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文檔簡介
1概述門靜脈高壓癥(portalhypertension,PH):是指由各種原因引起的門靜脈系統(tǒng)血流受阻和(或)血流量增加,導(dǎo)致門靜脈及其屬支血管壓力升高,臨床表現(xiàn)為脾大、門腔靜脈側(cè)支循環(huán)形成和開放以及腹水。
正常門靜脈壓約在1.27~2.35kPa(13~24cmH2O)之間,平均為1.76kPa(18cmH2O)左右。門靜脈高壓時,壓力大都增至2.9~4.9kPa(30~50cmH2O)。1概述門靜脈高壓癥(portalhypertension,2解剖概要肝有雙重血供。門靜脈由腸系膜上靜脈和脾靜脈匯合而成,后者又收集腸系膜下靜脈的血液。門靜脈主干在肝門處分為左、右二支,分別進(jìn)入左、右半肝,其小分支和肝動脈小分支的血流匯合于肝小葉內(nèi)的肝竇,然后流入肝小葉的中央靜脈,再經(jīng)肝靜脈流入下腔靜脈。門靜脈系位于兩個毛細(xì)血管網(wǎng)之間:一端是胃、腸、脾、胰的毛細(xì)血管網(wǎng),另一端是肝的毛細(xì)血管網(wǎng)(肝竇)。2解剖概要肝有雙重血供。門靜脈解剖概要兩端均為毛細(xì)血管網(wǎng)。肝內(nèi)動靜脈交通支廣泛。門靜脈系統(tǒng)血管無瓣膜。與腔靜脈間存在四個交通支。3門靜脈解剖概要兩端均為毛細(xì)血管網(wǎng)。3445門靜脈系統(tǒng)四個交通支胃底和食管下段交通支:(最重要)胃冠狀靜脈-胃短靜脈通過食管靜脈叢與奇靜脈、半奇靜脈相吻合,血流入上腔靜脈。肛管和直腸下端交通支:直腸上靜脈與直腸下靜脈、肛管靜脈相吻合,血流入下腔靜脈。前腹壁交通支:臍旁靜脈與腹上、下深靜脈相吻合,血分別流入上、下腔靜脈。腹膜后交通支:腸系膜上、下靜脈分支與下腔靜脈分支相吻合,稱Retzius靜脈叢。5門靜脈系統(tǒng)四個交通支胃底和食管下段交通支:(最重要)667最多見門靜脈高壓癥肝內(nèi)型肝后型肝硬化肝前型分類及病因血栓畸形壓迫巴德-吉亞利綜合征縮窄性心包炎根據(jù)門靜脈血流受阻的部位正常肝小葉竇前型竇型和竇后型血吸蟲病7最多見門靜脈肝內(nèi)型肝后型肝硬化肝前型分類及病因血栓巴德-吉8
病因
(一)肝前性:
1、門脈血栓
2、門脈腫瘤壓迫:胰頭癌胰腺假性囊腫
3、先天性畸形:門脈海綿樣變(二)肝臟疾?。?/p>
1、乙肝后肝硬化:占90%以上我國乙肝發(fā)病率10~20%8
病因
(一)肝前性:
2、酒精性肝硬化:歐美多見
3、血吸蟲?。洪L江中下游地區(qū)
4、肝臟先天性疾?。禾窃鄯e癥等(三)肝后性:
1、BuddChiarisyndrome
2、嚴(yán)重右心衰竭92、酒精性肝硬化:歐美多見910病理生理
門靜脈血流阻力增加,常是PH的始動因素。按阻力增加的部位,可將PH分為肝前、肝內(nèi)和肝后三型。肝內(nèi)型又可分為竇前、竇后和竇型。在我國,肝炎后肝硬化是引起肝竇和竇后阻塞的常見病因。增生的纖維索和再生的肝細(xì)胞結(jié)節(jié)擠壓肝小葉內(nèi)的肝竇,使其變窄或閉塞。匯管區(qū)的肝動脈小分支和門靜脈小分支間的許多動靜脈交通支,在肝竇受壓和阻塞時即大量開放,壓力高8~10倍的肝動脈血流直接反注入壓力較低的門靜脈小分支,使門靜脈壓力更加增高。
10病理生理
門靜脈血流阻力增加,常是PH的始動因素。按阻力11
1112肝前型:常見病因是肝外門靜脈血栓形成(臍炎、腹腔內(nèi)感染如急性闌尾炎和胰腺炎、創(chuàng)傷等)、先天性畸形(閉鎖、狹窄或海綿樣變等)和外在壓迫(轉(zhuǎn)移癌、胰腺炎等)。肝后型:常見病因包括Budd-Chiari綜合征(Budd-Chiarisyndrome)、縮窄性心包炎、嚴(yán)重右心衰竭等。
左側(cè)門靜脈高壓癥:單純脾靜脈栓塞多繼發(fā)于胰腺炎癥或腫瘤,此時腸系膜上靜脈和門靜脈壓力正常,左側(cè)胃網(wǎng)膜靜脈成為主要側(cè)支血管,胃底靜脈曲張較食管下段靜脈曲張顯著。12肝前型:常見病因是肝外門靜脈血栓形成(臍炎、腹腔內(nèi)感染如病理生理(肝炎后性,肝竇和竇后阻塞)13病理生理(肝炎后性,肝竇和竇后阻塞)13病理生理(血吸蟲病性,竇前阻塞)14病理生理(血吸蟲病性,竇前阻塞)1415病理變化1.脾腫大(splenomegaly)、脾功能亢進(jìn)(hypersplenism)門靜脈血流受阻后,門-腔側(cè)支循環(huán)開放,首先出現(xiàn)充血性脾腫大??梢娖⒏]擴(kuò)張,脾內(nèi)纖維組織增生、單核-吞噬細(xì)胞增生和吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象。除脾腫大外,還有外周血細(xì)胞減少,最常見是白細(xì)胞和血小板減少,稱為脾功能亢進(jìn)。15病理變化1.脾腫大(splenomegaly)、巨脾16巨脾16171718
2.交通支擴(kuò)張
在擴(kuò)張的交通支中最有臨床意義的是在食管下段、胃底形成的曲張靜脈。它離門靜脈主干和腔靜脈最近,壓力差最大,因而經(jīng)受門靜脈高壓的影響也最早、最顯著。距食管、胃交界處5cm長的遠(yuǎn)端食管,其靜脈主要是位于固有層而不是在粘膜下層,這是形成曲張靜脈的組織結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)。18
2.交通支擴(kuò)張?jiān)跀U(kuò)張的交通支中最有臨床意義的是在食19門靜脈高壓時血管內(nèi)血容量增加,引起食管曲張靜脈管壁張力不成比例地大幅度增加。肝硬化病人常有胃酸反流,腐蝕食管下段粘膜引起反流性食管炎,或因堅(jiān)硬粗糙食物的機(jī)械性損傷,以及咳嗽、嘔吐、用力排便、重負(fù)等使腹腔內(nèi)壓突然升高,可引起曲張靜脈破裂,導(dǎo)致致命性大出血。其他交通支也可擴(kuò)張,如直腸上、下靜脈叢擴(kuò)張引起繼發(fā)性痔;臍旁靜脈與腹上、下深靜脈交通支擴(kuò)張,可引起前腹壁靜脈曲張;腹膜后的小靜脈也明顯擴(kuò)張、充血。19門靜脈高壓時血管內(nèi)血容量增加,引起食管曲張靜脈管壁張力不2020腹壁靜脈曲張21腹壁靜脈曲張21腹腔曲張血管22腹腔曲張血管2223
3.腹水門靜脈系統(tǒng)高壓,腹腔內(nèi)臟毛細(xì)血管床的靜水壓增加,組織液回吸收減少而漏入腹腔,是腹水形成的決定性因素;低蛋白血癥,血漿膠體滲透壓下降;淋巴液生成增加,促使液體從肝表面、腸漿膜面漏入腹腔而形成腹水;門靜脈高壓癥時雖然靜脈內(nèi)血流量增加,但中心血流量卻是降低的,繼發(fā)刺激醛固酮分泌過多,導(dǎo)致鈉、水潴留而加劇腹水形成。有效循環(huán)血容量不足,腎血流量減少,腎素-血管緊張素系統(tǒng)激活,腎小球?yàn)V過率降低,毛細(xì)血管內(nèi)液體漏入腹腔或組織間隙
23
3.腹水門靜脈系統(tǒng)高壓,腹腔內(nèi)臟毛細(xì)血管床的靜水壓門靜脈高壓癥課件254.門靜脈高壓性胃病約20%門靜脈高壓癥病人并發(fā)門靜脈高壓性胃病(portalhypertensivegastropathy),大約占門靜脈高壓癥上消化道出血的5%。門靜脈高壓時,胃壁瘀血、水腫,胃粘膜下層的動-靜脈交通支廣泛開放,胃粘膜微循環(huán)發(fā)生障礙,導(dǎo)致胃粘膜防御屏障的破壞,形成門靜脈高壓性胃病。254.門靜脈高壓性胃病約20%門靜脈高壓癥病人并發(fā)門靜265.肝性腦病門體血流短路或手術(shù)分流,造成大量門靜脈血流繞過肝細(xì)胞或因肝細(xì)胞功能嚴(yán)重受損,致使有毒物質(zhì)(如氨、硫醇和γ-氨基丁酸)不能代謝與解毒而直接進(jìn)入體循環(huán),對腦產(chǎn)生毒性作用并出現(xiàn)精神神經(jīng)綜合征,稱為肝性腦病(hepaticencephalopathy)或門體性腦病(portosystemicencephalopathy)。自然發(fā)展成為肝性腦病的不到10%,常因胃腸道出血、感染、過量攝人蛋白質(zhì)、鎮(zhèn)靜藥、利尿劑等而誘發(fā)。265.肝性腦病門體血流短路或手術(shù)分流,造成大量門靜脈血27
