顱腦和脊髓先天性畸形匯編課件

顱腦和脊髓先天性畸形)顱腦和脊髓先天性畸形)腦脊液循環(huán)腦脊液循環(huán)通路容易阻塞位置：中腦導(dǎo)水管、四腦室正中孔、側(cè)孔，基底池蛛網(wǎng)膜腦脊液循環(huán)腦脊液循環(huán)通路腦積水的分類非交通性腦積水腦室系統(tǒng)梗阻所致交通性腦積水梗阻部位在腦脊液流出腦室后的更遠(yuǎn)端腦積水的分類病因產(chǎn)傷后顱內(nèi)出血顱內(nèi)感染性疾病先天畸形Dandy-Walker畸形:第四腦室中孔和側(cè)孔閉鎖Arnold-Chiari畸形：小腦扁桃體下疝畸形病因產(chǎn)傷后顱內(nèi)出血腦積水的臨床表現(xiàn)腦積水的臨床表現(xiàn)腦積水的影像學(xué)表現(xiàn)腦積水的影像學(xué)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)頭圍增大，額頂突出，囟門擴(kuò)大，顱縫增寬，晚期落日征，叩診有破罐音頭顱的透光性在重度腦積水如腦外套（皮質(zhì)、白質(zhì)）厚度不足１ＣＭ時(shí)，用強(qiáng)光手電筒直接接觸頭皮顱骨，如透光有亮度則為陽性，如為血腫則為陰性。

視神經(jīng)乳頭萎縮

智力減弱，伴有抽搐發(fā)作臨床表現(xiàn)診斷先天畸形？后天獲得性？病史：生長發(fā)育史、發(fā)熱史、系統(tǒng)性疾病史、母親、家族史臨床表現(xiàn)：除腦積水外的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或體征偏癱、肌張力異常等輔助檢查CT：顱骨情況，是否合并有顱骨發(fā)育異常MRI：了解腦發(fā)育，腦室梗阻，合并癥等情況ECT：幫助明確腦脊液是否存在吸收障礙診斷先天畸形？后天獲得性？治療1解除梗阻因素2建立旁路引流Torkidsen手術(shù)側(cè)腦室-枕大池分流第三腦室造瘺術(shù)：終板、三腦室底造瘺術(shù)3分流術(shù)腰脊髓蛛網(wǎng)膜下腔-腹腔分流術(shù)僅適用于交通性腦積水腦室-腹腔分流術(shù)腦室-心房分流術(shù)治療1解除梗阻因素并發(fā)癥（1）堵管：原因（2）感染一旦感染，需取出分流管（3）斷裂并發(fā)癥第二節(jié)顱裂和脊柱裂

Craniumbifidum/Spinabifida

顱裂和脊柱裂的概念均分為顯性和隱性第二節(jié)顱裂和脊柱裂

Craniumbifidum/S顱腦和脊髓先天性畸形)匯編課件顱裂的分類腦膜膨出腦膨出囊狀腦膜腦膨出囊狀腦膨出顱裂的分類臨床表現(xiàn)和診斷好發(fā)部位：多發(fā)于顱骨中線部位，好發(fā)于枕部和鼻根部顱底膨出的表現(xiàn)顱蓋膨出的表現(xiàn)CT、MRI的表現(xiàn)臨床表現(xiàn)和診斷腦膜膨出的CT表現(xiàn)腦膜膨出的CT表現(xiàn)治療盡早手術(shù)，想方法修補(bǔ)治療脊柱裂好發(fā)于腰骶部，可分為：脊膜膨出脊髓脊膜膨出脊髓膨出：脊髓外露脊柱裂臨床表現(xiàn)及診斷背部中線一囊性腫物，隨年齡增大而增大，表面皮膚可有改變，可合并皮毛竇脊髓、神經(jīng)絲受壓表現(xiàn)：下肢癱瘓，大小便不自知X線及CT了解脊柱情況MRI了解膨出物內(nèi)容，膨出物周圍結(jié)構(gòu)臨床表現(xiàn)及診斷背部中線一囊性腫物，隨年齡增大而增大，表面皮膚顱腦和脊髓先天性畸形)匯編課件治療手術(shù)修補(bǔ)，生后1-3個(gè)月內(nèi)合適注意合并有腫瘤的處理，治療第三節(jié)狹顱癥

