癲癇性發(fā)作和非癲癇性發(fā)作課件

癲癇性發(fā)作和非癲癇性發(fā)作發(fā)作

（seizure）

一次有開始和終止的癥狀分為兩種

癲癇性發(fā)作（epilepsyseizure）非癲癇性發(fā)作（non—epilepsyseizure）（1998年世界癲癇雜志：癲癇發(fā)作癥狀學(xué)分類方法）任何年齡少數(shù)誘因可有發(fā)作先兆發(fā)作形式刻板發(fā)作常見咬舌、外傷或尿失禁發(fā)作中神經(jīng)系統(tǒng)檢查可以有異常癲癇性發(fā)作

(epilepsyseizure,ES)癲癇

（epilepsyEp）

是一種慢性腦疾病，由各種病因引起。其特點為由于大腦神經(jīng)元過度發(fā)放引起的反復(fù)發(fā)作。

------WHOEEG有癇樣放電（棘波、尖波、棘慢波、尖慢波）非癲癇性發(fā)作

（non—epilepsyseizure,NES）

為陣發(fā)性臨床發(fā)作不伴EEG癇樣放電臨床常見，占小兒的10%10%—23%進入癲癇中心

5%—20%誤診為難治性癲癇暈厥（syncope）

缺氧性發(fā)作（anoxicseizure）任何原因→一過性腦血流灌注↓或能量供應(yīng)↓→腦缺O(jiān)2或神經(jīng)元能量代謝障礙意識障礙、全身肌張力喪失，罕見不規(guī)則抽動前驅(qū)癥狀：眩暈、黑蒙、耳鳴、腹部不適面色蒼白，可變?yōu)榍嘧稀⒍嗪箍捎型鈧?，但咬舌、尿失禁少發(fā)作后正常EEG發(fā)作時廣泛性慢波

1、

心原性心臟病變：陣發(fā)性心律失常、心臟驟停、右向左分流型先天性心臟病

EKG、EEG同步記錄

HR改變→同步化高波幅慢波→廣泛電壓↓

HR恢復(fù)→慢波→恢復(fù)正常背景活動暈厥（syncope）

缺氧性發(fā)作（anoxicseizure）暴怒發(fā)作（rageattacks）

發(fā)作性失控綜合征

（episodicdyscontrolsyndrome）

常見于10—20歲；幼兒也可見到無誘因，或很小的事情誘發(fā)爆發(fā)性的情緒和行為失控暴怒亂打亂踢，傷人毀物等暴力行為不符合平日的性格和行為發(fā)作后記憶模糊并感到懊悔部分有智能落后或N.S.異常EEG（—）癔病

（hysteria）女性，年長兒發(fā)作前多有明顯精神誘因發(fā)作形式非常多樣化，伴有希奇古怪及不常見的行為以N.S.最常見，各種軀體性癥狀：抽搐、感覺異常、失明、失聰、其他S.：腹痛、心悸、呼吸困難等實驗室檢查無異常EEG（—）病情常有波動暗示治療有效有癔病性格：自我中心，好表現(xiàn)，情緒不穩(wěn)，做作，易接受暗示等癔病

（hysteria）屏氣發(fā)作

（breath—holdingspells）

呼吸暫停癥、憤怒驚厥6個月—6歲，高峰年齡6—18個月常有誘因：生氣、恐懼、興奮或輕微損傷。大哭→呼吸停止，持續(xù)數(shù)至數(shù)十秒，意識喪失，頭后仰，軀干及肢體強直，姿勢不能維持，震顫或陣攣樣抽動，1—2分鐘后意識迅速恢復(fù)，活動正常。屏氣發(fā)作

（breath—holdingspells）

呼吸暫停癥、憤怒驚厥無發(fā)作后狀態(tài)不會在睡眠中發(fā)作6歲前自然緩解發(fā)作時EEG背景可有陣發(fā)性慢波，無癇樣放電腦一過性缺O(jiān)2大哭時過度通氣→低碳酸血癥呼吸暫?！脱跹Y持續(xù)屏氣時胸腔內(nèi)壓↑→心輸出量↓→腦循環(huán)障礙屏氣發(fā)作

（breath—holdingspells）單純型（青紫型）

較常見均先有劇烈的憤怒或恐懼等誘因大哭后屏氣于呼氣相青紫伴心率增快混合型（蒼白型、血管迷走型）

常由輕微損傷誘發(fā)哭聲微弱或不哭意識喪失伴肌張力降低，心率減慢屏氣發(fā)作

（breath—holdingspells）過度通氣綜合征

（hyperventilationsyndrome）常見于年長兒，特別是青春期陣發(fā)性呼吸困難、胸悶或胸痛，輕微頭痛偶有暈厥或假性失神發(fā)作發(fā)作時呼吸淺快而不規(guī)律，常有嘆氣樣深呼吸常有焦慮或精神障礙EEG（一）非癲癇性強直性發(fā)作