臨床表現(xiàn)和診斷
癥狀多見于中年男性,病情發(fā)展緩慢。主要癥狀:脾腫大、脾功能亢進(jìn)、嘔血或黑便、腹水。非特異性全身癥狀:疲乏、嗜睡、厭食。曲張靜脈破裂急性大出血,嘔吐鮮紅色血液。出血不易自止。大出血引起肝組織嚴(yán)重缺氧,易導(dǎo)致肝昏迷。27
臨床表現(xiàn)和診斷
癥狀臨床表現(xiàn)脾腫大、脾功能亢進(jìn):大者可達(dá)盆腔。早期,脾軟可活動;晚期,脾質(zhì)地變硬,與周圍粘連。脾功能亢進(jìn):WBC減少。PLT減少。貧血。28臨床表現(xiàn)脾腫大、脾功能亢進(jìn):28臨床表現(xiàn)嘔血和(或)黑便:出血不易自止(凝血功能障礙,血小板減少)病人耐受能力差,特別是肝臟耐受能力差。易出現(xiàn)肝功能衰竭,死亡。反復(fù)發(fā)作。29臨床表現(xiàn)嘔血和(或)黑便:29臨床表現(xiàn)腹水:1/3病人存在腹水。嘔血后常引起或加劇腹水形成。頑固性腹水。特別說明:血吸蟲病性肝硬化:脾大脾亢為主。肝炎后肝硬化:脾大脾亢不甚顯著30臨床表現(xiàn)腹水:30肝硬化患者因門靜脈高壓使腸粘膜屏障降低,通透性增加,腸腔內(nèi)細(xì)菌經(jīng)過淋巴或者進(jìn)入血液循環(huán),肝硬化使機(jī)體的細(xì)胞免疫功能嚴(yán)重受損,脾亢或全脾切除后,免疫功能降低,肝硬化常伴有糖代謝異常,糖尿病使機(jī)體抵抗力降低,患者容易發(fā)生感染。1.自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎即因非腹腔內(nèi)臟器感染引發(fā)的急性細(xì)菌性感染,致病菌多為革蘭陰性桿菌,起病緩慢者多有低熱、腹脹或腹水持續(xù)不減,病情進(jìn)展快者,腹痛明顯、腹水增長迅速,嚴(yán)重者誘發(fā)肝性腦病、出現(xiàn)中毒性休克,體檢發(fā)現(xiàn)輕重不等的全腹壓痛和腹膜刺激征,腹水外觀渾濁,生化及鏡檢提示為滲出性,腹水可培養(yǎng)出致病菌。2.膽道感染膽囊及膽管結(jié)石所致膽道梗阻常伴發(fā)感染。3.肺部、腸道及尿路感染致病菌仍以革蘭陰性桿菌常見,同時由于大量使用廣譜抗菌藥物及其免疫功能減退,厭氧菌及真菌感染日益增多。31肝硬化患者因門靜脈高壓使腸粘膜屏障降低,通透性增加,腸腔內(nèi)細(xì)肝硬化低鈉血癥輕度癥狀者,通過限水可以改善,中重度者,可選用血管加壓素V2受體拮抗劑(托伐普坦),增強(qiáng)腎臟對水的處理,使水重吸收減少,提高血鈉濃度。由于靜脈補(bǔ)充3%的NaCl可能加重腹水,因此,肝硬化患者不推薦使用。32肝硬化低鈉血癥輕度癥狀者,通過限水可以改善,中重度者,可選33體征體檢時能觸及脾。嚴(yán)重者有黃疸、腹水和前腹壁靜脈曲張等體征。如能觸到質(zhì)地較硬、邊緣較鈍而不規(guī)整的肝臟,肝硬化的診斷即能成立,但有時肝臟硬化縮小而難以觸到。慢性肝病的其他征象:蜘蛛痣、肝掌、男性乳房發(fā)育、睪丸萎縮等。
33體征體檢時能觸及脾。蜘蛛痣34蜘蛛痣34肝掌35肝掌3536輔助檢查1.血常規(guī)脾功能亢進(jìn):血細(xì)胞計(jì)數(shù)減少,以白細(xì)胞計(jì)數(shù)<3×109/L和血小板計(jì)數(shù)<(70~80)×109/L,最為明顯。出血、營養(yǎng)不良、溶血或骨髓抑制都可以引起貧血。36輔助檢查1.血常規(guī)37
2.肝功能檢查血漿清蛋白降低而球蛋白增高,清、球蛋白比例倒置。凝血酶原時間延長。天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶和丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶超過正常值的3倍,表示有明顯肝細(xì)胞壞死。堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶顯著升高,表示有瘀膽。在沒有輸血因素影響的情況下,血清總膽紅素超過51μmol/L(3mg/d1),血漿清蛋白<30g/L,說明肝功嚴(yán)重失代償。乙型肝炎病原免疫學(xué)和甲胎蛋白檢查。37
2.肝功能檢查血漿清蛋白降低而球蛋白增高,清、球蛋白38
3.腹部超聲檢查可顯示腹水、肝密度及質(zhì)地異常、門靜脈擴(kuò)張;多普勒超聲可以顯示血管開放情況,測定血流量,但對于腸系膜上靜脈和脾靜脈的診斷精確性稍差。
38
3.腹部超聲檢查可顯示腹水、肝密度及質(zhì)地異常、門靜脈擴(kuò)394.食管吞鋇X線檢查在食管為鋇劑充盈時,曲張的靜脈使食管的輪廓呈蟲蝕狀改變;排空時,曲張的靜脈表現(xiàn)為蚯蚓樣或串珠狀負(fù)影。394.食管吞鋇X線檢查在食管為鋇劑充盈時,曲張的靜脈使40內(nèi)鏡檢查胃鏡檢查:觀察食管靜脈曲張,門靜脈高壓性胃病。腸鏡檢查:門靜脈高壓性大腸病。40內(nèi)鏡檢查胃鏡檢查:觀察食管靜脈曲張,門靜脈高壓性胃病。416.腹腔動脈造影腹腔動脈造影的靜脈相或直接肝靜脈造影,可以使門靜脈系統(tǒng)和肝靜脈顯影,確定靜脈受阻部位及側(cè)支回流情況,對于預(yù)備和選擇分流手術(shù)術(shù)式等有參考價值。
416.腹腔動脈造影腹腔動脈造影的靜脈相或直接肝靜脈造42診斷依據(jù)病史:肝炎或血吸蟲病史,飲酒史。臨床表現(xiàn):脾腫大和脾功能亢進(jìn)、嘔血或黑便、腹水。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)、肝功能。其他輔助檢查:超聲波、食管鋇餐、內(nèi)鏡、血管造影。42診斷依據(jù)病史:肝炎或血吸蟲病史,飲酒史。43
治療
外科治療門靜脈高壓癥,主要是針對門靜脈高壓癥的并發(fā)癥。43
治療
外科治療門靜脈高壓癥,主要是針對門靜脈高壓癥的腹水限制鈉、水?dāng)z入利尿常聯(lián)合使用保鉀及排鉀利尿劑;利尿速度不宜過快,以免誘發(fā)肝性腦病、肝腎綜合征等。TIPS排放腹水加輸入白蛋白自發(fā)性腹膜炎選用肝毒性小、主要針對革蘭陰性桿菌并兼顧革蘭陽性球菌的抗生素,如頭孢哌酮或喹諾酮類藥物等,效果不滿意時,根據(jù)治療反應(yīng)和藥敏結(jié)果進(jìn)行調(diào)整;容易復(fù)發(fā),用藥時間不得少于2周,還應(yīng)注意保持大便通暢、維護(hù)腸道菌群。44腹水限制鈉、水?dāng)z入4445
1.食管胃底曲張靜脈破裂出血的治療肝硬化病人僅有40%出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張,而有食管胃底靜脈曲張的病人約有50%~60%并發(fā)大出血。因此,對有食管胃底靜脈曲張但沒有出血的病人,不宜作預(yù)防性手術(shù),重點(diǎn)是內(nèi)科的護(hù)肝治療。外科治療在于緊急制止食管胃底曲張靜脈破裂所致的大出血,治療方案要依據(jù)門靜脈高壓癥的病因、肝功能儲備、門靜脈系統(tǒng)主要血管的可利用情況和醫(yī)師的操作技能及經(jīng)驗(yàn)。45
1.食管胃底曲張靜脈破裂出血的治療肝硬化病人僅有40%一級預(yù)防:主要針對已有食管胃底靜脈曲張但尚未出血者,包括:①對因治療,②口服PPI或H2受體阻滯劑,減少胃酸對曲張靜脈壁的損傷,③非選擇性β受體拮抗劑如普萘洛爾或卡地洛爾,通過收縮內(nèi)臟血管,減少內(nèi)臟高動力循環(huán),治療劑量應(yīng)使心率不低于55次/分,當(dāng)患者有乏力、氣促等不良反應(yīng)時應(yīng)停藥。46一級預(yù)防:主要針對已有食管胃底靜脈曲張但尚未出血者,包括:①47手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)評估評價肝功能儲備,可預(yù)測手術(shù)的后果和非手術(shù)病人的長期預(yù)后。目前常用Child肝功能分級來評價肝功能儲備。47手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)評估評價肝功能儲備,可預(yù)測手術(shù)的后果和非手術(shù)病人48Child-Pugh肝功能分級
