消化道重復畸形

關(guān)于消化道重復畸形第1頁，共25頁，2022年，5月20日，6點25分，星期五消化道重復畸形(alimentarytractduplication)是指附于消化道系膜側(cè)、具有與消化道結(jié)構(gòu)相同的球狀或管狀空腔物的一種先天性發(fā)育畸形。整個消化道任何部位均可發(fā)生，小腸重復畸形較多，尤多見于回腸，其次發(fā)生在食管、結(jié)腸、十二指腸、胃和直腸，在臨床上并不少見。文獻上曾有不同名稱，如腸源性囊腫、腸內(nèi)囊腫、不典型梅克爾憩室等，目前已普遍采用某一部位消化道重復畸形的命名。第2頁，共25頁，2022年，5月20日，6點25分，星期五病因:脊索與原腸分高異常學說胚胎期腸管再腔化異常學說憩室學說血管學說尾端孿生學說第3頁，共25頁，2022年，5月20日，6點25分，星期五病理從舌根到肛門的整個消化道均可發(fā)生重復畸形，但一般多見于回腸和空腸，約占所有消化道重復畸形的50%以上，舌根部最少見。重復畸形發(fā)生位置不同，形成的畸形形態(tài)和結(jié)構(gòu)也不完全相同。第4頁，共25頁，2022年，5月20日，6點25分，星期五病理--大體形態(tài)重復畸形多呈圓形、囊狀或長管狀結(jié)構(gòu)。多數(shù)有完整的粘膜和肌層，但與依附的正常腸壁有共同的漿膜層，管狀的重復畸形多數(shù)沿正常腸管走行。20%的重復腸管與正常腸管有交通口、腸內(nèi)容物可以流入正常的腸腔，兩者有共同的血液供應(yīng)，有些重復畸形在腸系膜間獨立存在，形如孤立的腸管。偶有重復畸形從十二指腸或空腸上段開始，穿過隔肌裂隙向胸腔延伸，進人后縱隔形如“食管囊腫”。重復畸形多為單個，偶有多個畸形同時發(fā)生。第5頁，共25頁，2022年，5月20日，6點25分，星期五病理--組織結(jié)構(gòu)重復畸形的腸壁有完整的粘膜和平滑肌構(gòu)成，平清肌纖維進人相鄰的正常腸管無明顯的界限，黏膜層的結(jié)構(gòu)與鄰近的正常腸管多無不同。但25%～30%的重復畸形有迷生的胃、胰黏膜，異位的粘膜可分泌酸性胃液和含有消化酶的稀液狀分泌物，這些分泌物可腐蝕腸壁產(chǎn)生潰瘍，引起腸壁的出血和穿孔。第6頁，共25頁，2022年，5月20日，6點25分，星期五病理--病理類型重復畸形按不同的形態(tài)分為兩種：（1）囊腫型，約占80%，呈球形、卵圓形或囊形，大小不等，巨大者可占據(jù)大部分的胸、腹腔。囊內(nèi)分泌物潴留使囊壁緊張，囊內(nèi)壓力增高產(chǎn)生脹痛與壓痛。囊腫可分為；①腸外囊腫型：依附在腸壁向外突出，早期不引起梗阻；②腸內(nèi)囊腫型：位于黏膜下層或肌層，向腸腔突出，多見于回盲瓣附近，早期即可阻塞腸腔。（2）管狀型；管形重復畸形位于腸系膜附著緣，與正常腸管平列走行，形成雙腔管道，長度從數(shù)厘米到數(shù)十厘米不等，有時延伸到大部小腸或整個結(jié)腸，如重復畸形的遠端有孔道則近端為盲端，如遠端無通道，近端有交通口與正常腸管相通，則分泌物潴留在重復的腸腔內(nèi)，腸腔因積液而擴大。孤立的重復畸形有單獨的血管，可從腸系膜向外走向腹腔任何部位。第7頁，共25頁，2022年，5月20日，6點25分，星期五臨床表現(xiàn)1.腸梗阻

由于重復畸形中的分泌物不斷增多，囊腫體積増大使腸腔受壓或造成阻塞，引起腸梗阻，或因重復畸形的腫塊誘發(fā)腸套疊而形成腸梗阻?；純罕憩F(xiàn)為陣發(fā)性哭鬧、嘔吐、腹脹和便秘，是消化道重復畸形最常見的井發(fā)癥。第8頁，共25頁，2022年，5月20日，6點25分，星期五臨床表現(xiàn)2.腫塊及伴發(fā)癥狀

