新生兒先天性心臟病篩查項(xiàng)目技術(shù)規(guī)范課件

新生兒先天性心臟病篩查項(xiàng)目技術(shù)規(guī)范術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行先心病篩查的現(xiàn)狀及必要性國(guó)外先心病篩查現(xiàn)狀術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行先天性心臟病(先心病)發(fā)生率在活產(chǎn)新生兒中約為1％，其中1/4至1/3為重癥先心病，包括危重和嚴(yán)重兩種類型，分別指在新生兒期和嬰兒期需要接受手術(shù)或介入治療的先心病。重癥先心病如果沒有得到及時(shí)治療，可發(fā)生心力衰竭、心源性休克、酸中毒、缺氧性腦損傷等嚴(yán)重后果，是導(dǎo)致嬰兒死亡和兒童殘疾的主要原因之一。術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行國(guó)外：發(fā)達(dá)國(guó)家有12％～50％危重先心病患兒早期未得到診斷，直到出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀之后才確診，此時(shí)患兒生命體征往往不穩(wěn)定，由此增加了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，嚴(yán)重影響預(yù)后，同時(shí)也增加了社會(huì)經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。國(guó)內(nèi)先心病篩查現(xiàn)狀術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行國(guó)內(nèi)：尚未開展先心病篩查，但由于國(guó)內(nèi)人員培訓(xùn)、儀器配備、產(chǎn)前超聲普及率和先心病診斷水平等方面仍然落后于發(fā)達(dá)國(guó)家和地區(qū)，因此可以推測(cè)新生兒危重先心病漏診情況可能比西方國(guó)家更加嚴(yán)重。術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行

回顧性分析：2012年1月1日至2015年12月31日在復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院首次診治的l036例危重先心病患兒資料。結(jié)果：出生后在產(chǎn)科醫(yī)院出院前的總漏診率為52.51％(544/1036)；如剔除因有癥狀或接受產(chǎn)前檢查或體格檢查發(fā)現(xiàn)異常者，則在無癥狀且無產(chǎn)前診斷的新生兒中，漏診率高達(dá)71.02％(544/766)；漏診的先心病類型包括單心室、主動(dòng)脈弓離斷、室間隔完整的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、合并室間隔缺損的肺動(dòng)脈閉鎖、重度主動(dòng)脈縮窄等。趙趣鳴,劉芳,吳琳,etal.危重先天性心臟病新生兒產(chǎn)科醫(yī)院出院前漏診情況分析[J].中華兒科雜志,2017,55(4):260-266.國(guó)內(nèi)先心病篩查的研究術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行

國(guó)內(nèi)研究：869例接受過產(chǎn)前超聲檢查，但危重先心病的檢出率僅為14.04%(122/869)。采用產(chǎn)前超聲檢查篩查先心病仍遠(yuǎn)遠(yuǎn)滿足不了對(duì)危重先心病篩查的需要。趙趣鳴,劉芳,吳琳,etal.危重先天性心臟病新生兒產(chǎn)科醫(yī)院出院前漏診情況分析[J].中華兒科雜志,2017,55(4):260-266.術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行2．出生后體格檢查：心電圖、胸片、超聲心動(dòng)圖存在心臟雜音、呼吸急促或股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱觀察膚色、毛細(xì)血管充盈度、呼吸模式和頻率、聽診心臟和肺、觸診股動(dòng)脈搏動(dòng)等完善相關(guān)檢查懷疑先心病體格檢查缺點(diǎn)：許多先心病在新生兒早期沒有明顯癥狀心臟聽診與臨床醫(yī)生的技能和對(duì)心臟雜音的關(guān)注度有關(guān)完整的體格檢查步驟多而且復(fù)雜、耗時(shí)較長(zhǎng)術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行英國(guó)[1]：出院前體格檢查漏診率超過50％，出生后42d復(fù)診也會(huì)漏診1/3患兒。