1分2分3分血清膽紅素(umol/L)<34.234.2~51.3>51.3血清白蛋白(g/L)>3528~35<28凝血酶原時間延長(s)
1~34~6>6肝性腦病無輕度中度以上腹水無少量、易控制中等量、難控制總分<7分者肝功能良好(A級);7~9分者中等(B級);>9分者肝功能差(C級)。48Child-Pugh肝功能分級
1分2分3分血清膽紅素(49我國肝功能分級標(biāo)準(zhǔn)1983年,中華醫(yī)學(xué)會外科學(xué)會在武漢召開第一次全國門靜脈高壓癥專題討論會,我國學(xué)者根據(jù)我國國情,參照國外標(biāo)準(zhǔn),制定出我國的肝功能分級標(biāo)準(zhǔn)。肝功能分級為Ⅰ、Ⅱ(A,B)級的病人,可考慮手術(shù),而Ⅲ(C)級病人手術(shù)并發(fā)癥和病死率均較高,應(yīng)禁忌手術(shù),經(jīng)加強(qiáng)護(hù)肝治療,待肝功能改善后再考慮手術(shù)。49我國肝功能分級標(biāo)準(zhǔn)1983年,中華醫(yī)學(xué)會外科學(xué)會在武漢召50手術(shù)與Child分級50手術(shù)與Child分級51(1)非手術(shù)治療食管胃底曲張靜脈破裂出血,尤其是對肝功能儲備ChildC級的病人,盡可能采用非手術(shù)治療。51(1)非手術(shù)治療食管胃底曲張靜脈破裂出血,尤其是對肝功能52藥物治療初步處理:輸液、輸血、防治休克。血管加壓素:使內(nèi)臟小動脈收縮,門靜脈血流量減少。常用劑量:每分鐘0.2~0.4U持續(xù)靜脈滴注,出血停止后減至每分鐘0.1U,維持24小時。使門靜脈壓力下降約35%,一半以上的病人可控制出血。與硝酸甘油聯(lián)合應(yīng)用可以減輕血管加壓素的副作用。生長抑素:收縮內(nèi)臟血管,減少門靜脈血流。對控制曲張靜脈破裂出血與血管加壓素效果相似,但無后者對心血管系統(tǒng)的副作用。52藥物治療初步處理:輸液、輸血、防治休克。53內(nèi)鏡治療硬化劑治療:選用魚肝油酸鈉直接注射到曲張靜脈腔內(nèi)、使其閉塞,其粘膜下組織硬化,以治療食管靜脈曲張出血和預(yù)防再出血。對于急性出血的療效與藥物治療相似,長期療效優(yōu)于血管加壓素和生長抑素。主要并發(fā)癥是食管潰瘍、狹窄或穿孔。食管穿孔是最嚴(yán)重的并發(fā)癥,雖然發(fā)生率僅1%,但病死率卻高達(dá)50%。套扎術(shù):比硬化劑療法操作相對簡單和安全。方法:經(jīng)內(nèi)鏡將要結(jié)扎的曲張靜脈吸入到結(jié)扎器中,用橡皮圈套扎在曲張靜脈基底部。硬化劑療法和套扎術(shù)對胃底曲張靜脈破裂出血無效。
53內(nèi)鏡治療硬化劑治療:選用魚肝油酸鈉直接注射到曲張靜脈腔內(nèi)545455內(nèi)鏡下套扎術(shù)55內(nèi)鏡下套扎術(shù)565657三腔管壓迫止血原理:利用充氣的氣囊分別壓迫胃底和食管下段的曲張靜脈,以達(dá)止血目的。適應(yīng)證:通常用于對血管加壓素或內(nèi)鏡治療食管胃底靜脈曲張出血無效者。三腔:一通圓形氣囊,充氣后壓迫胃底;一通橢圓形氣囊,充氣后壓迫食管下段;一通胃腔,經(jīng)此腔可行吸引,沖洗和注入止血藥。Minnesota管還有第四個腔,用以吸引充氣氣囊以上口咽部的分泌物。
57三腔管壓迫止血原理:利用充氣的氣囊分別壓迫胃底和食管下段58三腔管壓迫止血58三腔管壓迫止血59三腔管壓迫可使80%食管胃底曲張靜脈出血得到控制,但約一半的病人排空氣囊后又立即再次出血。并發(fā)癥發(fā)生率有10%~20%,包括吸入性肺炎、食管破裂及窒息。要注意下列事項(xiàng):病人應(yīng)側(cè)臥或頭部側(cè)轉(zhuǎn),便于吐出唾液,吸盡病人咽喉部分泌物,以防發(fā)生吸入性肺炎;嚴(yán)密觀察,慎防氣囊上滑堵塞咽喉引起室息。一般放置24小時,如出血停止,可先排空食管氣囊,后排空胃氣囊,再觀察12~24小時,如確已止血,才將管慢慢拉出。放置三腔管的時間不宜持續(xù)超過3~5天,否則,可使食管或胃底粘膜因受壓迫太久而發(fā)生潰爛、壞死、食管破裂。每隔12小時,應(yīng)將氣囊放空10~20分鐘;如有出血即再充氣壓迫。59三腔管壓迫可使80%食管胃底曲張靜脈出血得到控制,但約一60
介入治療
1.經(jīng)皮經(jīng)肝食管胃底曲張靜脈栓塞術(shù)(PTO)
經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺置導(dǎo)管入門靜脈并超選擇插入胃冠狀靜脈和胃短靜脈,經(jīng)導(dǎo)管注入造影劑及栓塞劑,阻斷門靜脈血流達(dá)到止血目的。用于常用治療方法無效而又不能緊急作外科手術(shù)的病人。方法:用特別細(xì)針(長27cm、內(nèi)徑3mm)自右腋中線第7~8肋間進(jìn)針,經(jīng)肝刺入門靜脈抽回血并注入少量造影劑證實(shí)針在門靜脈內(nèi)[經(jīng)皮經(jīng)肝門靜脈造影(PTP)],再插導(dǎo)管至胃冠狀靜脈注射造影劑,待破裂出血的食管胃底靜脈顯影后,即可注入栓塞物質(zhì)(無水酒精等)。60
介入治療
1.經(jīng)皮經(jīng)肝食管胃底曲張靜脈栓塞613.經(jīng)回結(jié)腸靜脈栓塞術(shù)(TIO)1978年由植田俊夫等首次提出。采用右側(cè)腹直肌旁切口進(jìn)腹,確認(rèn)回結(jié)腸靜脈后,插入導(dǎo)管,前端置于門靜脈主干內(nèi)行直接法門靜脈造影,可顯示門靜脈、脾靜脈、腸系膜上靜脈及胃冠狀靜脈,并對曲張靜脈作栓塞,要特別注意栓塞胃后靜脈。
613.經(jīng)回結(jié)腸靜脈栓塞術(shù)(TIO)1978年由植田俊夫等首62
4.脾動脈栓塞治療術(shù)
部分阻斷脾動脈血流,從而降低門靜脈壓力,達(dá)到止血的目的;栓塞后部分脾功能喪失,可達(dá)到治療脾功能亢進(jìn)的目的;未被栓塞的脾臟尚可保留其部分免疫功能。是目前治療PH較為理想的介入治療方法。
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4.脾動脈栓塞治療術(shù)
635.經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)(transjugularintrahepaticportosystemicshunt,TIPS)經(jīng)頸靜脈途徑在肝內(nèi)肝靜脈與門靜脈主要分支間建立通道,置入支架以實(shí)現(xiàn)門體分流,降低門靜脈壓力,減少或消除由于門靜脈高壓所致的腹水和食管胃底靜脈曲張出血。TIPS與門靜脈-下腔靜脈側(cè)側(cè)吻合術(shù)相似,操作更容易、更安全。TIPS適用于食管胃底曲張靜脈破裂出血經(jīng)藥物和內(nèi)鏡治療無效,肝功能ChildC級,不宜行急診門體分流手術(shù)的病人。主要并發(fā)癥:肝性腦病和支架狹窄或閉塞。TIPS一年內(nèi)支架狹窄和閉塞發(fā)生率高達(dá)50%,限制了其在預(yù)防再出血中的應(yīng)用。635.經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)(transjugular64經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)64經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)65
