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骨肉瘤1骨肉瘤1223344定義骨肉瘤(osteosarcoma)是惡性程度較高的骨的原發(fā)性腫瘤,其特點是瘤細(xì)胞直接形成骨樣組織,故也稱為成骨肉瘤,但腫瘤的成骨過程不明顯者也不能排除骨肉瘤。起源
1、未分化的骨纖維組織
2、在發(fā)展過程中可以形成骨組織及其骨樣組織5定義骨肉瘤(osteosarcoma)是惡性程度較高的流行病學(xué)人類的惡性腫瘤中,骨肉瘤的發(fā)病率僅0.2%,每年每1000000人中大約2~3例。但在原發(fā)骨腫瘤中,骨肉瘤發(fā)病率為16.79%,在原發(fā)性惡性骨腫瘤中居首位(40.51%)。大多數(shù)發(fā)生于10~20歲(占45.7%),男性多于女性,男女之比為2:16流行病學(xué)人類的惡性腫瘤中,骨肉瘤的發(fā)病率僅0.2%,每年每1分類1939年,美國學(xué)院外科學(xué)會將本病分為髓腔型、骨膜型、成骨型、溶骨型及毛細(xì)血管擴張型5種根據(jù)腫瘤的骨內(nèi)位置分為骨內(nèi)型、中心型、骨膜型、骨皮質(zhì)旁型、骨表面型等根據(jù)腫瘤成分分為骨母細(xì)胞型、軟骨母細(xì)胞型、纖維母細(xì)胞型、纖維組織細(xì)胞型、毛細(xì)血管擴張型、軟骨細(xì)胞型及小細(xì)胞型等根據(jù)腫瘤細(xì)胞分化程度分為高度惡性、中度惡性、低度惡性三種類型根據(jù)病灶分布分為單發(fā)型及多發(fā)型根據(jù)病程分為原發(fā)型及繼發(fā)型。7分類1939年,美國學(xué)院外科學(xué)會將本病分為髓腔型、骨膜好發(fā)部位好發(fā)于長管狀骨干骺端。好發(fā)部位依次為股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端,其次為肱骨近端(三部位發(fā)病比率位4:2:1),再次為股骨近端、股骨干和骨盆,余部位少見。骨肉瘤發(fā)生于長骨干骺端,可以延伸到骨骺,尤其當(dāng)骨骺閉合后,但原發(fā)于骨骺者少見.8好發(fā)部位好發(fā)于長管狀骨干骺端。好發(fā)部位依次為股骨遠(yuǎn)端和脛骨近99癥狀與體癥疼痛和腫脹為常見的臨床表現(xiàn)。開始時常呈間歇性隱痛,迅速轉(zhuǎn)為持續(xù)性劇痛。局部捫診壓痛明顯,表面皮膚發(fā)熱變紅,伴有靜脈怒張。全身情況在初期尚佳,在后期或腫瘤生長迅速時往往有發(fā)熱、全身不適、體重減輕、貧血及進(jìn)行性消瘦,常伴有肺部轉(zhuǎn)移。10癥狀與體癥疼痛和腫脹為常見的臨床表現(xiàn)。開始時常呈間歇性隱痛,診斷骨肉瘤的診斷必須是臨床、影像和病理相結(jié)合。此外生化測定也是一種必備的手段。(一)影像學(xué)檢查(1)x線表現(xiàn)(2)放射核素掃描(3)CT
(4)磁共振成像
11診斷骨肉瘤的診斷必須是臨床、影像和病理相結(jié)合。此外生化(二)實驗室檢查(1)堿性磷酸酶(2)血沉(3)活組織病理檢查12(二)實驗室檢查12影像學(xué)表現(xiàn)X線表現(xiàn):主要表現(xiàn)有成骨性的骨硬化灶或溶骨性的破壞,骨膜反應(yīng)可見Codman三角或呈“日光照射”現(xiàn)像。放射性核素掃描:可以明確原發(fā)骨腫瘤的部位以及骨與骨骼外轉(zhuǎn)移的部位。方法簡便定位準(zhǔn)確。CT檢查:可以確定髓內(nèi)及軟組織病變范圍,對定性幫助不大。