脊髓血管畸形ppt參考課件

脊髓血管畸形的

影像學診斷脊髓血管畸形

發(fā)病率低，僅占脊髓疾病的2%~4%引起進行性加重的神經(jīng)癥狀，甚至危及生命早期診斷與治療能保留甚至恢復部分脊髓功能脊髓的血管解剖脊髓前動脈：起自雙側(cè)椎動脈，走行于前間溝。脊髓后動脈：成對，源自椎動脈或小腦后下動脈，走行于脊髓后外側(cè)。根髓動脈：分別來自頸升動脈、肋間后動脈、腰動脈和骶外側(cè)動脈發(fā)出的根動脈，參與脊髓供血。根髓動脈

來自頸升動脈（頸髓）、肋間后動脈（胸髓）、腰動脈和骶外側(cè)動脈（腰髓、圓錐）的根動脈穿脊膜供血給脊髓，稱之為根髓動脈

根髓動脈和脊髓前、后動脈有廣泛吻合支，動脈冠

根髓動脈之間吻合不夠充分，形成血液供應的薄弱區(qū)，如胸節(jié)4和腰節(jié)

與動脈伴行，多為同名靜脈髓內(nèi)小靜脈脊髓前后靜脈

根靜脈椎管內(nèi)、外靜脈叢引流靜脈脊髓的血管解剖脊髓的主要供血動脈脊髓的主要引流靜脈脊髓血管畸形的分型硬脊膜動靜脈瘺（SpinalDuralArteriovenousFistula,SDAVF）髓周動靜脈瘺（PerimedullaryArteriovenousFistula,PAVF）脊髓動靜脈畸形（Spinal

ArteriovenousMalformation,SAVM)海綿狀血管畸形

(CavernousMalformation,CM)脊髓血管畸形的臨床表現(xiàn)無特異性，與椎管內(nèi)腫瘤、椎管狹窄和椎間盤突出等疾病的臨床表現(xiàn)相似，易誤診

急性髓內(nèi)或蛛網(wǎng)膜下腔出血

亞急性靜脈性充血水腫表現(xiàn)

循環(huán)盜血引起的缺血表現(xiàn)不同類型脊髓血管畸形臨床表現(xiàn)有所不同脊髓血管畸形的影像診斷方法X線脊髓造影CT（平掃及增強CT，CTA）MRI（平掃及增強MR、CE-MRA）DSA脊髓血管畸形-X線脊髓造影

CT和MRI應用于臨床之前的主要診斷方法表現(xiàn)為碘柱內(nèi)粗大迂曲的蚯蚓狀透亮影，靜脈團明顯擴張時表現(xiàn)為團狀允盈缺損可顯示脊髓表面畸形血管的位置和范圍，但不能區(qū)別病變的確切類型及位于髓內(nèi)、髓外一、硬脊膜動靜脈瘺占全部脊髓血管畸形的80%好發(fā)于中年人，男性多見，病變部位在中胸段脊髓以下發(fā)生在被覆脊髓硬膜內(nèi)的動靜脈短路臨近椎間孔或位于神經(jīng)根鞘內(nèi)的少量分流最為常見解剖及病理生理學MR平掃及增強髓周血管流空信號，T2WI在腦脊液高信號襯托下顯著脊髓水腫脊髓彌漫性增粗，呈等/長T1長T2異常信號增強掃描：慢血流的靜脈血表現(xiàn)為高信號影像學表現(xiàn)MRA及CTA：顯示椎管內(nèi)的血管擴張DSA：椎間孔處有血流較慢的動靜脈瘺口的存在，由來自肋間動脈、腰動脈、髂內(nèi)動脈等硬膜支供血，引流靜脈通過根靜脈向脊髓表面引流，引流靜脈迂曲擴張

DSA＞MRA≥CTA影像學表現(xiàn)

二、髓周動靜脈瘺解剖及病理生理學常為脊髓前動脈或后動脈與相應靜脈直接溝通，缺少中間病灶即畸形血管團常伴有動脈瘤或靜脈瘤樣擴張

髓周動靜脈瘺-分型I型（低流量單瘺口）：由1條動脈供血，供血動脈口徑正常，動脈輕度迂曲，血流速度慢，靜脈中度擴張，瘺口位置在動脈管徑改變處

II型（高流量單瘺口）：中等大小動靜脈瘺，由單一或多條動脈供血，供血動脈增粗迂曲，血流速度快，病變處靜脈團集，引流靜脈擴張，瘺口處常伴動脈化靜脈瘤

III型（高流量多瘺口）：巨大動靜脈瘺，由多條動脈供血，動脈直徑明顯擴大，動脈、靜脈均明顯增粗，血流速度非?？?，靜脈高度擴張，常伴巨大動脈化靜脈瘤，可占據(jù)整個椎管腔MRI表現(xiàn)與硬脊膜動靜脈瘺基本相同；但出血改變較硬脊膜動靜脈瘺多見DSA、CTA及MRA可顯示兩者供血動脈不同，前者供血動脈來源于脊髓動脈，后者來源于硬脊膜動脈DSA＞MRA≥CTA影像學表現(xiàn)