(2)手術(shù)療法可在食管胃底曲張靜脈破裂出血時急診施行,也可為預(yù)防再出血擇期手術(shù)。手術(shù)治療可分兩類:分流術(shù):降低門靜脈壓力;斷流術(shù):阻斷門奇靜脈間的反常血流,從而達(dá)到止血目的。65
(2)手術(shù)療法可在食管胃底曲張靜脈破裂出血時急診施行,手術(shù)適應(yīng)癥無黃疸和明顯的腹水(A、B級)發(fā)生大出血經(jīng)非手術(shù)治療24-48h無效經(jīng)短期積極止血治療,仍有反復(fù)出血者,為預(yù)防再出血擇期手術(shù)66手術(shù)適應(yīng)癥6667
門體分流術(shù)(portosystemicshunts)非選擇性分流非限制性分流限制性分流選擇性分流67
門體分流術(shù)(portosystemicshunts)68非選擇性門體分流術(shù)將入肝的門靜脈血完全轉(zhuǎn)流入體循環(huán),代表術(shù)式是門靜脈與下腔靜脈端側(cè)分流術(shù):將門靜脈肝端結(jié)扎,防止發(fā)生離肝血流;門靜脈與下腔靜脈側(cè)側(cè)分流術(shù):離肝血流一并轉(zhuǎn)流入下腔靜脈,減低肝竇壓力,有利于控制腹水形成。非選擇性門體分流術(shù)治療食管胃底曲張靜脈破裂出血效果好,但肝性腦病發(fā)生率高達(dá)30%~50%,易引起肝衰竭。由于破壞了第一肝門的結(jié)構(gòu),為日后肝移植造成了困難。非選擇性門體分流術(shù)還包括腸系膜上靜脈與下腔靜脈“橋式”(H形)分流術(shù)和近端脾腎靜脈分流術(shù)。術(shù)后血栓形成發(fā)生率較高。68非選擇性門體分流術(shù)將入肝的門靜脈血完全轉(zhuǎn)流入體循環(huán),代表6969707071
選擇性門體分流術(shù)旨在保存門靜脈的入肝血流,同時降低食管胃底曲張靜脈的壓力。代表術(shù)式是遠(yuǎn)端脾腎靜脈分流術(shù),即將脾靜脈遠(yuǎn)端與左腎靜脈進(jìn)行端側(cè)吻合,同時離斷門奇靜脈側(cè)支,包括胃冠狀靜脈和胃網(wǎng)膜靜脈。該術(shù)式優(yōu)點(diǎn)是肝性腦病發(fā)生率低。但有大量腹水及脾靜脈口徑較小的病人,一般不選擇這一術(shù)式。71
選擇性門體分流術(shù)72727373747475限制性門體分流
目的是充分降低門靜脈壓力,制止食管胃底曲張靜脈出血,同時保證部分入肝血流。代表術(shù)式是限制性門腔靜脈分流(側(cè)側(cè)吻合口控制在10mm)和門腔靜脈“橋式”(H形)分流(橋式人造血管口徑為8~10mm)。前者隨著時間的推移,吻合口徑可擴(kuò)大,如同非選擇性門體分流術(shù);后者近期可能形成血栓,需要取出血栓或溶栓治療。
75限制性門體分流
767677斷流手術(shù)脾切除加賁門周圍血管離斷術(shù)(splenectomywithperiesophagogastricdevascularization):最為有效,不僅離斷了食管胃底的靜脈側(cè)支,還保存了門靜脈入肝血流。還適合于門靜脈循環(huán)中沒有可供與體靜脈吻合的通暢靜脈,肝功能ChildC級,既往分流手術(shù)和其他非手術(shù)療法失敗而又不適合分流手術(shù)的病人。77斷流手術(shù)脾切除加賁門周圍血管離斷術(shù)(splenectom7878797980賁門周圍血管可分成4組①冠狀靜脈:胃支、食管支及高位食管支。高位食管支源自冠狀靜脈食管支的凸起部,距賁門右側(cè)3~4cm處,沿食管下段右后側(cè)向上行走,于賁門上方3~4cm或更高處進(jìn)入食管肌層。有時還出現(xiàn)“異位高位食管支”,它與高位食管支同時存在,起源于冠狀靜脈主干,也可直接起源于門靜脈左干,距賁門右側(cè)更遠(yuǎn),在賁門以上5cm或更高處才進(jìn)入食管肌層。②胃短靜脈:一般為3~4支,伴行著胃短動脈,分布于胃底的前后壁,注入脾靜脈。③胃后靜脈:起始于胃底后壁,伴著同名動脈下行,注入脾靜脈。④左膈下靜脈:可單支或分支進(jìn)入胃底或食管下段左側(cè)肌層。
80賁門周圍血管可分成4組①冠狀靜脈:胃支、食管支及高位食管81門靜脈高壓癥時,上述靜脈都顯著擴(kuò)張,高位食管支的直徑常達(dá)0.6~1.0cm。徹底切斷上述靜脈,包括高位食管支或同時存在的異位高位食管支,同時結(jié)扎、切斷與靜脈伴行的同名動脈,才能徹底阻斷門奇靜脈間的反常血流,這種斷流術(shù)稱為“賁門周圍血管離斷術(shù)”。
81門靜脈高壓癥時,上述靜脈都顯著擴(kuò)張,高位食管支的直徑常達(dá)82肝移植術(shù)是治療終末期肝病并發(fā)門靜脈高壓食管胃底曲張靜脈出血病人的理想方法,既替換了病肝,又使門靜脈系統(tǒng)血流動力學(xué)恢復(fù)到正常。供肝短缺,終生服用免疫抑制劑的危險(xiǎn),手術(shù)風(fēng)險(xiǎn),以及費(fèi)用昂貴,限制了肝移植的臨床應(yīng)用。
82肝移植術(shù)是治療終末期肝病并發(fā)門靜脈高壓食管胃底曲張靜脈出832. 脾腫大、脾功能亢進(jìn)的治療
嚴(yán)重脾腫大,合并明顯的脾功能亢進(jìn),最多見于晚期血吸蟲病,也見于脾靜脈栓塞引起的左側(cè)門靜脈高壓癥。對于這類病人單純行脾切除術(shù)效果良好。832. 脾腫大、脾功能亢進(jìn)的治療
嚴(yán)重脾腫大,合并明顯的脾84
3. 頑固性腹水的治療最有效的治療方法是肝移植。其他療法包括TIPS和腹腔-上腔靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)。放置腹腔-靜脈轉(zhuǎn)流管,有窗孔的一端插入腹腔,通過一個單向瓣膜,使腹腔內(nèi)的液體向靜脈循環(huán)單一方向流動,管的另一端插入上腔靜脈。盡管放置腹腔-靜脈轉(zhuǎn)流管并不復(fù)雜,然而有報(bào)道手術(shù)后的病死率高達(dá)20%。放置腹腔-靜脈轉(zhuǎn)流管后腹水再度出現(xiàn)說明分流閉塞。出現(xiàn)彌漫性血管內(nèi)凝血、曲張靜脈破裂出血或肝衰竭,就應(yīng)停止轉(zhuǎn)流。
84
3. 頑固性腹水的治療最有效的治療方法是肝移植。主要護(hù)理診斷及預(yù)期目標(biāo)(1)營養(yǎng)失調(diào):低于機(jī)體需要量,與食欲不振、惡心、嘔吐導(dǎo)致攝取量減少有關(guān)。預(yù)期目標(biāo):病人獲得足夠的營養(yǎng)攝入,體重保持穩(wěn)定。體液過多:腹水:與白蛋白過少,抗利尿激素過多有關(guān)。預(yù)期目標(biāo):病人腹水形成減少,腹圍縮小。有體液不足的危險(xiǎn):與腹腔放液術(shù)、出血有關(guān)。預(yù)期目標(biāo):病人保持液體平衡,生命體征平穩(wěn)85主要護(hù)理診斷及預(yù)期目標(biāo)(1)營養(yǎng)失調(diào):85主要護(hù)理診斷及預(yù)期目標(biāo)(2)感知異常:與肝功能受損導(dǎo)致肝昏迷有關(guān)。預(yù)期目標(biāo):病人意識清楚,定向力正常,能夠聽從指導(dǎo)。有皮膚完整性受損的危險(xiǎn):與皮膚積聚、皮膚瘙癢有關(guān)。預(yù)期目標(biāo):病人皮膚完整,主訴瘙癢感減輕。知識缺乏:缺乏有關(guān)疾病的保健知識。預(yù)期目標(biāo):病人可敘述出有關(guān)保健知識。86主要護(hù)理診斷及預(yù)期目標(biāo)(2)感知異常:86上消化道大出血的護(hù)理(1)立即配血。插三腔二囊管。開放較大靜脈,快速輸液輸血。維持有效循環(huán)血量。保證心、腦、腎等重要器官的血液供給,防止病情惡化準(zhǔn)確及時應(yīng)用止血藥,注意配伍禁忌。87上消化道大出血的護(hù)理(1)立即配血。87上消化道大出血的護(hù)理(2)使用輕瀉劑及灌腸。