臨床上亦多見。重復畸形的腔內(nèi)由于黏膜分泌積聚大量粘液，并逐漸增大，形成腫塊。在腹腔可觸及塊狀物，腫塊為囊性、光滑、活動性較大，同時由于腫塊張力高，可使患兒感覺腹部不適或慢性間歇性腹痛。在胸腔，腫塊可引起胸部不適、胸痛、氣促及發(fā)紺等壓迫癥狀。第9頁，共25頁，2022年，5月20日，6點25分，星期五臨床表現(xiàn)3.消化道出血

重復畸形粘膜組織中的異位胃粘膜和胰腺粘膜可分泌鹽酸和消化酶，使囊壁和附近腸壁黏膜破壞形成潰瘍，發(fā)生出血。根據(jù)重復畸形所在位置，表現(xiàn)為嘔血、柏油樣血便、暗紅色血便，嚴重者可導致貧血。第10頁，共25頁，2022年，5月20日，6點25分，星期五臨床表現(xiàn)4.腸壞死腹膜炎

重復畸形可引起腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊，囊腫亦可壓迫腸系膜血管使血管供血受阻，造成有關(guān)腸段的壞死，重復畸形可由于炎癥、繼發(fā)感染、潰瘍穿孔等導致腹膜炎。第11頁，共25頁，2022年，5月20日，6點25分，星期五臨床表現(xiàn)5.合并畸形

消化道重復畸形可與其他消化道畸形如腸閉鎖、腸旋轉(zhuǎn)不良、梅克爾憩室、肛門閉鎖和臍膨出等并存，也可合并其他器官的重復如雙子宮、雙陰道、雙尿道等，而表現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。第12頁，共25頁，2022年，5月20日，6點25分，星期五不同部位的重復畸形各有不同的表現(xiàn)1．小腸重復畸形

占所有消化道重復畸形的50%左右，好發(fā)在小腸的系膜側(cè)。60%~70%嬰幼兒期就有癥狀，患兒常表現(xiàn)為哭鬧不安，腹部腫塊邊界清楚，有一定的活動度，包塊時隱時現(xiàn)，若重復畸形內(nèi)積液進人正常腸管，腫塊就會縮小或消失，腸梗阻是常發(fā)表現(xiàn)：重復腸內(nèi)積液大量潴留后壓迫附近腸管引起不全性梗阻，可有頻繁嘔吐；回腸重復畸形可誘發(fā)腸扭轉(zhuǎn)，小型腸內(nèi)囊腫可引起腸套疊；如同時伴有回結(jié)腸的總腸系膜，可導致反復發(fā)作的腸系膜動脈壓迫性腸梗阻；巨大的重復腸管壓迫腸系膜動靜脈造成腸壁壞死及絞窄性腸梗阻。腸道出血如大便帶血或大量出血也常見到。第13頁，共25頁，2022年，5月20日，6點25分，星期五不同部位的重復畸形各有不同的表現(xiàn)2．胸腔消化道重復畸形

多位于后縱隔，壓迫心肺和縱隔器官引起咳嗽、發(fā)紺、呼吸困難、縱隔移位。壓迫食管造成食管梗阻和吞咽障礙。襯有胃黏膜的囊腫腐蝕食管及肺組織產(chǎn)生炎癥，縱隔炎有發(fā)熱、胸痛，囊腫穿破氣管后患兒有咯血或嘔血。胸腔消化道重復畸形可有兩種來源：①食管重復畸形可形成圓形的孤立性囊腫，依附在食管或支氣管，②十二指腸和空腸的重復畸形，穿過膈肌可達胸腔頂部或附于頸椎，同時可伴發(fā)椎體融合、半椎體或脊柱裂，息兒可同時有肺發(fā)育不全、食管閉鎖或心臟畸形。第14頁，共25頁，2022年，5月20日，6點25分，星期五不同部位的重復畸形各有不同的表現(xiàn)3.結(jié)腸重復畸形

畸形腸管兩端均與正常腸管相通者無明顯癥狀。盲閉的重復畸形多呈長條狀腫塊，患兒有大便障礙或便秘，壓迫鄰近腸管后引起低位腸梗阻。有時有鮮紅色血便。結(jié)腸重復畸形偶可伴發(fā)泌尿生殖系或直腸、肛管的重復畸形。第15頁，共25頁，2022年，5月20日，6點25分，星期五不同部位的重復畸形各有不同的表現(xiàn)4.直腸重復畸形

