皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征

第1頁，共37頁，2022年，5月20日，17點13分，星期五概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后第2頁，共37頁，2022年，5月20日，17點13分，星期五概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后第3頁，共37頁，2022年，5月20日，17點13分，星期五皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（Mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)又稱川崎?。↘awasakidisease)第4頁，共37頁，2022年，5月20日，17點13分，星期五

為原因未明全身性血管炎綜合征，主要影響中動脈。＊1967年以前稱嬰兒結(jié)節(jié)性多動脈炎＊1967年日本川崎（TomisakuKawasaki)報導＊全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見

第5頁，共37頁，2022年，5月20日，17點13分，星期五＊1976年我國首例川崎病報導;

發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)或小流行;＊5歲以下占80%，平均年齡1.5歲;

男:女=1.5:1＊20%發(fā)生冠狀動脈損害（CAL），繼發(fā)性心臟病居首位;

第6頁，共37頁，2022年，5月20日，17點13分，星期五概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別治療預(yù)后第7頁，共37頁，2022年，5月20日，17點13分，星期五

病因不清

＊感染：細菌、病毒、尼克次體等。

＊遺傳背景:家族發(fā)病、雙胎發(fā)病。

第8頁，共37頁，2022年，5月20日，17點13分，星期五感染

易感人群（遺傳學背景）異常免疫反應(yīng)全身性血管炎，冠狀動脈損害微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素,鏈球菌紅斑毒

素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導致免疫性損傷發(fā)病機制第9頁，共37頁，2022年，5月20日，17點13分，星期五APCsTcellsTcells

MHCTCRB7CD28CD40CD40LAg超抗原學說TCRVβ2chainAgmimicMHC

SuperantigenAg:抗原，Super-antigen:超抗原，MHC:主要組織相容性抗原TCR:T細胞受體TCRVβchain:T細胞受體可變區(qū)β鏈發(fā)病機制第10頁，共37頁，2022年，5月20日，17點13分，星期五超抗原

↓

T淋巴細胞↑（凋亡↓）

↓

IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）

↓↓

B淋巴細胞多克隆活化（凋亡↓）

↓↓

自身抗體

↓↓

血管內(nèi)皮細胞炎癥因子

↓↓

粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)

↓↓

血管壁損害

發(fā)病機制第11頁，共37頁，2022年，5月20日，17點13分，星期五概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后第12頁，共37頁，2022年，5月20日，17點13分，星期五

血管炎,累及小、中、大動脈,

易累及冠狀動脈

＊Ⅳ期:7周~數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕,阻

塞的動脈可再通。＊Ⅲ期:4~7周,中動脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完

全阻塞。＊Ⅱ期:2~4周,主要影響中動脈,彈力纖維及肌層

斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動脈瘤。＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周圍炎,白

細胞浸潤和水腫;以T淋巴細胞為主。第13頁，共37頁，2022年，5月20日，17點13分，星期五概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后第14頁，共37頁，2022年，5月20日，17點13分，星期五

＊發(fā)熱:持續(xù)1~2周或更長,抗生素治療無效；

＊球結(jié)合膜充血,無膿性分泌物；

＊口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皸裂；

＊掌跖紅斑,肢端硬性水腫,恢復(fù)期指趾端

膜狀脫皮,重者指趾甲可脫落；

＊多形性皮疹,彌漫性紅斑,肛周紅斑和脫皮；

＊頸淋巴結(jié)腫大。

典型表現(xiàn)第15頁，共37頁，2022年，5月20日，17點13分，星期五結(jié)合膜炎

草莓舌

第16頁，共37頁，2022年，5月20日，17點13分，星期五口唇皸裂肢端硬性腫脹第17頁，共37頁，2022年，5月20日，17點13分，星期五肢端膜狀脫屑頸淋巴結(jié)腫大第18頁，共37頁，2022年，5月20日，17點13分，星期五皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑第19頁，共37頁，2022年，5月20日，17點13分，星期五

心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常，冠狀動脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤），少數(shù)可有心肌梗死。

＊心臟表現(xiàn)第20頁，共37頁，2022年，5月20日，17點13分，星期五間質(zhì)性肺炎無菌性腦膜炎消化道癥狀關(guān)節(jié)炎等＊其他表現(xiàn)第21頁，共37頁，2022年，5月20日，17點13分，星期五概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后第22頁，共37頁，2022年，5月20日，17點13分，星期五＊血液學檢查：WBC↑,中性粒細胞↑,核左移；

輕度貧血；2~3周時血小板↑；

急性炎癥反應(yīng)指標升高。

＊免疫學檢查：血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑

＊心電圖：ST-T改變。

＊胸片：可呈間質(zhì)性改變。

無特異性實驗室檢查第23頁，共37頁，2022年，5月20日，17點13分，星期五

急性期:可見心包積液，左室擴大，二間瓣、

主動脈瓣或三間瓣返流

冠狀動脈病變(CAL):冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤及冠狀動脈狹窄＊超聲心動圖：第24頁，共37頁，2022年，5月20日，17點13分，星期五正常心臟超聲:顯示左冠狀動脈和主動脈第25頁，共37頁，2022年，5月20日，17點13分，星期五右側(cè)冠狀動脈擴張左側(cè)冠狀動脈擴張第26頁，共37頁，2022年，5月20日，17點13分，星期五動態(tài)超聲心動圖箭頭所指顯示冠狀動脈瘤第27頁，共37頁，2022年，5月20日，17點13分，星期五＊冠狀動脈造影：超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時可選擇使用第28頁，共37頁，2022年，5月20日，17點13分，星期五概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后第29頁，共37頁，2022年，5月20日，17點13分，星期五＊四肢：掌跖紅斑，肢端硬腫，

指趾端脫皮

＊皮膚：多形性紅斑

＊眼結(jié)膜：充血

＊唇及口腔：黏膜充血，唇皸裂、

楊梅舌

＊頸淋巴結(jié)：腫大

診斷標準發(fā)熱5天以上+以下5項中的4項即可確診不足4項，而有冠狀動脈損害者也可確診第30頁，共37頁，2022年，5月20日，17點13分，星期五

＊敗血癥

＊滲出性多型紅斑

＊幼年類風濕性關(guān)節(jié)炎（全身型）

＊猩紅熱

＊化膿性淋巴結(jié)炎鑒別診斷第31頁，共37頁，2022年，5月20日，17點13分，星期五概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后第32頁，共37頁，2022年，5月20日，17點13分，星期五＊大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG）

1～2g/kg,8～12hr注完，發(fā)病10天內(nèi)使用控制血管炎癥＊糖皮質(zhì)激素

不宜單獨使用，對IVIG無效者可考慮加用＊腸溶阿司匹林

30～50mg/（kg·d）,熱退后3天漸減為

3～5mg/（kg·d），持續(xù)6～8周

冠狀動脈損害者應(yīng)延長治療第33頁，共37頁，2022年，5月20日，17點13分，星期五

抗血小板聚集

雙嘧噠莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）

對癥治療和手術(shù)治療補液、護肝、護心及支持治療，必要時行冠狀動脈搭橋術(shù)第34頁，共37頁，2022年，5月20日，17點13分，星期五概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后第35頁，共37頁，2022年，5月20日，17點