國(guó)內(nèi)[2]：僅有21.4%的危重先心病是通過體格檢查發(fā)現(xiàn)的。查體漏診的原因：(1)新生兒血紅蛋白濃度高，低氧血癥不容易產(chǎn)生發(fā)紺表現(xiàn)；(2)新生兒期過渡循環(huán)容易掩蓋一些重要體征，如動(dòng)脈導(dǎo)管開放產(chǎn)生的右向左分流使左心梗阻性病變導(dǎo)致的股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱不明顯；(3)新生兒期間心臟雜音產(chǎn)生的假陽性很高，而且由于肺動(dòng)脈壓力高，許多CHD或CCHD的雜音不明顯(尤其DDC和TAPVC)；(4)臨床醫(yī)生的心臟查體水平常受臨床經(jīng)驗(yàn)和培訓(xùn)程度的影響，具有一定的主觀性。[1]WrenC,RichmondS,DonaldsonL.Presentationofcongenitalheartdiseaseininfancy:implicationsforroutineexamination[J].ArchDisChildFetalNeonatalEd,1999,80(1):49-53.[2]趙趣鳴,劉芳,吳琳,etal.危重先天性心臟病新生兒產(chǎn)科醫(yī)院出院前漏診情況分析[J].中華兒科雜志,2017,55(4):260-266.術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行3．血氧飽和度測(cè)定：許多危重先心病的共同特點(diǎn)是低氧血癥，嚴(yán)重的低氧血癥（如動(dòng)脈血氧飽和度＜80%）可能表現(xiàn)出明顯的發(fā)紺；但當(dāng)新生兒動(dòng)脈血氧飽和度維持于80%-95%時(shí)，則往往肉眼無法發(fā)現(xiàn)發(fā)紺，所以臨床上一般采用血氧飽和度測(cè)定來判別是否存在低氧血癥。優(yōu)點(diǎn)：無創(chuàng)、準(zhǔn)確、簡(jiǎn)單、易行。術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行

采用新生兒專用探頭(傳感器)，分別繞右手掌和任何一只腳掌一圈進(jìn)行氧飽和度測(cè)量，當(dāng)經(jīng)皮血氧飽和度儀顯示的心率與新生兒的實(shí)際心率相符，且血氧飽和度數(shù)值和儀器的信號(hào)波形穩(wěn)定至少10s以上，即可記錄數(shù)據(jù)。術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行國(guó)外的研究：篩選了從1951-2011年評(píng)估POX作為篩查無臨床表現(xiàn)危重先心病方法的精確性文章，共篩選了552篇研究，其中13篇符合要求納入研究，共計(jì)229421名新生兒。結(jié)論：POX篩查危重先心病具有高度的特異度和中等敏感度，符合普查的標(biāo)準(zhǔn)。MaheshwariS.Pulseoximetryscreeningforcriticalcongenitalheartdefectsinasymptomaticnewbornbabies:asystematicreviewandmeta-analysis.[J].Lancet,2012,34(3):-.術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行

國(guó)內(nèi)的研究：2011-2012年，國(guó)內(nèi)進(jìn)行了大樣本量(n=122738)的新生兒先心病篩查多中心研究，P0X篩查危重先心病的敏感度為83.6%(95%CI76.7%-88.7%)，特異度為99.7%(95%CI99.6%-99.7%)；心臟雜音+P0X可以明顯提高對(duì)危重先心病(敏感度93.2%，特異度97.7%)和所有重癥先心病(敏感度90.2%，特異度97.6%)的檢出率，而特異度仍然維持在高度水平。ZhaoQM,MaXJ,GeXL,etal.PulseoximetrywithclinicalassessmenttoscreenforcongenitalheartdiseaseinneonatesinChina:aprospectivestudy[J].Lancet,2014,384(9945):747-754.術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行ZhaoQM,MaXJ,GeXL,etal.PulseoximetrywithclinicalassessmenttoscreenforcongenitalheartdiseaseinneonatesinChina:aprospectivestudy[J].Lancet,2014,384(9945):747-754.新生兒先天性心臟病篩查技術(shù)規(guī)范