避免胃腸道的血液被分解產(chǎn)生氨,導(dǎo)致肝昏迷。防止急性肝衰竭。注意有無意識障礙(煩躁不安、嗜睡甚至昏迷)、黃疸出現(xiàn)或加重、呼吸深大或呼氣帶異味(肝臭)、皮膚出血斑點(diǎn)等。88上消化道大出血的護(hù)理(2)使用輕瀉劑及灌腸。88門脈高壓癥術(shù)前護(hù)理(1)臥床休息,避免勞累:節(jié)省病人的精力和能量,降低肝的代謝率,減輕肝臟的工作量。增加肝臟血流量,有助于肝細(xì)胞修復(fù)。增進(jìn)肝循環(huán),改善腹水和水腫。改善病人的營養(yǎng)狀況:補(bǔ)充水解蛋白或白蛋白。輸血及補(bǔ)充VitK。飲食調(diào)節(jié):給予高糖、高維生素及低脂飲食,以無渣半流食為準(zhǔn)。食物不能干硬粗糙及過熱,以免食道胃底曲張靜脈破裂。89門脈高壓癥術(shù)前護(hù)理(1)臥床休息,避免勞累:89門脈高壓癥術(shù)前護(hù)理(2)預(yù)防上消化道出血術(shù)前不放置胃管。術(shù)前必須放置胃管者,動作輕柔并涂大量的石蠟油。盡量避免使腹腔內(nèi)壓突然升高的活動。如:劇烈咳嗽、打噴嚏、用力排便、抬重物糾正凝血機(jī)制飲食:出血停止后進(jìn)溫涼的流質(zhì)飲食,忌粗糙、干硬、帶骨及刺激性食物。消化道準(zhǔn)備。灌腸用酸性液,禁用肥皂水。心理護(hù)理:調(diào)動病人的主觀能動性,使其與醫(yī)護(hù)人員配合,充分做好術(shù)前準(zhǔn)備。90門脈高壓癥術(shù)前護(hù)理(2)預(yù)防上消化道出血90術(shù)后護(hù)理(1)術(shù)后嚴(yán)密觀察生命體征,術(shù)后并發(fā)癥,注意有無內(nèi)出血發(fā)生。理想的是使用氣墊床。施行分流術(shù)者需制動平臥48小時,以防血管吻合處破裂出血。臥床1周,不易過多活動。觀察肝功能有無進(jìn)一步損害的表現(xiàn)。如黃疸加深,腹水增多和煩躁不安。要警惕可能發(fā)生肝昏迷,給予積極的保肝治療。91術(shù)后護(hù)理(1)術(shù)后嚴(yán)密觀察生命體征,術(shù)后并發(fā)癥,注意有無內(nèi)出術(shù)后護(hù)理(2)脾切除術(shù)后:注意血小板計(jì)數(shù)。注意防止脾靜脈、腸系膜上靜脈血栓形成。(病人將出現(xiàn)腹痛、腹脹和便血等癥狀。)飲食。分流術(shù)后要限制蛋白質(zhì)攝入量,防術(shù)后肝腦。食物要細(xì)軟、易消化、溫度要適宜,避免再出血。禁用肝損可能藥物:如嗎啡、杜冷丁、巴比妥等。引流管和傷口的護(hù)理同一般腹部術(shù)后護(hù)理。92術(shù)后護(hù)理(2)脾切除術(shù)后:92健康教育要點(diǎn)注意休息,避免勞累:避免增加腹壓的活動,如劇烈咳嗽、打噴嚏、用力排便等。酒精及藥物:嚴(yán)格禁酒,不宜服用不必要且療效不明確的藥物,減輕肝臟負(fù)擔(dān),,避免肝毒性損傷;失眠患者慎重使用鎮(zhèn)靜、催眠藥物。飲食注意調(diào)理:避免干硬粗糙的食物,進(jìn)食不宜過快、過多。根據(jù)病情、病程不同給予高蛋白、低蛋白飲食或其他飲食限制。鈉和水的攝入肝硬化患者,低鹽飲食為宜,每日食鹽約1.5-2g;同時限制水的攝入,500-1000ml/d;TIPS術(shù)后患者可不限水、鹽。93健康教育要點(diǎn)注意休息,避免勞累:93避免感染養(yǎng)成良好個人衛(wèi)生習(xí)慣。定期復(fù)查:出院后3個月、半年、1年各復(fù)查1次。復(fù)查時注意有無黃疸、腹水、嘔血、黑便等。查血常規(guī)、肝功能、甲胎蛋白、B超等。94避免感染養(yǎng)成良好個人衛(wèi)生習(xí)慣。94Thankyou95Thankyou9596概述門靜脈高壓癥(portalhypertension,PH):是指由各種原因引起的門靜脈系統(tǒng)血流受阻和(或)血流量增加,導(dǎo)致門靜脈及其屬支血管壓力升高,臨床表現(xiàn)為脾大、門腔靜脈側(cè)支循環(huán)形成和開放以及腹水。
正常門靜脈壓約在1.27~2.35kPa(13~24cmH2O)之間,平均為1.76kPa(18cmH2O)左右。門靜脈高壓時,壓力大都增至2.9~4.9kPa(30~50cmH2O)。1概述門靜脈高壓癥(portalhypertension,97解剖概要肝有雙重血供。門靜脈由腸系膜上靜脈和脾靜脈匯合而成,后者又收集腸系膜下靜脈的血液。門靜脈主干在肝門處分為左、右二支,分別進(jìn)入左、右半肝,其小分支和肝動脈小分支的血流匯合于肝小葉內(nèi)的肝竇,然后流入肝小葉的中央靜脈,再經(jīng)肝靜脈流入下腔靜脈。門靜脈系位于兩個毛細(xì)血管網(wǎng)之間:一端是胃、腸、脾、胰的毛細(xì)血管網(wǎng),另一端是肝的毛細(xì)血管網(wǎng)(肝竇)。2解剖概要肝有雙重血供。門靜脈解剖概要兩端均為毛細(xì)血管網(wǎng)。肝內(nèi)動靜脈交通支廣泛。門靜脈系統(tǒng)血管無瓣膜。與腔靜脈間存在四個交通支。98門靜脈解剖概要兩端均為毛細(xì)血管網(wǎng)。3994100門靜脈系統(tǒng)四個交通支胃底和食管下段交通支:(最重要)胃冠狀靜脈-胃短靜脈通過食管靜脈叢與奇靜脈、半奇靜脈相吻合,血流入上腔靜脈。肛管和直腸下端交通支:直腸上靜脈與直腸下靜脈、肛管靜脈相吻合,血流入下腔靜脈。前腹壁交通支:臍旁靜脈與腹上、下深靜脈相吻合,血分別流入上、下腔靜脈。腹膜后交通支:腸系膜上、下靜脈分支與下腔靜脈分支相吻合,稱Retzius靜脈叢。5門靜脈系統(tǒng)四個交通支胃底和食管下段交通支:(最重要)1016102最多見門靜脈高壓癥肝內(nèi)型肝后型肝硬化肝前型分類及病因血栓畸形壓迫巴德-吉亞利綜合征縮窄性心包炎根據(jù)門靜脈血流受阻的部位正常肝小葉竇前型竇型和竇后型血吸蟲病7最多見門靜脈肝內(nèi)型肝后型肝硬化肝前型分類及病因血栓巴德-吉103
病因
(一)肝前性:
1、門脈血栓
2、門脈腫瘤壓迫:胰頭癌胰腺假性囊腫
3、先天性畸形:門脈海綿樣變(二)肝臟疾?。?/p>
1、乙肝后肝硬化:占90%以上我國乙肝發(fā)病率10~20%8
病因
(一)肝前性:
2、酒精性肝硬化:歐美多見
3、血吸蟲?。洪L江中下游地區(qū)
4、肝臟先天性疾?。禾窃鄯e癥等(三)肝后性:
1、BuddChiarisyndrome
2、嚴(yán)重右心衰竭1042、酒精性肝硬化:歐美多見9105病理生理
門靜脈血流阻力增加,常是PH的始動因素。按阻力增加的部位,可將PH分為肝前、肝內(nèi)和肝后三型。肝內(nèi)型又可分為竇前、竇后和竇型。在我國,肝炎后肝硬化是引起肝竇和竇后阻塞的常見病因。增生的纖維索和再生的肝細(xì)胞結(jié)節(jié)擠壓肝小葉內(nèi)的肝竇,使其變窄或閉塞。匯管區(qū)的肝動脈小分支和門靜脈小分支間的許多動靜脈交通支,在肝竇受壓和阻塞時即大量開放,壓力高8~10倍的肝動脈血流直接反注入壓力較低的門靜脈小分支,使門靜脈壓力更加增高。
10病理生理
門靜脈血流阻力增加,常是PH的始動因素。按阻力106
11107肝前型:常見病因是肝外門靜脈血栓形成(臍炎、腹腔內(nèi)感染如急性闌尾炎和胰腺炎、創(chuàng)傷等)、先天性畸形(閉鎖、狹窄或海綿樣變等)和外在壓迫(轉(zhuǎn)移癌、胰腺炎等)。肝后型:常見病因包括Budd-Chiari綜合征(Budd-Chiarisyndrome)、縮窄性心包炎、嚴(yán)重右心衰竭等。
