郭YL范可尼綜合征韋尼克綜合征ppt參考課件

FanconiSyndrome

Wernicke-KorsakoffSyndrome

and

SideEffectofAdefovirContents患者病情特點(diǎn)范可尼綜合征韋尼克-科薩科夫綜合征阿德福韋不良反應(yīng)22022/10/27患者病情特點(diǎn)女性，61歲乙肝肝硬化病史多年，口服阿德福韋8年LAM→LAM+ADV→ETV1.0Qdpo因意識(shí)障礙、視力下降、聽力下降4天就診間斷譫妄、幻視、幻聽、耳鳴、短時(shí)記憶障礙32022/10/27患者病情特點(diǎn)查體：精神差，應(yīng)答切題，反應(yīng)略遲緩；計(jì)算力正常，定向力正常；眼球運(yùn)動(dòng)正常，無眼震，視力下降，聽力下降；腦膜刺激征陰性，巴氏征可疑陽性，腱反射正常42022/10/27患者病情特點(diǎn)影像學(xué)檢查：顱腦MRI：中腦導(dǎo)水管周圍可見對(duì)稱性斑片狀長T1

長T2信號(hào)，考慮酒精性腦病，MRA、DWI未見異常腰椎骨盆X線片：腰3-4椎體輕度壓扁，骨盆骨質(zhì)疏松雙眼視覺誘發(fā)電位正常，雙側(cè)聽神經(jīng)腦干反應(yīng)正常腦血流圖：右側(cè)顳窗透聲不良52022/10/27患者病情特點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室檢查：UREA、CREA輕度升高CO2BP14mmol/L，pH7.34，pCO222mmHg，cBase-12.6mmol/L，AG19.2mmol/LP0.35mmol/L，Ca2.22mmol/L，K2.25mmol/L，

Cl107.5mmol/L，UA84umol/L尿糖+，尿蛋白2+T3、FT3降低，TSH正常，PTH正常，SF765ng/mL，AFP33ng/mLHBV-DNA：5.69E+01IU/mL62022/10/27范可尼綜合征骨軟化-腎性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿綜合征、遺傳性或獲得性近端腎小管的功能異常癥候群。腎性糖尿、多種氨基酸尿、高鈣尿癥、腎小管性蛋白尿近端腎小管性酸中毒、低磷血癥、低鉀血癥（肌無力、軟癱、周期性癱瘓等）、低鈣血癥（手足搐搦癥）、低尿酸血癥骨軟化癥、骨質(zhì)疏松。72022/10/27范可尼綜合征InheritedCystinosis

isthemostcommoncauseofFanconisyndromeinchildren.Otherrecognisedcausesare

Wilson'sdisease

(ageneticallyinheritedconditionofcoppermetabolism),

Lowesyndrome,

tyrosinemia

(typeI),

galactosemia,

glycogenstoragediseases,and

hereditaryfructoseintolerance.Twoforms,

Dent'sdisease

and

Lowesyndrome,are

Xlinked.ArecentlydescribedformofthisdiseaseisduetoamutationinEHHADH，decreasingtheproductionofATP.82022/10/27范可尼綜合征AcquiredItispossibletoacquirethisdiseaselaterinlife.Causesincludeingestingexpired