引自daCostaL,NeurosurgFocus.2009Jan;26(1):E6AB

髓周動靜脈瘺CDT2WI增強T1WI早期相T8肋間動脈造影晚期相斜冠狀位容積再現(xiàn)（VR）后處理圖像

三、脊髓動靜脈畸形解剖及病理生理學病灶位于脊髓實質(zhì)內(nèi)部或表面，由直接供給脊髓的動脈（即脊髓前動脈或脊髓后動脈）供血，擴張的引流靜脈常位于脊髓的背側(cè)和腹側(cè)病灶區(qū)的快速血流容易使供血動脈形成動脈瘤

脊髓動靜脈畸形解剖及病理生理學動靜脈之間盜血脊髓缺血神經(jīng)功能障礙引流靜脈壓力升高+血栓形成占位效應動脈瘤、病灶本身、靜脈破裂出血

分型血管球形AVM僅累及脊髓幼稚型AVM累及脊髓內(nèi)外脊髓動靜脈畸形

影像學表現(xiàn)MR平掃及增強表現(xiàn)為流空信號的擴張的供血動脈、引流靜脈及脊髓內(nèi)畸形血管團脊髓內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血征象脊髓水腫增強掃描可見脊髓內(nèi)強化幼稚型AVM可見病灶擴展至椎體及椎旁軟組織

影像學表現(xiàn)DSA、CTA及MRA可顯示供血動脈、引流靜脈及畸形血管團

DSA＞MRA≥CTA脊髓動靜脈畸形CT表現(xiàn)

脊髓動靜脈畸形女，43歲，雙下肢麻木無力半月T1WIT2WI脊髓動靜脈畸形T1WI增強T1WI脊髓動靜脈畸形

脊髓動靜脈畸形M.Rohany,AJNRAmJNeuroradiol,2007Mar;28(3):584-9.

脊髓動靜脈畸形

四、海綿狀血管畸形

慢血流性血管畸形，沒有動靜脈短路

病理

病灶由含極慢速血流、緊密排列的竇狀血管性管腔構成，邊界清楚，周圍可見含鐵血黃素沉著和神經(jīng)膠質(zhì)組織；鈣化罕見

影像學表現(xiàn)

MR表現(xiàn)具有特征性病灶在T1WI、T2WI呈不均勻異常信號，表示不同時期的出血，邊緣含鐵血黃素沉積呈低信號病灶周圍脊髓實質(zhì)異常信號，由于膠質(zhì)增生、水腫所致DSA、CTA及MRA均不能顯示病灶MRI＞DSA、MRA、CTA

海綿狀血管畸形

脊髓血管畸形并發(fā)癥

急性髓內(nèi)或蛛網(wǎng)膜下腔出血循環(huán)盜血引起的缺血表現(xiàn)靜脈性充血水腫表現(xiàn)脊髓空洞癥

AB不同影像學檢查方法對診斷脊髓血管畸形的比較

影像學診斷方法比較-CT

常規(guī)平掃及增強CT診斷價值低于MRICTA能夠顯示畸形血管團/瘺口、供血動脈和引流靜脈，縮短檢查時間空間分辨率不如DSA，對復雜血管畸形的診斷有難度軟組織對比度較差，對髓內(nèi)血管畸形的細微結(jié)構顯示相對較差。對比劑主要為含碘對比劑，較易產(chǎn)生過敏反應

影像學診斷方法比較-MRI

CE-MRA能夠顯示畸形血管團/瘺口和部分供養(yǎng)、引流血管常規(guī)MRI對隱匿性動靜脈畸形的診斷優(yōu)于DSA無創(chuàng)檢查,便于術后隨訪觀察對硬脊膜內(nèi)動靜脈畸形的效果較差，不能對脊髓血管畸形進行確切分型空間分辨率不如DSA及CTA

影像學診斷方法比較-DSA

可以顯示脊髓血管畸形的部位、范圍、性質(zhì)，準確辨認供血動脈和引流靜脈可動態(tài)顯示從供血動脈顯影至畸形血管團染色再到靜脈引流的全過程對脊髓隱匿性血管畸形及晚期已形成血栓、血管閉塞等情況下常為陰性發(fā)現(xiàn)有創(chuàng)，查時間長、操作復雜、并發(fā)癥多，不便于術后隨訪

脊髓血管畸形治療方案及預后

脊髓動靜脈畸形宜采用單純栓塞治療或栓塞治療后手術切除

髓周動靜脈瘺

根據(jù)其類型可采取手術或栓塞治療

硬脊膜動靜脈瘺

采用手術夾閉瘺口即可治愈,但術中要注意保護脊髓表面引流靜脈海綿狀血管畸形無癥狀、不治療，有癥狀則手術切除一般來說,髓周動靜脈瘺I型（低流量單瘺口）、硬脊膜動靜脈瘺