左側(cè)門靜脈高壓癥:單純脾靜脈栓塞多繼發(fā)于胰腺炎癥或腫瘤,此時腸系膜上靜脈和門靜脈壓力正常,左側(cè)胃網(wǎng)膜靜脈成為主要側(cè)支血管,胃底靜脈曲張較食管下段靜脈曲張顯著。12肝前型:常見病因是肝外門靜脈血栓形成(臍炎、腹腔內(nèi)感染如病理生理(肝炎后性,肝竇和竇后阻塞)108病理生理(肝炎后性,肝竇和竇后阻塞)13病理生理(血吸蟲病性,竇前阻塞)109病理生理(血吸蟲病性,竇前阻塞)14110病理變化1.脾腫大(splenomegaly)、脾功能亢進(jìn)(hypersplenism)門靜脈血流受阻后,門-腔側(cè)支循環(huán)開放,首先出現(xiàn)充血性脾腫大??梢娖⒏]擴(kuò)張,脾內(nèi)纖維組織增生、單核-吞噬細(xì)胞增生和吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象。除脾腫大外,還有外周血細(xì)胞減少,最常見是白細(xì)胞和血小板減少,稱為脾功能亢進(jìn)。15病理變化1.脾腫大(splenomegaly)、巨脾111巨脾1611217113
2.交通支擴(kuò)張
在擴(kuò)張的交通支中最有臨床意義的是在食管下段、胃底形成的曲張靜脈。它離門靜脈主干和腔靜脈最近,壓力差最大,因而經(jīng)受門靜脈高壓的影響也最早、最顯著。距食管、胃交界處5cm長的遠(yuǎn)端食管,其靜脈主要是位于固有層而不是在粘膜下層,這是形成曲張靜脈的組織結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)。18
2.交通支擴(kuò)張?jiān)跀U(kuò)張的交通支中最有臨床意義的是在食114門靜脈高壓時血管內(nèi)血容量增加,引起食管曲張靜脈管壁張力不成比例地大幅度增加。肝硬化病人常有胃酸反流,腐蝕食管下段粘膜引起反流性食管炎,或因堅(jiān)硬粗糙食物的機(jī)械性損傷,以及咳嗽、嘔吐、用力排便、重負(fù)等使腹腔內(nèi)壓突然升高,可引起曲張靜脈破裂,導(dǎo)致致命性大出血。其他交通支也可擴(kuò)張,如直腸上、下靜脈叢擴(kuò)張引起繼發(fā)性痔;臍旁靜脈與腹上、下深靜脈交通支擴(kuò)張,可引起前腹壁靜脈曲張;腹膜后的小靜脈也明顯擴(kuò)張、充血。19門靜脈高壓時血管內(nèi)血容量增加,引起食管曲張靜脈管壁張力不11520腹壁靜脈曲張116腹壁靜脈曲張21腹腔曲張血管117腹腔曲張血管22118
3.腹水門靜脈系統(tǒng)高壓,腹腔內(nèi)臟毛細(xì)血管床的靜水壓增加,組織液回吸收減少而漏入腹腔,是腹水形成的決定性因素;低蛋白血癥,血漿膠體滲透壓下降;淋巴液生成增加,促使液體從肝表面、腸漿膜面漏入腹腔而形成腹水;門靜脈高壓癥時雖然靜脈內(nèi)血流量增加,但中心血流量卻是降低的,繼發(fā)刺激醛固酮分泌過多,導(dǎo)致鈉、水潴留而加劇腹水形成。有效循環(huán)血容量不足,腎血流量減少,腎素-血管緊張素系統(tǒng)激活,腎小球?yàn)V過率降低,毛細(xì)血管內(nèi)液體漏入腹腔或組織間隙
23
3.腹水門靜脈系統(tǒng)高壓,腹腔內(nèi)臟毛細(xì)血管床的靜水壓門靜脈高壓癥課件1204.門靜脈高壓性胃病約20%門靜脈高壓癥病人并發(fā)門靜脈高壓性胃病(portalhypertensivegastropathy),大約占門靜脈高壓癥上消化道出血的5%。門靜脈高壓時,胃壁瘀血、水腫,胃粘膜下層的動-靜脈交通支廣泛開放,胃粘膜微循環(huán)發(fā)生障礙,導(dǎo)致胃粘膜防御屏障的破壞,形成門靜脈高壓性胃病。254.門靜脈高壓性胃病約20%門靜脈高壓癥病人并發(fā)門靜1215.肝性腦病門體血流短路或手術(shù)分流,造成大量門靜脈血流繞過肝細(xì)胞或因肝細(xì)胞功能嚴(yán)重受損,致使有毒物質(zhì)(如氨、硫醇和γ-氨基丁酸)不能代謝與解毒而直接進(jìn)入體循環(huán),對腦產(chǎn)生毒性作用并出現(xiàn)精神神經(jīng)綜合征,稱為肝性腦病(hepaticencephalopathy)或門體性腦病(portosystemicencephalopathy)。自然發(fā)展成為肝性腦病的不到10%,常因胃腸道出血、感染、過量攝人蛋白質(zhì)、鎮(zhèn)靜藥、利尿劑等而誘發(fā)。265.肝性腦病門體血流短路或手術(shù)分流,造成大量門靜脈血122
臨床表現(xiàn)和診斷
癥狀多見于中年男性,病情發(fā)展緩慢。主要癥狀:脾腫大、脾功能亢進(jìn)、嘔血或黑便、腹水。非特異性全身癥狀:疲乏、嗜睡、厭食。曲張靜脈破裂急性大出血,嘔吐鮮紅色血液。出血不易自止。大出血引起肝組織嚴(yán)重缺氧,易導(dǎo)致肝昏迷。27
臨床表現(xiàn)和診斷
癥狀臨床表現(xiàn)脾腫大、脾功能亢進(jìn):大者可達(dá)盆腔。早期,脾軟可活動;晚期,脾質(zhì)地變硬,與周圍粘連。脾功能亢進(jìn):WBC減少。PLT減少。貧血。123臨床表現(xiàn)脾腫大、脾功能亢進(jìn):28臨床表現(xiàn)嘔血和(或)黑便:出血不易自止(凝血功能障礙,血小板減少)病人耐受能力差,特別是肝臟耐受能力差。易出現(xiàn)肝功能衰竭,死亡。反復(fù)發(fā)作。124臨床表現(xiàn)嘔血和(或)黑便:29臨床表現(xiàn)腹水:1/3病人存在腹水。嘔血后常引起或加劇腹水形成。頑固性腹水。特別說明:血吸蟲病性肝硬化:脾大脾亢為主。肝炎后肝硬化:脾大脾亢不甚顯著125臨床表現(xiàn)腹水:30肝硬化患者因門靜脈高壓使腸粘膜屏障降低,通透性增加,腸腔內(nèi)細(xì)菌經(jīng)過淋巴或者進(jìn)入血液循環(huán),肝硬化使機(jī)體的細(xì)胞免疫功能嚴(yán)重受損,脾亢或全脾切除后,免疫功能降低,肝硬化常伴有糖代謝異常,糖尿病使機(jī)體抵抗力降低,患者容易發(fā)生感染。1.自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎即因非腹腔內(nèi)臟器感染引發(fā)的急性細(xì)菌性感染,致病菌多為革蘭陰性桿菌,起病緩慢者多有低熱、腹脹或腹水持續(xù)不減,病情進(jìn)展快者,腹痛明顯、腹水增長迅速,嚴(yán)重者誘發(fā)肝性腦病、出現(xiàn)中毒性休克,體檢發(fā)現(xiàn)輕重不等的全腹壓痛和腹膜刺激征,腹水外觀渾濁,生化及鏡檢提示為滲出性,腹水可培養(yǎng)出致病菌。2.膽道感染膽囊及膽管結(jié)石所致膽道梗阻常伴發(fā)感染。3.肺部、腸道及尿路感染致病菌仍以革蘭陰性桿菌常見,同時由于大量使用廣譜抗菌藥物及其免疫功能減退,厭氧菌及真菌感染日益增多。126肝硬化患者因門靜脈高壓使腸粘膜屏障降低,通透性增加,腸腔內(nèi)細(xì)肝硬化低鈉血癥輕度癥狀者,通過限水可以改善,中重度者,可選用血管加壓素V2受體拮抗劑(托伐普坦),增強(qiáng)腎臟對水的處理,使水重吸收減少,提高血鈉濃度。由于靜脈補(bǔ)充3%的NaCl可能加重腹水,因此,肝硬化患者不推薦使用。127肝硬化低鈉血癥輕度癥狀者,通過限水可以改善,中重度者,可選128體征體檢時能觸及脾。嚴(yán)重者有黃疸、腹水和前腹壁靜脈曲張等體征。如能觸到質(zhì)地較硬、邊緣較鈍而不規(guī)整的肝臟,肝硬化的診斷即能成立,但有時肝臟硬化縮小而難以觸到。慢性肝病的其他征象:蜘蛛痣、肝掌、男性乳房發(fā)育、睪丸萎縮等。
33體征體檢時能觸及脾。蜘蛛痣129蜘蛛痣34肝掌130肝掌35131輔助檢查1.血常規(guī)脾功能亢進(jìn):血細(xì)胞計(jì)數(shù)減少,以白細(xì)胞計(jì)數(shù)<3×109/L和血小板計(jì)數(shù)<(70~80)×109/L,最為明顯。出血、營養(yǎng)不良、溶血或骨髓抑制都可以引起貧血。36輔助檢查1.血常規(guī)132
2.肝功能檢查血漿清蛋白降低而球蛋白增高,清、球蛋白比例倒置。凝血酶原時間延長。天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶和丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶超過正常值的3倍,表示有明顯肝細(xì)胞壞死。堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶顯著升高,表示有瘀膽。在沒有輸血因素影響的情況下,血清總膽紅素超過51μmol/L(3mg/d1),血漿清蛋白<30g/L,說明肝功嚴(yán)重失代償。乙型肝炎病原免疫學(xué)和甲胎蛋白檢查。37