tetracyclines

whichdamageproximaltubule,andasasideeffectof

tenofovir.Leadpoisoning

alsoleadstoFanconisyndrome.Multiplemyeloma

or

monoclonalgammopathyofundeterminedsignificance

canalsocausethecondition.Additionally,FanconiSyndromecandevelopasasecondaryortertiaryeffectofcertainautoimmunedisorders.92022/10/27范可尼綜合征1.病因治療Wilson病或重金屬中毒可通過促進(jìn)毒物排泄，遺傳代謝病通過飲食管理減少代謝毒性物質(zhì)沉積，減輕對(duì)腎小管的損害。胱氨酸儲(chǔ)積癥繼發(fā)性范可尼綜合征，應(yīng)給予低胱氨酸飲食及對(duì)癥治療。青霉胺可試用于消除胱氨酸，但不能減少細(xì)胞內(nèi)胱氨酸沉著；二硫蘇糖醇（DDT）療效欠佳，半胱氨酸效果較好。骨病變可用維生素D或骨化三醇。2.對(duì)癥治療糾正酸中毒根據(jù)碳酸氫根丟失情況補(bǔ)充堿劑，可用碳酸氫鹽、枸櫞酸鹽、乳酸鹽等，分次給服，以血中碳酸氫鹽水平恢復(fù)正常為標(biāo)準(zhǔn)。對(duì)已有低血鉀者宜同時(shí)補(bǔ)鉀。糾正低血容量范可尼綜合征常因多尿而致脫水，除了針對(duì)病因治療外，應(yīng)補(bǔ)足含鹽的液體（包括鈉、鉀、鈣等），可采用定時(shí)口服，必要時(shí)臨時(shí)追加。102022/10/27腎小管性酸中毒各種病因?qū)е履I臟酸化功能障礙而產(chǎn)生的一種臨床綜合征主要表現(xiàn)：血漿陰離子間隙正常的高氯性代謝性酸中毒，而與此同時(shí)腎小球?yàn)V過率則相對(duì)正常本質(zhì)：腎小管泌氫障礙或腎小管碳酸氫根重吸收障礙分型：I型，遠(yuǎn)端RTA；Ⅱ型，近端RTA；Ⅲ型，兼有I型和Ⅱ型RTA的特點(diǎn)；Ⅳ型，高血鉀型RTAⅡ型（近端）腎小管性酸中毒：凡是累及到腎小管功能的各種原發(fā)病均能導(dǎo)致近端RTA。如多發(fā)性骨髓瘤、Wilson病、甲狀旁腺功能亢進(jìn)等。此外某些藥物毒物也可以通過損傷小管間質(zhì)而誘發(fā)本病。II型臨床表現(xiàn)：除陰離子間隙正常的高氯性代謝性酸中毒外，骨病發(fā)生率在20%左右，主要為骨軟化癥或骨質(zhì)疏松。II型治療：首先對(duì)因治療；患者丟失較多的碳酸氫根，因此需要補(bǔ)充的堿量也比較大（約24小時(shí)10～20mmol/Kg）；為控制骨病，部分患者尤其是兒童患者，可予活性維生素制劑。112022/10/27補(bǔ)堿計(jì)算公式補(bǔ)堿量（g）=（-2.3-堿剩余）×0.25×體重（kg）×0.084實(shí)際使用量：1/2 ~~1/3本病例實(shí)際計(jì)算：補(bǔ)堿量（g）=（-2.3-（-12.3））×0.25×60×0.084=12.6本病例實(shí)際使用量：6.25gQdiv

122022/10/27韋尼克-科薩科夫綜合征維生素B1缺乏引起的腦病。Wernicke腦病(WE)早在1881年由Wernicke以“出血性腦灰質(zhì)炎”的名稱作了報(bào)道。Korsakoff于1987年首先報(bào)道了由酒精中毒引起的多發(fā)性精神病,被命名為Korsakoff綜合征(KS)。近年來較普遍地認(rèn)為WE與KS為同一疾病的不同階段,且病因及病理方面有共同性,故稱為W-KS。

特征：急性意識(shí)障礙和慢性遺忘。132022/10/27韋尼克-科薩科夫綜合征特征：急性意識(shí)障礙和慢性遺忘。WE三聯(lián)征（17%）：意識(shí)狀態(tài)改變（82%）、眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)（23%）KS特點(diǎn)：即刻記憶存在，但近事和長期記憶能力喪失，有時(shí)對(duì)

遠(yuǎn)期事件的記憶力仍存在病因：酗酒（90%）、厭食、劇吐、全腸外營養(yǎng)、惡液質(zhì)影像學(xué)特征：乳頭體萎縮（80%）；室周、第三腦室、內(nèi)側(cè)丘腦、

乳頭體T1增加，T2減少142022/10/27韋尼克-科薩科夫綜合征原則：立即進(jìn)行，不必等待確診結(jié)果戒酒、去除誘因、補(bǔ)充VB1推薦方案：VB1100-200mgQdim/iv5d聯(lián)合或序貫VB1100mgQdpo大劑量方案：VB1500mgtidim/iv152022/10/27阿德福韋不良反應(yīng)Inpatientswithcompensatedliverdisease,themostcommonlyreportedsideeffectswereasthenia,headache,

abdominalpain,and

nausea

during48weeksoftherapy.Inpatientswithdecompensatedliverdisease,themostcommonlyreportedsideeffectswereincreasedcreatinineandastheniaduringupto203weeksoftherapy.Renal：Verycommon(10%ormore):Increasedserumcreatinine；Common(1%to10%):Renalfailure,abnormalrenalfunction；Frequencynotreported:Renaltoxicity,changesinrenalfunction,renalevents,renalinsufficiency,renalcalculus,renalpain,nephrotoxicity,Fanconi-likesyndrome,overallrenalfunctiondeterioration；Postmarketingreports:Proximalrenaltubulopathy,FanconisyndromeOther：Verycommon(10%ormore):Asthenia(upto13%),decreasedserumphosphorus；Common(1%to10%):Decreased

carnitine

levelsGenitourinary：Verycommon(10%ormore):

Hematuria

(11%)；Common(1%to10%):Glycosuria162022/10/27患者初步診斷病毒性肝炎乙型肝炎肝硬化活動(dòng)性失代償期范可尼綜合征

腎小管性酸中毒

電解質(zhì)紊亂（低鉀血癥低磷血癥）

骨質(zhì)疏松韋尼克腦病172022/10/27CTPClass總分：A級(jí)5-6分B級(jí)7-9分C級(jí)>=10分檢查項(xiàng)目：每項(xiàng)1分，2分，3分

肝性腦病（級(jí)）：無，1-2，3-4腹水：無，輕度，中度總膽紅素：<34，34-51,>51凝血酶原時(shí)間延長（秒）<4s,4s-6s，>6s白蛋白（g/L）>35,28-35,<28182022/10/27192022/1