早期有進行性排便困難，排便時腫塊可從肛門突出，排便后回縮，腫物表面有黏膜覆蓋，直腸指檢在直腸后可觸得囊性腫塊，重復畸形有時開口在會陰部，糞便從會陰部瘺口擠出。第16頁，共25頁，2022年，5月20日，6點25分，星期五不同部位的重復畸形各有不同的表現(xiàn)5.胃重復畸形

多位于胃大彎，其次在胃后壁及胃小彎，是消化道重復畸形中唯一可發(fā)生在系膜對側(cè)緣的類型。表現(xiàn)上腹部飽滿，左上腹肋緣下可觸得腫物，嘔吐不含膽汁，偶有嘔血，患兒體重減輕有營養(yǎng)不良。新生兒期的胃重復畸形癥狀與先天性肥厚性幽門狹窄相似。第17頁，共25頁，2022年，5月20日，6點25分，星期五診斷鋇餐檢查或鋇劑灌腸：可顯示腸腔有鋇劑充盈缺損或腸壁有受壓切跡，有時鋇劑進人異常囊腔，顯示其形狀、部位和范圍，正常腸管受壓移位。B超檢查：判斷重復畸形的部位、大小和性質(zhì)，了解囊腫內(nèi)有無分泌物充盈，以及囊腫和消化道的相互關(guān)系，有時通過仔細區(qū)分腸重復畸形和腸系膜囊腫的囊壁結(jié)構(gòu)，B超偶爾可鑒別兩者。同位素99mTc掃描：腸重復畸形含有胃黏膜的出血病例，用同位素99mTc掃描可顯示造影劑濃集在異常腸腔。第18頁，共25頁，2022年，5月20日，6點25分，星期五鑒別診斷-腸系膜囊腫腸系膜囊腫的囊壁由上皮細胞構(gòu)成，囊腫呈半透明狀，囊內(nèi)貯有淡黃色淋巴液，囊壁無肌層組織，它與伴行的腸管無共同血管，容易分離。腸重復畸形有完整的腸壁，與正常腸壁緊緊貼附，并有共同血管，不容易分離，鈍性分離會損傷腸壁，盡管如此，術(shù)前區(qū)分兩者仍較困難，與梅克爾憩室的區(qū)分在于畸形發(fā)生的部位，位于腸系膜緣者為重復畸形，而梅克爾憩室則在系膜對側(cè)緣。第19頁，共25頁，2022年，5月20日，6點25分，星期五治療—手術(shù)治療1.重復畸形及腸管部分切除術(shù)

由于重復畸形的腸壁與依附的正常腸管有共同的血液供應(yīng)，切除畸形腸管時會損傷正常腸管，很難保留正常腸管，常需同時切除。第20頁，共25頁，2022年，5月20日，6點25分，星期五治療—手術(shù)治療2.單純重復畸形切除術(shù)

適用于孤立的囊腫型重復畸形，它與周圍腸管無共同的血液供應(yīng)，有單獨的壁層，有的懸垂于分離的腸系膜可以單獨切除，第21頁，共25頁，2022年，5月20日，6點25分，星期五治療—手術(shù)治療3.囊腫開窗內(nèi)引流術(shù)

十二指腸附近的腸重復畸形靠近膽道與胰腺。強加分離會損傷附近的重要器官，將重復畸形與相鄰的十二指腸壁作部分切除，“開窗”引流能解除囊腫內(nèi)壓力，兩者相通后腸內(nèi)容物可通暢引流。位于直腸后側(cè)的重復畸形也可切開直腸后壁，使兩腔互相溝通，如勉強分離常導致直腸壁破損。第22頁，共25頁，2022年，5月20日，6點25分，星期五治療—手術(shù)治療4.囊壁部分切除術(shù)

沿胃大彎走行的重復畸形可切除部分壁層，使兩腔變成單腔，但不能損傷胃或結(jié)腸血管，盡量避免作胃切除，有時可切除囊腫黏膜或腐蝕內(nèi)壁第23頁，共25頁，2022年，5月20日，6點25分，星期五治療—手術(shù)治療總結(jié)：小腸重復畸形一般采用重復畸形及腸管部分切除、一期腸吻合術(shù)，部分孤立的囊腫型重復畸形行單純重復畸形切除術(shù)。起源于食管的胸腔消化道重復畸形，囊腫切除有困難時，可作囊腫袋形縫合術(shù)；起源于小腸的胸腔消化道重復畸形可經(jīng)