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腎小球疾病1腎小球疾病1講授目的和要求1、掌握原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型及各型的臨床特點(diǎn)2、熟悉原發(fā)性腎小球疾病的病理分型及腎小球疾病的發(fā)病機(jī)制2講授目的和要求1、掌握原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型及各型的臨床講授主要內(nèi)容概述病因與發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷治療3講授主要內(nèi)容概述3原發(fā)性腎小球疾病的概述血尿、蛋白尿、高血壓病變累及雙腎腎小球
原發(fā)性繼發(fā)性遺傳性4原發(fā)性腎小球疾病的概述血尿、蛋白尿、高血壓4臨床分型急性腎小球腎炎AGNacuteglomerulonephritis急進(jìn)性腎炎R(shí)PGNrapidlyprogressiveglomerulonephritis慢性腎炎CGNchronicglomerulonephritis隱匿型腎炎latentglomerulonephritis腎病綜合征NSnephroticsyndrome5臨床分型急性腎小球腎炎AGN5
原發(fā)性腎小球疾病的病理分型一、輕微病變性腎小球腎炎minimalchangeglomerulonephritis
二、局灶性節(jié)段性病變(腎炎、硬化)focalsegmentallesions三、彌漫性腎小球腎炎diffuseglomerulonephritis
膜性腎病MNmembranousnephropathy
增生性腎炎proliferativeglomerulonephritis
硬化性腎小球腎炎sclerosingglomerulonephritis
未分類(lèi)的腎小球腎炎
unclassifiedglomerulonephritis6原發(fā)性腎小球疾病的病理分型一、輕微病變性腎小球腎炎6系膜增生性腎小球腎炎MsPGN
mesangialproliferativeglomerulonephritis毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎
endocapillaryproliferativeglomerulonephritis系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎
mesangialcapillaryglomerulonephritis新月體和壞死性腎小球腎炎
crescenticandnecrotizingglomerulonephritis
增生性腎炎7系膜增生性腎小球腎炎MsPGN增生性腎炎7發(fā)病機(jī)制免疫反應(yīng)一、體液免疫1、循環(huán)免疫復(fù)合物沉積Ag+Ab=CIC沉積于腎小球系膜區(qū)、內(nèi)皮下而致病2、原位免疫復(fù)合物形成游離Ag+原位Ab=IC8發(fā)病機(jī)制免疫反應(yīng)8CirculatingcomplexSubepithelialdepositsSubendothelialdepositsCirculatingimmunecomplexdeposition9CirculatingcomplexSubepitheliAntigenAntibodyBasementmembranedepositInsituimmunecomplexdeposition10AntigenAntibodyBasementmembraInEM:
Immunecomplexisalsocalled
electrondensedeposits11InEM:Immunecomplexisalselectronmicroscope12electronmicroscope12HEStaining:normalglomerulus13HEStaining:normalglomerulusgranularpattern14granularpattern14發(fā)病機(jī)制二、細(xì)胞免疫微小病變型腎病小球內(nèi)無(wú)IC證據(jù),研究顯示患者淋巴細(xì)胞在體外培養(yǎng)可釋放血管通透性因子。15發(fā)病機(jī)制二、細(xì)胞免疫15發(fā)病機(jī)制炎癥反應(yīng)一、炎癥細(xì)胞單核—吞噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞及血小板腎小球固有細(xì)胞:系膜細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、上皮細(xì)胞16發(fā)病機(jī)制炎癥反應(yīng)16發(fā)病機(jī)制二、炎癥介質(zhì)
