營養(yǎng)性巨細胞性貧血課件

營養(yǎng)性巨細胞性貧血主講人：謝傳英

定義

◆

營養(yǎng)性巨幼細胞貧血是VitB12

或葉酸缺乏所致的大細胞性貧血；◆主要臨床特點：

①貧血、神經(jīng)精神癥狀；

②紅細胞胞體積變大；

③骨髓出現(xiàn)巨幼細胞；

④維生素B12或(和)葉酸治療有效；

病因

VitB12缺乏

◆攝入量不足：

①孕婦缺乏VitB12，嬰兒VitB12儲存不足；

②單純母乳喂養(yǎng)未及時引入其他食物，尤其是乳母VitB12缺乏者；

③偏食或僅進食植物性食物

葉酸缺乏的原因

◆攝入量不足：羊乳為主（含葉酸低）；牛乳加熱后葉酸造破壞；◆藥物：長期廣譜抗生素→結(jié)腸含葉酸的細菌被清除；抗葉酸代謝藥物(甲氨喋呤等)；長期抗癲癇藥物；◆吸收不良：慢性腹瀉，小腸病變，小腸切除；◆需要增加：早產(chǎn)兒，慢性溶血；◆代謝障礙：遺傳性葉酸代謝病或參與葉酸代謝的酶缺乏；

RBC生成速度慢、異形RBC在骨髓（BM）中破壞、進入血循環(huán)RBC壽命較短→貧血；DNA不足：粒細胞成熟障礙→粒細胞胞體大，核分葉過多：巨核細胞發(fā)育障礙→核分葉過多；

維生素B12/葉酸缺乏：四氫葉酸↓→DNA合成減少→幼紅細胞分裂和增殖時間延長→核發(fā)育落后于胞漿→胞體變大發(fā)病機制臨床表現(xiàn)

多見6月~2歲兒童，起病緩慢。■一般表現(xiàn)：多呈虛胖或顏面輕度浮腫，毛發(fā)纖細稀疏、黃色；嚴重者皮膚有出血點或瘀斑；

■精神神經(jīng)癥狀煩躁不安，易怒VitB12缺乏：呆滯、目光發(fā)直、反應(yīng)遲鈍，嗜睡、不認親人，不哭不笑；智力、動作發(fā)育落后甚至退步；重癥出現(xiàn)不規(guī)側(cè)震顫，手足無意識運動，甚至抽搐，踝震攣；葉酸缺乏：神經(jīng)精神異常

骨髓象：增生明顯活躍，以紅系增生為主

粒、紅系：均出現(xiàn)巨幼變，胞體大、核染色質(zhì)粗而松，副染色質(zhì)明顯；中性粒細胞：胞漿空泡形成，核分葉過多；

巨核細胞核：分葉過多；診斷據(jù)臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象血維生素B12和葉酸濃度測定治療一般治療：營養(yǎng)：及時添加輔食，適當(dāng)補充葉酸護理：避免勞累和情緒緊張，防止感染；鼻飼：不能進食者；去除病因：對引起維生素B12和葉酸缺乏的病因應(yīng)予去除。維生素B12和葉酸治療

▲精神神經(jīng)癥狀明顯者，以B12治療為主，單用葉酸可加重癥狀

▲維生素B12肌注：500~1000μg一次；或每次100μg，每周2~3次，連用數(shù)周；神經(jīng)系統(tǒng)受累時,每日1mg，2周以上；維生素B12吸收缺陷：每月1mg，長期應(yīng)用；

維生素B12治療反應(yīng)

6~7小時：骨髓內(nèi)巨幼紅細胞轉(zhuǎn)為正常幼紅細胞；

2~4天：一般精神癥狀好轉(zhuǎn)；網(wǎng)織紅細胞：2~4天開始增加，6~7天達高峰，2周后降至正常；精神神經(jīng)癥狀：恢復(fù)較慢。

▲葉酸治療

葉酸口服劑量為5mgtid至癥狀好轉(zhuǎn)、血象恢復(fù)；同時服用Vi