磁共振成像:診斷價值與CT基本相同。腫瘤在髓內(nèi)及軟組織范圍顯像較CT清楚。13影像學(xué)表現(xiàn)X線表現(xiàn):13股骨骨肉瘤(成骨型)。股骨下段髓腔內(nèi)毛玻璃樣密度增高,局部有大量腫瘤骨呈絮片放射狀伸入軟組織腫塊中,其上方鄰近之骨膜新骨呈三角形“袖口狀”。上圖脛骨骨肉瘤(溶骨型)。脛骨上端偏內(nèi)側(cè)骨松質(zhì)蟲蝕狀骨破壞,局部骨皮質(zhì)消失。14股骨骨肉瘤(成骨型)。股骨下段髓腔內(nèi)毛玻璃樣密度增高,局部有15151616實驗室檢查堿性磷酸酶:早期,分化較好的骨肉瘤和硬化型骨肉瘤可以正常,瘤體較大、出現(xiàn)轉(zhuǎn)移則增高。大劑量化療及術(shù)后,大部分病人AKP可以下降。復(fù)發(fā)或者轉(zhuǎn)移可再度升高。血沉檢查:瘤體較大、分化差、已轉(zhuǎn)移的骨肉瘤病人血沉快??梢宰鳛閯討B(tài)觀察指標(biāo),但不十分敏感?;罱M織病理檢查:確診骨肉瘤唯一可靠的檢查,分為切開和穿刺活檢。17實驗室檢查堿性磷酸酶:17治療過去的治療原則,一經(jīng)病理確診,有條件的病人盡早做根治性手術(shù)。手術(shù)范圍往往較大。經(jīng)手術(shù)治療的五年生存率一直在5%~20%左右。近年來骨肉瘤治療主要有兩方面進(jìn)展:一是以大劑量化療為主的綜合治療的應(yīng)用;二是保肢手術(shù)的開展,使肢體的截肢率明顯減低。五年生存率可以達(dá)到50%以上。18治療過去的治療原則,一經(jīng)病理確診,有條件的病人盡早做根骨肉瘤如今規(guī)范治療模式是采用術(shù)前新輔助化療評估藥物療效,手術(shù)切除重建,術(shù)后輔助化療,長期隨訪。骨肉瘤對放療不敏感。19骨肉瘤如今規(guī)范治療模式是采用術(shù)前新輔助化療評估藥物療效,手術(shù)間歇大劑量化療的優(yōu)點抗腫瘤藥物對癌細(xì)胞的作用是按一級動力學(xué)原理進(jìn)行的,即藥物殺死細(xì)胞只與藥物的濃度有關(guān),與細(xì)胞多少無關(guān)。有利于殺死大量腫瘤細(xì)胞,有利于根治。有利于保存骨髓中造血干細(xì)胞有利于保護免疫力大劑量化療藥物濃度高通過物理作用是藥物由細(xì)胞外進(jìn)入胞內(nèi)?;熕幬飻U散可到血運差的實體瘤中。能透過生理屏障。20間歇大劑量化療的優(yōu)點抗腫瘤藥物對癌細(xì)胞的作用是按一級動力學(xué)原常用化療藥物大劑量甲氨蝶呤及亞葉酸鈣可使:30-40%骨肉瘤患者的腫瘤縮小,5年以上無瘤生存率約為40%多柔比星(阿霉素)是一種細(xì)胞毒性抗生素,對多種肉瘤及癌均有緩解作用。單劑ADM可使20~30%患者腫瘤縮小,5年無瘤生存率也約為40%順鉑是無機鉑化合物,能阻止細(xì)胞的絲狀分裂,被認(rèn)為是一種新的治療骨肉瘤有效藥物。大劑量化療常采用聯(lián)合用藥,常用的有異環(huán)磷酰胺、長春新堿、博萊霉素等。21常用化療藥物大劑量甲氨蝶呤及亞葉酸鈣可使:30-40%骨肉瘤手術(shù)保肢治療:保肢治療與截肢治療生存率和復(fù)發(fā)率相同。根治性切除瘤段,截骨平面在腫瘤邊緣以外5cm,軟組織切除范圍為反應(yīng)區(qū)外1-5cm。重建方法有:瘤骨骨殼滅活再植術(shù)、異體骨半關(guān)節(jié)移植術(shù)、人工假體置換術(shù)。截肢手術(shù):ⅡB期高度惡性、間室外、尚無轉(zhuǎn)移。仍是一種重要有效的治療方法。22手術(shù)保肢治療:保肢治療與截肢治療生存率和復(fù)發(fā)率相同。