2.肝功能檢查血漿清蛋白降低而球蛋白增高,清、球蛋白133
3.腹部超聲檢查可顯示腹水、肝密度及質(zhì)地異常、門靜脈擴(kuò)張;多普勒超聲可以顯示血管開放情況,測定血流量,但對于腸系膜上靜脈和脾靜脈的診斷精確性稍差。
38
3.腹部超聲檢查可顯示腹水、肝密度及質(zhì)地異常、門靜脈擴(kuò)1344.食管吞鋇X線檢查在食管為鋇劑充盈時,曲張的靜脈使食管的輪廓呈蟲蝕狀改變;排空時,曲張的靜脈表現(xiàn)為蚯蚓樣或串珠狀負(fù)影。394.食管吞鋇X線檢查在食管為鋇劑充盈時,曲張的靜脈使135內(nèi)鏡檢查胃鏡檢查:觀察食管靜脈曲張,門靜脈高壓性胃病。腸鏡檢查:門靜脈高壓性大腸病。40內(nèi)鏡檢查胃鏡檢查:觀察食管靜脈曲張,門靜脈高壓性胃病。1366.腹腔動脈造影腹腔動脈造影的靜脈相或直接肝靜脈造影,可以使門靜脈系統(tǒng)和肝靜脈顯影,確定靜脈受阻部位及側(cè)支回流情況,對于預(yù)備和選擇分流手術(shù)術(shù)式等有參考價值。
416.腹腔動脈造影腹腔動脈造影的靜脈相或直接肝靜脈造137診斷依據(jù)病史:肝炎或血吸蟲病史,飲酒史。臨床表現(xiàn):脾腫大和脾功能亢進(jìn)、嘔血或黑便、腹水。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)、肝功能。其他輔助檢查:超聲波、食管鋇餐、內(nèi)鏡、血管造影。42診斷依據(jù)病史:肝炎或血吸蟲病史,飲酒史。138
治療
外科治療門靜脈高壓癥,主要是針對門靜脈高壓癥的并發(fā)癥。43
治療
外科治療門靜脈高壓癥,主要是針對門靜脈高壓癥的腹水限制鈉、水?dāng)z入利尿常聯(lián)合使用保鉀及排鉀利尿劑;利尿速度不宜過快,以免誘發(fā)肝性腦病、肝腎綜合征等。TIPS排放腹水加輸入白蛋白自發(fā)性腹膜炎選用肝毒性小、主要針對革蘭陰性桿菌并兼顧革蘭陽性球菌的抗生素,如頭孢哌酮或喹諾酮類藥物等,效果不滿意時,根據(jù)治療反應(yīng)和藥敏結(jié)果進(jìn)行調(diào)整;容易復(fù)發(fā),用藥時間不得少于2周,還應(yīng)注意保持大便通暢、維護(hù)腸道菌群。139腹水限制鈉、水?dāng)z入44140
1.食管胃底曲張靜脈破裂出血的治療肝硬化病人僅有40%出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張,而有食管胃底靜脈曲張的病人約有50%~60%并發(fā)大出血。因此,對有食管胃底靜脈曲張但沒有出血的病人,不宜作預(yù)防性手術(shù),重點(diǎn)是內(nèi)科的護(hù)肝治療。外科治療在于緊急制止食管胃底曲張靜脈破裂所致的大出血,治療方案要依據(jù)門靜脈高壓癥的病因、肝功能儲備、門靜脈系統(tǒng)主要血管的可利用情況和醫(yī)師的操作技能及經(jīng)驗(yàn)。45
1.食管胃底曲張靜脈破裂出血的治療肝硬化病人僅有40%一級預(yù)防:主要針對已有食管胃底靜脈曲張但尚未出血者,包括:①對因治療,②口服PPI或H2受體阻滯劑,減少胃酸對曲張靜脈壁的損傷,③非選擇性β受體拮抗劑如普萘洛爾或卡地洛爾,通過收縮內(nèi)臟血管,減少內(nèi)臟高動力循環(huán),治療劑量應(yīng)使心率不低于55次/分,當(dāng)患者有乏力、氣促等不良反應(yīng)時應(yīng)停藥。141一級預(yù)防:主要針對已有食管胃底靜脈曲張但尚未出血者,包括:①142手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)評估評價肝功能儲備,可預(yù)測手術(shù)的后果和非手術(shù)病人的長期預(yù)后。目前常用Child肝功能分級來評價肝功能儲備。47手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)評估評價肝功能儲備,可預(yù)測手術(shù)的后果和非手術(shù)病人143Child-Pugh肝功能分級
1分2分3分血清膽紅素(umol/L)<34.234.2~51.3>51.3血清白蛋白(g/L)>3528~35<28凝血酶原時間延長(s)
1~34~6>6肝性腦病無輕度中度以上腹水無少量、易控制中等量、難控制總分<7分者肝功能良好(A級);7~9分者中等(B級);>9分者肝功能差(C級)。48Child-Pugh肝功能分級
1分2分3分血清膽紅素(144我國肝功能分級標(biāo)準(zhǔn)1983年,中華醫(yī)學(xué)會外科學(xué)會在武漢召開第一次全國門靜脈高壓癥專題討論會,我國學(xué)者根據(jù)我國國情,參照國外標(biāo)準(zhǔn),制定出我國的肝功能分級標(biāo)準(zhǔn)。肝功能分級為Ⅰ、Ⅱ(A,B)級的病人,可考慮手術(shù),而Ⅲ(C)級病人手術(shù)并發(fā)癥和病死率均較高,應(yīng)禁忌手術(shù),經(jīng)加強(qiáng)護(hù)肝治療,待肝功能改善后再考慮手術(shù)。49我國肝功能分級標(biāo)準(zhǔn)1983年,中華醫(yī)學(xué)會外科學(xué)會在武漢召145手術(shù)與Child分級50手術(shù)與Child分級146(1)非手術(shù)治療食管胃底曲張靜脈破裂出血,尤其是對肝功能儲備ChildC級的病人,盡可能采用非手術(shù)治療。51(1)非手術(shù)治療食管胃底曲張靜脈破裂出血,尤其是對肝功能147藥物治療初步處理:輸液、輸血、防治休克。血管加壓素:使內(nèi)臟小動脈收縮,門靜脈血流量減少。常用劑量:每分鐘0.2~0.4U持續(xù)靜脈滴注,出血停止后減至每分鐘0.1U,維持24小時。使門靜脈壓力下降約35%,一半以上的病人可控制出血。與硝酸甘油聯(lián)合應(yīng)用可以減輕血管加壓素的副作用。生長抑素:收縮內(nèi)臟血管,減少門靜脈血流。對控制曲張靜脈破裂出血與血管加壓素效果相似,但無后者對心血管系統(tǒng)的副作用。52藥物治療初步處理:輸液、輸血、防治休克。148內(nèi)鏡治療硬化劑治療:選用魚肝油酸鈉直接注射到曲張靜脈腔內(nèi)、使其閉塞,其粘膜下組織硬化,以治療食管靜脈曲張出血和預(yù)防再出血。對于急性出血的療效與藥物治療相似,長期療效優(yōu)于血管加壓素和生長抑素。主要并發(fā)癥是食管潰瘍、狹窄或穿孔。食管穿孔是最嚴(yán)重的并發(fā)癥,雖然發(fā)生率僅1%,但病死率卻高達(dá)50%。套扎術(shù):比硬化劑療法操作相對簡單和安全。方法:經(jīng)內(nèi)鏡將要結(jié)扎的曲張靜脈吸入到結(jié)扎器中,用橡皮圈套扎在曲張靜脈基底部。硬化劑療法和套扎術(shù)對胃底曲張靜脈破裂出血無效。
53內(nèi)鏡治療硬化劑治療:選用魚肝油酸鈉直接注射到曲張靜脈腔內(nèi)14954150內(nèi)鏡下套扎術(shù)55內(nèi)鏡下套扎術(shù)15156152三腔管壓迫止血原理:利用充氣的氣囊分別壓迫胃底和食管下段的曲張靜脈,以達(dá)止血目的。適應(yīng)證:通常用于對血管加壓素或內(nèi)鏡治療食管胃底靜脈曲張出血無效者。三腔:一通圓形氣囊,充氣后壓迫胃底;一通橢圓形氣囊,充氣后壓迫食管下段;一通胃腔,經(jīng)此腔可行吸引,沖洗和注入止血藥。Minnesota管還有第四個腔,用以吸引充氣氣囊以上口咽部的分泌物。