術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行機(jī)構(gòu)設(shè)置術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行篩查機(jī)構(gòu)：助產(chǎn)機(jī)構(gòu)以及接受新生兒轉(zhuǎn)診的醫(yī)療機(jī)構(gòu)，有專職人員及相應(yīng)設(shè)備和設(shè)施。診治機(jī)構(gòu)：具有較強(qiáng)的先天性心臟病診治水平的醫(yī)療機(jī)構(gòu)，有新生兒和嬰幼兒先天性心臟病診治團(tuán)隊(duì)，并配置相應(yīng)的設(shè)備和設(shè)施。配備人員術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行篩查人員：經(jīng)過培訓(xùn)具有相應(yīng)能力的醫(yī)師或護(hù)士診斷人員：經(jīng)過培訓(xùn)具有相應(yīng)能力的醫(yī)師治療人員：具有中級(jí)以上臨床專業(yè)技術(shù)職稱的心臟?？漆t(yī)師文案人員：熟練掌握計(jì)算機(jī)操作技術(shù)且有檔案管理工作經(jīng)驗(yàn)的人員場(chǎng)地及設(shè)備術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行篩查機(jī)構(gòu)：設(shè)置1間通風(fēng)良好、環(huán)境安靜的專用房間、診察床以及相關(guān)篩查設(shè)備。診斷機(jī)構(gòu)：設(shè)置1間診室，有“專窗”和“專人”接待篩查陽性轉(zhuǎn)診者，配備相關(guān)診斷設(shè)備。治療機(jī)構(gòu)：滿足作為診斷機(jī)構(gòu)的要求，并設(shè)置心臟重癥監(jiān)護(hù)室至少1間及相關(guān)診療設(shè)施。機(jī)構(gòu)職責(zé)術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行篩查機(jī)構(gòu)：建立各種規(guī)章制度、技術(shù)操作常規(guī)；做好宣教，循知情同意原則；出具篩查報(bào)告并解釋結(jié)果，責(zé)轉(zhuǎn)診及隨訪；進(jìn)行篩查基本信息登記、上報(bào)。診斷機(jī)構(gòu)：建立診斷規(guī)章制度、技術(shù)操作常規(guī)；接受轉(zhuǎn)診，對(duì)篩查陽性的新生兒進(jìn)行超聲心動(dòng)圖診斷，出具報(bào)告，并解釋結(jié)果；進(jìn)行診斷信息登記、上報(bào)。治療機(jī)構(gòu)：建立治療規(guī)章制度、技術(shù)操作常規(guī)；接受轉(zhuǎn)診，對(duì)篩查陽性的新生兒進(jìn)行評(píng)估、治療和隨訪；進(jìn)行信息登記、上報(bào)。篩查指標(biāo)術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行雙指標(biāo)篩查，即心臟聽診和經(jīng)皮脈搏血氧飽和度測(cè)定，這兩項(xiàng)檢查僅需要幾分鐘即可完成，對(duì)新生兒不會(huì)造成傷害，而且在寶寶出院之前完成，十分方便篩查指標(biāo)1：心臟聽診術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行篩查工具：聽診器采用嬰兒專用雙面聽診器膜式胸件：適于聽取高頻率（200-400Hz）雜音、S1、S2、收縮期喀喇音和瓣膜反流雜音鐘式胸件：適于聽取低頻（20-150Hz）雜音、低調(diào)的S3、S4、二尖瓣/三尖瓣狹窄的舒張期雜音術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行心臟瓣膜聽診區(qū)術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行二尖瓣區(qū)：心尖部，左鎖骨中線內(nèi)側(cè)第5肋間肺動(dòng)脈瓣區(qū)：胸骨左緣第2肋間主動(dòng)脈瓣區(qū)：胸骨右緣第2肋間主動(dòng)脈瓣第二聽診區(qū)：胸骨左緣第3肋間三尖瓣區(qū)：胸骨體下端近劍突稍偏右或稍偏左聽診順序：二尖瓣區(qū)→肺動(dòng)脈瓣區(qū)→主動(dòng)脈瓣區(qū)→主動(dòng)脈瓣第二聽診區(qū)→三尖瓣區(qū)術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行心臟瓣膜聽診區(qū)：心臟瓣膜啟閉所產(chǎn)生的聲音傳導(dǎo)至體表最易聽清的部位與其解剖部位不完全一致正常心音第一心音：房室瓣關(guān)閉---收縮期（二尖瓣和三尖瓣）第二心音：半月瓣關(guān)閉---舒張期（主