腫瘤細(xì)胞壞死率達(dá)到90%,術(shù)后可沿用術(shù)前化療方案腫瘤細(xì)胞壞死率低于90%,術(shù)后化療方案需予以調(diào)整肺轉(zhuǎn)移經(jīng)聯(lián)合治療,長期無瘤生存率為22%~40%復(fù)發(fā)/轉(zhuǎn)移者再手術(shù),輔助化療仍可獲得20%~40%的緩解生存率23腫瘤細(xì)胞壞死率達(dá)到90%,術(shù)后可沿用術(shù)前化療方案23介入治療血管栓塞治療是應(yīng)用血管造影技術(shù),施行選擇性或超選擇性血管栓塞達(dá)到治療目的。作用為:栓塞血供豐富腫瘤的主要血管,減少術(shù)中出血;不能切除的惡性腫瘤可行姑息性栓塞治療,為腫瘤的手術(shù)切除創(chuàng)造條件;術(shù)前判斷腫瘤血供情況,為手術(shù)提供依據(jù)。24介入治療血管栓塞治療是應(yīng)用血管造影技術(shù),施行選擇性或超選擇性遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移肺部是骨肉瘤轉(zhuǎn)移最常見器官,發(fā)生率極高。大約15%-20%的骨肉瘤患者就診時即可發(fā)現(xiàn)存在遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,而40%-60%在治療期間發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移病灶,而這其中近85%的轉(zhuǎn)移是肺轉(zhuǎn)移。骨肉瘤的肺外轉(zhuǎn)移并不多見,一般認(rèn)為是肺轉(zhuǎn)移之后的再轉(zhuǎn)移(淋巴系統(tǒng)轉(zhuǎn)移除外)。25遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移肺部是骨肉瘤轉(zhuǎn)移最常見器官,發(fā)生率極高。大約15%-預(yù)后傳統(tǒng)的治療方法(截肢、放療)效果差,5年生存率不超過20%,一般在截肢術(shù)后1~2年出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移,以1年者最多,2年以后(10%~15%)甚至5年后(2%~5%)發(fā)生轉(zhuǎn)移者較少。26預(yù)后傳統(tǒng)的治療方法(截肢、放療)效果差,5年生存率不超然而,近年來由于新的化療方法的應(yīng)用,使骨肉瘤5年生存率超過50%。骨肉瘤肺轉(zhuǎn)移患者的5年生存率從過去的0%-17%提高到20%-40%。因此,最重要的預(yù)后因素是對手術(shù)前化療的反應(yīng)如何?;熀竽[瘤細(xì)胞壞死率越高,其預(yù)后越好。27然而,近年來由于新的化療方法的應(yīng)用,使骨肉瘤5年生存率超過5小結(jié)1、好發(fā)部位2、綜合性診斷3、治療28小結(jié)1、好發(fā)部位282929骨肉瘤30骨肉瘤1312323334定義骨肉瘤(osteosarcoma)是惡性程度較高的骨的原發(fā)性腫瘤,其特點是瘤細(xì)胞直接形成骨樣組織,故也稱為成骨肉瘤,但腫瘤的成骨過程不明顯者也不能排除骨肉瘤。起源
1、未分化的骨纖維組織