血管活性肽
生長(zhǎng)因子
細(xì)胞因子
補(bǔ)體
凝血纖溶因子
血管活性胺
白細(xì)胞三烯
激肽17發(fā)病機(jī)制二、炎癥介質(zhì)17hypercellularity18hypercellularity18Proliferousepithelial
cells19Proliferousepithelialcells19GBMbecomethick20GBMbecomethick20GBMbecomethick21GBMbecomethick21GBMbecomethick22GBMbecomethick22PASstaining:proliferationofmesangialmatrix23PASstaining:proliferationofNeutrophilexudation24Neutrophilexudation24Hyalinization&sclerosis25Hyalinization&sclerosis25發(fā)病機(jī)制非免疫機(jī)制的作用如血流動(dòng)力學(xué)改變促進(jìn)腎小球硬化,大量蛋白尿損傷腎小球等。26發(fā)病機(jī)制非免疫機(jī)制的作用26臨床表現(xiàn)蛋白尿:>150mg/d>3.5g/d大量蛋白尿血尿:
定義:RBC>3個(gè)/HP
特點(diǎn):無(wú)痛性、全程性原因:GBM斷裂、滲透壓變化27臨床表現(xiàn)蛋白尿:>150mg/d27臨床表現(xiàn)水腫
1)腎病性水腫:重力相關(guān)原因:膠滲壓降低、抗利尿激素增加
2)腎炎性水腫:原因:“球管失衡”、濾過(guò)分?jǐn)?shù)下降28臨床表現(xiàn)水腫28臨床表現(xiàn)高血壓發(fā)生機(jī)制:1)鈉水潴留—容量依賴(lài)性高血壓2)腎素分泌增加—腎素依賴(lài)性高血壓3)腎實(shí)質(zhì)損害后腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少:腎內(nèi)激肽釋放酶-激肽減少,前列腺素減少29臨床表現(xiàn)高血壓29臨床表現(xiàn)腎功能損害急進(jìn)性腎炎常導(dǎo)致ARF,部分急性腎炎可有一過(guò)性腎功損害,慢性腎炎及腎病綜合征可發(fā)展為CRF。30臨床表現(xiàn)腎功能損害30急性腎小球腎炎31急性腎小球腎炎31概念
急性起病腎炎綜合征一過(guò)性氮質(zhì)血癥鏈球菌感染32概念急性起病32病因和發(fā)病機(jī)制
上呼吸道感染(急性扁桃體炎、咽炎)皮膚感染(膿包瘡)感染
免疫反應(yīng)腎臟彌漫性炎癥反應(yīng)致病抗原:胞漿或分泌蛋白的某些成分
1)CIC沉積于腎小球而致病
2)原位IC種植于腎小球33病因和發(fā)病機(jī)制
上呼吸道感染(急性扁桃體炎、咽炎)33病理類(lèi)型毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎光鏡:彌漫性小球病變,內(nèi)皮及系膜細(xì)胞增生,小管間質(zhì)水腫,炎細(xì)胞浸潤(rùn)免疫病理:IgG及C3呈粗顆粒狀沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁電鏡:上皮下駝峰狀大塊電子致密物34病理類(lèi)型34EndocapillaryproliferativeGN(left)normal,(right)endothelial(E)&mesangial(M)cellproliferationandsubepithelialhumplikedensedeposits(D)35EndocapillaryproliferativeG毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎36毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎36臨床表現(xiàn)
好發(fā)于兒童,男性居多。1-3周的潛伏期。呼吸道感染的潛伏期較皮膚感染短。自愈性,可在數(shù)月內(nèi)自愈。37臨床表現(xiàn)
