng)力檢測(cè)及干預(yù)指南（草案五稿）聽(tīng)力初篩和復(fù)篩方案正常新生兒和NICU新生兒應(yīng)采用各自獨(dú)立而又相互關(guān)聯(lián)的篩查方案。正常新生兒用篩查型耳聲發(fā)射(OAE)或自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)(AABR)作為一線初篩工具；所有新生兒在出院前均應(yīng)接受聽(tīng)力初篩。入住NICU的新生兒及嬰兒，在出院前病情穩(wěn)定時(shí)，應(yīng)施行以自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)(AABR)為主的篩查項(xiàng)目，以免漏掉耳蝸后聽(tīng)力損失（如聽(tīng)神經(jīng)?。５?0頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四新生兒聽(tīng)力普遍篩查（產(chǎn)科）

出院前OAE（WBN）篩查

OAE（WBN）（29或42天） 全面的聽(tīng)力學(xué)診斷（3個(gè)月齡內(nèi)） 干預(yù)措施（6個(gè)月齡內(nèi)） 通過(guò)

科普宣教加強(qiáng)聽(tīng)力保健 定期跟蹤隨訪（每6個(gè)月一次至3歲） 質(zhì)量評(píng)估 未通過(guò) 未通過(guò) 確診聽(tīng)障 懷疑有聽(tīng)力損失 無(wú)跟蹤隨訪指征 通過(guò)

確診正常

第41頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四新生兒聽(tīng)力普遍篩查（NICU）

出院前AABR（NICU）篩查

全面的聽(tīng)力學(xué)診斷（3個(gè)月齡內(nèi)） 干預(yù)措施（6個(gè)月齡內(nèi)） 通過(guò)

科普宣教加強(qiáng)聽(tīng)力保健 定期跟蹤隨訪（每6個(gè)月一次至3歲） 質(zhì)量評(píng)估 未通過(guò) 確診聽(tīng)障 懷疑有聽(tīng)力損失 確診正常

第42頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四診斷性聽(tīng)力學(xué)評(píng)估

新生兒及嬰幼兒早期聽(tīng)力檢測(cè)及干預(yù)指南（草案五稿）

新生兒和嬰幼兒聽(tīng)力損失的聽(tīng)力學(xué)評(píng)估，必須由經(jīng)驗(yàn)豐富的耳鼻喉科醫(yī)師和/或聽(tīng)力學(xué)家擔(dān)任；未通過(guò)“復(fù)篩”,或雖通過(guò)“復(fù)篩”但兒保專家或家長(zhǎng)感到聽(tīng)力或言語(yǔ)/語(yǔ)言有異常的嬰幼兒，均應(yīng)在3個(gè)月內(nèi)轉(zhuǎn)診到指定的兒童聽(tīng)力診斷中心接受聽(tīng)力學(xué)評(píng)估；第43頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四對(duì)于3歲內(nèi)的嬰幼兒，為確定是否存在永久性聽(tīng)力損失，應(yīng)進(jìn)行至少包括小兒行為測(cè)聽(tīng)、ABR、多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位(ASSR)、耳聲發(fā)射（OAE）和聲導(dǎo)抗測(cè)試在內(nèi)的全面的聽(tīng)力學(xué)檢查；3.1從出生到6個(gè)月內(nèi)嬰幼兒的聽(tīng)力學(xué)評(píng)估：以電生理測(cè)試為主，即診斷性ABR加有頻率特性的聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位如AERP,ASSR，ToneburstABR等，并結(jié)合小兒行為測(cè)聽(tīng)進(jìn)行交叉驗(yàn)證，以評(píng)估聽(tīng)力損失的程度；使用OAE和1kHz聲導(dǎo)抗測(cè)試，必要時(shí)進(jìn)行顳骨薄層CT檢查，以評(píng)估聽(tīng)力損失的性質(zhì)和部位；第44頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四6個(gè)月到36個(gè)月嬰幼兒的聽(tīng)力學(xué)評(píng)估：以小兒行為測(cè)聽(tīng)為主，評(píng)估聽(tīng)力損失的程度；如果行為測(cè)聽(tīng)不可靠或以前未做過(guò)ABR，應(yīng)進(jìn)行ABR加有頻率特性的聽(tīng)誘發(fā)電位測(cè)試，以評(píng)估聽(tīng)力損失的程度，性質(zhì)和部位，方法同前項(xiàng)