2、在發(fā)展過程中可以形成骨組織及其骨樣組織34定義骨肉瘤(osteosarcoma)是惡性程度較高的流行病學(xué)人類的惡性腫瘤中,骨肉瘤的發(fā)病率僅0.2%,每年每1000000人中大約2~3例。但在原發(fā)骨腫瘤中,骨肉瘤發(fā)病率為16.79%,在原發(fā)性惡性骨腫瘤中居首位(40.51%)。大多數(shù)發(fā)生于10~20歲(占45.7%),男性多于女性,男女之比為2:135流行病學(xué)人類的惡性腫瘤中,骨肉瘤的發(fā)病率僅0.2%,每年每1分類1939年,美國學(xué)院外科學(xué)會將本病分為髓腔型、骨膜型、成骨型、溶骨型及毛細(xì)血管擴張型5種根據(jù)腫瘤的骨內(nèi)位置分為骨內(nèi)型、中心型、骨膜型、骨皮質(zhì)旁型、骨表面型等根據(jù)腫瘤成分分為骨母細(xì)胞型、軟骨母細(xì)胞型、纖維母細(xì)胞型、纖維組織細(xì)胞型、毛細(xì)血管擴張型、軟骨細(xì)胞型及小細(xì)胞型等根據(jù)腫瘤細(xì)胞分化程度分為高度惡性、中度惡性、低度惡性三種類型根據(jù)病灶分布分為單發(fā)型及多發(fā)型根據(jù)病程分為原發(fā)型及繼發(fā)型。36分類1939年,美國學(xué)院外科學(xué)會將本病分為髓腔型、骨膜好發(fā)部位好發(fā)于長管狀骨干骺端。好發(fā)部位依次為股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端,其次為肱骨近端(三部位發(fā)病比率位4:2:1),再次為股骨近端、股骨干和骨盆,余部位少見。骨肉瘤發(fā)生于長骨干骺端,可以延伸到骨骺,尤其當(dāng)骨骺閉合后,但原發(fā)于骨骺者少見.37好發(fā)部位好發(fā)于長管狀骨干骺端。好發(fā)部位依次為股骨遠(yuǎn)端和脛骨近389癥狀與體癥疼痛和腫脹為常見的臨床表現(xiàn)。開始時常呈間歇性隱痛,迅速轉(zhuǎn)為持續(xù)性劇痛。局部捫診壓痛明顯,表面皮膚發(fā)熱變紅,伴有靜脈怒張。全身情況在初期尚佳,在后期或腫瘤生長迅速時往往有發(fā)熱、全身不適、體重減輕、貧血及進(jìn)行性消瘦,常伴有肺部轉(zhuǎn)移。39癥狀與體癥疼痛和腫脹為常見的臨床表現(xiàn)。開始時常呈間歇性隱痛,診斷骨肉瘤的診斷必須是臨床、影像和病理相結(jié)合。此外生化測定也是一種必備的手段。(一)影像學(xué)檢查(1)x線表現(xiàn)(2)放射核素掃描(3)CT
(4)磁共振成像
40診斷骨肉瘤的診斷必須是臨床、影像和病理相結(jié)合。此外生化(二)實驗室檢查(1)堿性磷酸酶(2)血沉(3)活組織病理檢查41(二)實驗室檢查12影像學(xué)表現(xiàn)X線表現(xiàn):主要表現(xiàn)有成骨性的骨硬化灶或溶骨性的破壞,骨膜反應(yīng)可見Codman三角或呈“日光照射”現(xiàn)像。放射性核素掃描:可以明確原發(fā)骨腫瘤的部位以及骨與骨骼外轉(zhuǎn)移的部位。方法簡便定位準(zhǔn)確。CT檢查:可以確定髓內(nèi)及軟組織病變范圍,對定性幫助不大。磁共振成像:診斷價值與CT基本相同。腫瘤在髓內(nèi)及軟組織范圍顯像較CT清楚。42影像學(xué)表現(xiàn)X線表現(xiàn):13股骨骨肉瘤(成骨型)。股骨下段髓腔內(nèi)毛玻璃樣密度增高,局部有大量腫瘤骨呈絮片放射狀伸入軟組織腫塊中,其上方鄰近之骨膜新骨呈三角形“袖口狀”。上圖脛骨骨肉瘤(溶骨型)。脛骨上端偏內(nèi)側(cè)骨松質(zhì)蟲蝕狀骨破壞,局部骨皮質(zhì)消失。43股骨骨肉瘤(成骨型)。