皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征

皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征第一頁，共22頁。2022/10/31川崎病川崎病又稱皮膚、粘膜、淋巴結(jié)綜合征，多見于兒童，好發(fā)于4歲以內(nèi)的嬰幼兒，以男孩居多，發(fā)病季節(jié)以4～9月為多。第二頁，共22頁。2022/10/31病因-感染學(xué)說從患兒的咽部、淋巴結(jié)、血中都可以分離到溶血性鏈球菌、金黃色葡萄球菌；約有30%的患兒溶血性鏈球菌多糖抗體陽性，故推測與鏈球菌感染有關(guān)；另有學(xué)者認(rèn)為本病與病毒或立克次體感染有關(guān)，但尚帶進(jìn)一步證實(shí)。第三頁，共22頁。2022/10/31病因--變態(tài)反應(yīng)學(xué)說川崎認(rèn)為本病可能是宿主對感染原的一種異常的變態(tài)反應(yīng)，熒光抗體法檢查也發(fā)現(xiàn)在患者心肌內(nèi)、腎動(dòng)脈管壁、淋巴結(jié)小動(dòng)脈內(nèi)膜中皆有IgG沉著，提示血管免疫復(fù)合物沉積與本病發(fā)生有關(guān)。第四頁，共22頁。2022/10/31病因--其他洗滌劑過敏、汞中毒第五頁，共22頁。2022/10/31臨床表現(xiàn)發(fā)熱：全部病例皆有發(fā)熱，特點(diǎn)為：

1）高熱，39～40℃；

2）持續(xù)性，1～2周不等；

3）抗生素治療無效；

4）同時(shí)有煩躁、興奮、驚厥或嗜睡、萎軟的表現(xiàn)。第六頁，共22頁。2022/10/31臨床表現(xiàn)皮疹：起病3～4日發(fā)疹，特點(diǎn)為：

1）皮疹類型不一，但無水皰、糜爛和結(jié)痂；

2）在卡介苗接種部位可顯著充血發(fā)紅；

3）呈向心性分布，以面、軀干、四肢近端為主；

4）1周左右消退；

5）不癢。第七頁，共22頁。2022/10/31臨床表現(xiàn)手足變化：為本病的特征之一，有助于診斷。特點(diǎn)：

1）手足彌漫性、非凹陷性硬腫，造成手不愿握物，腳不愿站立；

2）早期患兒掌跖泛紅而呈品紅或深紫色；

3）指趾甲與皮膚交界處膜樣脫皮；

4）指甲橫溝，見于恢復(fù)期的指甲表面，又稱“川崎溝”。第八頁，共22頁。2022/10/31臨床表現(xiàn)口腔變化：

發(fā)病2～3日口唇明顯充血呈鮮紅或絳紅色，

稍后干燥、皸裂。

口腔、舌、咽部粘膜彌漫性充血，

但無潰瘍和假膜形成。第九頁，共22頁。2022/10/31臨床表現(xiàn)眼結(jié)膜變化：

發(fā)病3～11日出現(xiàn)兩眼球結(jié)膜充血，

但無結(jié)膜水腫、膿性分泌物或角膜潰瘍。第十頁，共22頁。2022/10/31臨床表現(xiàn)頸淋巴結(jié)腫大：見于急性期，位于頸單側(cè)或雙側(cè)，直徑在1.5厘米以上、活動(dòng)、有壓痛、不化膿。半個(gè)月內(nèi)消退。第十一頁，共22頁。2022/10/31

臨床表現(xiàn)心血管變化：為本病最嚴(yán)重的表現(xiàn)。主要有：心臟擴(kuò)大、心音低鈍、心前區(qū)收縮期或舒張期雜音、奔馬律。EKG可有心肌炎、心包炎、心肌梗塞等相應(yīng)變化。心臟病變?yōu)橥蝗凰劳龅闹饕?，尸檢均有冠狀動(dòng)脈病變，如冠狀動(dòng)脈炎、動(dòng)脈瘤、血栓形成、心肌梗塞等。第十二頁，共22頁。2022/10/31

臨床表現(xiàn)其他：有些患兒有胃腸道癥狀、關(guān)節(jié)痛、咳嗽、腦膜刺激癥狀等。第十三頁，共22頁。2022/10/31實(shí)驗(yàn)室檢查白細(xì)胞顯著增高，可達(dá)1～

2萬以上，核左移，可出現(xiàn)中毒顆粒。血小板增高血沉增快，C反應(yīng)蛋白大多陽性，蛋白電泳α2球蛋白增高第十四頁，共22頁。2022/10/31病理表現(xiàn)為血管炎

死亡病例尸檢顯示冠狀動(dòng)脈廣泛的受累，表現(xiàn)為動(dòng)脈炎、動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張及血栓形成第十五頁，共22頁。2022/10/31

診斷要點(diǎn)發(fā)熱持續(xù)5天以上，抗生素治療無效；兩眼球結(jié)膜充血；口唇干燥、潮紅、皸裂，楊梅舌，口咽部粘膜彌漫性充血；早期手足硬腫、掌跖發(fā)紅，恢復(fù)期甲床皮膚交界處膜樣脫屑；軀干多形性皮疹，無水皰或結(jié)痂；急性非化膿性頸淋巴結(jié)腫大，直徑超過1.5厘米。根據(jù)日本MLNS研究委員會(huì)標(biāo)準(zhǔn)：凡有5項(xiàng)以上符合，即可診斷本病。第十六頁，共22頁。2022/10/31

鑒別診斷猩紅熱：根據(jù)起病急驟、典型皮疹、帕氏線、口周蒼白圈，結(jié)合全身發(fā)熱、咽痛、扁桃腺炎、抗生素治療有效等特點(diǎn)，與川崎病容易鑒別。

重癥多形紅斑：盡管本病有發(fā)熱、皮疹及粘膜損害，但是皮膚和粘膜的大皰、糜爛、滲出、結(jié)痂是本病的重要特征，而川崎病的皮損比較干燥，沒有滲出的表現(xiàn)。第十七頁，共22頁。2022/10/31

鑒別診斷幼兒型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：本病盡管有手足腫脹，但是皮疹一過性、關(guān)節(jié)受累嚴(yán)重、病程長等容易與川崎病鑒別。

嬰兒多動(dòng)脈炎：發(fā)病率低，一般在尸體解剖后診斷，而川崎病其特殊的表現(xiàn)，兩者容易鑒別。第十八頁，共22頁。2022/10/31

治療

原則：應(yīng)用抗炎癥及抗凝固藥物治療，關(guān)鍵是防止冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥。

第十九頁，共22頁。2022/10/31

治療抗凝劑：發(fā)熱期給阿司匹林30～100毫克/公斤/日，熱退，再給2個(gè)月，劑量為30毫克/公斤/日。其他抗凝劑如潘生丁、肝素、法華令等也可使用。

支持療法：必要時(shí)可輸血或注射丙種球蛋白。第二十頁，共22頁。2022/10/31

治療對癥處理：對心肌損害者給予丹參、肌苷、能量合劑、維生素。注意水、電解質(zhì)平衡等。建議避免使用或慎用皮質(zhì)激素，除非同時(shí)應(yīng)用抗凝治療。中醫(yī)治療:治則：辛涼宣透、清熱解毒?？捎闷諠?jì)消毒飲加減。第二十一頁，共22頁。