好發(fā)于兒童,男性居多。37臨床表現(xiàn)
(1)尿異常:血尿
肉眼血尿(30%),常為首發(fā)癥狀尿液呈洗肉水樣,數(shù)天內(nèi)消失,也可持續(xù)數(shù)周轉(zhuǎn)為鏡下血尿蛋白尿(20%NS)38臨床表現(xiàn)
38臨床表現(xiàn)(2)
水腫
>80%可有水腫,腎炎面容少數(shù)出現(xiàn)全身性水腫、胸水、腹水(3)高血壓初期一過(guò)性輕、中度高血壓,利尿后恢復(fù),少數(shù)高血壓腦病、充血性左心衰竭等39臨床表現(xiàn)(2)水腫>80%可有水腫,腎炎面容39臨床表現(xiàn)(4)
腎功能異常
大部分病人起病時(shí)尿量減少(400-700)ml/d,少數(shù)為少尿(<400ml/d)。一過(guò)性氮質(zhì)血癥。一般于1-2周后尿量增加,腎功能于利尿后數(shù)日恢復(fù),極少數(shù)出現(xiàn)急性腎衰40臨床表現(xiàn)(4)腎功能異常大部分病人起病時(shí)尿量減少(40臨床表現(xiàn)(5)心力衰竭原因:水鈉潴留高血壓41臨床表現(xiàn)(5)心力衰竭41實(shí)驗(yàn)室及其他檢查1.尿液檢查血尿,多形性RBC
尿蛋白+--++,20%++--++++,
24h定量>3.5g,尿沉渣可有RBC管形、顆粒管形早期尿中WBC、上皮管形稍增多2.C3及總補(bǔ)體初期下降,8周內(nèi)恢復(fù)正常??埂癘”可增高,部分病人CIC陽(yáng)性3.腎功能檢查Ccr降低,血肌酐、BUN升高。42實(shí)驗(yàn)室及其他檢查1.尿液檢查血尿,多形性RBC42診斷要點(diǎn)潛伏期1-3周腎炎綜合征表現(xiàn)C3降低,8周內(nèi)恢復(fù)正常
以上3點(diǎn)可臨床診斷急性腎炎43診斷要點(diǎn)43鑒別診斷一、急性腎炎綜合征起病的腎小球疾病
1.其他病原體感染后腎炎
2.系膜毛細(xì)血管性腎炎(低補(bǔ)體血癥)
3.系膜增生性腎炎(IgA:C3正常)44鑒別診斷一、急性腎炎綜合征起病的腎小球疾病44鑒別診斷二、急進(jìn)性腎炎三、系統(tǒng)性疾病腎損害
1.LN2.HSPN3.細(xì)菌性心內(nèi)膜炎腎損害
4.原發(fā)性冷球蛋白血癥
5.血管炎腎損害45鑒別診斷二、急進(jìn)性腎炎45腎活檢指征1、少尿一周以上或進(jìn)行性少尿伴腎功惡化者2、病程超過(guò)兩個(gè)月而無(wú)好轉(zhuǎn)者3、急性腎炎綜合征伴腎病綜合征者46腎活檢指征46治療要點(diǎn)休息、對(duì)癥治療1.一般治療:臥床、低鹽、優(yōu)質(zhì)蛋白飲食2.對(duì)癥治療利尿、降壓3.控制感染抗生素10-14天,慢性扁桃體炎可行扁桃體摘除,手術(shù)后應(yīng)用抗生素4.透析治療ARF47治療要點(diǎn)47預(yù)后
1-4周內(nèi)病情逐漸恢復(fù),利尿、消腫、降壓、尿檢轉(zhuǎn)陰,C3于8周內(nèi)恢復(fù)鏡下血尿及微量白蛋白可遷延半年至一年
<1%則因ARF死亡48預(yù)后48慢性腎小球腎炎
chronicglomerulonephritis
49慢性腎小球腎炎
chronicglomeruloneph概述⒈定義:蛋白尿、血尿及不同程度高血壓和腎功能損害,病變緩慢進(jìn)展,結(jié)局為CRF一組疾病⒉特點(diǎn):病程長(zhǎng)緩慢持續(xù)進(jìn)展50概述⒈定義:蛋白尿、血尿及不同程度高血壓和腎功能損害,病變緩病因和發(fā)病機(jī)制<5%可由腎炎發(fā)展所致,絕大多數(shù)病因不清,起病即屬慢性免疫介導(dǎo)的炎癥疾病非免疫非炎癥因素51病因和發(fā)病機(jī)制51病理類(lèi)型①系膜增生性腎炎(包括IgA和非IgA系膜增生性腎炎);②系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎③膜性腎??;④局灶或節(jié)段性腎小球硬化52病理類(lèi)型①系膜增生性腎炎(包括IgA和非IgA系膜增生性腎炎5353腎小球纖維化,腎小管萎縮,腎間質(zhì)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)54腎小球纖維化,腎小管萎縮,腎間質(zhì)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)54臨床特點(diǎn)1、可發(fā)生于任何年齡,中青年為主,男性多見(jiàn)2、起病方式不一3、高血壓按舒張壓分: 