股骨下段髓腔內(nèi)毛玻璃樣密度增高,局部有44154516實驗室檢查堿性磷酸酶:早期,分化較好的骨肉瘤和硬化型骨肉瘤可以正常,瘤體較大、出現(xiàn)轉(zhuǎn)移則增高。大劑量化療及術(shù)后,大部分病人AKP可以下降。復(fù)發(fā)或者轉(zhuǎn)移可再度升高。血沉檢查:瘤體較大、分化差、已轉(zhuǎn)移的骨肉瘤病人血沉快。可以作為動態(tài)觀察指標(biāo),但不十分敏感?;罱M織病理檢查:確診骨肉瘤唯一可靠的檢查,分為切開和穿刺活檢。46實驗室檢查堿性磷酸酶:17治療過去的治療原則,一經(jīng)病理確診,有條件的病人盡早做根治性手術(shù)。手術(shù)范圍往往較大。經(jīng)手術(shù)治療的五年生存率一直在5%~20%左右。近年來骨肉瘤治療主要有兩方面進(jìn)展:一是以大劑量化療為主的綜合治療的應(yīng)用;二是保肢手術(shù)的開展,使肢體的截肢率明顯減低。五年生存率可以達(dá)到50%以上。47治療過去的治療原則,一經(jīng)病理確診,有條件的病人盡早做根骨肉瘤如今規(guī)范治療模式是采用術(shù)前新輔助化療評估藥物療效,手術(shù)切除重建,術(shù)后輔助化療,長期隨訪。骨肉瘤對放療不敏感。48骨肉瘤如今規(guī)范治療模式是采用術(shù)前新輔助化療評估藥物療效,手術(shù)間歇大劑量化療的優(yōu)點抗腫瘤藥物對癌細(xì)胞的作用是按一級動力學(xué)原理進(jìn)行的,即藥物殺死細(xì)胞只與藥物的濃度有關(guān),與細(xì)胞多少無關(guān)。有利于殺死大量腫瘤細(xì)胞,有利于根治。有利于保存骨髓中造血干細(xì)胞有利于保護免疫力大劑量化療藥物濃度高通過物理作用是藥物由細(xì)胞外進(jìn)入胞內(nèi)?;熕幬飻U散可到血運差的實體瘤中。能透過生理屏障。49間歇大劑量化療的優(yōu)點抗腫瘤藥物對癌細(xì)胞的作用是按一級動力學(xué)原常用化療藥物大劑量甲氨蝶呤及亞葉酸鈣可使:30-40%骨肉瘤患者的腫瘤縮小,5年以上無瘤生存率約為40%多柔比星(阿霉素)是一種細(xì)胞毒性抗生素,對多種肉瘤及癌均有緩解作用。單劑ADM可使20~30%患者腫瘤縮小,5年無瘤生存率也約為40%順鉑是無機鉑化合物,能阻止細(xì)胞的絲狀分裂,被認(rèn)為是一種新的治療骨肉瘤有效藥物。大劑量化療常采用聯(lián)合用藥,常用的有異環(huán)磷酰胺、長春新堿、博萊霉素等。50常用化療藥物大劑量甲氨蝶呤及亞葉酸鈣可使:30-40%骨肉瘤手術(shù)保肢治療:保肢治療與截肢治療生存率和復(fù)發(fā)率相同。根治性切除瘤段,截骨平面在腫瘤邊緣以外5cm,軟組織切除范圍為反應(yīng)區(qū)外1-5cm。重建方法有:瘤骨骨殼滅活再植術(shù)、異體骨半關(guān)節(jié)移植術(shù)、人工假體置換術(shù)。截肢手術(shù):ⅡB期高度惡性、間室外、尚無轉(zhuǎn)移。仍是一種重要有效的治療方法。51手術(shù)保肢治療:保肢治療與截肢治療生存率和復(fù)發(fā)率相同。腫瘤細(xì)胞壞死率達(dá)到90%,術(shù)后可沿用術(shù)前化療方案腫瘤細(xì)胞壞死率低于90%,術(shù)后化療方案需予以調(diào)整肺轉(zhuǎn)移經(jīng)聯(lián)合治療,長期無瘤生存率為22%~40%復(fù)發(fā)/轉(zhuǎn)移者再手術(shù),輔助化療仍可獲得20%~40%的緩解生存率52
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