第45頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四對(duì)于具有聽(tīng)力損失高危因素的兒童，應(yīng)根據(jù)可能發(fā)生的遲發(fā)性聽(tīng)力損失狀況，制定個(gè)體化的聽(tīng)力再評(píng)估的時(shí)間和次數(shù)。對(duì)于通過(guò)新生兒聽(tīng)力篩查但具有聽(tīng)力損失高危因素的嬰幼兒，至少3歲內(nèi)每6個(gè)月進(jìn)行1次聽(tīng)力隨訪，若有聽(tīng)障可疑，應(yīng)及時(shí)轉(zhuǎn)做聽(tīng)力學(xué)評(píng)估

第46頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四美國(guó)嬰幼兒聽(tīng)力聯(lián)合會(huì)2007年形勢(shì)報(bào)告

UNHS的聽(tīng)力學(xué)評(píng)估:

用于嬰兒的聽(tīng)力學(xué)測(cè)試應(yīng)包括生理學(xué)測(cè)試及與嬰兒發(fā)育階段相適應(yīng)的行為測(cè)聽(tīng)評(píng)估內(nèi)容包括言語(yǔ)頻率的聽(tīng)敏度、聽(tīng)力損失類(lèi)型目的是建立聽(tīng)力監(jiān)測(cè)的基準(zhǔn)、為擴(kuò)音裝置驗(yàn)配提供信息單耳未通過(guò)篩查，也要評(píng)估對(duì)側(cè)耳的聽(tīng)力第47頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四0～6月齡嬰兒聽(tīng)力評(píng)估

（美國(guó)嬰幼兒聽(tīng)力聯(lián)合會(huì)2007年形勢(shì)報(bào)告）病史及家族史：先天性聽(tīng)力損失的高危因素、父母反映嬰兒對(duì)聲音反應(yīng)的情況以短純音作刺激聲，進(jìn)行有頻率特性的氣骨導(dǎo)ABR測(cè)試，明確聽(tīng)力損失的程度和構(gòu)型有聽(tīng)神經(jīng)病高危因素的聽(tīng)損兒，要以密波及疏波單一極性短聲刺激誘發(fā)ABR測(cè)試，確定是否存在微音器電位，在短純音ABR無(wú)反應(yīng)的病例也要作以上測(cè)試第48頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四TOAE及DPOAE測(cè)試1000Hz探測(cè)音鼓室導(dǎo)抗圖測(cè)試對(duì)嬰兒的聽(tīng)覺(jué)行為觀察可用以交叉核實(shí)各項(xiàng)電生理測(cè)試結(jié)果，單純使用行為觀察測(cè)聽(tīng)法不足以確定該年齡段嬰兒是否存在聽(tīng)力損失，也不能以此為擴(kuò)音裝置驗(yàn)配提供足夠信息第49頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四6～36月齡嬰幼兒聽(tīng)力評(píng)估

（美國(guó)嬰幼兒聽(tīng)力聯(lián)合會(huì)2007年形勢(shì)報(bào)告）病史和家族史父母對(duì)嬰幼兒在聽(tīng)覺(jué)和視覺(jué)行為以及交流重要事件方面的觀察報(bào)告行為測(cè)聽(tīng)（視覺(jué)強(qiáng)測(cè)聽(tīng)和游戲測(cè)聽(tīng)按小兒發(fā)育程度選擇），應(yīng)包括雙耳各頻率的純音測(cè)聽(tīng)和言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)OAE測(cè)試如行為測(cè)聽(tīng)結(jié)果不可靠或以前沒(méi)有進(jìn)行過(guò)ABR測(cè)試，則需進(jìn)行ABR測(cè)試小于3歲的小兒的全面聽(tīng)力診斷性聽(tīng)力評(píng)估，至少有一次ABR測(cè)試第50頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四其它聽(tīng)力學(xué)測(cè)試方法