Craniostenosis

概述正常顱縫閉合時(shí)間狹顱癥概念病因不明第三節(jié)狹顱癥Craniostenosis

概述臨床表現(xiàn)（1）頭顱畸形所有顱縫均過早閉合：尖頭畸形、塔狀頭矢狀縫過早閉合：舟狀頭、長頭畸形兩側(cè)冠狀縫過早閉合：短頭畸形、扁頭畸形一側(cè)冠狀縫過早閉合：斜頭畸形臨床表現(xiàn)（1）頭顱畸形臨床表現(xiàn)二（2）腦功能障礙和顱內(nèi)壓增高智能低下、精神萎靡、易激動(dòng)、肌張力改變顱內(nèi)壓增高癥狀（3）眼部癥狀眼眶變淺，突眼和分離性斜視，合并其他發(fā)育畸形臨床表現(xiàn)二（2）腦功能障礙和顱內(nèi)壓增高診斷臨床表現(xiàn)X線頭顱平片：過早骨縫閉合，顱內(nèi)壓增高征象診斷臨床表現(xiàn)治療生后6個(gè)月內(nèi)手術(shù)預(yù)后好切除過早閉合的骨縫切除大塊骨質(zhì)減壓治療第四節(jié)顱底陷入癥Basilarinvagination

概述及病因樞椎齒狀突高于正常，甚至突入枕骨大孔，造成枕骨大孔空間變小，局部神經(jīng)受壓。多因先天發(fā)育畸形導(dǎo)致第四節(jié)顱底陷入癥Basilarinvagination臨床表現(xiàn)多在成年后出現(xiàn)癥狀癥狀多緩慢：頸神經(jīng)根、后組顱神經(jīng)受損的癥狀，小腦癥狀。嚴(yán)重者有顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)臨床表現(xiàn)診斷X線片Chamberlain線：硬腭后緣與枕骨大孔后上緣連線正常者樞椎齒狀突低于此線，高出3mm即可診斷顱底陷入癥MRI可顯示是否合并小腦扁桃體疝，陷入骨質(zhì)的壓迫位置及程度診斷X線片治療手術(shù)指征：臨床癥狀明顯手術(shù)方法：廣泛枕下減壓，注意安置體位時(shí)有風(fēng)險(xiǎn)！治療小結(jié)顱腦和脊髓先天性畸形包括很多內(nèi)容，本節(jié)主要介紹臨床上相對常見的幾類疾病。腦積水是很多疾病的共同病理過程，本章通過介紹先天性腦積水使大家對腦積水形成一定得認(rèn)識(shí)。脊柱裂、狹顱癥、顱底陷入癥常不單獨(dú)存在，認(rèn)識(shí)和了解這些疾病的表現(xiàn)及基本處理方法對今后的工作大有裨益。小結(jié)思考題成人腦積水分類和臨床表現(xiàn)？思考題謝謝！謝謝！此課件下載可自行編輯修改，僅供參考！

感謝您的支持，我們努力做得更好！謝謝此課件下載可自行編輯修改，僅供參考！

感謝您的支持，我們努力顱腦和脊髓先天性畸形)顱腦和脊髓先天性畸形)腦脊液循環(huán)腦脊液循環(huán)通路容易阻塞位置：中腦導(dǎo)水管、四腦室正中孔、側(cè)孔，基底池蛛網(wǎng)膜腦脊液循環(huán)腦脊液循環(huán)通路腦積水的分類非交通性腦積水腦室系統(tǒng)梗阻所致交通性腦積水梗阻部位在腦脊液流出腦室后的更遠(yuǎn)端腦積水的分類病因產(chǎn)傷后顱內(nèi)出血顱內(nèi)感染性疾病先天畸形Dandy-Walker畸形:第四腦室中孔和側(cè)孔閉鎖Arnold-Chiari畸形：小腦扁桃體下疝畸形病因產(chǎn)傷后顱內(nèi)出血腦積水的臨床表現(xiàn)腦積水的臨床表現(xiàn)腦積水的影像學(xué)表現(xiàn)腦積水的影像學(xué)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)頭圍增大，額頂突出，囟門擴(kuò)大，顱縫增寬，晚期落日征，叩診有破罐音頭顱的透光性在重度腦積水如腦外套（皮質(zhì)、白質(zhì)）厚度不足１ＣＭ時(shí)，用強(qiáng)光手電筒直接接觸頭皮顱骨，如透光有亮度則為陽性，如為血腫則為陰性。