輕度90-100; 中度100-110; 重度>110mmHg55臨床特點(diǎn)55臨床特點(diǎn)4、尿的改變量1000ml/日以下,浮腫,夜尿多5、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀頭痛、頭暈、疲乏、失眠等,與高血壓、貧血、代謝及內(nèi)分泌功能紊亂等有關(guān)6、眼底出血、滲血,視乳頭水腫,56臨床特點(diǎn)4、尿的改變量1000ml/日以下,浮腫,夜尿多5實(shí)驗(yàn)室檢查1、尿常規(guī)比重低,晚期固定在1.010,尿蛋白1-3g/d,紅細(xì)胞及管型(顆粒管型、透明管型)急性發(fā)作有明顯血尿或肉眼血尿2、血液檢查貧血,血沉增快,低蛋白血癥,3、腎功能檢查腎小球?yàn)V過(guò)率、內(nèi)生肌酐清除率降低,血尿素氮及肌酐升高57實(shí)驗(yàn)室檢查1、尿常規(guī)57診斷標(biāo)準(zhǔn)
尿化驗(yàn)異常,水腫及高血壓病史達(dá)1年以上除外繼發(fā)性腎炎及遺傳性腎炎不到1年者①呈急性腎炎綜合征……②僅表現(xiàn)中度蛋白尿及輕、中度水腫需行腎活檢58診斷標(biāo)準(zhǔn)
尿化驗(yàn)異常,水腫及高血壓病史達(dá)1年以上58鑒別診斷1、繼發(fā)性腎小球腎炎
LN、HSPGN2、Alprot綜合征:
青少年(10歲前)、眼(球形晶狀體)、耳(神經(jīng)性耳聾)、腎(血尿,輕、中度蛋白尿及進(jìn)行性腎功能損害),家族史(性連鎖顯性遺傳、常染色體遺傳)59鑒別診斷59鑒別診斷3.其它原發(fā)性腎小球?。?)隱匿性腎炎:無(wú)癥狀性血尿和(或)蛋白尿,無(wú)水腫、高血壓和腎功能減退(2)感染后急性腎炎60鑒別診斷60鑒別診斷4、原發(fā)性高血壓
(1)尿檢:尿蛋白量少,無(wú)血尿、紅細(xì)胞管型(2)臨床表現(xiàn):無(wú)貧血、低蛋白血癥,腎功能損害輕(3)病史:(4)腎活檢:61鑒別診斷61鑒別診斷5.慢性腎盂腎炎病史影像學(xué)臨床表現(xiàn)62鑒別診斷5.慢性腎盂腎炎62治療原則:以防止或延緩腎功能進(jìn)行性惡化、改善或緩解臨床癥狀及防止嚴(yán)重合并征為主要目的,而不以消除尿蛋白急尿紅細(xì)胞為目標(biāo)一般不宜給予糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物63治療原則:以防止或延緩腎功能進(jìn)行性惡化、改善或緩解臨床癥狀及治療
1.限制食物中蛋白及磷入量64治療
1.限制食物中蛋白及磷入量64治療2.積極控制高血壓;
原則:①尿蛋白≥1g/d,Bp≤125/75mmHg
尿蛋白<1g/d,Bp≤130/80mmHg②應(yīng)用腎保護(hù)藥物3.應(yīng)用抗血小板藥;4.避免加重腎臟損害的因素5.ACE-I與ARB的應(yīng)用65治療65概述1無(wú)癥狀性蛋白尿和(或)腎小球性血尿2見(jiàn)于輕微病變、輕度系膜增生、局灶增生、IgA腎炎等臨床表現(xiàn):除尿檢異常外,無(wú)水腫,高血壓,腎功能損害隱匿性腎炎
(latentglomerulonephritis)66概述隱匿性腎炎
(latentglomeruloneph
1.血尿和(或)蛋白尿而無(wú)任何癥狀
2.排除生理性、繼發(fā)性、遺傳性診斷標(biāo)準(zhǔn)67 1.血尿和(或)蛋白尿而無(wú)任何癥狀診斷標(biāo)準(zhǔn)67
1.大量血尿所造成的假性蛋白尿
2.排除假性血尿
3.其他繼發(fā)性、遺傳性腎臟疾病
4.生理性蛋白尿
5.尿路結(jié)石,感染,腫瘤鑒別診斷68鑒別診斷68治療
1.定期觀察,若病情加重立即腎活檢2.避免感染、過(guò)勞和腎毒藥物69治療
1.定期觀察,若病情加重立即腎活檢69IgA腎病
IgAnephropathy是腎小球系膜區(qū)以IgA或IgA沉積為主的原發(fā)性腎小球疾病,是腎小球源性血尿最常見(jiàn)的原因70IgA腎病
IgAnephropathy發(fā)病機(jī)制
多在呼吸道或消化道感染后,推測(cè)黏膜免疫與此有關(guān)病變嚴(yán)重和新月體形成者,腎小球內(nèi)有淋巴、單核、巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)細(xì)胞免疫具有一定作用71發(fā)病機(jī)制多在呼吸道或消化道感染后,推測(cè)黏膜免疫與此有關(guān)71病理