57三腔管壓迫止血原理:利用充氣的氣囊分別壓迫胃底和食管下段153三腔管壓迫止血58三腔管壓迫止血154三腔管壓迫可使80%食管胃底曲張靜脈出血得到控制,但約一半的病人排空氣囊后又立即再次出血。并發(fā)癥發(fā)生率有10%~20%,包括吸入性肺炎、食管破裂及窒息。要注意下列事項(xiàng):病人應(yīng)側(cè)臥或頭部側(cè)轉(zhuǎn),便于吐出唾液,吸盡病人咽喉部分泌物,以防發(fā)生吸入性肺炎;嚴(yán)密觀察,慎防氣囊上滑堵塞咽喉引起室息。一般放置24小時,如出血停止,可先排空食管氣囊,后排空胃氣囊,再觀察12~24小時,如確已止血,才將管慢慢拉出。放置三腔管的時間不宜持續(xù)超過3~5天,否則,可使食管或胃底粘膜因受壓迫太久而發(fā)生潰爛、壞死、食管破裂。每隔12小時,應(yīng)將氣囊放空10~20分鐘;如有出血即再充氣壓迫。59三腔管壓迫可使80%食管胃底曲張靜脈出血得到控制,但約一155
介入治療
1.經(jīng)皮經(jīng)肝食管胃底曲張靜脈栓塞術(shù)(PTO)
經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺置導(dǎo)管入門靜脈并超選擇插入胃冠狀靜脈和胃短靜脈,經(jīng)導(dǎo)管注入造影劑及栓塞劑,阻斷門靜脈血流達(dá)到止血目的。用于常用治療方法無效而又不能緊急作外科手術(shù)的病人。方法:用特別細(xì)針(長27cm、內(nèi)徑3mm)自右腋中線第7~8肋間進(jìn)針,經(jīng)肝刺入門靜脈抽回血并注入少量造影劑證實(shí)針在門靜脈內(nèi)[經(jīng)皮經(jīng)肝門靜脈造影(PTP)],再插導(dǎo)管至胃冠狀靜脈注射造影劑,待破裂出血的食管胃底靜脈顯影后,即可注入栓塞物質(zhì)(無水酒精等)。60
介入治療
1.經(jīng)皮經(jīng)肝食管胃底曲張靜脈栓塞1563.經(jīng)回結(jié)腸靜脈栓塞術(shù)(TIO)1978年由植田俊夫等首次提出。采用右側(cè)腹直肌旁切口進(jìn)腹,確認(rèn)回結(jié)腸靜脈后,插入導(dǎo)管,前端置于門靜脈主干內(nèi)行直接法門靜脈造影,可顯示門靜脈、脾靜脈、腸系膜上靜脈及胃冠狀靜脈,并對曲張靜脈作栓塞,要特別注意栓塞胃后靜脈。
613.經(jīng)回結(jié)腸靜脈栓塞術(shù)(TIO)1978年由植田俊夫等首157
4.脾動脈栓塞治療術(shù)
部分阻斷脾動脈血流,從而降低門靜脈壓力,達(dá)到止血的目的;栓塞后部分脾功能喪失,可達(dá)到治療脾功能亢進(jìn)的目的;未被栓塞的脾臟尚可保留其部分免疫功能。是目前治療PH較為理想的介入治療方法。
62
4.脾動脈栓塞治療術(shù)
1585.經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)(transjugularintrahepaticportosystemicshunt,TIPS)經(jīng)頸靜脈途徑在肝內(nèi)肝靜脈與門靜脈主要分支間建立通道,置入支架以實(shí)現(xiàn)門體分流,降低門靜脈壓力,減少或消除由于門靜脈高壓所致的腹水和食管胃底靜脈曲張出血。TIPS與門靜脈-下腔靜脈側(cè)側(cè)吻合術(shù)相似,操作更容易、更安全。TIPS適用于食管胃底曲張靜脈破裂出血經(jīng)藥物和內(nèi)鏡治療無效,肝功能ChildC級,不宜行急診門體分流手術(shù)的病人。主要并發(fā)癥:肝性腦病和支架狹窄或閉塞。TIPS一年內(nèi)支架狹窄和閉塞發(fā)生率高達(dá)50%,限制了其在預(yù)防再出血中的應(yīng)用。635.經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)(transjugular159經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)64經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)160
(2)手術(shù)療法可在食管胃底曲張靜脈破裂出血時急診施行,也可為預(yù)防再出血擇期手術(shù)。手術(shù)治療可分兩類:分流術(shù):降低門靜脈壓力;斷流術(shù):阻斷門奇靜脈間的反常血流,從而達(dá)到止血目的。65
(2)手術(shù)療法可在食管胃底曲張靜脈破裂出血時急診施行,手術(shù)適應(yīng)癥無黃疸和明顯的腹水(A、B級)發(fā)生大出血經(jīng)非手術(shù)治療24-48h無效經(jīng)短期積極止血治療,仍有反復(fù)出血者,為預(yù)防再出血擇期手術(shù)161手術(shù)適應(yīng)癥66162
門體分流術(shù)(portosystemicshunts)非選擇性分流非限制性分流限制性分流選擇性分流67
門體分流術(shù)(portosystemicshunts)163非選擇性門體分流術(shù)將入肝的門靜脈血完全轉(zhuǎn)流入體循環(huán),代表術(shù)式是門靜脈與下腔靜脈端側(cè)分流術(shù):將門靜脈肝端結(jié)扎,防止發(fā)生離肝血流;門靜脈與下腔靜脈側(cè)側(cè)分流術(shù):離肝血流一并轉(zhuǎn)流入下腔靜脈,減低肝竇壓力,有利于控制腹水形成。非選擇性門體分流術(shù)治療食管胃底曲張靜脈破裂出血效果好,但肝性腦病發(fā)生率高達(dá)30%~50%,易引起肝衰竭。由于破壞了第一肝門的結(jié)構(gòu),為日后肝移植造成了困難。非選擇性門體分流術(shù)還包括腸系膜上靜脈與下腔靜脈“橋式”(H形)分流術(shù)和近端脾腎靜脈分流術(shù)。術(shù)后血栓形成發(fā)生率較高。68非選擇性門體分流術(shù)將入肝的門靜脈血完全轉(zhuǎn)流入體循環(huán),代表1646916570166
選擇性門體分流術(shù)旨在保存門靜脈的入肝血流,同時降低食管胃底曲張靜脈的壓力。代表術(shù)式是遠(yuǎn)端脾腎靜脈分流術(shù),即將脾靜脈遠(yuǎn)端與左腎靜脈進(jìn)行端側(cè)吻合,同時離斷門奇靜脈側(cè)支,包括胃冠狀靜脈和胃網(wǎng)膜靜脈。該術(shù)式優(yōu)點(diǎn)是肝性腦病發(fā)生率低。但有大量腹水及脾靜脈口徑較小的病人,一般不選擇這一術(shù)式。71
選擇性門體分流術(shù)167721687316974170限制性門體分流
目的是充分降低門靜脈壓力,制止食管胃底曲張靜脈出血,同時保證部分入肝血流。代表術(shù)式是限制性門腔靜脈分流(側(cè)側(cè)吻合口控制在10mm)和門腔靜脈“橋式”(H形)分流(橋式人造血管口徑為8~10mm)。前者隨著時間的推移,吻合口徑可擴(kuò)大,如同非選擇性門體分流術(shù);后者近期可能形成血栓,需要取出血栓或溶栓治療。
75限制性門體分流
17176172斷流手術(shù)脾切除加賁門周圍血管離斷術(shù)(splenectomywithperiesophagogastricdevascularization):最為有效,不僅離斷了食管胃底的靜脈側(cè)支,還保存了門靜脈入肝血流。還適合于門靜脈循環(huán)中沒有可供與體靜脈吻合的通暢靜脈,肝功能ChildC級,既往分流手術(shù)和其他非手術(shù)療法失敗而又不適合分流手術(shù)的病人。77斷流手術(shù)脾切除加賁門周圍血管離斷術(shù)(splenectom1737817479175賁門周圍血管可分成4組①冠狀靜脈:胃支、食管支及高位食管支。高位食管支源自冠狀靜脈食管支的凸起部,距賁門右側(cè)3~4cm處,沿食管下段右后側(cè)向上行走,于賁門上方3~4cm或更高處進(jìn)入食管肌層。有時還出現(xiàn)“異位高位食管支”,它與高位食管支同時存在,起源于冠狀靜脈主干,也可直接起源于門靜脈左干,距賁門右側(cè)更遠(yuǎn),在賁門以上5cm或更高處才進(jìn)入食管肌層。②胃短靜脈:一般為3~4支,伴行著胃短動脈,分布于胃底的前后壁,注入脾靜脈。③胃后靜脈:起始于胃底后壁,伴著同名動脈下行,注入脾靜脈。④左膈
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