視神經(jīng)乳頭萎縮

智力減弱，伴有抽搐發(fā)作臨床表現(xiàn)診斷先天畸形？后天獲得性？病史：生長發(fā)育史、發(fā)熱史、系統(tǒng)性疾病史、母親、家族史臨床表現(xiàn)：除腦積水外的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或體征偏癱、肌張力異常等輔助檢查CT：顱骨情況，是否合并有顱骨發(fā)育異常MRI：了解腦發(fā)育，腦室梗阻，合并癥等情況ECT：幫助明確腦脊液是否存在吸收障礙診斷先天畸形？后天獲得性？治療1解除梗阻因素2建立旁路引流Torkidsen手術(shù)側(cè)腦室-枕大池分流第三腦室造瘺術(shù)：終板、三腦室底造瘺術(shù)3分流術(shù)腰脊髓蛛網(wǎng)膜下腔-腹腔分流術(shù)僅適用于交通性腦積水腦室-腹腔分流術(shù)腦室-心房分流術(shù)治療1解除梗阻因素并發(fā)癥（1）堵管：原因（2）感染一旦感染，需取出分流管（3）斷裂并發(fā)癥第二節(jié)顱裂和脊柱裂

Craniumbifidum/Spinabifida

顱裂和脊柱裂的概念均分為顯性和隱性第二節(jié)顱裂和脊柱裂

Craniumbifidum/S顱腦和脊髓先天性畸形)匯編課件顱裂的分類腦膜膨出腦膨出囊狀腦膜腦膨出囊狀腦膨出顱裂的分類臨床表現(xiàn)和診斷好發(fā)部位：多發(fā)于顱骨中線部位，好發(fā)于枕部和鼻根部顱底膨出的表現(xiàn)顱蓋膨出的表現(xiàn)CT、MRI的表現(xiàn)臨床表現(xiàn)和診斷腦膜膨出的CT表現(xiàn)腦膜膨出的CT表現(xiàn)治療盡早手術(shù)，想方法修補(bǔ)治療脊柱裂好發(fā)于腰骶部，可分為：脊膜膨出脊髓脊膜膨出脊髓膨出：脊髓外露脊柱裂臨床表現(xiàn)及診斷背部中線一囊性腫物，隨年齡增大而增大，表面皮膚可有改變，可合并皮毛竇脊髓、神經(jīng)絲受壓表現(xiàn)：下肢癱瘓，大小便不自知X線及CT了解脊柱情況MRI了解膨出物內(nèi)容，膨出物周圍結(jié)構(gòu)臨床表現(xiàn)及診斷背部中線一囊性腫物，隨年齡增大而增大，表面皮膚顱腦和脊髓先天性畸形)匯編課件治療手術(shù)修補(bǔ)，生后1-3個(gè)月內(nèi)合適注意合并有腫瘤的處理，治療第三節(jié)狹顱癥

Craniostenosis

概述正常顱縫閉合時(shí)間狹顱癥概念病因不明第三節(jié)狹顱癥Craniostenosis

概述臨床表現(xiàn)（1）頭顱畸形所有顱縫均過早閉合：尖頭畸形、塔狀頭矢狀縫過早閉合：舟狀頭、長頭畸形兩側(cè)冠狀縫過早閉合：短頭畸形、扁頭畸形一側(cè)冠狀縫過早閉合：斜頭畸形臨床表現(xiàn)（1）頭顱畸形臨床表現(xiàn)二（2）腦功能障礙和顱內(nèi)壓增高智能低下、精神萎靡、易激動(dòng)、肌張力改變顱內(nèi)壓增高癥狀（3）眼部癥狀眼眶變淺，突眼和分離性斜視，合并其他發(fā)育畸形臨床表現(xiàn)二（2）腦功能障礙和顱內(nèi)壓增高診斷臨床表現(xiàn)X線頭顱平片：過早骨縫閉合，顱內(nèi)壓增高征象診斷臨床表現(xiàn)治療生后6個(gè)月內(nèi)手術(shù)預(yù)后好切除過早閉合的骨縫切除大塊骨質(zhì)減壓治療第四節(jié)顱底陷入癥Basilarinvagination

概述及病因樞椎齒狀突高于正常，甚至突入枕骨大孔，造成枕骨大孔空間變小，局部神經(jīng)受壓。多因先天發(fā)育畸形導(dǎo)致第四節(jié)顱底陷入癥Basilarinvagination臨床表現(xiàn)多在成年后出現(xiàn)癥狀癥狀多緩慢：頸神經(jīng)根、后組顱神經(jīng)受損的癥狀，小腦癥狀。嚴(yán)重者有顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)臨床表現(xiàn)診斷X線片Chamberlain線：硬腭后緣與枕骨大孔后上緣連線正常者樞椎齒狀突低于此線，高出3mm即可診斷顱底陷入癥MRI可顯示是否合并小腦扁桃體疝，陷入骨質(zhì)的壓迫位置及程度診斷X線片治療手術(shù)指征：臨床癥狀明顯手術(shù)方法：廣泛枕下減壓，注意安置體位時(shí)有風(fēng)險(xiǎn)！治療小結(jié)顱腦和脊髓先天性畸形包括很多內(nèi)容，