主要為彌漫性腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生。此外可有輕微病變、局灶增生、毛細(xì)血管內(nèi)增生、系膜毛細(xì)血管性、新月體、FSGS等。免疫病理以IgA沉積為主。電鏡見(jiàn)電子致密物沉積72病理主要為彌漫性腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生。此外可有輕微病變性IgA腎病73輕微病變性IgA腎病73局灶增生性IgA腎病74局灶增生性IgA腎病74系膜增生性IgA腎病75系膜增生性IgA腎病75IgA在系膜區(qū)沉積76IgA在系膜區(qū)沉積76電子致密物沉積在系膜區(qū)77電子致密物沉積在系膜區(qū)77臨床表現(xiàn)
前驅(qū)感染與肉眼血尿發(fā)作間期短(數(shù)小時(shí),3天內(nèi)),血清IgA增高,以腎小球源血尿?yàn)橹鞯幕旌闲匝颍椿蚋雇?,以上存在常提示IgAN可能78臨床表現(xiàn)前驅(qū)感染與肉眼血尿發(fā)作間期短(數(shù)小時(shí),3診斷標(biāo)準(zhǔn)
腎活檢免疫病理排除肝硬化,紫癜腎,LN等繼發(fā)性79診斷標(biāo)準(zhǔn)腎活檢免疫病理79治療和預(yù)后
根據(jù)不同的臨床、病理綜合給予治療1.單純血尿和(或)蛋白尿2.大量蛋白尿或腎病綜合征3.急進(jìn)性腎小球腎炎4.慢性腎小球腎炎80治療和預(yù)后根據(jù)不同的臨床、病理綜合給予治療80復(fù)習(xí)思考題
1.原發(fā)性腎小球疾病的病理類(lèi)型及臨床表現(xiàn)2.急慢性腎炎的病理、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥、診斷、鑒別診斷及治療81復(fù)習(xí)思考題1.原發(fā)性腎小球疾病的病理類(lèi)型及臨床表現(xiàn)81謝謝82謝謝82腎小球疾病83腎小球疾病1講授目的和要求1、掌握原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型及各型的臨床特點(diǎn)2、熟悉原發(fā)性腎小球疾病的病理分型及腎小球疾病的發(fā)病機(jī)制84講授目的和要求1、掌握原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型及各型的臨床講授主要內(nèi)容概述病因與發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷治療85講授主要內(nèi)容概述3原發(fā)性腎小球疾病的概述血尿、蛋白尿、高血壓病變累及雙腎腎小球
原發(fā)性繼發(fā)性遺傳性86原發(fā)性腎小球疾病的概述血尿、蛋白尿、高血壓4臨床分型急性腎小球腎炎AGNacuteglomerulonephritis急進(jìn)性腎炎R(shí)PGNrapidlyprogressiveglomerulonephritis慢性腎炎CGNchronicglomerulonephritis隱匿型腎炎latentglomerulonephritis腎病綜合征NSnephroticsyndrome87臨床分型急性腎小球腎炎AGN5
原發(fā)性腎小球疾病的病理分型一、輕微病變性腎小球腎炎minimalchangeglomerulonephritis
二、局灶性節(jié)段性病變(腎炎、硬化)focalsegmentallesions三、彌漫性腎小球腎炎diffuseglomerulonephritis
膜性腎病MNmembranousnephropathy
增生性腎炎proliferativeglomerulonephritis
硬化性腎小球腎炎sclerosingglomerulonephritis
未分類(lèi)的腎小球腎炎
unclassifiedglomerulonephritis88原發(fā)性腎小球疾病的病理分型一、輕微病變性腎小球腎炎6系膜增生性腎小球腎炎MsPGN
mesangialproliferativeglomerulonephritis毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎
endocapillaryproliferativeglomerulonephritis系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎
mesangialcapillaryglomerulonephritis新月體和壞死性腎小球腎炎
crescenticandnecrotizingglomerulonephritis
增生性腎炎89系膜增生性腎小球腎炎MsPGN增生性腎炎7發(fā)病機(jī)制免疫反應(yīng)一、體液免疫1、循環(huán)免疫復(fù)合物沉積Ag+Ab=CIC沉積于腎小球系膜區(qū)、內(nèi)皮下而致病2、原位免疫復(fù)合物形成游離Ag+原位Ab=IC90發(fā)病機(jī)制免疫反應(yīng)8CirculatingcomplexSubepithelialdepositsSubendothelialdepositsCirculatingimmunecomplexdeposition91CirculatingcomplexSubepitheliAntigenAntibodyBasementmembranedepositInsituimmunecomplexdeposition92AntigenAntibodyBasementmembraInEM:
Immunecomplexisalsocalled
electrondensedeposits93InEM:Immunecomplexisalselectronmicroscope94electronmicroscope12HEStaining:normalglomerulus95HEStaining:normalglomerulusgranularpattern96granularpattern14發(fā)病機(jī)制二、細(xì)胞免疫微小病變型腎病小球內(nèi)無(wú)IC證據(jù),研究顯示患者淋巴細(xì)胞在體外培養(yǎng)可釋放血管通透性因子。97發(fā)病機(jī)制二、細(xì)胞免疫15發(fā)病機(jī)制炎癥反應(yīng)一、炎癥細(xì)胞單核—吞噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞及血小板腎小球固有細(xì)胞:系膜細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、上皮細(xì)胞98發(fā)病機(jī)制炎癥反應(yīng)16發(fā)病機(jī)制二、炎癥介質(zhì)
血管活性肽
生長(zhǎng)因子
細(xì)胞因子
補(bǔ)體
凝血纖溶因子
血管活性胺
白細(xì)胞三烯
激肽99發(fā)病機(jī)制二、炎癥介質(zhì)17hypercellularity100hypercellularity18Proliferousepithelial
cells101Proliferousepithelialcells19GBMbecomethick102GBMbecomethick20GBMbecomethick103GBMbecomethick21GBMbecomethick104GBMbecomethick22PASstaining:proliferationofmesangialmatrix105PASstaining:proliferationofNeutrophilexudation106Neutrophilexudation24Hyalinization&sclerosis107Hyalinization&sclerosis25發(fā)病機(jī)制非免疫機(jī)制的作用如血流動(dòng)力學(xué)改變促進(jìn)腎小球硬化,大量蛋白尿損傷腎小球等。108發(fā)病機(jī)制非免疫機(jī)制的作用26臨床表現(xiàn)蛋白尿:>150mg/d>3.5g/d大量蛋白尿血尿:
定義:RBC>3個(gè)/HP
特點(diǎn):無(wú)痛性、全程性原因:GBM斷裂、滲透壓變化109臨床表現(xiàn)蛋白尿:>150mg/d27臨床表現(xiàn)水腫
1)腎病性水腫:重力相關(guān)原因:膠滲壓降低、抗利尿激素增加
2)腎炎性水腫:原因:“球管失衡”、濾過(guò)分?jǐn)?shù)下降110臨床表現(xiàn)水腫28臨床表現(xiàn)高血壓發(fā)生機(jī)制:1)鈉水潴留—容量依賴(lài)性高血壓2)腎素分泌增加—腎素依賴(lài)性高血壓3)腎實(shí)質(zhì)損害后腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少:腎內(nèi)激肽釋放酶-激肽減少,前列腺素減少111臨床表現(xiàn)高血壓29臨床表現(xiàn)腎功能損害急進(jìn)性腎炎常導(dǎo)致ARF,部分急性腎炎可有一過(guò)性腎功損害,慢性腎炎及腎病綜合征可發(fā)展為CRF。112臨床表現(xiàn)腎功能損害30急性腎小球腎炎113急性腎小球腎炎31概念