（美國(guó)嬰幼兒聽(tīng)力聯(lián)合會(huì)2007年形勢(shì)報(bào)告）目前，沒(méi)有充分證據(jù)表明聽(tīng)覺(jué)穩(wěn)態(tài)反應(yīng)可以作為新生兒和嬰幼兒人群聽(tīng)覺(jué)狀態(tài)的獨(dú)立測(cè)試方法也沒(méi)有充足數(shù)舉表明聲中耳肌反射可以常規(guī)用于出生不足4個(gè)月的診斷性評(píng)估以上兩種方法可用作測(cè)試組合的補(bǔ)充或者用于年齡更大的兒童第51頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四信息明確表達(dá)了以下幾點(diǎn)－第52頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四一、測(cè)試組合與測(cè)試結(jié)果交叉核查測(cè)試組合在嬰幼兒聽(tīng)力評(píng)估中十分重要，Jerger和Hayes(1976)提出測(cè)試組合的概念，以多項(xiàng)測(cè)試結(jié)果結(jié)合起來(lái)，互相驗(yàn)證，從而得出最終的結(jié)論體現(xiàn)了交叉核查的原則第53頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四二、測(cè)試方法學(xué)的認(rèn)定ABR測(cè)試是基本方法，包括短純音氣骨導(dǎo)ABR測(cè)試鼓室導(dǎo)抗圖測(cè)試用1000Hz探測(cè)音聽(tīng)覺(jué)穩(wěn)態(tài)反應(yīng)（ASSRor40Hz)不可以作為獨(dú)立的測(cè)試方法微音器電位在有聽(tīng)神經(jīng)病高危因素的聽(tīng)損兒中是必檢項(xiàng)第54頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四三、強(qiáng)化了對(duì)聽(tīng)神經(jīng)病的監(jiān)測(cè)正常新生兒和新生兒監(jiān)護(hù)病房用不同的篩查程序，NICUbabies>5daysaretohaveABR小于3歲的小兒的全面聽(tīng)力診斷性聽(tīng)力評(píng)估，至少有一次ABR測(cè)試有聽(tīng)神經(jīng)病高危因素的聽(tīng)損兒，要以密波及疏波單一極性短聲刺激誘發(fā)ABR測(cè)試，確定是否存在微音器電位，在短純音ABR無(wú)反應(yīng)的病例也要作以上測(cè)試第55頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四聽(tīng)性腦干反應(yīng)（auditorybrainstemresponse，ABR）ABR波形辨認(rèn)示意圖，隨短聲刺激強(qiáng)度降低，V波潛伏期延長(zhǎng)及V波最后消失第56頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四第57頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四1996年Starr正式命名臨床特征:雙耳聽(tīng)力下降,緩慢進(jìn)展,青少年或嬰幼兒開(kāi)始發(fā)病,最大特點(diǎn)為辨音不清,尤其在嘈雜的環(huán)境中。一般無(wú)眩暈,亦無(wú)噪聲接觸史和耳毒性藥物史,少數(shù)有家族史EOAE、DPOAE正常，對(duì)側(cè)抑制現(xiàn)象消失聽(tīng)性腦干反應(yīng)(ABR)缺失或嚴(yán)重異常ECochG可見(jiàn)CM，-SP/AP振幅比大于0.4聽(tīng)力損失程度不一，多為低頻聽(tīng)力下降言語(yǔ)識(shí)別率（尤其是噪聲環(huán)境）低下A型鼓室圖，但同、對(duì)側(cè)鐙骨肌聲反射消失聽(tīng)神經(jīng)病/聽(tīng)同步不良(auditoryneuropathy/dyssynchrony)

第58頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四聽(tīng)神經(jīng)病的發(fā)病率Berlin等報(bào)告AN/聽(tīng)覺(jué)同步異常發(fā)生率占聽(tīng)力損失人群的10%。Rance等報(bào)告在5199例高危監(jiān)護(hù)病房嬰兒中有聽(tīng)力損失的109例，其中12例為AN，發(fā)病率為2.3‰。有報(bào)告AN約占永久性聽(tīng)力損失的1/10，在NICU中約為1/1000。Colorado州MarionDownCenter資料報(bào)道從NICU檢出的所有聽(tīng)力損失嬰兒中21%是AN患兒第59頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5月20日，23點(diǎn)56分，星期四第60頁(yè)，共68頁(yè)，2022年，5