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣）心臟雜音(heartmurmur）術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行心臟雜音的描述術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行雜音–部位術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行主動(dòng)脈瓣狹窄瓣膜上AS瓣膜下AS室間隔缺損（包括心內(nèi)膜墊缺損）震顫無雜音或只有雜音肥厚梗阻型心肌病三尖瓣返流法洛四聯(lián)癥肺瓣膜狹窄房間隔缺損肺噴射性雜音，無雜音新生兒肺血流雜音肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈瓣狹窄主動(dòng)脈縮窄動(dòng)脈導(dǎo)管未閉部分肺靜脈回流異常/全部肺靜脈回流異常二尖瓣返流震動(dòng)無雜音二尖瓣脫垂綜合征主動(dòng)脈狹窄特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄心臟雜音強(qiáng)度分級(jí)術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行收縮期病理性雜音術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行舒張期病理性雜音術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行先天性心臟病分類--血流動(dòng)力學(xué)術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行篩查指標(biāo)2：POX測(cè)量術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行先心病與低氧血癥術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行用于篩查的POX測(cè)量?jī)x符合安全有效準(zhǔn)則必須使用新生兒專用探頭必須具備不受運(yùn)動(dòng)干擾的功能在低灌注狀態(tài)時(shí)亦可較準(zhǔn)確地測(cè)量探頭為一次性或可重復(fù)使用可重復(fù)使用的探頭每次必須清潔，以降低交叉感染的風(fēng)險(xiǎn)纏繞帶式探頭能與皮膚更緊密接觸更適合新生兒可重復(fù)使用電極一次性感應(yīng)電極術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行血氧探頭術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行脈搏血氧儀POX測(cè)量：操作要求術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行篩查對(duì)象：符合前述篩查標(biāo)準(zhǔn)的新生兒，且未吸氧或離氧≥12h測(cè)量部位（右手和任何一只腳）的皮膚清潔干燥測(cè)量時(shí)保持安靜狀態(tài)篩查環(huán)境：避免強(qiáng)光和電磁場(chǎng)干擾POX測(cè)量：操作要求術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行電極放置：將新生兒探頭繞右手掌或任何一只腳掌一圈電極的光源接收器和發(fā)射器必須處于相對(duì)位置若POX儀連接1個(gè)電極，右手和腳的放置無順序要求若POX儀連接2個(gè)電極，右手和腳同時(shí)放置測(cè)量任何一只腳掌右手掌術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行結(jié)果讀?。孩貾OX儀顯示的心率與新生兒實(shí)際心率相符②POX值和儀器信號(hào)波形穩(wěn)定≥10秒POX測(cè)量：結(jié)果判斷術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行POX測(cè)量（1）：初測(cè)結(jié)果判斷術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行綠色：陰性紅色：陽性黃色：不定需要復(fù)測(cè)POX測(cè)量（2）：復(fù)測(cè)結(jié)果判斷術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行綠色：陰性紅色：陽性篩查結(jié)果判斷術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行POX值減低與先心病的關(guān)系術(shù)道精誠(chéng)拓新篤行POX值減低≠紫紺型先心病（肺源性）紫紺型先心病