急性起病腎炎綜合征一過(guò)性氮質(zhì)血癥鏈球菌感染114概念急性起病32病因和發(fā)病機(jī)制
上呼吸道感染(急性扁桃體炎、咽炎)皮膚感染(膿包瘡)感染
免疫反應(yīng)腎臟彌漫性炎癥反應(yīng)致病抗原:胞漿或分泌蛋白的某些成分
1)CIC沉積于腎小球而致病
2)原位IC種植于腎小球115病因和發(fā)病機(jī)制
上呼吸道感染(急性扁桃體炎、咽炎)33病理類(lèi)型毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎光鏡:彌漫性小球病變,內(nèi)皮及系膜細(xì)胞增生,小管間質(zhì)水腫,炎細(xì)胞浸潤(rùn)免疫病理:IgG及C3呈粗顆粒狀沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁電鏡:上皮下駝峰狀大塊電子致密物116病理類(lèi)型34EndocapillaryproliferativeGN(left)normal,(right)endothelial(E)&mesangial(M)cellproliferationandsubepithelialhumplikedensedeposits(D)117EndocapillaryproliferativeG毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎118毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎36臨床表現(xiàn)
好發(fā)于兒童,男性居多。1-3周的潛伏期。呼吸道感染的潛伏期較皮膚感染短。自愈性,可在數(shù)月內(nèi)自愈。119臨床表現(xiàn)
好發(fā)于兒童,男性居多。37臨床表現(xiàn)
(1)尿異常:血尿
肉眼血尿(30%),常為首發(fā)癥狀尿液呈洗肉水樣,數(shù)天內(nèi)消失,也可持續(xù)數(shù)周轉(zhuǎn)為鏡下血尿蛋白尿(20%NS)120臨床表現(xiàn)
38臨床表現(xiàn)(2)
水腫
>80%可有水腫,腎炎面容少數(shù)出現(xiàn)全身性水腫、胸水、腹水(3)高血壓初期一過(guò)性輕、中度高血壓,利尿后恢復(fù),少數(shù)高血壓腦病、充血性左心衰竭等121臨床表現(xiàn)(2)水腫>80%可有水腫,腎炎面容39臨床表現(xiàn)(4)
腎功能異常
大部分病人起病時(shí)尿量減少(400-700)ml/d,少數(shù)為少尿(<400ml/d)。一過(guò)性氮質(zhì)血癥。一般于1-2周后尿量增加,腎功能于利尿后數(shù)日恢復(fù),極少數(shù)出現(xiàn)急性腎衰122臨床表現(xiàn)(4)腎功能異常大部分病人起病時(shí)尿量減少(40臨床表現(xiàn)(5)心力衰竭原因:水鈉潴留高血壓123臨床表現(xiàn)(5)心力衰竭41實(shí)驗(yàn)室及其他檢查1.尿液檢查血尿,多形性RBC
尿蛋白+--++,20%++--++++,
24h定量>3.5g,尿沉渣可有RBC管形、顆粒管形早期尿中WBC、上皮管形稍增多2.C3及總補(bǔ)體初期下降,8周內(nèi)恢復(fù)正常。抗“O”可增高,部分病人CIC陽(yáng)性3.腎功能檢查Ccr降低,血肌酐、BUN升高。124實(shí)驗(yàn)室及其他檢查1.尿液檢查血尿,多形性RBC42診斷要點(diǎn)潛伏期1-3周腎炎綜合征表現(xiàn)C3降低,8周內(nèi)恢復(fù)正常
以上3點(diǎn)可臨床診斷急性腎炎125診斷要點(diǎn)43鑒別診斷一、急性腎炎綜合征起病的腎小球疾病
1.其他病原體感染后腎炎
2.系膜毛細(xì)血管性腎炎(低補(bǔ)體血癥)
3.系膜增生性腎炎(IgA:C3正常)126鑒別診斷一、急性腎炎綜合征起病的腎小球疾病44鑒別診斷二、急進(jìn)性腎炎三、系統(tǒng)性疾病腎損害
1.LN2.HSPN3.細(xì)菌性心內(nèi)膜炎腎損害
4.原發(fā)性冷球蛋白血癥