2—11個月，平均6個月無性別差異發(fā)病前后神經(jīng)精神運動發(fā)育正常清晨發(fā)作，語言或動作誘發(fā)凝視，咧嘴、縮頸或頭后仰，上臂伸直內(nèi)旋微抖，握拳，頭和軀干微抖習(xí)慣性陰部摩擦

情感性交叉擦腿動作、手淫樣發(fā)作嬰幼兒女性多見短暫凝視，大腿內(nèi)收交叉，下肢和軀干節(jié)律性收縮，面色潮紅，出汗；意識清楚，但對外界反應(yīng)↓一般多在入睡前或剛醒時發(fā)作習(xí)慣性陰部摩擦

情感性交叉擦腿動作、手淫樣發(fā)作強刺激或分散注意力可終止發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘終止，似疲倦狀部分因外陰部刺激：蟯蟲、尿布疹、濕疹、包莖、內(nèi)衣過緊EEG（一）睡驚癥（夜驚）2—12歲，4—7歲為高峰；男略多于女入睡后0.5—2小時（NREM睡眠第三、四期）夜間睡眠前1/3階段睡眠中突然驚起，雙眼直視或緊閉，哭喊，手足亂動，坐于床上或下地走動表情驚恐，意識朦朧狀態(tài)，對周圍事物毫無反應(yīng)，極難喚醒睡驚癥（夜驚）自主神經(jīng)癥狀：呼吸急促、心率增快、瞳孔擴大、出汗等持續(xù)1—3min，再次入睡，重癥一夜數(shù)次次日對發(fā)作不能回憶隨年齡增大發(fā)作減少EEG（一）睡行癥（夢游癥）50%起病于4—6歲，5—12歲約15%有一次，3%—6%超過一次男多于女夜間熟睡中（夜間睡眠前1/3階段，NREM第三、四相）突然起床，意識朦朧、凝視、在室內(nèi)外走動有時做些較復(fù)雜的動作，似有目的性：搬東西、開動門窗、在室外活動發(fā)作性睡病（narcolepsy）兒童期、青春期發(fā)病HLA—DR2大多陽性四聯(lián)癥：日間睡眠過度100%

猝倒癥70%

睡眠幻覺30%

睡眠癱瘓20—30%體檢、N.S.檢查，顱腦CT（一）智能測驗偶見落后EEG無癇樣放電，可有睡眠周期紊亂疼痛發(fā)作（panicattacks）很多疾病的常見癥狀之一身體不同部位的疼痛反映不同系統(tǒng)的病變主觀感覺，應(yīng)進行病史詢問和體格檢查，輔以實驗室和影像學(xué)檢查，鑒別有關(guān)的器質(zhì)性或功能性病變疼痛發(fā)作（panicattacks）學(xué)齡期前后常見發(fā)作性頭痛、腹痛或肢體疼痛可能是EP伴隨癥狀，不是ES的重要或唯一表現(xiàn)不診斷“頭痛性EP”、“腹型EP”、“肢痛性EP”慢性焦慮性疾病伴發(fā)的軀體癥狀EEG（一）多發(fā)性抽動

GillesdelaTourette綜合征、

Tourette綜合征、進行性抽搐、

抽動穢語綜合征

AD伴不完全的外顯率患病率為0.5‰男孩比女孩多不自主的抽動，可受意識控制片刻睡眠期可出現(xiàn)某些抽動身體任何部位不自主、無目的、重復(fù)和快速的肌肉收縮運動性抽動（motortics）簡單運動性抽動：眨眼、抬眉、張口、撅嘴、示齒、伸頸、轉(zhuǎn)頭、聳肩等復(fù)雜運動性抽動快速連續(xù)的甩手、自己拍打自己、蹦跳、觸摸等多發(fā)性抽動

發(fā)聲性抽動（vocaltics）簡單發(fā)聲性抽動：啊、嗚、嗷、噓等單調(diào)、短促的聲響，清喉、或吸鼻涕的聲音復(fù)雜發(fā)聲性抽動：一些不合時宜地重復(fù)某些詞句模仿別人某句話或反復(fù)說某句罵人的詞句多發(fā)性抽動

30%—40%到青春期晚期完全緩解30%明顯減輕30%持續(xù)至成人期ICD—10診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1、多種運