5.血管炎腎損害127鑒別診斷二、急進(jìn)性腎炎45腎活檢指征1、少尿一周以上或進(jìn)行性少尿伴腎功惡化者2、病程超過(guò)兩個(gè)月而無(wú)好轉(zhuǎn)者3、急性腎炎綜合征伴腎病綜合征者128腎活檢指征46治療要點(diǎn)休息、對(duì)癥治療1.一般治療:臥床、低鹽、優(yōu)質(zhì)蛋白飲食2.對(duì)癥治療利尿、降壓3.控制感染抗生素10-14天,慢性扁桃體炎可行扁桃體摘除,手術(shù)后應(yīng)用抗生素4.透析治療ARF129治療要點(diǎn)47預(yù)后
1-4周內(nèi)病情逐漸恢復(fù),利尿、消腫、降壓、尿檢轉(zhuǎn)陰,C3于8周內(nèi)恢復(fù)鏡下血尿及微量白蛋白可遷延半年至一年
<1%則因ARF死亡130預(yù)后48慢性腎小球腎炎
chronicglomerulonephritis
131慢性腎小球腎炎
chronicglomeruloneph概述⒈定義:蛋白尿、血尿及不同程度高血壓和腎功能損害,病變緩慢進(jìn)展,結(jié)局為CRF一組疾?、蔡攸c(diǎn):病程長(zhǎng)緩慢持續(xù)進(jìn)展132概述⒈定義:蛋白尿、血尿及不同程度高血壓和腎功能損害,病變緩病因和發(fā)病機(jī)制<5%可由腎炎發(fā)展所致,絕大多數(shù)病因不清,起病即屬慢性免疫介導(dǎo)的炎癥疾病非免疫非炎癥因素133病因和發(fā)病機(jī)制51病理類(lèi)型①系膜增生性腎炎(包括IgA和非IgA系膜增生性腎炎);②系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎③膜性腎??;④局灶或節(jié)段性腎小球硬化134病理類(lèi)型①系膜增生性腎炎(包括IgA和非IgA系膜增生性腎炎13553腎小球纖維化,腎小管萎縮,腎間質(zhì)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)136腎小球纖維化,腎小管萎縮,腎間質(zhì)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)54臨床特點(diǎn)1、可發(fā)生于任何年齡,中青年為主,男性多見(jiàn)2、起病方式不一3、高血壓按舒張壓分: 輕度90-100; 中度100-110; 重度>110mmHg137臨床特點(diǎn)55臨床特點(diǎn)4、尿的改變量1000ml/日以下,浮腫,夜尿多5、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀頭痛、頭暈、疲乏、失眠等,與高血壓、貧血、代謝及內(nèi)分泌功能紊亂等有關(guān)6、眼底出血、滲血,視乳頭水腫,138臨床特點(diǎn)4、尿的改變量1000ml/日以下,浮腫,夜尿多5實(shí)驗(yàn)室檢查1、尿常規(guī)比重低,晚期固定在1.010,尿蛋白1-3g/d,紅細(xì)胞及管型(顆粒管型、透明管型)急性發(fā)作有明顯血尿或肉眼血尿2、血液檢查貧血,血沉增快,低蛋白血癥,3、腎功能檢查腎小球?yàn)V過(guò)率、內(nèi)生肌酐清除率降低,血尿素氮及肌酐升高139實(shí)驗(yàn)室檢查1、尿常規(guī)57診斷標(biāo)準(zhǔn)
尿化驗(yàn)異常,水腫及高血壓病史達(dá)1年以上除外繼發(fā)性腎炎及遺傳性腎炎不到1年者①呈急性腎炎綜合征……②僅表現(xiàn)中度蛋白尿及輕、中度水腫需行腎活檢140診斷標(biāo)準(zhǔn)
尿化驗(yàn)異常,水腫及高血壓病史達(dá)1年以上58鑒別診斷1、繼發(fā)性腎小球腎炎
LN、HSPGN2、Alprot綜合征:
青少年(10歲前)、眼(球形晶狀體)、耳(神經(jīng)性耳聾)、腎(血尿,輕、中度蛋白尿及進(jìn)行性腎功能損害),家族史(性連鎖顯性遺傳、常染色體遺傳)141鑒別診斷59鑒別診斷3.其它原發(fā)性腎小球?。?)隱匿性腎炎:無(wú)癥狀性血尿和(或)蛋白尿,無(wú)水腫、高血壓和腎功能減退(2)感染后急性腎炎142鑒別診斷60鑒別診斷4、原發(fā)性高血壓
(1)尿檢:尿蛋白量少,無(wú)血尿、紅細(xì)胞管型(2)臨床表現(xiàn):無(wú)貧血、低蛋白血癥,腎功能損害輕(3)病史:(4)腎活檢:143鑒別診斷61鑒別診斷5.慢性腎盂腎炎病史影像學(xué)臨床表現(xiàn)144鑒別診斷5.慢性腎盂腎炎62治療原則:以防止或延緩腎功能進(jìn)行性惡化、改善或緩解臨
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